2024年09
目录
述评
[李索林, 徐伟立]
摘要:儿童便秘已成为全球性的公共卫生问题,发病率达9.5%。当前针对顽固性便秘的治疗遇到挑战,涉及药物治疗、非药物治疗,甚至手术处理。对于经长时间保守治疗无效的患儿,外科手术可能成为必要选择,包括结直肠切除术、肛门直肠肌切开术、顺行灌肠术和肠造口转流术等。针对合适的患儿采取个体化手术可以取得良好效果。本文就儿童顽固性便秘的外科治疗予以评述。
指南与共识
[国家卫生健康委小儿内镜外科专家委员会, 中华医学会小儿外科学分会肛肠学组, 中国医师协会小儿外科医师分会]
摘要:随着微创技术的引入,腹腔镜辅助经肛门直肠结肠拖出术治疗小儿先天性巨结肠症及其类缘病、多发结肠息肉病得以快速应用。为进一步规范小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术的术式选择以及操作,由国家卫生健康委小儿内镜外科专家委员会、中华医学会小儿外科学分会肛肠学组和中国医师协会小儿外科医师分会牵头,组织全国30位小儿肛肠与腔镜外科专家,围绕腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术的适应证与禁忌证、手术设备与器械选择、手术基本原则及手术方式等,制定《小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术操作指南(2024版)》。
专题·外科便秘性疾病
[陶波圆1, 陈凯2, 曾纪晓1, 刘斐1, 徐晓钢1, 兰梦龙1, 梁子建1, 钟知足1, 林玉珍3, 林瑞燕3]
摘要:
目的 介绍一种直肠全层活检的新方法,并与传统方法进行对比,以提高顽固性便秘儿童病理取材的达标率。方法 2019年12月至2022年12月广州医科大学附属妇女儿童医疗中心胃肠外科共收治顽固性便秘儿童269例,根据纳入标准对其中217例进行回顾性分析。217例中,采取传统直肠全层活检术92例(为传统组),直肠分层活检术125例(为分层组)。对比分析两组基线资料、手术情况以及术中取材达标率。结果 两组均顺利完成手术,传统组与分层组手术年龄[(10.9±2.8)个月比(10.4±2.7)个月,t=1.400]、术中出血量[(4.6±1.9)mL比(5.1±1.7)mL,t=-1.875]、术后住院时间[(1.6±0.6)d比(1.7±0.5)d,t=-1.051]比较,差异均无统计学意义(P>0.05);取材达标率[88.0%(81/92)比100%(125/125)]、手术时间[(29.3±6.6)min比(34.7±5.6)min,t=-6.525]比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。两组均无一例出现手术相关并发症。结论 直肠分层活检术可以明显提高顽固性便秘儿童术中病理取材的达标率,可避免因取材不足而导致病理诊断困难。
[王欣星, 曾纪晓, 徐晓钢, 刘斐, 梁子建, 兰梦龙, 陶波圆]
摘要:
目的 探讨使用常规器械下单孔腹腔镜辅助巨结肠根治术的安全性、可行性、治疗效果和优缺点。方法 收集2018年6月至2020年6月广州医科大学附属妇女儿童医疗中心收治的80例常见型先天性巨结肠病例,按照随机数字法分成单孔组(采取单孔腹腔镜手术)和标准组(采取标准三孔腹腔镜手术),每组各40例,均由同一名外科医师实施巨结肠根治术(Swenson-like)。随访时间36~48个月。收集所有患儿术前、术中和术后临床资料,包括术前基本情况、手术时间、术中出血量、切除肠管长度、术后当天疼痛评分、肠功能恢复时间、术后住院时间以及围手术期并发症等,进行统计学分析。