摘要：我国小儿外科微创手术发展方兴未艾。机器人手术是当前一大热点，无论手术病种还是数量均大幅度增长。软内镜技术在儿童贲门失弛缓症、十二指肠隔膜闭锁等疾病中已经得到应用，在阑尾炎中也有了较为成功的尝试。而传统腹腔镜技术依然朝着病种细分和精准化两个方向不断发展。另外，微创外科的人文医学与伦理问题也被广为讨论。

摘要：儿童消化内镜技术经过近40年发展，得到了很大程度的提高，各种内镜下治疗技术在儿童中逐步开展，消化内镜的应用逐渐向黏膜外科进展。近年来，相继有文献报道消化内镜可安全、有效地治疗儿童良性食管狭窄、先天性肥厚性幽门狭窄、十二指肠隔膜、急慢性阑尾炎、消化道巨大息肉、消化道大出血等既往需要外科手术治疗的疾病。但由于儿童消化道腔道小，操作难度大，消化内镜在儿童中的广泛应用尚需进一步探索和完善。

摘要： 目的 初步探讨胸腔镜下解剖性病灶切除（anatomic lesion resection，ALR）治疗儿童先天性肺畸形（congenital lung malformations，CLMs）的安全性与有效性。方法 以2019年10月至2020年10月在四川大学华西医院接受ALR的72例先天性肺畸形患儿为研究对象，其中男50例，女22例，年龄5个月至3岁，平均年龄10个月。所有患儿于术前行胸部增强及高分辨薄层CT检查，明确肺部病灶位置及边界，初步评估后再结合术中病灶边界行ALR治疗，术后病检结果均支持CLMs，其中先天性肺气道畸形（congenital pulmonary airway malformation，CPAM）45例，叶内型肺隔离症（intralobar pulmonary sequestration，ILS）27例。所有患儿术后接受至少3个月的随访，并于术后3个月和1年复查胸部平扫CT。结果 72例均在胸腔镜下顺利完成手术，无一例中转开放手术。手术时间（68.2±18.6） min （38~142 min）；术中出血量（6.2±2.4） mL，病灶直径（4.2±1.7） cm。病灶位置：38例位于右肺下叶，2例位于右肺上下叶，2例位于右肺中下叶，22例位于左肺下叶，8例位于左肺上叶。所有患儿术中置16Fr引流管1根，引流管拔除时间为术后（1.32±0.25） d。所有患儿术后无支气管胸膜瘘、出血、肺不张、肺部感染、病灶残留、复发、再次手术等情况发生。1例术后1个月出现气胸，予重新置入胸腔闭式引流管、保守治疗1周后愈合出院。2例术后1个月因咳嗽、发热就诊于呼吸内科，胸部CT提示病灶切除位置出现规则圆形囊腔，予以抗炎等对症治疗后康复出院。术后住院时间为（3.3±0.2） d。3例术后3个月胸部平扫CT提示肺部有代偿性气肿表现，其余患儿患侧肺叶复张良好。结论 ALR结合术前薄层CT和术中病灶边界，基于肺静脉行解剖性肺内游离，是仅切除病灶的保肺手术，治疗CLMs具有较高的安全性与有效性。但该术式需要精准的肺内操作，对术者要求较高，且需严格掌握适应证。

