摘要：先天性肾盂输尿管连接部梗阻（ureteropelvic junction obstruction，UPJO）是指尿液自肾盂流入输尿管近端障碍，导致集合系统扩张，进而引起肾脏形态和功能改变的一种常见泌尿系统畸形。随着产前超声检查的普及，越来越多的无症状肾积水被检出，虽然部分肾积水可自行缓解，但部分肾积水如治疗不及时将导致肾功能损害。因此，正确评估肾积水引起的肾脏形态和功能改变，进而客观制定手术指征，把控适宜的手术时机对其预后至关重要。

摘要：核医学肾脏显像包括肾动态显像和肾静态显像。利尿肾动态显像如应用于儿童肾积水患者，在评估分肾功能的同时，可协助判断尿路梗阻的性质。由于婴儿肾脏肾小球发育不成熟，建议行肾动态显像时，<2岁患者使用肾小管分泌型显像剂^99mTc-双半胱氨酸（^99mTc-EC），>2岁者使用肾小球滤过型显像剂^99mTc-喷替酸（^99mTc-DTPA）。分析肾动态显像的分肾功能及肾图曲线时，需注意各种因素的影响。基于双血浆法的肾小球滤过率（glomerular filtration，GFR）评估肾功能较准确，但因有创、操作复杂而难于普遍应用于临床；基于肾动态显像法评估GFR的影响因素多，需综合判读。肾静态显像主要用于评估肾盂肾炎及肾脏瘢痕的病变范围及严重程度，也可用于评估分肾功能。近年来SPECT/CT在核医学领域广泛应用，如进行^99mTc-DMSA SPECT/CT断层显像，可更准确地评估肾积水患者双肾功能。本文对核医学肾脏显像在儿童肾积水患者分肾功能评估中的价值进行评述。

摘要： 目的 了解单侧肾盂输尿管连接部梗阻（ureteropelvic junction obstruction，UPJO）手术后短期患侧分肾功能（differential renal function，DRF）缓解效果。方法 选择2019年3月至2019年10月首都医科大学附属北京儿童医院收治的单侧UPJO行肾盂成形术患者50例为研究对象，其中男37例，女13例，手术前后均行利尿性肾动态显像检查。根据术前DRF情况分为术前DRF降低组（DRF<40%）、术前DRF正常组（40% < DRF < 55%）和术前DRF超常组（DRF>55%）。分别对比各组手术前后患侧DRF及肾实质厚度（renal parenchymal thickness，PT）变化情况，进一步对比组间DRF缓解情况及术后DRF水平。结果 三组患者手术年龄、方式及术后DRF差异具有统计学意义（P<0.05）；在术前DRF降低组及超常组患者中，手术前后DRF差异存在统计学意义（P<0.05），术前DRF正常组患者手术前后DRF无明显变化，但肾实质厚度存在明显差异（P<0.05）。以术后DRF增加≥5%作为术后肾功能缓解标准（超常肾功能患者以术后DRF减少≥5%作为术后肾功能缓解标准），术前DRF不同组缓解率差异存在统计学意义（P<0.05），术前DRF降低组患者术后肾功能水平仍低于术前DRF正常组及术前DRF超常组患者（P<0.05）。结论 术前DRF<40%的单侧UPJO患者术后短期DRF缓解显著，但其术后DRF低于术前DRF正常及超常患者。