结果 两组均顺利完成手术,无一例中转开放手术,无死亡病例。两组术前基本情况比较,差异无统计学意义(P>0.05)。单孔组术中无一例增加Trocar。单孔组和标准组手术时间分别为(127.36±19.21)min和(119.26±22.55)min,术中出血量分别为(4.67±1.06)mL和(4.20±0.89)mL,切除肠管长度分别为(28.13±7.93)cm和(27.97±6.87)cm,肠功能恢复时间分别为(11.50±4.07)h和(13.67±5.25)h,术后当天疼痛评分分别为(2.20±0.63)分和(2.43±0.56)分,术后住院时间分别为(5.90±0.66)d和(6.00±0.52)d,以上指标比较均无统计学意义(均P>0.05)。两组术后随访期间近期和中期并发症的发生率分别为7.5%和10%,差异亦无统计学意义(P>0.05)。单孔组患儿脐部均无可视性手术瘢痕,切口满意度评分较标准组高。结论 使用常规器械行经脐单孔腹腔镜手术治疗小儿常见型先天性巨结肠安全、有效,近期和中期手术效果与标准三孔腹腔镜手术相似,前者术后美容效果更好。
[程天然1, 马亚2, 李颀1]
摘要:
目的 总结分析超声监测下保守治疗1岁以内婴儿先天性巨结肠根治术后吻合口漏伴局部脓肿的相关经验。方法 回顾性分析2020年1月至2021年12月在首都儿科研究所普通外科行巨结肠根治术,并采用保守方法治疗的巨结肠根治术后吻合口漏伴局部脓肿患儿临床资料。保守治疗方法包括超声监测下采用局部麻醉下肛门扩张、脓肿外口置管引流、全身和局部抗感染以及留置肛管。收集患儿基本情况、发生吻合口漏的时间和部位以及治疗结果等,并评估患儿预后。结果 共4例患儿纳入研究,男1例、女3例,手术年龄3~11个月,常见型2例、长段型1例、全结肠型1例。分别于术后7、15、21、50 d发现吻合口漏。吻合口漏外口均位于吻合口后壁6点处,均存在向上延伸至骶前的脓肿。经保守治疗后3例愈合,愈合时间为保守治疗后34、48、72 d;1例转肠造瘘术治愈。患儿肛门功能评估均可,无一例严重吻合口狭窄及窦道形成。结论 1岁以内婴儿先天性巨结肠根治术后吻合口漏伴局部脓肿可以尝试超声监测下保守治疗,其中局部抗感染和保持引流通畅是保守治疗的关键,如保守治疗无效应及时手术干预。
[王婷婷1, 徐铃琪2, 龚元2, 李娜2, 杨献3, 周慧婷2, 黄顺根1]
摘要:
目的 比较不同先天性巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung-associated enterocolitis,HAEC)动物模型的造模方法,为HAEC发病机制的研究寻找更加可靠的动物模型。方法 将24只21日龄斯泼累格·多雷(Sprague-Dawley,SD)大鼠随机分为实验组和对照组,实验组用0.5%苯扎氯铵处理,对照组用生理盐水处理;造模3周后实验组使用大肠杆菌JM83按照每日1×109 CFU的剂量灌胃,对照组采用等量生理盐水灌胃,随后观察两组大鼠的饮食、活动及排便情况。另外选择21日龄EdnrB-/-小鼠作为实验组,同日龄野生型小鼠作为对照组,每组各5只;解剖后根据肠道大体形态将实验组小鼠肠段分为狭窄段和扩张段,采用H&E染色评估处理后肠道组织的病理变化,采用Western blot检测相关肠道屏障蛋白的表达变化。结果 成功采用苯扎氯铵包裹后大肠杆菌灌胃的方法建立 HAEC大鼠模型,成功验证21日龄EdnrB-/-小鼠作为HAEC的动物模型。两种动物模型的实验组与对照组相比,均可见活动减慢、腹部明显膨隆;解剖后可见远端肠管明显狭窄,近端肠管扩张。H&E染色发现两种动物模型的狭窄段神经节细胞团均有明显缺如,扩张段见大量炎症细胞聚集,对照组无明显异常。