摘要： 目的 探讨应用直线切割闭合器行腹腔镜原位脾切除术治疗儿童血液病所致脾功能亢进的优势、可行性与安全性。方法 选取2016年1月至2021年4月在深圳市儿童医院因血液病所致脾功能亢进行腹腔镜脾切除术的患儿作为研究对象，共32例，其中男13例，女19例，年龄5~16岁；包括地中海贫血28例，遗传性球形红细胞增多症4例。18例行传统腹腔镜下分束结扎脾蒂脾切除术（传统组），14例应用直线切割闭合器行腹腔镜下原位脾切除术（原位切闭器组）。比较两组患儿围手术期及术后并发症情况。结果 32例患儿中，2例遗传性球形红细胞增多症患儿合并胆总管急性梗阻，行禁食、胃肠减压及抑酸抑酶好转，1个月后行脾切除手术治疗；其余30例患儿均顺利完成手术，无一例中转开腹患儿。围手术期，腹腔镜原位脾切除术组术后住院时间[（5.2±1.5） d]较传统组[（7.1±1.3） d]明显缩短（P<0.05），而两组术后肛门排气排便时间[（2.3±0.1） d比（2.1±0.8） d]、术后进食时间[（2.7±0.9） d比（2.2±0.2） d]、术后使用抗生素时间[（2.1±0.4） d比（2.4±0.3） d]差异均无统计学意义（P>0.05）。腹腔镜原位脾切除术组较传统组手术时间[（89±13） min比（192±26） min]、术中出血量[（18±2.6） mL比（51±2.8） mL]明显减少，差异有统计学意义（P<0.05）。术后随访发现：腹腔镜原位脾切除术组血红蛋白术前（76.21±5.5） g/L，术后1周（86.88±3.2） g/L，术后1个月（89.12±5.6） g/L，术后6个月（97.27±4.27） g/L，术后1年（118.25±13.36） g/L；传统组血红蛋白术前（76.21±5.5） g/L，术后1周（86.88±3.2） g/L，术后1个月（89.12±5.6） g/L，术后6个月（97.27±4.27） g/L，术后1年（118.25±13.36） g/L；两组差异无统计学意义（P>0.05）。腹腔镜原位脾切除术组血小板术前（435.12±44.86）×10⁹/L，术后1周（764.27±33.42）×10⁹/L，术后1个月（531.75±31.48）×10⁹/L，术后6个月（528.42±21.63）×10⁹/L；传统组血小板术前（431.28±32.33）×10⁹/L，术后1周（745.88±25.38）×10⁹/L，术后1个月（532.89±21.12）×10⁹/L，术后6个月（512.46±22.67）×10⁹/L；两组差异无统计学意义（P>0.05）。传统组中2例曾于术中输注0.5 U的红细胞悬液。两组术后均无一例发生严重爆发性感染。传统组有1例形成门静脉血栓，经溶栓治疗后缓解。结论 应用直线切割闭合器行腹腔镜原位脾切除术治疗儿童血液系统疾病所致脾功能亢进手术时间短，损伤小，出血少，术后康复快，术后并发症少，住院时间短，较传统腹腔镜手术有一定的应用优势。

摘要： 目的 探索腹腔镜下小儿肝切除的技术改进方案，并观察疗效。方法 以西安交通大学第二附属医院2005年11月至2022年3月收治的42例肝脏肿瘤患儿为研究对象，其中前期组（2005年11月至2019年5月）25例，后期组（2019年6月至2022年3月）17例，两组均采用腹腔镜肝切除（laparoscopic liver resection，LLR）治疗。后期组与前期组相比，主要技术改进包括：①所有病例经术前3-D虚拟手术规划+术中吲哚菁绿（indocyanine green，ICG）导航；②部分病例采用Glisson鞘外解剖、降低中心静脉压技术。记录两组患儿手术相关指标、围手术期并发症发生情况、生化检查结果、是否再手术以及术后随访结果。结果 后期组17例平均手术年龄21个月（2~44个月），其中良性占位3例，肝母细胞瘤（hepatoblastoma，HB）14例；肝脏占位最长径平均为6.2 cm （3.2~14.4 cm）。非解剖性切除2例（S₇ 1例，S_4a 1例），解剖性切除14例（左外叶1例，左半肝7例，右半肝3例，右后叶3例），联合肝脏分隔和门静脉结扎的二步肝切除（associated liver partition and portal vein ligation for staged hepatectomy，ALPPS）1例。后期组平均手术时间234.4 min （70~360min），出血量60.7 mL （20~300mL），中转开放手术1例；术后出现胆漏1例，经引流后自愈。术后肝功能恢复正常时间平均为7 d （5~12 d）。1例术前伴肺转移的HB患儿术后14个月出现肺部病变复发，其余患儿随访期内肿瘤均无复发。经统计学分析，两组手术时间、出血量、中转手术情况、HB切缘及胆漏发生率差异均无统计学意义（P>0.05），但前期组1例严重胆漏患儿共住院4次，总住院时间达11个月，经历4次全麻和3次手术治愈。结论 严格把握手术适应证、术前通过三维重建掌握肝脏肿瘤的空间解剖关系、术中针对不同患儿采用合理的手术入路并应用ICG导航可有效减少小儿腹腔镜肝切除的并发症。

