摘要：

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摘要：近年来,儿童尿石症的发病率在全球范围内逐渐上升。体外冲击波碎石术、逆行肾内手术和经皮肾镜碎石术等微创技术已成为儿童尿石症的主要治疗方式。儿童(特别是婴幼儿)在解剖和生理上与成人存在显著差异,手术规划和管理时需特别考虑这些差异。预防儿童尿石症的关键措施包括合理的液体摄入、饮食管理、代谢评估和药物干预,且应根据个体化病因制定针对性的预防策略。未来,防治策略将更加依赖于个性化和精准化的手术干预及随访管理。小型化手术器械的应用、药物研发进展以及高质量研究的积累将有效推动儿童尿石症的防治进程。

摘要： 目的 分析原发性高草酸尿症(primary hyperoxaluria,PH)与肾结石相关基因检测阴性的肾结石患儿临床特点。方法 回顾性分析2016年5月至2024年10月首都医科大学附属北京友谊医院收治的82例肾结石患儿临床资料,根据基因检测结果分为PH组(54例)和肾结石相关基因检测阴性组(28例),其中PH组再根据突变基因的不同分为PH1组(AGXT基因突变,22例)、PH2组(GRHPR基因突变,9例)和PH3组(HOGAI基因突变,23例)。收集患儿的临床数据,包括肾钙质沉着症发生率、血肌酐浓度和尿代谢水平等,并对上述指标进行分组分析。结果 PH组和肾结石相关基因检测阴性组相比,更易出现肾钙质沉着症(26/54比0/28,P<0.001),同时PH组血肌酐浓度和尿草酸/尿肌酐浓度比均高于肾结石相关基因检测阴性值,尿钙/尿肌酐浓度比低于肾结石相关基因检测阴性组;PH3组比PH1和PH2组症状更轻,其中PH3组肾钙质沉着症率最低(PH3组比PH1组比PH2组:4/23比19/22 比3/9,P<0.001),血肌酐浓度最低,尿钙/尿肌酐浓度比最高[PH3组比PH1组比PH2组:113.27(49.56,237.17)μg/mg比53.10(26.56,115.05)μg/mg比54.87(12.39,107.97)μg/mg,P=0.043]。三种PH亚型间尿草酸/尿肌酐浓度比差异无统计学意义[PH3组比PH1组比PH2组:333.70(169.81,914.58)μg/mg比525.75(194.17,1021.82)μg/mg比185.22(50.11,392.91)μg/mg,P=0.153]。结论 PH患儿的临床表现较肾结石相关基因检测阴性肾结石患儿严重,PH3患儿的临床表现较PH1和PH2患儿轻。

摘要： 目的 探讨输尿管软镜(flexible ureteroscopy,fURS)与小通道经皮肾镜(mini-percutaneous nephrolithotomy,mini-PCNL)治疗儿童1~2 cm肾结石的安全性及有效性。方法 本研究为回顾性研究,收集2019年10月至2024年10月于上海儿童医学中心接受输尿管软镜、小通道经皮肾镜(F4.8、F11)治疗的儿童肾结石患者资料,按照手术方式分为输尿管软镜组(n=26)与小通道经皮肾镜组(n=18),对两组患儿年龄、性别、结石大小、位置、下盏结石占比、累计手术时间、累计住院天数、累计住院费用、3 mm以上结石残留等数据进行对比分析。结果 输尿管软镜组与小通道经皮肾镜组患儿年龄、结石最大长径、结石密度、下盏结石占比(2/26比4/18)比较,差异无统计学意义(P＞0.05);两组累计住院天数、累计手术时间比较,差异有统计学意义(P<0.05);两组累计住院费用、术后2个月结石清除率(21/26比16/18)比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 F4.8、F11小通道经皮肾镜手术治疗儿童1~2 cm肾结石安全有效,较输尿管软镜手术具有手术时间短、住院时间短等优点,尤其对于下盏结石更具有优势。