Western blot显示,HAEC患儿扩张肠段E-Cadherin蛋白相对表达量为0.15±0.01,低于对照组肠段的1.13±0.08(t=12.940,P<0.001);Occludin蛋白相对表达量为0.21±0.01,低于对照组肠段的0.99±0.01(t=95.030,P<0.001)。苯扎氯铵包裹诱导模型扩张肠段的Occludin蛋白相对表达量为0.14±0.01,低于对照组肠段的0.94±0.04(t=12.020,P<0.001);Claudin3蛋白相对表达量为0.34±0.01,低于对照组肠段的0.99±0.01(t=38.240,P<0.001)。EdnrB-/-小鼠模型扩张肠段的E-Cadherin蛋白相对表达量为0.28±0.01,低于对照组肠段的0.97±0.03(t=25.360,P<0.001);Occludin蛋白相对表达量为0.32±0.01,低于对照组肠段的1.13±0.02(t=43.710, P<0.001);Claudin3蛋白相对表达量为0.17±0.01,低于对照组肠段的1.19±0.03(t=36.960,P<0.001)。以上差异均具有统计学意义,与临床患儿情况相符。结论 苯扎氯铵包裹后大肠杆菌灌胃的化学诱导模型及EdnrB基因敲除后的自发性动物模型都与HAEC的临床和病理特征符合,可用于HAEC病因与发病机制的研究。但EdnrB-/-小鼠作为与HD发病机制相关基因的基因敲除小鼠,不予干预而自然发生小肠结肠炎,能更好地模拟临床HAEC的病程发展和生理病理变化。
论著
[肖保辉, 肖汉, 雷霆, 刘政, 蔡豪杰, 刘昆, 叶卫华, 唐进, 梅海波, 赵卫华, 朱光辉, 严安]
摘要:
目的 评价关节镜下腓肠肌腱膜松解术治疗痉挛性马蹄足畸形的临床疗效。方法 回顾性分析湖南省儿童医院骨科自2020年12月至 2022 年11月采用关节镜下腓肠肌腱膜松解术治疗的17例痉挛性马蹄足畸形患儿临床资料。测量手术前、术后2周、术后3个月、术后1年踝关节最大被动背伸角和手术时长,观察术后有无伤口感染、跖屈力量下降及伤口周围痛性瘢痕等并发症。结果 共计17例21足纳入本研究,其中男10例、女7例;双侧4例、左侧11例、右侧2例。手术时年龄为(75.2±25.3)个月。手术时长(25±3.6)min。术前踝关节最大被动背伸角度(-11.62±5.74)°,术后2周踝关节最大被动背伸角度(11.62±1.98)°;术后3个月踝关节最大被动背伸角度(11.52±1.89)°;术后1年踝关节最大被动背伸角度(12.76±3.51)°;踝关节最大被动背伸角度术前与术后2周、术后3个月、术后1年比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。术后无一例出现伤口感染、踝关节跖屈力量明显下降、腓肠神经麻痹或伤口周围痛性瘢痕等。结论 关节镜下腓肠肌腱膜松解术治疗痉挛性马蹄足畸形是一种安全有效的治疗方案,但远期效果仍需进一步随访。
[严佳虞, 庞文博, 张丹, 陈亚军]
摘要:
目的 总结儿童网膜淋巴管畸形的临床特点、术前并发症以及手术治疗效果,分析手术方式选择的影响因素。方法 回顾性收集2010年1月至2022年12月首都医科大学附属北京儿童医院普外科手术治疗的76例网膜淋巴管畸形患儿临床资料,并于2023年7月前完成随访。根据术中探查所见囊液性质将患儿分为囊内出血/囊肿感染组和无囊内出血/囊肿感染组,比较两组患儿的临床特点;根据手术入路方式分为开腹手术组和腹腔镜手术组,分析术者选择开腹手术和腹腔镜手术的影响因素。