摘要： 目的 探讨儿童重度肾积水肾造瘘术后肾盂尿液中分子量大小不等的尿微量白蛋白（mAlb）、α1微球蛋白（α1-MG）、β2微球蛋白（β2-MG）、转铁蛋白（Trf）、免疫球蛋白G （IgG）的改变及其临床意义，分析其与肾功能的关系。方法 收集2017年3月至2020年10月由浙江大学医学院附属儿童医院泌尿外科收治的17例单侧重度肾积水行肾造瘘术患者的临床资料。研究对象在同一时间段内接受肾核素扫描评估分肾功能（differential renal function，DRF）及经皮肾穿刺造瘘术，留取肾盂尿液行尿蛋白检测。以DRF<22.1%和DRF≥22.1%将造瘘3个月后的17例患者分为低分肾功能组（n=11）和高分肾功能组（n=6），分析两组患侧肾盂尿液中尿mAlb/Cr、α1-MG/Cr、β2-MG/Cr、Trf/Cr、IgG/Cr、（mAlb+Trf+IgG）/Cr、（α1-MG+β2-MG）/Cr以及造瘘3个月前后患侧肾盂尿液中尿mAlb/Cr、α1-MG/Cr、β2-MG/Cr、Trf/Cr、IgG/Cr、（mAlb+Trf+IgG）/Cr、（α1-MG+β2-MG）/Cr及分肾功能的变化，并分析各蛋白与分肾功能的相关性。结果 肾穿刺造瘘，3个月后低分肾功能组（DRF<22.1%）中mAlb/Cr、α1-MG/Cr、（mAlb+Trf+IgG）/Cr、（α1-MG+β2-MG）/Cr明显高于高分肾功能组（DRF≥22.1%），P值分别为0.035、0.005、0.035、0.002。肾盂造瘘3个月后患肾DRF显著改善（P<0.01），患肾尿液中α1-MG/Cr、IgG/Cr、（α1-MG+β2-MG）/Cr明显降低（P值分别为0.025、0.035、0.022），患肾DRF与α1-MG/Cr存在负相关（r=-0.436，P<0.05）。结论 儿童重度肾积水肾造瘘术后肾功能损害越严重，肾小球及肾小管损伤越严重。肾盂造瘘能明显改善儿童重度肾积水分肾功能及肾小球基底膜膜孔构型，肾功能恢复主要是肾小管功能恢复。尿α1-MG可以作为评估肾小管功能恢复的敏感指标，患肾肾盂尿液α1-MG的测定是小儿重度肾积水患肾功能评价的一项有临床价值的指标。

摘要： 目的 比较上位肾分肾功能<10%的重复肾患者行保留或不保留上肾单位手术的预后情况。方法 回顾性分析中国医科大学附属盛京医院2008年1月至2017年6月收治的49例上位肾分肾功能<10%的重复肾畸形患者临床资料，依据不同治疗方案分为保留上肾单位组（n=22）和不保留上肾单位组（n=27），对两组术后并发症发生率和再手术率进行统计学分析。结果 与不保留上肾单位组相比，保留上肾单位组术后并发症发生率（22.7%vs.3.7%）和再手术率（9.1%vs.0.0%）更高，但差异无统计学意义（P>0.05）。与不保留上肾单位组相比，保留上肾单位组患者中位手术年龄更小（16.5个月vs.33.0个月），差异有统计学意义（P=0.006）。而两组间性别、侧别、术前是否存在输尿管末端膨出/异位、术前上位肾分肾功能和术前患侧上肾输尿管直径差异均无统计学意义（P>0.05）。结论 上位肾分肾功能<10%重复肾患者如需手术治疗，初次手术方式可根据医生和患者家长意愿，选择较为简单的手术方式。

摘要： 目的 探讨单侧肾盂输尿管连接部狭窄（ureteropelvic junction obstruction，UPJO）患者出现^99mTc双半胱氨酸利尿肾动态显像"超正常"现象（患肾DRF≥55%）的临床意义，同时分析导致肾功能被高估的因素。方法 收集上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2014年1月至2020年5月接受肾盂成形术且临床资料完整的107例单侧UPJO患者为研究对象。根据是否存在"超正常"现象（Supra-normal DRF，SNDRF）分为SNDRF组（n=14）与非SNDRF组（n=93），总结两组病例的临床症状及影像学等检查结果。结果 在107例符合入组标准的患者中，共有14例术前肾动态显像提示存在SNDRF，两组术前APD值分别为（29.2±13.9）mm和（34.93±11.19）mm，差异有统计学意义（P=0.035）。SNDRF组术前平均DRF为56.5%。利用术前APD预测SNDRF时，其最佳阈值为26.5 mm。结论 SNDRF与积水肾肾盂增大有关。术前APD≥26.5 mm是超正常功能的可靠预测因子。对于伴或不伴SNDRF严重积水的肾脏，肾功能都有被高估的可能，应谨慎解释DRF，手术适应证不应完全依赖DRF。