摘要： 目的 探讨儿童上尿路结石术后复发现状,分析结石术后复发的危险因素,并建立列线图预测儿童上尿路结石复发风险。方法 回顾性分析2014年6月至2020年12月在首都医科大学附属北京友谊医院泌尿外科接受手术治疗的218例上尿路结石患儿临床资料,采用多因素Cox回归模型筛选患儿的临床资料及随访资料,使用Kaplan-Meier法绘制结石复发曲线,依据独立危险因素构建列线图预测模型,并评价模型的预测效能。结果 218例中,男157例、女61例,年龄(4.1±3.4)岁,随访(48.3±21.8)个月,总体复发率为16.1%(35/218)。Cox多因素回归分析结果显示:3岁以上较1岁以下患儿的复发风险高(HR=8.685,95%CI:1.144~65.930);肥胖较消瘦患儿复发风险高(HR=7.903,95%CI:1.046~59.684);结石质量＞2 000 Hu·cm²较结石质量＜1 000 Hu·cm²患儿复发风险高(HR=2.842,95%CI:1.171~6.895);术前尿白细胞阳性较术前尿白细胞阴性患儿复发风险高(HR=5.172,95%CI:1.681~15.913)。以上述4项独立危险因素为输入变量建立列线图预测模型,经计算该模型C-index为0.853,1年未复发率预测模型的受试者操作特征曲线下面积(area under curve,AUC)为0.98,3年未复发率预测模型的AUC为0.96,5年未复发率预测模型的AUC为0.84,校正曲线贴近于理想曲线。结论 儿童上尿路结石术后具有较高的复发率,高龄、肥胖、结石质量大及术前尿白细胞阳性患儿具有较高的复发风险。本研究建立的儿童上尿路结石术后复发风险列线图模型有助于临床医师更精准地识别高危患儿,制定个性化结石防治方案。

摘要： 目的 总结经皮肾镜碎石术治疗儿童复杂性肾结石的疗效及并发症防治经验。方法 回顾性分析湖南省儿童医院泌尿外科(国际尿石症联盟儿童尿石病防治中心)2017年6月至2021年12月期间144例行经皮肾镜手术的复杂性肾结石患儿临床资料。男100例,女44例;年龄(7.3±4.2)岁(0.4~18.0岁);单发结石38例,多发结石106例;结石直径(2.3±0.5)cm(1.5~3.8 cm),单发结石直径均>2 cm。术前均进行泌尿系B超、腹部平片(kidney ureter bladder,KUB)或泌尿系CT检查评估结石及局部解剖情况。随访1~7年,记录手术时间,手术效果,术中、 术后各种并发症及其处理措施。结果 144例患儿手术时间(62.7±11.3)min(41~94 min);术后1个月复查,128例获得完全清石(结石清除率88.9%);术后3个月复查,131例获得完全清石(结石清除率90.1%)。术后出现并发症16例(11.1%),按照Clavien-Dindo手术并发症分级:ClavienⅠ级1例,ClavienⅡ级13例,Clavien Ⅲ级2例,无一例Clavien Ⅳ级及以上并发症。结论 经皮肾镜碎石术治疗儿童复杂性肾结石疗效确切,清石率高,且并发症可控,是目前的首选措施;及时正确处理并发症可以避免重大风险的发生。

摘要： 目的 探讨胆道闭锁(biliary atresia,BA)Kasai手术后未发生胆管炎患儿的近中期疗效及其影响因素。方法 回顾性分析2016年11月至2022年10月在广州医科大学附属妇女儿童医疗中心行Kasai手术治疗后未发生胆管炎的Ⅲ型BA患儿临床资料。根据早期胆汁引流情况分为早期胆汁引流良好组(early bile drainage-good,EBD-G组,n=25)和早期胆汁引流不良组(early bile drainage-poor,EBD-P组,n=45),比较两组患儿一般资料、术前肝功能指标、肝纤维化程度及术后自体肝生存(native liver survival,NLS)率的差异。结果 本研究共纳入符合纳排标准的患儿70例,男31例、女39例,术后6个月、1年、3年和5年NLS率分别为68.6%、51.4%、48.3%、48.3%。EBD-G组和EBD-P组术后6个月、1年、3年和5年NLS率分别为100%、95.8%、95.8%、95.8%和51.1%、26.7%、22.2%、22.2%;EBD-G组的NLS率较EBD-P组高,差异有统计学意义(P<0.001)。EBD-P组手术日龄[(69.60±14.82)d比(61.84±14.96)d]、体重和术前天门冬氨酸氨基转移酶(aspartate aminotransferase,AST)水平大于或高于EBD-G组,差异有统计学意义(P＜0.05)。EBD-G组术前γ-谷氨酰转移酶(γ-glutamyl transferase,GGT)水平高于EBD-P组,差异有统计学意义(P＜0.05)。结论 早期胆汁引流是Kasai手术后未发生胆管炎患儿NLS的重要影响因素,手术日龄、体重、术前AST和GGT水平与术后早期胆汁引流相关。

