摘要：脉管异常类疾病是一组以血管和淋巴管病变为主的疾病，多发生于儿童。不同类型脉管异常类疾病具有各自的病理生理及临床特征。准确合适的分类有利于临床决策和预后的改善。目前对脉管异常类疾病的发病机制尚不十分清楚，新的分类越来越细，治疗理念和技术也不断更新，而临床诊疗上仍然存在治疗时机、指征、治疗方法等不明确或有争议的现象，亟待进一步完善与规范。本文旨在阐述脉管异常类疾病的分类及相关临床问题。

摘要：卡波西样血管内皮瘤（kaposiform hemagioendothelioma，KHE）是一种少见的主要发生于婴幼儿和儿童的真性血管性肿瘤，往往呈现局灶性进展，一般不发生远处转移，累及部位主要有头颈部、躯干和四肢，可累及一个或多个部位。与婴儿血管瘤不同，目前国内尚没有针对卡波西样血管内皮瘤的标准化治疗方案，国内外也没有明确的治疗指南。因此，本文就卡波西样血管内皮瘤的诊断、药物治疗共识的现状及新进展进行简要的回顾和总结，希望通过多中心大样本前瞻性研究来制定卡波西样血管内皮瘤药物治疗的指证、指南及共识。

摘要： 目的 探讨超声引导下聚多卡醇注射治疗儿童四肢静脉畸形的治疗效果及并发症。方法 回顾性收集2013年1月至2018年5月于电子科技大学附属四川省人民医院儿童医学中心收治的53例仅行超声引导下聚多卡醇注射治疗的四肢静脉畸形患儿作为研究对象，比较不同病灶部位和形态的治疗效果，观察记录病变体积变化、症状改善及并发症等情况。结果 53例患儿接受治疗时平均年龄为（3.8±3.1）岁。静脉畸形病灶位于上肢31例，下肢22例；局灶性41例，散发性12例。共进行了96人次注射治疗，每个患儿平均接受（1.8±0.9）次注射治疗。治疗完成后，10例疗效为优，29例为良，11例为中，3例为差。从不同病灶部位来看，31例上肢组患儿经治疗后有22例（70.97%）治疗效果为优良，22例下肢组患儿治疗后有17例（77.27%）治疗效果为优良，差异无统计学意义（χ²=0.263，P=0.608）；从病灶形态来看，41例局灶组中治疗效果为优良的34例（82.93%），12例散发组中治疗效果为优良的5例（41.67%），差异有统计学意义（χ²=6.146，P=0.013）。治疗期间及术后出现心率下降3人次；血压降低2人次，局部疼痛31人次，红肿87人次，发热30人次，暂时性感觉麻木5人次。所有患儿平均随访时间为（9.4±6.5）个月，未见复发病例。结论 超声引导下经皮穿刺聚多卡醇注射治疗对于儿童四肢的表浅及中小型静脉畸形，是一种疗效较好、简便易行、经济安全、微创无辐射且并发症少的方法。

摘要： 目的 国内尚没有评价婴幼儿血管瘤患儿生活质量的专用量表（quality-of-life instrument for IH，IH-QOL）。本研究拟对婴幼儿血管瘤生活质量专用量表中文版的信度与效度进行验证，目的在于评价其在中国人群中的适用性。方法 研究者译制出婴幼儿血管瘤生活质量专用量表中文版，并使用该版本对婴幼儿血管瘤患儿的生活质量进行调查。计算该中文版Cronbach’s α系数，分析其信度与效度，并对影响婴幼儿血管瘤生活质量专用量表评分的因素进行分析。结果 本研究共纳入201例婴幼儿血管瘤。婴幼儿血管瘤生活质量专用量表中文版Cronbach’s α系数为0.766，说明其具有良好的信度和结构效度。多元线性回归分析显示，IH位置和大小是影响IH-QOL总分的影响因素（P<0.05）。IH位置和大小可以解释的变异占总变异的24.7%。回归分析最终模型有统计学意义（F=4.279，P=0.006）。结论 婴幼儿血管瘤生活质量专用量表中文版具有良好的信度与效度，可用于评估我国婴幼儿血管瘤患儿及其父母生活质量。婴幼儿血管瘤瘤体位置及大小是影响其生活质量的因素。

