摘要：导尿技术和导尿材料的不断革新，直到现代清洁间歇导尿（clean intermittent catheterization，CIC）技术的诞生，经过了漫长的历史演变过程。神经源性膀胱（neurogenic bladder，NB）是导致儿童下尿路功能障碍的主要原因，患者常出现反复泌尿系统感染、排尿困难或尿失禁等，引起肾、输尿管积水及膀胱输尿管反流，造成肾功能损害，甚至导致肾功能衰竭。随着CIC在全世界范围内开展实施，NB患者病死率大幅下降，生活质量得到提高。CIC已被国际尿控协会作为排空膀胱的首选方法和治疗NB的重要手段。医生、患者和家长共同协作，为NB患者制定个性化的CIC方案，可实现CIC的最大价值。

摘要： 目的 探讨儿童神经源性膀胱（neurogenic bladder，NB）患者上尿路受损的危险因素及其预测价值。方法 以2013—2020年间在郑州大学第一附属医院就诊的131例儿童神经源性膀胱（入院前未进行相关治疗）患者为研究对象，收集临床病史资料、实验室检查、影像学检查及尿动力检查结果。根据肾功能及泌尿系影像学检查结果，分为上尿路受损组及上尿路未受损组。采用多因素Logistic逐步回归方法分析上尿路受损独立危险因素，并通过ROC曲线确定上尿路受损相关因素的预测价值。结果 131例患者中，上尿路受损组82例，年龄（7.08±3.79）岁，男37例，女45例；上尿路未受损组49例，年龄（8.03±4.06）岁，男27例，女22例。上尿路受损组与上尿路未受损组之间膀胱容积比（bladder volume ratio，BVR）、充盈期最大逼尿肌压力（maximum detrusor pressure during filling，maxPdet）、膀胱顺应性（compliance，△C）、峰值流率（maximum flow rate，Qmax）、膀胱排空效率（bladder emptying efficiency，BVE）、逼尿肌漏尿点压力（detrusor leak point pressure，DLPP）、膀胱壁厚度（bladder wall thickness，BWT）、尿液中白细胞计数、血常规检查结果对比，以及膀胱过度活动（overactive bladder，OAB）、逼尿肌括约肌协同障碍（detrusor sphincter dyssynergia，DSD）、逼尿肌无收缩（acontractile detrusor，ACD）、膀胱宝塔样改变、膀胱壁粗糙、多发憩室样改变、膀胱输尿管反流（vesicoureteric reflux，VUR）、尿培养阳性的发生率比较，差异均有统计学意义（P<0.05）。多因素Logistic回归分析发现，DLPP升高（OR：1.223，95%CI：1.035~1.444）、BWT增厚（OR：3.763，95%CI：1.347~10.551）、△C下降（OR：0.760，95%CI：0.603~0.957）、LY下降（OR：0.507，95%CI：0.274~0.940）为上尿路受损的危险因素。ROC曲线结果显示，BWT预测上尿路受损效能最佳（AUC=0.866，95%CI：0.800~0.933），其最佳截断值为3.925 mm（灵敏度为0.854，特异度为0.776）。结论 DLPP升高、△C下降、BWT增厚以及LY下降是NB患者上尿路受损的独立危险因素。BWT对预测NB患者上尿路受损有一定的价值，3.925 mm可作为BWT的预测临界值。

摘要： 目的 回顾性分析小儿神经源性膀胱患者的诊治过程，探讨其在保守治疗期间伴发慢性肾病的相关因素。方法 研究对象为2015年1月至2020年1月期间深圳市儿童医院收治的25例神经源性膀胱患者，将所有患者分为两组：伴发慢性肾病G3期及以上者为A组，伴发慢性肾病G3期以下者为B组；根据血肌酐水平，通过公式测算得到所有患者肾小球滤过率（estimated glomerular filtration rate，eGFR）。收集两组年龄、性别等一般资料以及eGFR、开始间歇导尿时间、随访情况等临床资料，并进行统计学分析。结果 两组年龄、性别差异无统计学意义（P>0.05）。A、B组eGFR分别为（23.6±13.8） mL·min^-1·1.73 m^-2和（89.3±17.3） mL·min^-1·1.73 m^-2，差异有统计学意义（P<0.05）；A、B组开始清洁间歇导尿的年龄分别为4（3，5）岁和2（2，3.25）岁。A、B组确诊神经源性膀胱后第1年在泌尿外科门诊随访次数分别为2（1，2）次和4（3，4.25）次。发热性尿路感染发生次数A、B组分别为3（3，4）次、2（1，1.25）次，差异有统计学意义（P<0.05）。结论 小儿神经源性膀胱保守治疗期间可伴发慢性肾病，未能实施早期清洁间歇导尿、规范随访和控制发热性尿路感染是导致保守治疗期间伴发慢性肾病的相关因素。