结果 76例患儿中,男46例、女30例;就诊年龄3.4(2.1,5.5)岁;23例(23/76,30.3%)于本院就诊前曾在外院接受保守治疗;畸形长径15.0(10.0,20.0)cm;68例(68/76,89.5%)为大囊型,31例(31/76,40.8%)术前合并囊内出血/囊肿感染。合并囊内出血/囊肿感染者较未合并囊内出血/囊肿感染者出现腹胀的比例更高(16/31比11/45),炎症指标升高人数占比更高(12/19比7/24),囊肿长径≤10 cm人数占比更低(4/26比17/43),差异均有统计学意义(P<0.05);分别有43例(43/76,56.6%)和33例(33/76,43.4%)接受开腹手术和腹腔镜手术,腹腔镜手术人数呈逐年增加趋势(2010-2012年1例,2013-2015年4例,2016-2018年10例,2019-2022年18例)。多因素分析结果显示,腹痛是影响术者选择腹腔镜手术的最主要因素(OR=3.1,95%CI:1.1~9.0,P=0.032);其次是囊肿长径(OR=0.9,95%CI:0.8~1.0,P=0.049)。腹腔镜手术患儿术后恢复进食时间早于开腹手术,住院时长短于开腹手术,差异均有统计学意义(P<0.05)。61例(61/76,80.3%)获随访,其中开腹手术组32例,腹腔镜手术组29例;随访时间5.7(3.8,9.5)年;腹腔镜手术与开腹手术相比,术后并发症的发生率差异无统计学意义(3/29比2/32,P>0.05)。结论 儿童网膜淋巴管畸形术前诊断较为困难,容易出现并发症。出现腹胀、炎症指标升高和囊肿增大时需考虑合并囊内出血/囊肿感染。腹腔镜手术可作为儿童网膜淋巴管畸形的首选手术方式,治疗效果良好。
[郭云凯1, 高贺云1, 张文1, 宋学敏2, 赵国艳3, 余山桢1, 胡涛1, 李庚1, 杜国伟1, 骆明双1]
摘要:
目的 探讨第四代达芬奇(Xi)机器人辅助单孔腹腔镜手术在儿童重复肾手术中的应用技巧及临床疗效。方法 本研究为回顾性研究,收集武汉大学中南医院小儿外科于2020年6月到2023年6月行单孔机器人手术治疗的10例重复肾患儿临床资料。其中男1例、女9例,年龄22天至83个月。完全性重复肾畸形8例,不完全性(Y型输尿管)重复肾畸形2例。临床表现为发热5例,反复泌尿系感染7例,尿道口溢尿2例,腹痛3例。患儿术前均行泌尿系B超、泌尿系磁共振水成像(magnetic resonance urography,MRU)或CT尿路造影(computed tomography urography,CTU),8例行二乙基三胺五乙酸核素肾动态显像(diethyltriamine pentaacetic acid,DTPA)。2例肾功能≤10%,1例为发育不良肾,1例为复发性上组肾积水;3例行排尿性膀胱尿路造影(voiding cystourethrography,VCUG)。手术方式包括输尿管输尿管吻合术5例,半肾切除术2例,输尿管膀胱再植术2例,肾盂成形术1例。术后1、3、6个月复查彩超、尿常规及尿培养,观察有无输尿管扩张或狭窄、输尿管反流及泌尿系感染。随访6~42个月。结果 手术均在机器人辅助单孔腹腔镜下完成,无一例中转开腹手术。输尿管输尿管吻合术手术时间(134.4±24.8)min,住院时间(7.0±2.7)d;半肾切除术手术时间(162.5±53.0)min,住院时间(7.5±0.7d);输尿管膀胱再植术手术时间(114.5±21.9)min,住院时间(5.5±0.7)d;肾盂成形术手术时间141 min,住院时间6 d。输尿管输尿管吻合术患儿中,1例出现吻合口漏,经抗感染、充分引流后症状好转出院,复查无输尿管狭窄;1例出现尿路感染伴发热,经足量应用抗生素后症状消失;1例输尿管膀胱再植术患儿术后2年行B超引导下输尿管造影,提示存在膀胱输尿管反流2级,无泌尿系感染,未予特殊处理。结论 单孔机器人手术安全、可行,但对医师、助手、麻醉师及器械护士的团队配合及操作技术要求相对较高。麻醉后患儿应采取合适体位,以方便术中操作,减少手术时间。术后手术瘢痕隐藏于肚脐,腹部外观满意。