摘要： 目的 分析小儿肾盂输尿管连接部梗阻行腹腔镜肾盂成形术后，留置双J管期间发生泌尿系统感染的危险因素。方法 回顾性分析2015年11月至2020年10月由山东大学附属省立医院收治的单侧肾盂输尿管连接部梗阻、行腹腔镜肾盂成形术并留置双J管的患者121例，根据留置双J管期间是否发生泌尿系统感染，将患者分为感染组（n=14）和非感染组（n=107），分析泌尿系统感染的发生与患者的年龄、体重、性别、侧别、术前有无临床症状、肾盂前后径、肾皮质厚度、患肾分肾功能及双J管型号的关系。结果 留置双J管期间发生泌尿系统感染14例（11.57%）。本研究显示感染组与非感染组中性别、侧别、肾盂前后径、患肾分肾功能及双J管型号差异无统计学意义（P>0.05），而年龄（P=0.02）、体重（P=0.02）、术前有无临床症状（P=0.04）和肾皮质厚度（P=0.003）差异有统计学意义。进一步对年龄、体重、术前肾皮质厚度、术前有无临床症状进行二元Logistic回归分析，发现体重（OR=0.847，95%CI：0.721~0.994）和肾皮质厚度（OR=0.007，95%CI：0.000~0.491）是术后泌尿系统感染的独立危险因素。体重和术前肾皮质厚度预测术后是否发生泌尿系统感染的ROC曲线下区面积分别为0.70（95%CI：0.58~0.81，P<0.05）和0.74（95%CI：0.60~0.88，P<0.01），最佳截断值分别为13.75 kg和0.25 cm。结论 双J管相关性泌尿系统感染是腹腔镜肾盂成形术后较常见的并发症，体重<13.75 kg、术前肾皮质厚度<0.25 cm是术后泌尿系统感染的独立危险因素。

摘要： 目的 对腹腔镜Kasai手术治疗Ⅲ型胆道闭锁的疗效及其对肝移植影响进行临床评价。方法 对2014年1月至2018年1月在广西医科大学第一附属医院接受Kasai手术的Ⅲ型胆道闭锁病例进行回顾性分析，根据不同手术方式分为腹腔镜组（laparoscopic portoenterostomy，LPE）与开放组（open portoenterostomy，OPE），将组内行肝移植的病例分为LPE后肝移植亚组（liver transplantation after laparoscopic portoenterostomy，LTLPE）与OPE后肝移植亚组（liver transplantation after open portoenterostomy，LTOPE），收集各组术前、术中、术后临床资料进行对比分析。随访截止时间为2020年1月1日。结果 全组病例115例，LPE组54例，OPE组61例。两组间比较手术年龄、体重、术中出血量，术前及术后1个月、3个月、6个月TBIL、ALT，术后胆管炎发生率、黄疸清除率差异无统计学意义（P>0.05）。手术时间LPE组长于OPE组（229 min vs.126 min，P<0.001）；术后首次进食时间LPE组短于OPE组（2 d vs.3 d，P<0.001）；住院天数LPE组短于OPE组（19 d vs.21 d，P<0.001）。LPE组与OPE组1年自体肝生存率（survival rate of native liver，SNL）分别为79.6%和72.1%（P=0.35）；2年SNL分别为70.4%和57.4%（P=0.149），4年SNL分别为63.0%和55.7%（P=0.432）。LPE组与OPE组1年生存率分别为83.3%和75.4%（P=0.297），2年生存率分别为74.1%和62.3%（P=0.177），4年生存率分别为72.2%和60.7%（P=0.191）。Kasai手术后肝移植9例，LTLPE亚组5例，LTOPE亚组4例。两组受者移植手术年龄、体重、术前儿童终末期肝病模型（pediatric end-stage liver disease，PELD）评分差异无统计学意义（P>0.05），腹腔粘连评分LTLPE亚组低于LTOPE亚组（3分vs.10分，P=0.024）、肝移植手术时间LTLPE亚组短于LTOPE亚组（587 min vs.844 min，P=0.027）、病肝切除时间LTLPE亚组短于LTOPE亚组（132 min vs.278 min，P=0.037）、出血量LTLPE亚组少于LTOPE亚组（430 mL vs.947.5 mL，P=0.027）。结论 腹腔镜Kasai手术治疗Ⅲ型胆道闭锁的效果与开放手术相当，有利于肝移植实施。