摘要： 目的 探讨Ⅲ型先天性食管闭锁(congenital esophageal atresia,CEA)患儿胸腔镜手术治疗后出现吻合口狭窄的影响因素。方法 回顾性分析2017年1月至2021年1月在广州市妇女儿童医疗中心接受胸腔镜手术治疗的Ⅲ型CEA患儿临床资料,将随访过程中出现吞咽困难、需行球囊扩张治疗的吻合口狭窄患儿归入狭窄组,无上述情况者归入非狭窄组,收集两组患儿性别、体重、胎龄、食管盲端距离、术后胃食管反流以及吻合口漏等情况,分析CEA手术后出现吻合口狭窄的相关因素。结果 本研究共纳入33例CEA胸腔镜手术患儿,其中7例术后发生吻合口狭窄。单因素分析结果显示,术后吻合口漏(χ²=7.757,P=0.005)、胃食管反流(χ²=6.046,P=0.014)与CEA患儿胸腔镜手术后吻合口狭窄的发生相关。多因素逐步Logistic回归分析显示,吻合口漏(OR=19.167,95%CI:2.868~189.764,P=0.004)是CEA患儿胸腔镜手术后出现吻合口狭窄的独立危险因素。结论 吻合口漏是胸腔镜手术治疗Ⅲ型CEA患儿出现术后吻合口狭窄的独立危险因素,建议针对吻合口漏优化手术操作和术后管理,以提高患儿术后生活质量。

摘要： 目的 总结男童生殖器硬化性苔藓样变(genital lichen sclerosus,GLS)的临床资料,探讨最大尿流率在GLS中的临床意义。方法 回顾性分析2020年4月至2021年6月成都市妇女儿童中心医院泌尿外科收治的41例临床诊断生殖器硬化性苔藓样变患儿行手术治疗前后的临床资料。按照有无排尿困难分为排尿困难组(n=16)和无排尿困难组(n=25);根据术前是否使用激素分为术前使用激素组(n=11)和术前未使用激素组(n=30);根据术后是否使用激素分为术后使用激素组(n=6)和术后未使用激素组(n=35);根据GLS是否累及尿道口分为累及尿道口组(n=4)和未累及尿道口组(n=37)。记录各组患儿术前、术后最大尿流率情况,对各组间最大尿流率进行比较。结果 41例GLS患儿术前最大尿流率(10.88±4.26)mL/s与术后1个月最大尿流率(14.44±4.02)mL/s、术后3个月最大尿流率(16.84±2.69)mL/s、术后6个月最大尿流率(18.28±3.76)mL/s、术后12个月最大尿流率(17.60±2.57)mL/s相比,差异均有统计学意义(P<0.05)。其中术前最大尿流率异常21例,术后1个月最大尿流率异常6例,术后3个月、术后6个月及术后12个月均无一例最大尿流率异常;与术前未使用激素组相比,术前使用激素组术后1个月最大尿流率正常例数明显减少,但差异无统计学意义(χ²=3.366,P＞0.05);与术后未使用激素组相比,术后使用激素组术后1个月最大尿流率正常例数明显减少,差异有统计学意义(χ²=19.931,P＜0.05);与未累及尿道口组相比,累及尿道口组术后1个月最大尿流率正常例数明显减少,差异有统计学意义(P＜0.05)。结论 手术治疗可以改善GLS患儿术后最大尿流率。术前使用糖皮质激素乳膏可能不会改善患儿术后最大尿流率,但可作为最大尿流率异常患儿术后辅助治疗手段。最大尿流率可作为GLS患儿排尿功能的重要参考指标之一。