摘要： 目的 探讨胆道镜联合腹腔镜、十二指肠镜保胆取石治疗小儿胆囊结石的方法和临床疗效。方法 2015年11月至2021年3月，首都儿科研究所附属儿童医院普外科使用胆道镜、腹腔镜、十二指肠镜治疗54例胆囊结石。其中12例伴发其他疾病（遗传性球形红细胞增多症6例，蚕豆病1例，苯丙酮尿症1例，胰腺炎1例，肾母细胞瘤化疗后1例，胆总管结石1例，胆囊息肉1例）。51例保胆取石成功，3例因结石嵌顿切除胆囊。术后对保胆取石成功的患儿进行至少12个月随访。结果 术后随访发现8例复发，总体复发率15.7%（8/51）。术前伴发其他疾病的12例中，复发5例，复发率41.7%；而未伴发疾病的39例中，复发3例，复发率7.7%（3/39）。伴有其他疾病胆囊结石的复发率明显高于无伴随疾病胆囊结石的复发率。对部分胆囊结石成分进行测定，胆固醇含量为0%~99.6%。未复发的患儿腹痛、黄疸等临床症状消失，发育良好，胆囊功能、形态均无异常。结论 采用胆道镜联合腹腔镜、十二指肠镜实施儿童保胆取石治疗胆囊结石，具有损伤小、恢复快的特点，可保留胆囊的形态和功能，促进儿童生长发育。

摘要： 目的 对比分析达芬奇机器人与传统腹腔镜在儿童肠重复畸形切除术中的应用效果。方法 回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院普外科腔镜中心2020年4月至2021年12月完成的44例行达芬奇机器人和传统腹腔镜辅助肠重复畸形切除术患儿的临床资料，根据术式的不同分为达芬奇手术组（n＝14）和腹腔镜手术组（n＝30）。比较两组手术时长、术后禁食时间、术后住院天数、住院费用等指标，分析两种手术方法的优劣。结果 达芬奇手术组手术时长为（85.57±18.88） min，腹腔镜手术组手术时长为（84.33±19.82） min，差异无统计学意义（t＝0.196，P＝0.846）。达芬奇手术组均在腹腔内完整剥离肿物，无需行肠切除肠吻合；达芬奇手术组术后禁食时间为3（2，3.25） d，腹腔镜手术组为4（4，5） d，差异有统计学意义（Z＝-3.493，P<0.001）。术后住院时长比较，达芬奇手术组为6（4.75，6.25） d，腹腔镜手术组为7.5（6，10） d，差异有统计学意义（Z＝-3.679，P<0.001）。住院费用比较，达芬奇手术组为6.4（6.1，6.8）万元，腹腔镜手术组为1.7（1.4，2.0）万元，差异有统计学意义（Z＝-5.292，P<0.001）。结论 儿童达芬奇机器人肠重复畸形切除术是一项安全可行的新技术，较传统腹腔镜手术解剖更清晰，操作更精细，患儿术后恢复更快。