摘要： 目的 探讨伴有副肿瘤综合征儿童神经母细胞瘤的临床特点、治疗策略及预后。方法 回顾性分析湖南省儿童医院2010年1月至2019年12月收治的9例伴副肿瘤综合征神经母细胞瘤患者的临床资料，包括一般资料、副肿瘤综合征症状、肿瘤情况、治疗策略及预后。随访截至2020年6月1日。结果 9例中男5例，女4例；起病年龄为19.0~48.2个月，出现副肿瘤综合征症状至确诊神经母细胞瘤后开始治疗时间为2.1~5.7个月；神经系统受累5例，消化系统受累2例，心血管系统受累1例，血液系统受累1例（骨髓未受累）；组织学分类：神经母细胞瘤3例，其中预后良好型2例，预后不良型1例；节细胞性神经母细胞瘤6例，其中结节型2例，混杂型4例。国际神经母细胞瘤分期系统（International Neuroblastoma Staging System，INSS）临床分期：Ⅱ期7例，Ⅲ期2例。美国儿童肿瘤协作组（Children’s Oncology Group，COG）危险度分组：低危组3例，中危组6例。肿瘤N-MYC基因均无扩增；采用手术、系统化疗和（或）间断大剂量人血丙种球蛋白、糖皮质激素治疗等综合治疗可缓解副肿瘤综合征；所有患者获有效随访，随访时间23.0~67.5个月，平均随访（34.5±8.2）个月，无事件生存率66.7%，总体生存率100%。结论 副肿瘤综合征在儿童神经母细胞瘤中可累及多个系统，但以神经系统最为常见，尽早切除原发肿瘤病灶、系统化疗及免疫抑制等综合治疗可有效缓解副肿瘤综合征，伴副肿瘤综合征的儿童神经母细胞瘤预后良好。

摘要： 目的 观察噻吗洛尔外敷联合³²P敷贴治疗婴幼儿血管瘤的临床疗效。方法 选取河北省邢台市人民医院120例婴幼儿血管瘤患者作为研究对象，按照随机数字表法分成观察组和对照组，每组60例。观察组第一疗程采用³²P敷贴治疗，之后改为单独噻吗洛尔外敷治疗；对照组全程采用³²P敷贴治疗，最多给予3个疗程的治疗。对两组临床总有效率和副作用发生情况进行比较分析。结果 两组患者的年龄、性别、血管瘤面积和部位差异无统计学意义（P>0.05），具有可比性。观察组治愈26例，总有效率为93.33%（56/60）；对照组治愈29例，总有效率为96.67%（58/60），两组总有效率比较差异无统计学意义（χ²=0.702，P>0.05）。治疗后第4个月，观察组的治愈率为26.67%，低于对照组的45.00%，差异有统计学意义（χ²=4.385，P=0.036）；治疗后第6个月，两组治愈率无差异（χ²=0.302，P=0.583）。观察组的副作用发生率低于对照组（16.67%vs. 45.00%），差异有统计学意义（P<0.01）。结论 噻吗洛尔外敷联合³²P敷贴治疗婴幼儿血管瘤疗效确定、临床效果满意，能有效降低色素脱失和色素沉着等副作用的发生率。