摘要： 目的 分析骶神经调控对学龄前期神经源性膀胱患者尿动力学参数的影响，探讨骶神经调控对于学龄前期神经源性膀胱患者的治疗价值。方法 以2017年1月至2021年8月在上海儿童医学中心行骶神经调控一期电极置入术的学龄前期神经源性膀胱患者为研究对象，收集患者的临床资料及术前与术后最大膀胱容量、膀胱顺应性及逼尿肌漏尿点压力。结果 共8例患者接受骶神经调控一期电极置入术，其中女7例，男1例；接受手术时年龄3~7岁，平均年龄5.44岁。一期电极置入后，患者最大膀胱容量较术前明显增加[（118.13±59.18） mL vs.（168.38±37.47） mL]，膀胱顺应性明显改善[（5.23±3.33） mL/cmH₂O vs.（7.48±3.49） mL/cmH₂O]。一期电极置入术前及术后逼尿肌漏尿点压力未见明显变化。结论 骶神经调控疗法可在短期内改善学龄前期神经源性膀胱患者的膀胱容量及顺应性，其长期疗效有待进一步观察。

摘要： 目的 探讨儿童神经源性膀胱并尿路感染的临床特点、病原菌分布与病原菌耐药性，为临床诊治提供依据。方法 收集2010年1月至2019年12月深圳市儿童医院泌尿外科收治的神经源性膀胱并尿路感染患者的临床资料（包括临床表现、合并畸形、尿培养结果、病原菌耐药监测、抗生素选择等），并进行回顾性分析。结果 本研究共纳入33例研究对象，其中男17例，女16例。年龄1~156个月。28例反复尿路感染（感染次数≥3次），其中1例感染达8次。临床表现以发热为主，大龄儿童主要表现为尿频、尿痛和腹痛。33例因尿路感染住院93次，培养出87株菌株，其中革兰氏阴性菌63株、革兰氏阳性菌17株、真菌7株。63株革兰氏阴性菌中，大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌和铜绿假单胞菌对氨苄西林、头孢呋辛钠的耐药率≥78%，对哌拉西林/他唑巴坦及美罗培南的敏感率≥88.9%。经哌拉西林/他唑巴坦抗感染治愈33例；经头孢呋辛钠治疗无效，根据药敏试验结果改用哌拉西林/他唑巴坦治愈13例。结论 神经源性膀胱患者反复尿路感染发生率高。致病菌以革兰氏阴性杆菌为主。革兰氏阴性菌对青霉素、头孢类抗生素耐药性高。哌拉西林/他唑巴坦及碳青霉烯类对病原菌敏感性高，哌拉西林/他唑巴坦抗感染治疗效果显著。

摘要： 目的 探讨输尿管纤维上皮性息肉（ureteral fibroepithelial polyp，UFP）致肾积水患者的临床特点、诊疗方法与临床疗效。方法 回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科2006年9月至2019年9月期间所有肾积水手术后病理诊断为UFP患者的一般情况、临床表现、影像学检查、手术方式及随访情况。结果 肾积水手术后病理组织学诊断为UFP患者48例，占同期肾积水手术治疗患者总数的1.8%（48/2 653）。患者平均就诊年龄（109.2±34.7）个月，男童为主（95.8%），左侧多见（81.3%），主要临床表现为腹痛（81.3%）及肉眼血尿（18.8%）。术前泌尿系统超声（ultrasonography，US）阳性检出率为60.4%，静脉肾盂造影阳性检出率为34.1%。所有病例的息肉经手术完整切除，术中见70.8%的息肉为单一带蒂型，97.9%的息肉位于输尿管近段，息肉中位长度为1.5 cm（0.3~8.0 cm）。术后均获随访，中位随访时间57个月（3~141个月），无一例息肉复发；3例（6.3%）出现术后并发症，其中2例为青春期同侧输尿管结石。结论 儿童UFP发病率较低，具有典型的临床特征，超声在术前诊断UFP方面具有一定价值，手术治疗效果明确，术后息肉残留少，复发率低，但存在远期并发症的可能。