摘要：婴幼儿血管瘤（Infantile hemangiomas，IH）是婴幼儿最常见的良性肿瘤，瘤体在早期迅速增长，随后逐渐消退，消退后部分瘤体仍有残余。部分IH患儿可出现瘤体出血、溃疡、影响呼吸、视力或美观，甚至危及生命等，因此需积极干预。目前常规治疗IH的方法包括激光治疗、外用药物治疗、口服药物治疗、局部注射治疗、手术切除等。本文旨在对上述治疗婴幼儿血管瘤的方法及进展予以综述。

摘要：婴幼儿血管瘤（infantile hemangioma，IH）是婴儿期最常见的良性肿瘤，目前β肾上腺素能受体阻滞剂普萘洛尔是IH的主要治疗药物，但是这种亲脂性药物能够透过血脑屏障，可能会对婴幼儿中枢神经系统功能产生潜在影响。本综述将从短期和长期记忆、精神运动功能、睡眠质量和情绪几个方面来阐述普萘洛尔对IH患儿中枢神经系统功能的潜在影响，以期为评估普萘洛尔治疗IH的安全性研究提供方向。

摘要：单纯型血管痣（naevus simplex，NS）与葡萄酒色斑（port wine stain，PWS）是婴幼儿面部红斑的两种常见病，两者形态学上很相似，易于混淆，但两者的发展及预后完全不同。从传统意义上来说，我们按自然病程和发生部位来鉴别NS和PWS。本文对婴幼儿NS和PWS的临床特征、诊断方法、治疗与预后等方面的最新进展进行分析、总结，发现位于面部中线区域的红斑，是高危型Sturge-Weber综合征的临床表现之一。对于婴幼儿面部中线型毛细血管畸形，在密切随访的同时需考虑是否为复杂型临床综合征。早发现、早治疗该类型血管畸形对改善患儿的预后有重要意义。

摘要： 目的 研究核转录因子-kappa B（nuclear transcription factor-kappa B，NF-κB）在普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤裸鼠模型过程中的表达情况，探讨其作用及机制。方法 手术切除增殖期婴幼儿血管瘤，采用组织块移植法，移植于裸鼠皮下，建立婴幼儿血管瘤的裸鼠移植模型。在移植后的第45天，将移植瘤组织存活的50只实验裸鼠随机分到普萘洛尔干预组（灌注普萘洛尔溶液）和生理盐水对照组（灌注生理盐水），每组25只，进行干预，观察移植瘤的生长变化情况。分别在干预前和干预后第7天、第14天、第21天、第28天，用颈椎脱臼法随机处死两组中各5只裸鼠，每次10只，切取血管瘤组织，检测移植瘤体积和形态改变；采用免疫组化检测移植瘤组织中NF-κBp65、IκB-α、Bcl-2的表达情况；采用半定量RT-PCR检测NF-κBp65 mRNA的表达情况。结果 普萘洛尔干预组瘤体较干预前逐渐缩小，并有大量纤维脂肪组织。生理盐水对照组瘤体在第7天、第14天时较干预前增大；第21天、第28天时较干预前缩小，色泽变淡，质地变硬。在干预后各个时间点上，普萘洛尔干预组NF-κBp65的表达低于生理盐水对照组，干预前普萘洛尔干预组NF-κBp65平均光密度值为0.12±0.07，干预后第28天为0.02±0.11。干预前普萘洛尔干预组NF-κBp65 mRNA值为0.981±0.479，干预后第28天为0.267±0.115。普萘洛尔干预组IκB-α的表达高于生理盐水对照组，普萘洛尔干预组Bcl-2的表达低于生理盐水对照组，差异均有统计学意义（P<0.05）；普萘洛尔干预组NF-κBp65与Bcl-2呈正相关（r=0.901，P<0.01）。在干预后各个时间点上，普萘洛尔干预组瘤体NF-κBp65 mRNA的相对表达低于生理盐水对照组（P<0.05）。结论 普萘洛尔可使裸鼠模型血管瘤组织IκB-α表达升高，NF-κBp65和Bcl-2表达降低。普萘洛尔促进裸鼠模型中的血管瘤消退的作用机制，可能与其降低NF-κB表达，从而促进血管瘤内皮细胞凋亡有关。