摘要： 目的 初步评估三维立体旋转整复法和改良带针旋转复位法治疗Gartland Ⅲ、Ⅳ型儿童伸直尺偏型肱骨髁上骨折的临床疗效。方法 收集四川省骨科医院儿童骨科2019年3月至2020年3月收治的130例儿童伸直尺偏型肱骨髁上骨折患者作为研究对象，其中男67例，女63例；年龄（5.8±2.9）岁；左侧62例，右侧68例；伸直尺偏外旋型106例，伸直尺偏内旋型24例；受伤至手术时间为2 h至3 d，其中急诊手术20例。骨折分型：Gartland Ⅲ型64例，Gartland Ⅳ型66例。按照整复骨折手法、置入克氏针顺序和方式不同分为三维立体旋转整复法组（n=65）和改良带针旋转复位法组（n=65）。通过数字影像学检查系统测量伤肢Baumamn角，评估术后肘关节的关节活动度（range of motion，ROM）度数、术后Baumamn角改变及丢失角度和Flynn肘关节功能评定结果。结果 所有入组患儿均顺利完成手术，均获随访，骨折均愈合。三维立体旋转整复法组手术时间为（38.03±18.17） min，改良带针旋转复位法组手术时间为（24.99±12.26） min，差异有统计学意义（P<0.05）。三维立体旋转整复法组随访时间为（14.57±2.24）个月，骨折愈合时间为（45.04±5.72） d；改良带针旋转复位法组随访时间为（14.03±2.06）个月、骨折愈合时间为（44.26±4.99） d，差异均无统计学意义（P>0.05）。后期随访中，伤肢发生肘内翻畸形共3例（其中三维立体旋转整复法组2例，分别为-6°和-5°；改良带针旋转复位法组1例，为-3°），克氏针松动2例（三维立体旋转整复法组和改良带针旋转复位法组各1例，均于术后6周拔除克氏针），伤肢发生肘内翻畸形例数比较（三维立体旋转整复法组2例，改良带针旋转复位法组1例）和克氏针松动例数比较（三维立体旋转整复法组1例，改良带针旋转复位法1例）差异均无统计学意义（P>0.05）；针道感染1例（为三维立体旋转整复法组患儿，出现于术后2周，予加强换药、外擦莫匹罗星软膏后治愈），改良带针旋转复位法组无一例针道感染，差异有统计学意义（P<0.01）。两组均无一例骨筋膜间室综合征、医源性血管神经损伤、Volkmann挛缩和骨化性肌炎。术后3个月，三维立体旋转整复法组肘关节ROM角度，屈肘角度为（136.01±4.26）°、伸肘角度为（7.04±2.11）°、过伸角度为（6.11±3.67）°；改良带针旋转复位法组肘关节ROM角度，屈肘角度为（141.90±3.76）°、伸肘角度为（4.90±2.78）°、过伸角度为（3.27±2.27）°；两组伤肢肘关节ROM度数比较，差异有统计学意义（P<0.05）。三维立体旋转整复法组术后即刻Baumamn角为（72.0±6.5）°，改良带针旋转复位法组术后即刻Baumamn角为（74.5±7.0）°，差异无统计学意义（P>0.05）。三维立体旋转整复法组术后12个月及以上（末次随访） Baumamn角丢失角度为（3.86±1.07）°，改良带针旋转复位法组术后12个月及以上（末次随访） Baumamn角丢失角度为（3.58±1.12）°，差异无统计学意义（P>0.05）。术后12个月，两组Flynn肘关节功能比较，三维立体旋转整复法组中优53例、良5例、可5例、差2例；改良带针旋转复位法组中优60例、良3例、可1例、差1例，差异有统计学意义（P<0.05）。结论 改良带针旋转复位法较三维立体旋转整复法治疗Gartland Ⅲ、Ⅳ型儿童伸直尺偏型肱骨髁上骨折手术时间更短，后期肘关节屈伸功能和提携角外观恢复均更好，值得临床推广应用。

摘要： 目的 探讨经阴囊切口手术治疗儿童Ⅰ期睾丸恶性生殖细胞肿瘤的可行性和安全性。方法 收集浙江大学医学院附属儿童医院2014年1月至2019年12月收治的41例Ⅰ期睾丸恶性生殖细胞肿瘤患儿作为研究对象，按手术入路不同分为阴囊切口组（14例）和腹股沟切口组（27例）。收集两组患儿一般资料、手术时间、术后住院时间及术后并发症情况，并进行比较分析。结果 41例均顺利完成手术。两组患儿年龄、体重、肿瘤直径、病理类型比较，差异无统计学意义（P>0.05）。阴囊切口组手术时间及术后住院时间分别为（39.3±9.2） min和（3.6±1.5） d，腹股沟切口组分别为（42.0±8.6） min和（4.3±2.2） d，两组之间差异均无统计学意义（P>0.05）。阴囊切口组患儿术前甲胎蛋白（alpha fetoprotein，AFP）值为（7 203.9±16 096.3） ng/mL，术后1个月为（21.2±14.0） ng/mL，术后2个月为（12.9±9.4） ng/mL。腹股沟切口组术前AFP值为（5 048.8±8 106.1） ng/mL，术后1个月为（32.2±41.3） ng/mL，术后2个月为（22.4±37.9） ng/mL。两组术后AFP较术前均明显降低，差异均有统计学意义（P<0.05）。两组各时间段AFP值比较差异均无统计学意义（P>0.05）。并发症方面，阴囊切口组有1例出现切口裂开，腹股沟切口组无一例围手术期并发症发生。两组术后随访时间分别为6~74个月和8~69个月，总体生存率均为100%；阴囊切口组和腹股沟切口组无病生存率分别为13/14和24/27，差异无统计学意义（P>0.05）。结论 经阴囊切口手术治疗儿童Ⅰ期睾丸恶性生殖细胞肿瘤可达到与传统腹股沟切口手术同样的临床疗效和预后，操作更简单，并发症可控，值得临床推广应用。