摘要： 目的 探讨先天性巨结肠患者血清miR-223与炎性因子水平及其临床意义。方法 选取2017年1月至2018年8月在枣庄市立医院行先天性巨结肠（Hirschsprung disease，HD）根治术的患者66例（观察组）作为研究对象，同时参照HD患者基线资料选取同期健康患者70例作为健康组。术后随访6个月，根据术后随访是否出现小肠结肠炎（Hirschsprung associated enterocolitis，HAEC）将观察组患者分为HAEC组（n=20）和非HAEC组（n=46）。对比分析所有患者术前血清miR-223、TNF-α、IL-6、IL-8水平，并进行术后HAEC的多因素Logistic分析及ROC曲线分析。结果 观察组患者血清miR-223、TNF-α、IL-6、IL-8均高于健康组（P<0.05）。HAEC组患者血清miR-223、TNF-α、IL-6、IL-8高于非HAEC组（P<0.05）。HD患者术前高表达的血清miR-223、TNF-α、IL-6、IL-8均是术后发生HAEC的独立危险因素（P<0.05）。HD患者术前血清miR-223、IL-6、TNF-α、IL-8预测术后HAEC的AUC面积分别为0.889、0.826、0.678、0.657，对应截断值分别为3.90（灵敏度：86.70%，特异度：80.00%）、34.20 pg/ml （灵敏度：83.30%，特异度：75.00%）、45.15 pg/ml （灵敏度：60.00%，特异度：75.00%）、21.60 pg/ml （灵敏度：60.00%，特异度：80.00%）。结论 先天性巨结肠患者术前血清miR-223、IL-6、TNF-α、IL-8呈高表达，且是术后小肠结肠炎的危险因素。同时术前血清miR-223、IL-6、TNF-α、IL-8对术后小肠结肠炎的发生具有较高的预测价值，临床可通过对术前相关指标的检测，进行术后HAEC的风险评估，以及时采取干预方案，提高患者生存质量。

摘要： 目的 探讨向睾丸鞘膜腔注射亚甲蓝后，经脐单孔腹腔镜淋巴管显影治疗精索静脉曲张的可行性。方法 回顾性收集2016年7月至2019年10月由青岛大学附属医院收治的15例精索静脉曲张患者作为研究对象，患侧均为左侧；3例以阴囊坠涨感就诊，12例以阴囊肿物就诊；Ⅱ级4例，Ⅲ级11例。所有患者术前行B超检查确诊，B超结果提示患侧精索静脉有不同程度的增粗，内径直径为2.40~4.80 mm，平均（3.37±0.67）mm。患者年龄11~14岁，平均（12.67±1.03）岁，所有患者行单孔腹腔镜下保留淋巴管的精索静脉高位结扎术，术中向睾丸鞘膜腔注入亚甲蓝3 mL，待淋巴管充分显影后，用带线疝针经皮穿刺避开精索内淋巴管的同时行高位结扎精索血管术，所有患者未保留睾丸动脉，观察患者术后治疗效果以及恢复情况。结果 所有患者手术获得成功，术后随访6~18个月，阴囊肿物，阴囊不适感均获得改善，无精索静脉曲张的复发，无鞘膜积液、阴囊水肿、阴囊色素沉积发生。淋巴管均成功显影，至少保留1根淋巴管，从注射到显影时间为30~90 s，平均（60.40±20.03）s。手术时间33~60 min，平均（40.13±11.25）min。患者住院时间1~6 d，平均（3.40±1.40）d，阴囊蓝染消失时间3~7 d，平均（4.40±1.45）d。与术前相比术后双侧睾丸体积明显增大，左侧睾丸体积平均增大（1.68±0.52）mm³，右侧睾丸体积平均增大（1.58±0.44）mm³。结论 通过单孔腹腔镜下睾丸鞘膜腔内注射亚甲蓝保留淋巴管治疗小儿精索静脉曲张，可使精索内淋巴管清晰显影，便于保留淋巴管，避免术后鞘膜积液、阴囊水肿等并发症的发生，且该方法疝针操作方便，手术时间短，手术切口小，更加美观。