摘要：肝母细胞瘤（hepatoblastoma，HB）在儿童恶性肿瘤中较为罕见，多见于5岁以下儿童，男性较多见，约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的80%。其中仅95%的肝母细胞瘤存在甲胎蛋白（α-fetoprotein，AFP）异常升高，而且与病理类型、肿瘤分期等相关性不大。仅通过异常升高的AFP水平进行肝母细胞瘤诊断、鉴别诊断及预后评估存在一定的局限性。目前已有诸多研究发现miRNAs在HB的发生、发展中起重要作用，且具有高度组织特异性、保守性和时序性，在不同病理类型的HB中mRNAs呈特异性表达。因此，有望联合AFP与microRNAs进行HB的分子分型，组成HB的分子指纹，用于肝母细胞瘤诊断、鉴别诊断及预后评估，具有重要的参考意义。

摘要： 目的 评价中药方剂"肠粘连方"在新生儿肠道疾病的外科及保守治疗中的作用，并讨论此方剂治疗新生儿肠道疾病的作用机制。方法 回顾性分析2012年1月1日至2017年1月1日由华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的41例新生儿肠道疾病患儿。其中30例行腹部手术后出现肠梗阻（手术组），14例为中药组，除予以禁食、胃肠减压等常规治疗外，加服中药方剂"肠粘连方"治疗，余16例予以常规治疗，为对照组；11例为坏死性小肠结肠炎（未手术组），入院时均出现呕吐、腹胀，喂养后反复便血、炎症指标上升，但无手术指征，其中5例加服中药治疗，为中药组，6例予常规治疗，为对照组。分析患儿口服中药后，肠梗阻症状及消化道功能恢复情况。结果 手术组：中药组、对照组肠梗阻后至全量喂养时间分别为（10.6±0.7）d和（12.8±0.6）d，中药组明显短于对照组（t=2.23，P=0.03）；中药组及对照组二次手术率分别为7.1%（1/14）和25%（4/16），病死率分别为7.1%（1/14）和18.8%（3/16），差异均无统计学意见（P>0.05）。未手术组：中药组患儿经反复禁食、抗炎治疗无效，停止给予或降级给予抗生素后，炎症指标上升，治疗期间均未出现肠穿孔、大量便血或腹膜炎体征，加服中药方剂后症状均逐渐好转，大便隐血均转为阴性，炎症指标恢复正常，服用中药后全量喂养时间为（17.4±2.5）d；对照组中2例经常规治疗好转出院，全量喂养时间为（29.5±0.5）d，2例出现肠穿孔予手术治疗，其余2例死亡。结论 中药方剂"肠粘连方"不仅对新生儿术后粘连性肠梗阻具有显著疗效，而且对新生儿早期NEC也是安全有效的。

摘要： 目的 探讨产前诊断与产后序贯治疗对胎粪性腹膜炎的治疗意义。方法 收集2014年4月至2018年4月在广州市妇女儿童医院新生儿外科住院，确诊为胎粪性腹膜炎（meconium peritonitits，MP）的患儿（n=46）作为研究对象，按是否行产前诊断及产后序贯治疗，分为产前诊断组（n=27）和产后诊断组（n=19）。产前诊断组均接受产前诊断及产后序贯治疗，产后诊断组为产后才诊断此病并进行治疗。比较两组在早产儿比例、出生体重、性别、MP病理类型、术前C反应蛋白（C-reactive protein，CRP）水平、入院时年龄、住院时间、住院费用、肠造瘘率、肠功能恢复时间、病死率和术后并发症等方面的差异。结果 两组在早产儿比例、性别、出生体重和MP病理类型方面差异无统计学意义（P>0.05）。产前诊断组入院年龄为（0.38±0.43）d，较产后诊断组[（6.89±10.74）d]更小，差异有统计学意义（t=-2.64，P=0.017）。产前诊断组术前CRP水平为（6.6±22.0）mg/L，较产后诊断组[（36.6±29.6）mg/L]低，差异有统计学意义（t=-2.43，P=0.019）。产前诊断组术后肠功能恢复时间为（13.85±8.84）d，较产后诊断组[（21.11±14.87）d]短，差异有统计学意义（t=-2.031，P=0.049）。两组手术患儿进一步比较，产前诊断组手术者造瘘率（61.54%）较产后诊断组手术者（100%）低（P=0.01）；术后肠功能恢复时间[（20.38±5.53）d]较产后诊断组手术者[（30.93±15.47）d]短，差异有统计学意义（t=-2.390，P=0.04）；住院时间[（23.69±6.15）d]较产后诊断组手术者[（33.71±16.21）d]短，差异有统计学意义（t=-2.152，P=0.046）。结论 产前诊断及产后序贯治疗有利于加快MP手术患儿的肠功能恢复，缩短住院时间，降低肠造瘘率，对于MP患儿的诊疗有积极的临床意义。