摘要： 目的 总结Frey手术治疗儿童慢性胰腺炎合并胰管扩张的临床经验。方法 回顾性分析2015年1月至2020年5月复旦大学附属儿科医院16例采用Frey手术治疗的慢性胰腺炎合并胰管扩张患儿临床资料、手术治疗经过、围手术期并发症、手术效果及胰腺形态和功能。结果 16例患儿中男5例，女11例；中位手术年龄7岁10个月。14例以腹痛为首发症状，1例因消瘦于体检发现，1例为低血糖发作；血清淀粉酶143.5~678.8 U/L；胰管扩张，直径2.6~12.2 mm；胰腺彩超、磁共振胰胆管造影（magnetic resonance cholangio-pancreatography，MRCP）、增强CT提示胰管扩张、扭曲，胰腺萎缩伴周围纤维组织增生。16例均接受Frey手术，平均耗时186.1 min。10例术后第7天血清淀粉酶恢复正常，其中1例出现胰瘘，2周后自愈；1例出现梗阻性黄疸，经十二指肠乳头切开后黄疸消失；1例出现胰尾部假性囊肿，行二次手术内引流后治愈。术后随访11个月至5年，平均42个月。10例腹痛症状消失，5例术后腹痛逐渐缓解，1个月后腹痛消失；血清淀粉酶逐渐恢复正常；生长发育较满意；1例术前胰腺严重萎缩，术前低血糖发作，术后腹痛仍有反复，血清淀粉酶时有升高，生长发育稍差，但血糖控制满意。所有患儿术后未出现胰腺外分泌功能恶化，无一例术后出血及肠梗阻等并发症。结论 Frey手术治疗儿童慢性胰腺炎合并胰管扩张症安全，疗效确切，能有效缓解症状。

摘要： 目的 回顾性分析肠套叠的临床特点及复发危险因素，提高儿童复发性肠套叠的诊治水平。方法 以2015年1月至2019年12月湖南省儿童医院诊断为肠套叠的6 874例患儿为研究对象，根据有无复发分为复发组和无复发组；根据首次肠套叠发生年龄，又分为≤1岁组、1~2岁组（含2岁）、2~3岁组（含3岁）、3~4岁组（含4岁）、4~5岁组（含5岁）、>5岁组。总结复发性肠套叠的临床特点，采用单因素分析并比较两组间各项临床特征的差异，将单因素分析中有统计学意义的变量进一步纳入多因素Logistic分析，探讨肠套叠复发的相关风险因素。结果 6 874例患儿中，无复发组5 498例，复发组1 376例，总复发率为20.0%（1 376/6 874）。单因素分析结果显示，两组间年龄、临床症状（呕吐、腹痛、血便/果酱样便）、套头位置、腹部包块、合并继发性病理因素（pathological lead points，PLPs）的差异有统计学意义（P<0.05）；多因素Logistic分析结果显示：年龄（OR=4.431，95%CI：1.549~5.167，P<0.001）、呕吐（OR=0.259，95%CI：0.278~0.691，P<0.001）、血便/果酱样便（OR=0.498，95%CI：0.325~0.802，P=0.003）、合并PLPs （OR=3.378，95%CI：2.851~12.071，P<0.001）是肠套叠复发的相关因素。≤1岁组复发率最低（15.3%，290/1 896），手术率最高（20.7%，394/1 896）；>5岁组合并PLPs的人数比例最高（9.4%，31/330）。结论 年龄越小的肠套叠患儿复发率越低；随年龄增长，肠套叠患儿合并PLPs的比例增加；年龄、合并PLPs、存在呕吐以及血便/果酱样便症状与肠套叠复发相关。