摘要： 目的 建立中国西南地区3~14儿童足部形态的医学参考值范围,为评估儿童足部发育状态提供参考依据。方法 本研究为回顾性研究,选择中国西南地区3~14岁儿童共3 476人作为研究对象,其中男1 918人、女1 558人,均使用 "Foot Secret" 三维全足扫描仪扫描足部三维轮廓以获得足部参数,包括负重和非负重状态下的足弓体积、足弓指数及负重状态下的足长,根据不同状态下的足弓体积计算出足弓柔韧度,从多维度评估足部发育状态。采用百分位数(P_2.5~P_97.5)分别建立足弓体积、足弓指数、足弓柔韧度、足长的95%医学参考值范围。结果 3~14岁儿童足长与足弓体积随年龄增长而增加,足弓指数和足弓柔韧度随年龄增长而降低(P＜0.001)。其中,男性、女性足长参考范围分别从3岁时的146.7~182.0 mm、143.2~177.4 mm增长至14岁时的227.9~279.7 mm、209.1~250.2 mm。非负重状态下男性、女性足弓指数参考范围分别从3岁时的0.21~0.37、0.20~0.37降低至14岁时的0.15~0.33、0.13~0.33。负重状态下男性、女性足弓指数参考范围分别从3岁时的0.28~0.37、0.27~0.37降低至14岁时的0.21~0.35、0.20~0.35。非负重状态下男性、女性足弓体积参考范围分别从3岁时的3 155.4~15 046.3 mm³、2 948.9~1 1547.0 mm³增长至14岁时的13 998.8~40 494.1 mm³、11 372.3~36 624.0 mm³。负重状态下男性、女性足弓体积参考范围分别从3岁时的1 686.4~8 163.3 mm³、1 801.1~7 481.7 mm³增长至14岁时的7 043.7~31 661.1 mm³、7 775.9~24 505.2 mm³。男女性足弓柔韧度参考范围分别从3岁时的0.13~0.71、0.13~0.74降低至14岁时的0.05~0.53、0.06~0.55。结论 本研究建立了中国西南地区3~14岁儿童足部多维度参数的参考值范围,可为评估儿童足部发育状态提供参考依据。

摘要： 目的 探讨计算机辅助手术系统(Hisense CAS)在评估普萘洛尔治疗儿童肝血管瘤疗效中的临床价值。方法 回顾性分析2010年1月至 2020年12月于青岛大学附属医院小儿外科行口服普萘洛尔治疗的21例肝血管瘤患儿临床资料,应用Hisense CAS将患儿的CT资料进行三维重建,分析瘤体与血管关系、肝脏和瘤体体积等三维特征。结果 本研究中男12例、女9例;局灶型16例,多发型4例,弥漫型1例;肝右叶9例,肝左叶9例,累及双叶3例。普萘洛尔治疗前后肿瘤明显减小,三维重建结果显示治疗前肿瘤体积56.8(26.0,168.4)cm³,治疗后减少至10.9(8.3,22.2)cm³;治疗前肿瘤占肝脏总体积百分比为23.1%(10.7%,53.6%),治疗后降低为3.7%(2.7%,8.1%);差异均具有统计学意义(P<0.05)。普萘洛尔治疗后,肿瘤体积缩小百分比为70.0%(47.6%,89.0%),正常肝脏体积增大百分比8.3%(2.5%,14.4%)。结论 Hisense CAS三维重建在儿童肝血管瘤体积评估方面具有优势,而重建后的肝脏体积、肿瘤占肝脏体积的百分比等整体指标也为肿瘤转归的评估提供了新角度。