摘要： 目的 比较肱骨远端截骨Ilizarov矫形与单纯楔形截骨克氏针固定矫治术治疗儿童肘内翻的疗效及优缺点。方法 收集2008年5月至2017年5月收治的34例肘内翻患儿作为研究对象，其中经肱骨远端截骨Ilizarov矫形术治疗儿童肘内翻16例（A组），男童13例，女童3例，左侧9例，右侧7例，年龄（7.3±2.1）岁；单纯楔形截骨克氏针固定矫治术治疗儿童肘内翻18例（B组），男童12例，女童6例，左侧7例，右侧11例，年龄（8.2±1.9）岁。术前两组患儿一般资料具有可比性，术后对两组患儿进行了15个月至8年2个月的随访，平均随访39个月。对两组患儿术中各项指标、术后并发症及术后疗效进行比较，肘关节功能按改良的Flynn标准进行评价。结果 与肱骨远端截骨Ilizarov外固定术比较，单纯楔形截骨克氏针固定矫治术治疗肘内翻手术时间更短[（0.9±0.2）h vs.（1.8±0.3）h]，完全愈合时间更短[（28±4.5）d vs.（48.5±3.9）d]，拆内、外固定耗时更短[（31.4±5.7）min vs.（1±0.14）min）]，但手术切口更大[（3.8±1.1）cm vs.（1.5±0.9）cm]，术中出血量更多[（25.4±2.5）mL vs.（10.4±1.5）mL]，差异均有统计学意义（P<0.05）。肱骨远端截骨Ilizarov矫形组中有3例出现术后并发症，其中2例为神经挫伤，1例为针道感染，单纯楔形截骨克氏针固定矫治组中有4例术后出现尺神经挫伤，差异无统计学意义（χ²=0.062，P>0.05）；两组预后优良率分别为93.75%和94.4%，差异无统计学意义（χ²=0.007，P>0.05）。经肱骨远端截骨Ilizarov矫形术治疗，术前提携角肘内翻（15.2±2.4）°，术后提携角外翻（11.2±1.5）°。经单纯楔形截骨克氏针固定治疗，术前提携角为内翻（16.3±1.9）°，术后为提携角外翻（10.8±1.7）°。两组手术前后提携角的纠正有统计学意义（P<0.05）。结论 肱骨远端截骨Ilizarov矫形术和单纯楔形截骨克氏针固定矫治术治疗儿童肘内翻的临床疗效相同；Ilizarov外固定在外观瘢痕、外侧髁异常膨大方面有优势；但单纯截骨克氏针固定矫治术在手术时间、截骨完全愈合时间、取内固定耗时、术后护理等方面有优势。

摘要： 目的 回顾性分析20例肝移植患儿的临床资料，旨在总结儿童肝移植的临床诊治经验。方法 回顾性分析2017年5月至2019年6月湖南省儿童医院联合中南大学湘雅附二医院对20例儿童实施肝脏移植手术的临床资料，原发疾病主要包括胆道闭锁、Alagille综合征、先天性肝内门静脉海绵样变性。手术方式采用亲体部分肝移植手术（n=16）和儿童心脏死亡器官捐献（donation after cardiac death，DCD）肝脏移植手术（n=4）。20例均应用他克莫司联合激素免疫抑制方案，其中3例增加了吗替麦考酚酯联合抗排斥反应。术后患儿给予抗感染、抗排斥等对症支持治疗，密切监测肝血管吻合处血流情况及肝功能变化，观察术后并发症及预后。结果 20例患儿均移植成功，肝移植供体均康复出院，无并发症发生。受体术后早期主要并发症为感染，以细菌感染为主，感染部位为肺部和腹腔。术后1例出现肝动脉栓塞，3例出现乳糜漏，2例出现胆道狭窄，3例出现早期排斥反应，1例出现消化道大出血，经对症治疗均痊愈出院，检测肝功能及血药浓度均在正常范围。结论 儿童终末期肝病可通过活体肝移植或DCD肝移植手术取得理想的效果，手术方式可根据患儿的年龄、体重进行选择。