摘要： 目的 初步总结心脏3D打印模型在不同先天性心脏病手术模拟矫治中的临床应用体会。方法 以2016年12月至2020年8月湖南省人民医院48例先天性心脏病患儿为研究对象（其中15例法洛四联症患儿为3D打印组），收集这15例患儿的心脏CT血管造影（computed tomography angiography，CTA）资料，制作心脏3D打印模型，外科医师在模型上进行手术模拟讨论后再实施真实手术，并比较模拟手术与真实手术的操作体会；另取12例法洛四联症常规手术患儿作为对照组，与3D打印组手术时间进行比较。结果 所有患儿手术顺利，无一例手术过程中死亡；3D打印组患儿真实手术与术前心脏3D打印模型模拟相关性满意，4例患儿因心脏3D打印模型稍高估了肺动脉瓣瓣环直径而修改手术方式；3D打印组法洛四联症手术的主动脉阻断时间少于对照组[（47.47±9.42） min比（55.75±9.00） min，P=0.029]。结论 心脏3D打印模型能为多种先天性心脏病手术的讨论、模拟提供高仿真平台，通过详细手术模拟能有效缩短真实手术时间。

摘要： 目的 对比分析经小切口单侧椎间隙入路手术治疗儿童圆锥位置正常与圆锥低位终丝型脊髓拴系综合征的疗效。方法 回顾性分析2017年4月至2020年10月在湖南省儿童医院行终丝离断术治疗的56例终丝型脊髓拴系综合征患儿临床资料。根据圆锥位置，将患儿分成圆锥位置正常组（40例）和圆锥位置下移组（16例）。对比两组患儿的临床症状、影像学资料、术后疗效等。结果 所有患儿顺利完成手术。圆锥位置正常组中，小便功能障碍改善19例（尿失禁改善4例，尿频改善4例，遗尿改善11例），大便功能障碍改善18例（便秘改善12例，粪污改善6例），腰痛缓解1例，下肢麻木缓解4例。圆锥低位组中，小便功能改善7例（尿失禁改善1例，尿频改善2例，遗尿改善4例），大便功能改善6例（便秘改善4例，粪污改善2例），腰痛缓解1例，下肢麻木缓解1例。两组小便功能功能障碍、大便功能障碍、腰痛或下肢麻木改善率差异无统计学意义（P>0.05）。圆锥位置正常组中，膀胱残余尿量较术前改善17例，肛门直肠测压反应改善17例，双下肢体感诱发电位较术前改善4例。圆锥低位组中，膀胱残余尿量较术前减少6例，肛门直肠测压反应改善5例，双下肢体感诱发电位较术前改善1例。两组患儿在膀胱残余尿量、肛门直肠测压及双下肢体感诱发电位改善率方面比较，差异均无统计学意义（P>0.05）。结论 终丝型脊髓拴系综合征患儿圆锥位置与其神经功能损伤程度及术后恢复情况无关。但本研究纳入的病例数较少，需收集更多病例进一步验证。

摘要： 目的 初步探讨纤维脂肪血管病变（fibro-adipose vascular anomaly，FAVA）的诊断要点和治疗原则。方法 回顾性分析西安国际医学中心医院小儿外科2019年9月至2020年12月收治的13例FAVA病例，总结患儿性别、初诊年龄、临床表现、病变范围、前期诊断与治疗、影像学特点、治疗方法、病理特点、康复和随访计划等资料。结果 13例FAVA前期诊断包括：静脉畸形（n=8）、肌间血管瘤（n=2）、肌肉淋巴管畸形（n=1）、动静脉畸形（n=1）和海绵状血管瘤（n=1）。男4例，女9例；诊断年龄为1岁2个月至18岁，平均诊断年龄10岁。下肢病变11例，上肢2例。无一例累及躯干。5例伴有肿胀处皮肤感觉过敏，轻度按压即疼痛剧烈。11例伴社交活动减少，患儿有强烈的自卑感，与同龄人交往减少。1例仅累及上肢患儿口服西罗莫司后疼痛缓解；余12例行手术治疗，均行根治性切除，即在保护重要血管、神经的前提下，扩大切除局限性病变；弥漫性病变则切除受累的整块肌肉和肌筋膜；如重要神经受累，切开松解神经外膜；如有肌腱挛缩导致关节活动障碍，切除受累的整块肌肉和肌筋膜后，还需肌腱延长/转移以重建功能；行手术治疗的12例患儿均留置创面负压引流；肌腱延长/转移者、关节强直松解矫正者石膏固定1~4周。术后随访1~16个月，关节活动障碍治愈或明显好转。结论 FAVA最具特征性的表现为疼痛、挛缩和关节畸形；结合临床特点和MRI特征性表现，诊断并不困难；FAVA的治疗方案应考虑具体分期；在合理手术原则指导下，以外科手术为基础的综合治疗可有效缓解疼痛、改善挛缩和恢复功能。