[童方运, 赵夭望, 刘李, 何天衢, 王智]
摘要:
目的 探讨腹腔镜下肾囊肿去顶术治疗儿童单纯性肾囊肿的临床疗效。方法 回顾性分析2017年2月至2022年9月湖南省儿童医院泌尿外科收治的44例单纯性肾囊肿患儿临床资料,根据肾囊肿部位的不同分为肾上极组、肾中极组、肾下极组3组,其中肾上极组22例、肾中极组11例、肾下极组11例。44例均采用腹腔镜下肾囊肿去顶术治疗。对3组术中出血量、术后引流时间、术后住院时间、囊肿复发情况进行对比分析。结果 44例中,术后1例出现尿外渗。3组术中出血量、术后引流时间、术后住院时间差异无统计学意义(P>0.05),术后随访6个月左右,3组患儿总体有效率为72.7%(32/44),复发率为27.3%(12/44);其中肾上极组有效率为63.6%(14/22),复发率为36.4%(8/22);肾中极组有效率为72.7%(8/11),复发率为27.3%(3/11);肾下极组有效率为90.9%(10/11),复发率为9.1%(1/11)。肾上极囊肿复发率略高于肾中极、肾下极部位囊肿,但差异无统计学意义(P>0.05)。结论 腹腔镜下肾囊肿去顶术治疗肾中极及下极囊肿效果良好,肾上极囊肿的术后复发率相对偏高。
[马宏图, 周建军, 纪文元, 姜婷婷, 杨贇莹, 梁平, 翟瑄, 李禄生]
摘要:
目的 评价皮下隧道长程脑室外引流术(long tunnelled external ventricular drainage,LTEVD)与Ommaya囊植入外引流术治疗结核性脑膜脑炎并发脑积水的临床疗效。方法 回顾性分析2016年1月至2022年3月在重庆医科大学附属儿童医院接受手术治疗的结核性脑膜脑炎并发脑积水患儿临床资料。根据手术方式将患儿分为Ommaya囊植入外引流术组(Ommaya囊组)、LTEVD组。收集两组手术前后脑脊液指标,脑积水变化,最终是否行脑室-腹腔分流术(ventriculoperitoneal shunt,VPS),智力、语言和行为发育评分,以及有无继发感染或脑脊液漏等并发症。结果 两组术前和术后各时间点脑脊液白细胞数、蛋白含量和葡萄糖水平差异无统计学意义(P>0.05),但术后10 d、20 d及30 d,LTEVD组脑脊液单核细胞比例和氯化物水平改善情况优于Ommaya囊组(P<0.05)。Ommaya囊组有6例(75%)最终行VPS,LTEVD组有5例(45%)行VPS,差异无统计学意义(P>0.05)。在0~6岁患儿中,LTEVD组智力、语言、行为等发育改善情况较Ommaya囊组显著(P<0.05)。两组均无一例引流管阻塞或脑脊液漏发生,Ommaya囊组有4例(50.00%)术后继发感染,LTEVD组无一例继发感染,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 LTEVD治疗结核性脑膜脑炎并发脑积水,在改善脑脊液性质和促进0~6岁患儿智力、语言、行为发育上效果显著,术后继发感染的风险低于Ommaya囊植入外引流术。
[王小雪, 高铮铮, 马阳巍, 张富洲, 蔡黎明, 张建敏]
摘要:
目的 观察儿童扁桃体(伴或不伴腺样体)切除术中预防性应用布洛芬注射液对于缓解患儿手术后苏醒期疼痛的效果。方法 本研究为前瞻性、单中心、双盲、随机对照研究。纳入2021年4月至2021年9月于首都医科大学附属北京儿童医院行全身麻醉下扁桃体(伴或不伴腺样体)切除术的106例患儿作为研究对象,年龄3~9岁,男57例、女49例。采用随机数字表法分为观察组(使用布洛芬注射液)52例和对照组(不使用布洛芬注射液)54例。均采用统一的麻醉诱导和全凭静脉维持方案。观察组于手术开始时静脉输注布洛芬注射液,剂量为10 mg/kg(极量为400 mg),用0.9%氯化钠注射液稀释,最终使用浓度不超过4 mg/mL,输注时间15 min。记录两组患儿苏醒后2 h内、以15 min为间隔的8个时间点(分别记为T1、T2、T3、T4、T5、T6、T7、T8)疼痛评分。疼痛评分采用FLACC评分(Face,Legs,Activity,Cry,Consolability score,FLACC,分别代表面部表情、腿部活动、体位、哭闹、可安慰度五个方面)。当FLACC评分≥4分,则静脉单次给予芬太尼0.5 μg/kg进行补救镇痛,10 min后可根据需要重复使用(最大累积剂量不超过2 μg/kg),记录补救镇痛的人数及次数。同时从电子病例系统收集患儿年龄、性别、体重指数、诊断等信息,从麻醉记录中收集麻醉持续时间和拔管时间。结果 T1和T2时间点的FLACC评分在观察组分别为(2.0±2.4)分和(0.6±1.0)分,对照组分别为(3.5±2.8)分和(1.4±1.4)分,两组差异有统计学意义(P<0.05)。两组其他时间点的FLACC评分差异无统计学意义(P>0.05)。观察组T2~T8时间点的FLACC评分差异无统计学意义(P>0.05);对照组T2和T3时间点的FLACC评分差异无统计学意义(P>0.05),T4~T8时间点的FLACC评分均低于T2和T3时间点的FLACC分数,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组接受芬太尼补救镇痛的人数较对照组少[(9/52,17.3%)比(21/54,38.9%)],差异有统计学意义(P<0.05);接受1次以上芬太尼补救镇痛的人数亦较对照组少[(4/52,7.7%)比(15/54,27.8%)],差异有统计学意义(P<0.05)。结论 术中预防性静脉注射布洛芬注射液可明显缓解3~9岁儿童扁桃体(伴或不伴腺样体)切除术后苏醒期疼痛,同时减少补救性镇痛药物的用量。
[汤可香, 肖婷, 符广丽, 杜真]
摘要:
目的 观察腺样体和(或)扁桃体切除术患儿麻醉苏醒期喉痉挛发生情况,分析引起喉痉挛的原因,并提出相应的处理策略。方法 本研究为回顾性研究,以湖南省儿童医院耳鼻咽喉头颈外科接受腺样体和(或)扁桃体切除术的1 200例患儿为研究对象。患儿术后带气管导管入麻醉恢复室,根据拔管后是否发生喉痉挛分为喉痉挛组及无喉痉挛组,收集两组患儿临床信息,应用二元Logistic回归分析拔管后喉痉挛的原因,并制定相应干预措施,观察干预效果。结果 1 200例患儿中,麻醉恢复期拔管后发生喉痉挛48例(4%)。多因素分析提示,年龄﹤6岁(OR=3.799,95%CI:1.842~7.836)、仰卧位(OR=3.235,95%CI:1.418~7.382)、近2周上呼吸道感染(OR=3.543,95%CI:1.482~8.469)、七氟醚吸入麻醉时间﹥45 min(OR=3.679,95%CI:1.248~10.818)是致患儿麻醉苏醒期发生喉痉挛的危险因素(P<0.05),术前经鼻滴入右美托咪定(OR=0.295,95%CI:0.128~0.682)、术后留置镇痛泵(OR=0.526,95%CI:0.348~0.796)是患儿麻醉苏醒期喉痉挛发生的保护因素(P<0.05)。结论 年龄﹤6岁、仰卧位、近2周上呼吸道感染、七氟醚吸入麻醉时间﹥45 min会增加腺样体和(或)扁桃体摘除术患儿麻醉苏醒期喉痉挛的发生风险,临床上应高度重视,采用针对性干预措施,以降低麻醉苏醒期喉痉挛的发生率。