摘要： 目的 探讨3D高清腹腔镜辅助治疗小儿腹股沟斜疝的可行性及注水疝气针在小儿腹股沟斜疝疝囊高位结扎术中的应用。方法 2015年6月至2016年12月青岛大学附属医院小儿外科收治340例腹股沟斜疝或鞘膜积液患儿，其中100例接受传统腹腔镜手术（普通腹腔镜组），平均年龄为3.3岁，单侧为67例，双侧为33例；23例有嵌顿史。240例接受3D腹腔镜手术（3D腹腔镜组），平均年龄为3.5岁，单侧165例，双侧75例，其中有50例有嵌顿史。两组患儿术前一般情况无差异。结果 3D腹腔镜组和普通腹腔镜组的单侧术中诊断时间分别为（4.5±1.4）min和（6.7±3.5）min，差异有统计学意义（t=6.85，P=0.001）；3D腹腔镜组和普通腹腔镜组的单侧手术时间分别为（13.2±1.4）min和（15.5±3.4）min，差异有统计学意义（t=7.31，P=0.001）；3D腹腔镜组和普通腹腔镜组的双侧术中诊断时间分别为（5.7±2.1）min和（8.8±5.2）min，差异有统计学意义（t=4.42，P=0.001）；3D腹腔镜组和普通腹腔镜组的双侧手术时间分别为（20.4±2.1）min和（23.5±4.4）min，差异有统计学意义（t=4.97，P=0.001）；3D腹腔镜组术后有16例出现并发症，普通腹腔镜组术后9例出现并发症，差异无统计学意义（χ²=0.09，P=0.76）。术后复诊和电话随访6个月，3D腹腔镜组有4例复发，普通腹腔镜组有2例复发，差异无统计学意义（χ²=0.05，P=0.83）。术后2周患儿复诊，3D腹腔镜组患儿术后肚脐形状与普通腹腔镜组肚脐形状基本无差异。结论 3D高清腹腔镜具有三维直视、分辨率高的优点，使疝针跨过输精管变得简单易学，二者在小儿腹股沟斜疝手术治疗中有显著优势。

摘要： 目的 了解大便比色卡能否提高医生对陶土色大便的识别率及医生对胆道闭锁的认知情况。方法 采用自行设计的电子问卷对儿童保健科医生进行问卷调查。问卷中列出12张大便照片，包括5张正常婴儿大便和7张胆道闭锁患儿的陶土色大便，提供大便比色卡比对前后，请医生辨认颜色正常大便或不正常大便，同时调查胆道闭锁相关知识。结果 共收集问卷200份，参与问卷调查者来自国内24个省市的医疗单位，90名（45.0%）医生首次能正确识别出所有陶土色大便。仅有113名（56.5%）医生接诊黄疸患儿时关注大便颜色，87名（43.5%）医生接诊黄疸患儿较少或不关注大便颜色，96名（48.0%）医生对胆道闭锁这个疾病不熟悉，50名（25.0%）医生错误地认为胆道闭锁以间接胆红素升高为主，104名（52.0%）医生未听说过大便比色卡。在提供大便比色卡比对后，儿童保健科医生识别陶土色大便照片为异常大便的总体比例从81.9%提高到93.8%，并且对于图1中的2号、3号、6号、9号、11号陶土色大便照片正确识别率均有明显提高（P<0.05）。经过大便比色卡对比后，三级医院儿童保健科医生识别陶土色大便照片为异常大便的总体比例从83.7%提高到93.1%（P<0.05）；一、二级医院儿童保健科医生识别陶土色大便照片为异常大便的总体比例从80.3%提高到94.4%（P<0.05）。按医生职称分为主治医师及以下组和副主任医师及以上组，经过大便比色卡对比后，两组医生对陶土色大便正确识别率明显升高（P<0.05）。结论 儿童保健科医生对胆道闭锁认识和警惕性不足，大便比色卡能提高医生对陶土色大便的正确识别率，推广大便比色卡的应用及加强对于胆道闭锁基础知识的宣传及学习非常必要。