摘要： 目的 探讨儿童嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma，PHEO）围手术期的血压管理。方法 回顾性分析2009年1月至2019年12月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的6例嗜铬细胞瘤患儿临床资料，并复习PubMed数据库中有关嗜铬细胞瘤的文献。结果 6例均为男性，表现为头痛2例（阵发性1例，反复发作且进行性加重1例），体检发现高血压3例（1例波动于120~160/60~110 mmHg，伴心悸、多汗；1例波动于150~190/80~110 mmHg，伴视物不清；1例波动于150~190/60~80 mmHg，伴腹痛），1例为复发病例。入院时主要症状：肿瘤切除术后出现心悸、多汗1例，视物不清1例，反复夜间头痛且进行性加重1例，生后检查发现肾上腺结合部肿块1例，腹痛伴血压升高1例，先心病术后检查发现肾上腺占位1例。6例均行手术治疗，控制围手术期血压，有高血压表现者适当使用降血压药物，缓慢使血压降至130/80 mmHg以内，同时避免血压低于80/45 mmHg。6例中3例为开放手术，3例为腹腔镜手术，均完整切除肿瘤。术后3例使用激素替代治疗。6例病理检查均提示良性嗜铬细胞瘤，随访无一例复发。结论 嗜铬细胞瘤儿童时期罕见，手术切除肿瘤是首选的治疗方法，恰当的围手术期血压管理能有效预防术中、术后可能出现的并发症，对于保障患儿手术安全、确保手术疗效至关重要。

摘要：典型膀胱外翻（classic bladder exstrophy，CBE）是一种严重的泌尿生殖系统先天畸形，患儿的特征性表现之一为盆底结构异常，具体包括肛提肌增宽、外旋和扁平。截骨手术有助于纠正骨盆结构异常，重构肛提肌分布，在一定程度上可恢复正常的盆底结构，但部分患儿术后仍出现盆底功能障碍（如尿失禁、盆腔脏器脱垂等）。近年来，随着组织病理学和放射影像学的快速发展，CBE盆底结构研究越发细致，本文将主要从肛提肌及其附着的骨盆环结构两方面对CBE患儿盆底研究进展进行综述。

摘要：男性泌尿生殖疾病的发病率呈逐年上升趋势，对于男性生殖健康产生了不利影响，其中产前雄激素作用中断或雄激素水平不足可能是导致男性泌尿生殖疾病的重要原因之一。肛门生殖器距离（anogenital distance，AGD）是一种区别性别二态性的重要指标，同时也是雄激素暴露水平、环境内分泌干扰、生殖毒理学的重要生物标志物。本文通过文献复习，对AGD的生物学特征及其在男性泌尿生殖疾病中的研究进展进行综述。

摘要：肝母细胞瘤（hepatoblastoma，HB）是儿童最常见的肝脏恶性肿瘤，近30年来HB的发病率迅速攀升。目前手术切除和以顺铂为基础的化疗是HB的主要治疗手段。研究表明，Wnt/β-catenin信号通路在肝细胞发生以及肝脏发育、再生和损伤修复等过程中发挥重要作用。同时，Wnt/β-catenin信号通路异常作为HB的主要标志，影响肿瘤的发生发展，且该通路中的一些分子具有作为靶点的潜力。本文对肝母细胞瘤Wnt/β-catenin信号通路的研究进展进行整合，旨在阐明Wnt/β-catenin信号通路的机制及其与HB发生发展的关系，总结Wnt/β-catenin信号通路在HB诊断、治疗、预后等方面的作用，为HB的临床治疗提供参考依据。

摘要：肾脏恶性横纹肌样瘤（malignant rhabdoid tumor of kidney，MRTK）是一种临床上少见、主要发生于儿童的高度侵袭性、恶性肿瘤。昆明市儿童医院采取介入栓塞联合开放手术治疗外伤后儿童肾恶性横纹肌样瘤破裂1例，疗效满意。

摘要：双J管作为最常用的输尿管支架，具有引流、支撑等作用，被广泛应用于泌尿外科手术中。双J管置入后可能出现许多并发症，包括感染、血尿、结石、堵管、移位、膀胱刺激症状等。本文报道复旦大学附属儿科医院厦门医院1例腹腔镜下肾盂成形术中顺行置入双J管，其膀胱端进入对侧输尿管开口至健侧肾盂的病例。