[张晨, 付桂兵, 顾振坤, 刘仕哲, 王帅印, 黄子龙, 李佳卉]
摘要:
目的 分析并总结儿童滑梯相关骨折的临床特点。方法 回顾性分析2021年9月至2022年10月因玩滑梯造成骨折,就诊于深圳市儿童医院的120例患儿临床资料。其中男86例(71.7%),女34例(28.3%);平均年龄6.6岁(1.6~13.5岁)。收集并统计分析患儿年龄、性别、骨折部位、穿戴护具情况以及治疗方案。结果 120例患儿共发生168处骨折,其中上肢骨折156处(156/168,92.9%),下肢骨折12处(12/168,7.1%)。常见骨折部位为尺骨(50/168,29.8%)和桡骨(47/168,28.0%)。120例患儿受伤时均未佩戴头盔、护腕、护肘或护膝等护具。152处(152/168,90.5%)骨折采用手术治疗,其中123处(123/168,73.2%)骨折采用闭合复位内固定治疗。结论 儿童滑梯相关骨折常见于4~6岁男性,好发于上肢,骨折类型多为小儿骨科常见类型,受伤时患儿很少佩戴护具,建议日常生活中采取针对性措施,预防此类骨折的发生。
病例报告
[张宇, 王凡, 潘江]
摘要:血管周上皮样细胞瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一种多见于成人的间叶型肿瘤,儿童少见。由于该病临床表现缺少特异性,确诊依赖于病理及免疫组化检查,因而术前诊断困难,容易漏诊、误诊。本文结合文献报道1例儿童腹壁血管周上皮样细胞瘤的临床特点及治疗经验,为临床诊疗工作提供参考。
综述
[周小玉, 朱光辉, 梅海波]
摘要:儿童骨骼成角畸形(angular deformity of bone,ADB)是由于各种因素导致的骨骼发育不均衡,临床表现为肢体力线异常。引导生长技术(guided growth technique,GGT)是一种通过固定部分骺板,阻止固定侧骨骼生长,保留同一骨骼对侧生长,从而逐渐矫正肢体成角畸形的外科技术。GGT治疗ADB具有操作简单、微创、并发症少、可有效减少或避免截骨等特点。近年来,GGT已逐渐应用于各种成角畸形的治疗中,最常用于膝关节,其次为踝关节、髋关节和脊柱,用于矫正旋转畸形的研究也有了一定进展,而植入物的不断改进进一步促进了GGT的发展。本文就GGT矫正儿童ADB的研究进展进行综述。
[傅淑琪, 李骥, 王磊, 郭立华, 孙权, 崔展阁]
摘要:先天性肾积水是儿童常见泌尿系统疾病,目前针对肾积水严重程度及手术指征的最佳评估策略尚未达成共识,国内外研究人员试图在生物标志物中寻求突破。本文就先天性肾积水目前常用或有潜在提示意义的生物标志物做一综述。
[王培鑫, 赵军, 王兴盛, 徐世红, 姜朝阳, 王小强, 杨红娟]
摘要:青少年特发性脊柱侧弯(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)是一种三维脊柱畸形,由脊柱的侧向偏移和轴向旋转组成,是影响脊柱发育的常见全身性肌肉骨骼疾病。AIS的影响因素复杂,给儿童青少年的生活质量和身心健康带来严重影响,其中椎旁肌肉对AIS的影响受到临床医师的广泛关注。本文主要从瓢虫同源盒1(ladybird homeobox 1,LBX1)、配对盒基因3(paired box 3,PAX3)、雌激素等因素对椎旁肌肉的影响,以及肌肉体积、脂肪浸润等对AIS发生发展的影响进行综述,以期为研究脊柱侧弯发病机制和临床治疗脊柱侧弯提供一定思路。