摘要： 目的 探讨能谱CT虚拟平扫(virtual unenhance,VUE)技术对儿童肝肿瘤的诊断价值。方法 回顾性分析2021年1月至2022年12月于湖南省儿童医院确诊的96例肝肿瘤患儿能谱CT扫描结果,分别重建真实平扫(true unenhance,TUE)、动脉期虚拟平扫(virtual unenhanced artery,VUEa)和门脉期虚拟平扫(virtual unenhanced portal vein,VUEpv)图像。图像质量客观评价参数包括肝实质、肝肿瘤、右侧竖脊肌3个部位的CT值、信噪比(signal-to-noise ratio,SNR)、肝肿瘤对比噪声比(contrast-to-noise ratio,CNR)以及背景噪声(standard deviation,SD)。采用随机区组方差分析和Friedman秩和检验比较TUE、VUEa和VUEpv图像质量客观参数和主观评分的差异。分析三组图像CT值的相关性与一致性,采用χ²检验比较肝肿瘤和钙化灶的检测能力。结果 VUE与TUE图像的肝实质CT值、肝肿瘤CNR值差异均无统计学意义(P＞0.05)。VUE的图像背景噪声SD值均低于TUE,VUE的肝实质SNR值、肝肿瘤CT值和SNR值、右侧竖脊肌CT值和SNR值均高于TUE,差异均有统计学意义(P＜0.001)。VUEa、VUEpv分别与TUE图像的CT值相关性较高(肝实质:r=0.816、0.797,P_均＜0.001;肝肿瘤:r=0.769、0.839,P＜0.001;右侧竖脊肌:r=0.664、0.687,P＜0.001)。除肝肿瘤外,其他组织CT值的临床诊断一致性界限为10 HU时,界外数据点占比均＜5%。VUEpv肝肿瘤的主观评分和检出率均高于VUEa,差异具有统计学意义(P＜0.05),但与TUE的差异无统计学意义(P＞0.05)。而VUEa和VUEpv的钙化灶检出率明显低于TUE,差异有统计学意义(P＜0.001)。三期CT扫描剂量DLP总计为513.94(375.00,652.86)mGy,TUE的DLP占总DLP的30.14%。结论 多材料分离(multi-material decomposition,MMD)技术重建的VUEpv图像质量、病灶检测能力均优于VUEa,可明显降低长期肝肿瘤患儿CT随访的辐射剂量,但仍不能完全替代TUE图像的临床价值。

摘要： 目的 利用VOS viewer分析肝母细胞瘤的研究热点及发展趋势。方法 检索Web of Science核心数据库中肝母细胞瘤相关文献并下载,检索起止时间为1999年1月1日至 2024年4月1日。运用VOS viewer对其出版时间、引文情况、国家、作者、学科和期刊、关键词等指标绘制共现图谱。运用WPS对相关数据进行统计分析。结果 共检索到2 904篇符合纳排标准的文献。其中发文数最多的年份为2021年(266篇);发文数最多的国家是美国(1 185篇);发文数排名前三的作者依次是Hiyama eiso(69篇)、Ranganathan sarangarajan(49篇)、Von schweinitz dietrich(49篇);发文数最多的学科与期刊分别是肿瘤学和Pediatric Blood Cancer。关键词出现频次排名前三的分别是hepatoblastoma(1 595次)、children(679次)、cancer(447次)。关键词分布可视化图显示,排名前20的关键词主要被分为2个族群,分别是肝母细胞瘤的发病机制及治疗。结论 目前肝母细胞瘤的研究受到广泛关注,美国在该领域占有引领地位。重点研究方向应落在发病机制及治疗,发病机制领域重点关注信号传导通路及基因,化疗及手术的改进则是治疗领域中的重点。