摘要： 目的 探讨超声引导技术在婴儿桡动脉穿刺置管中的应用价值。方法 选择80例1岁以下需行桡动脉穿刺置管的手术患儿，随机分为超声引导组（n=40）和传统触摸组（n=40）。超声引导组采用超声引导法进行穿刺和置管，传统触摸组采用指尖触摸法进行定位和穿刺置管，分别记录每组患儿的穿刺时间、穿刺次数，比较两组的首次穿刺成功率、总成功率、首次穿刺成功时间、总穿刺时间、穿刺次数及套管针使用数量。结果 超声引导组首次穿刺成功率和总成功率分别为72.5%和97.5%，传统触摸组首次穿刺成功率和总成功率分别为50%和80%，差异均有统计学意义（P<0.05）。超声引导组有1例穿刺失败，更换穿刺部位后穿刺成功。传统触摸组有8例穿刺失败，改超声引导后全部穿刺成功。超声引导组总穿刺时间（66.6±56.9）s，明显短于传统触摸组的（120±94.9）s，差异有统计学意义（t=3.052，P=0.003）。两组首次穿刺成功所需时间分别为（36.3±16.2）s和（38.3±19.1）s，差异无统计学意义（P>0.05）。超声引导组总穿刺次数少于传统触摸组[1（1~2）vs.1.5（1~3）]（χ²=3.900，P<0.05）。与传统触摸组相比，超声引导组使用穿刺针数量较少[1（1~1）vs.1（1~2）]，差异有统计学意义（χ²=3.464，P<0.05）。传统触摸组有7例（17.5%）出现动脉血肿及出血等并发症，而超声引导组仅1例（2.5%）出现并发症，差异有统计学意义（χ²=4.507，P<0.05）。结论 围术期婴儿行桡动脉穿刺置管时使用超声引导技术可有效提高穿刺成功率，缩短穿刺时间，降低穿刺相关并发症，值得临床推广应用。

摘要： 目的 目前经枕角脑室穿刺是儿童脑积水脑室腹腔分流术中采用的主要穿刺路径，但经枕角穿刺较经额角穿刺困难，易出现分流管脑室端位置不满意等情况。本文介绍一种经枕角脑室穿刺定位器，并初步应用于临床，观察其效果。方法 2016年5月至2017年11月，采用经枕角脑室穿刺定位器辅助行脑室腹腔分流术治疗儿童脑积水患儿36例，其中男童26例，女童10例，年龄1个月至10岁，平均年龄19个月。先天性脑积水23例，肿瘤引起的脑积水7例，出血引起的脑积水3例，感染引起的脑积水3例。脑室穿刺绝大部分采用经右侧枕角入路，采用经枕角脑室穿刺定位器辅助分段穿刺法行脑室穿刺。结果 所有患儿均1次穿刺成功，无术中并发症发生，无深部血管损伤出血，无意外的神经损伤。位置满意率100%。随访18个月，均无脑室端梗阻发生。结论 经枕角脑室穿刺定位器能显著提高脑室腹腔分流术中脑室端位置满意率。

摘要： 目的 分析儿童胃肠道间质瘤的临床特点并总结其诊治策略。方法 回顾性分析近5年中山大学附属第一医院收治的3例胃肠道间质瘤患儿的临床资料，并结合国内外资料进行文献复习。结果 3例患儿，男童1例，女童2例，分别为9岁、11岁和15.6岁；临床表现为头晕乏力、面色苍白、排黑便及腹痛等；胃镜可见胃部黏膜下肿物并出血，腹部CT提示胃小弯侧软组织占位；手术方法为胃部分切除或转移瘤切除术；3例患儿术后均口服酪氨酸激酶抑制剂治疗；随访10~48个月，1例复发，并再次接受手术，其余2例无复发。结论 儿童胃肠道间质瘤临床极为罕见，以野生型为主；胃镜及腹部CT检查有助于诊断，治疗以手术为主综合治疗。

摘要：