摘要： 目的 评价儿童左后外侧入路非体外循环主动脉缩窄根治术的治疗效果。方法 回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2010年2月至2019年8月收治的经左后外侧入路非体外循环下行主动脉缩窄根治术的69例患者临床资料，其中男童38例，女童31例，年龄10.4（4.4，53.2）个月，体重8.0（5.0，14.5）kg。根据手术时年龄将患者分为低龄组（≤ 1岁）和高龄组（1~18岁）。手术均采用左后外侧入路非体外循环下进行，分析患者术前、手术时及术后临床资料，随访其中远期疗效。结果 全组术后无一例死亡病例。36例（52%）采用端端吻合术，28例（41%）采用扩大端端或端侧吻合术，2例（3%）采用自体心包扩大补片，2例（3%）采用Gore-Tex人工补片扩大成形，1例（1%）采用左锁骨下动脉翻转术。平均手术时间（141.3±37.3）min，平均主动脉阻断时间（25.6±8.6）min，术后ICU平均停留时间（6.2±4.6）d，术后机械通气时间的中位数和四分位间距为16.0（6.0，37.5）h，术后胸腔平均引流时间（5.4±3.9）d。出院前复查心脏彩超测得主动脉吻合口处压差为（27.9±12.0）mmHg，低于术前主动脉缩窄处压差[（60.9±20.5）mmHg]。与低龄组相比，高龄组患者手术时间、主动脉阻断时间、术后胸腔引流时间较长（P<0.05），术后ICU停留时间、术后呼吸机辅助通气时间较短（P<0.05）。全组患者随访期间无死亡病例，其中59例平均随访（49.9±31.8）个月，末次随访吻合口收缩期压差为（21.4±10.0）mmHg，2例行球囊扩张术，再干预率为3.4%。结论 左后外侧开胸非体外循环下主动脉缩窄的手术治疗，特别是对无需处理其他复杂心内畸形的患者而言安全且治疗效果好，具有较理想的中远期随访结果。

摘要： 目的 探究Notch信号通路活化及相关炎性反应分子机制在胆道闭锁患者肝纤维化进展中的作用。方法 选取2019年1月至2020年11月于天津市儿童医院确诊的20例胆道畸形患者（15例胆道闭锁，5例胆总管扩张）作为研究对象，收集临床资料及术中留取的肝活检组织样本，使用免疫组化方法检测患者肝组织内Notch信号通路的效应分子HES-1，M2型巨噬细胞标志物CD163及细胞因子IL-6、PDGF-AA的表达并进行半定量分析。结果 与胆总管扩张组相比，HES-1（0.044±0.017 vs.0.143±0.027）、CD163（0.089±0.020 vs.0.259±0.111）、IL-6（0.070±0.007 vs.0.216±0.028）、PDGF-AA （0.155±0.019 vs.0.220±0.044）在胆道闭锁患者肝组织中的表达明显增加，且差异有统计学意义（P<0.05）；HES-1的表达与CD163的表达呈正相关（r_s=0.687，P<0.01）；HES-1、CD163、IL-6、PDGF-AA与肝纤维化程度成明显正相关（r_s=0.791，r_s=0.912，r_s=0.920，r_s=0.887，P<0.001）。结论 Notch信号通路参与了胆道闭锁肝纤维化进程，并与M2型巨噬细胞有协同作用。

摘要：肺功能检查作为一项低成本、操作简便的方法，目前已广泛应用于成人外科的术前评估中。已有文献表明术前行肺功能检查可明显减少术后肺炎、肺不张、胸腔积液等肺部并发症的发生率。然而，在儿童领域，此类研究相对匮乏，该检查对小儿外科术后肺部并发症的预测价值及应用情况尚不清楚。本文以成人外科为导向，简述术前肺功能检查的历史及现状，总结儿童肺功能在术前风险评估中的研究进展及存在的问题，旨在为小儿外科合理运用术前肺功能评估提供参考，以期一定程度降低手术风险和不良事件发生率，并尝试总结未来的临床研究方向。

摘要：食管功能异常是食管闭锁（esophageal atresia，EA）患者食管重建术后常见的问题。术后食管功能的恢复或改善对患者生活质量至关重要。随着近年国内EA治愈率的提高，人们开始关注患者术后并发症情况，尤其是术后食管功能的恢复问题。食管功能异常的影响因素众多，不仅与术前既有食管状态有关，同时与手术创伤、术后并发症及形态亦有很大关系。但目前术后食管功能评价体系仍不健全，没有形成有效合理的治疗策略。本文通过总结国内外EA术后食管功能异常的病理生理基础、临床表现、评估手段及治疗经验等，进一步明确食管功能异常相关因素，为探索有效完整且公认的评价体系及治疗策略提供参考依据。

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