摘要： 目的 总结急诊行机器人辅助完全腹腔镜下十二指肠修补+胰体空肠吻合术一期治疗胰十二指肠Ⅴ级复合损伤的手术经验。方法 回顾性分析2024年6月广州医科大学附属妇女儿童医疗中心胃肠外科急诊行机器人辅助手术一期治疗的1例胰十二指肠Ⅴ级复合损伤患儿的诊疗经过。总结机器人辅助完全腹腔镜下十二指肠修补术、胰体空肠吻合术的Trocar布局、手术步骤及关键点、围手术期管理及治疗结局等相关经验。结果 患儿男,8岁,因"自行车把撞击腹部后腹痛、呕吐29 h"自外院转入,术前影像学检查提示为胰头断裂、十二指肠穿孔,急诊行机器人辅助完全腹腔镜下十二指肠修补、胰体空肠吻合术,手术使用达芬奇机器人手术系统,采用"4臂加1辅助孔法",手术时长11 h,出血量50 mL,术中输红细胞悬液1 U,术后给予抑酸、生长抑素、静脉营养等治疗,术后无出血、胰漏、胆漏、肠漏等严重并发症,术后14 d出院。结论 急诊行机器人辅助完全腹腔镜下十二指肠修补、胰体空肠吻合术治疗儿童胰十二指肠Ⅴ级复合损伤能够一期达到根治目标,术后恢复快,住院时间短。

摘要：肝间叶性错构瘤是一种肝脏良性肿瘤,多见于2岁以下儿童,好发于肝右叶,通常无特征性症状及体征,较易误诊。本文总结了1例于上海市儿童医院就诊的少见的新生儿肝左叶巨大错构瘤病例临床资料,并结合国内外文献,总结该疾病的临床表现及治疗经验。

摘要：培门冬酶相关胰腺炎是急性淋巴细胞白血病化疗期间较为常见的并发症,大多数病例为轻症,但临床上仍有极少数培门冬酶相关胰腺炎会发展为重症,治疗困难,病情进展快,病死率极高。一旦停用培门冬酶或化疗中断时间过长,则会影响急性淋巴细胞白血病患儿的预后。目前国内关于培门冬酶相关重症胰腺炎治疗的报道极少,本文报道1例培门冬酶相关重症胰腺炎患儿经腹腔镜置管持续灌洗引流治疗后迅速康复的成功案例。

摘要：Rex手术自1992年被de Ville首次应用于治疗肝外门静脉梗阻 (extra-hepatic portal venous obstruction,EHPVO) 以来,已经开展了三十余年。尽管其已经是一种非常成熟的手术技术,但能开展该技术的中心数量依然有限。关于哪些原因可能导致开展Rex手术的医院较少以及成功实施Rex手术需要哪些条件等问题,既往暂无文献对此进行系统分析。为此,本文通过总结作者自身开展Rex手术的临床经验和国内外的应用情况,详细分析Rex手术的技术难点和应用进展,为已经开展Rex手术、初步应用该技术和准备开展该技术的医师、科室或医院提供一定的借鉴。

摘要：颅缝早闭是一种颅骨先天发育障碍性疾病。在婴幼儿发育过程中,常表现为一条或多条颅缝线过早骨化。颅缝早闭能够引起继发性颅内压增高、神经发育异常以及神经精神疾病等诸多严重并发症,导致大脑发育受损和颅骨形状异常。颅缝早闭的机制复杂,其发生可受遗传、表观遗传、致畸药物以及外部环境等多种因素影响,因此颅缝早闭的早期诊断常需整合遗传信息、外部环境以及影像学等多方面资料。颅缝早闭治疗以手术辅以器械矫形为主,通过改进术式获得更优疗效。本文对颅缝早闭的分子信号机制、表观遗传机理、及颅缝早闭的诊断治疗进展进行综述。

摘要：精索静脉曲张从青少年时期开始发病,可影响男性青少年的性发育和生殖健康,导致成年后的生育障碍。在成年人中,受孕率及精液参数是评估精索静脉曲张后果的直接指标,但在青少年群体中难以获得类似的评估指标。超声作为一项无创且成本较低的技术,其提供的一系列参数(如精索静脉血流返流峰值、睾丸萎缩指数和睾丸组织硬度等)在青少年精索静脉曲张的诊断、分型、预测疾病发展以及预后评估等方面作用巨大。本文对超声诊断技术在青少年精索静脉曲张中的临床应用进行综述。