摘要： 目的 探讨阴茎腹侧翻斗状肉膜瓣覆盖技术在阴茎体中远端型尿道下裂TIP手术中的应用效果及可行性。方法 分析2018年3月至2020年3月期间于四川大学华西医院由同一经过系统训练的小儿泌尿外科医师采用TIP手术矫治的50例初治阴茎体中远端型尿道下裂患者的临床资料，按照掷硬币法随机分为A、B两组。A组采取TIP手术+阴茎腹侧翻斗状肉膜瓣（腹侧Dartos筋膜）覆盖技术，共26例，平均年龄29.8个月；尿道缺损长度1.0~2.5 cm，平均缺损长度1.74 cm；尿道板宽度8~12 mm，平均9.12 mm；阴茎头宽度12~15 mm，平均13.08 mm。B组采取TIP手术+阴茎腹侧Buck’s筋膜瓣反折覆盖技术，共24例，平均年龄29.6个月；尿道缺损长度1.0~2.5 cm，平均缺损长度1.63 cm；尿道板宽度8~12 mm，平均8.92 mm；阴茎头宽度12~15 mm，平均13.00 mm。对比两组患者术后尿瘘发生率，并于术后3个月参照尿道下裂客观评分系统（hypospadias objective scoring evaluation，HOSE）评估和对比两组患者手术效果。结果 两组术后均获随访，随访时间6~25个月，A组3例（11.5%）发生尿瘘，B组4例（16.7%）发生尿瘘，差异无统计学意义（χ²=0.273，P=0.601）；两组均无尿道狭窄、尿道憩室和阴茎残余下弯（>30°）发生；A、B组术后3个月随访时HOSE评分分别为（14.92±0.8）分和（14.83±1.13）分，差异无统计学意义（t=0.313，P=0.755）。结论 阴茎腹侧翻斗状肉膜瓣取材方便，伸展好，厚薄均匀。运用阴茎腹侧翻斗状肉膜瓣覆盖技术的改良TIP手术治疗阴茎体中远端型尿道下裂操作简单可行，疗效确切。

摘要： 目的 探讨全身麻醉喉罩控制通气在小儿声门下狭窄纤维支气管镜介入手术中的应用效果。方法 回顾性分析湖南省儿童医院2019年1月至2020年5月期间52例因声门下狭窄行经纤维支气管镜介入手术患者的相关临床资料。术中均采用全身麻醉喉罩控制通气方式，观察和记录患者入室后（T1）、麻醉诱导后（T2）、手术开始时（T3）、手术开始后15 min（T4）及手术结束时（T5）的心率、血氧饱和度、平均动脉压以及围术期不良事件发生情况，并进行统计学分析。结果 52例均顺利、安全完成介入手术，其中13例出现至少1次围术期不良事件（包括10例次胃胀气，5例次气道痉挛，4例次低氧血症）。平均手术时长（63.08±31.58） min，平均麻醉诱导时长（6.93±1.06） min。T1至T5各时间点HR、MAP水平差异均无统计学意义（P>0.05）；T1至T5各时间点SpO₂水平差异有统计学意义（P<0.001），并于手术开始时（T3）达到最高水平。结论 小儿声门下狭窄纤维支气管镜介入手术中采用全身麻醉喉罩控制通气，有利于提高患者氧储备和手术耐受能力，减少手术中不良事件的发生，具有较好的麻醉效果。

摘要： 目的 探讨新生儿坏死性小肠结肠炎（necrotizing enterocolitis，NEC）伴发肠穿孔的危险因素，为临床诊治提供参考。方法 收集天津市儿童医院2016年9月至2019年12月确诊为NEC伴发肠穿孔且符合纳入标准的32例患者，作为病例组；选取同期收治的NEC未伴发肠穿孔患者96例，作为对照组。对比分析两组患者的一般资料（胎龄、出生体重、性别、起病日龄、起病至肠穿孔病程）、围产期资料（母亲孕龄、宫内窘迫、胎膜早破、分娩方式、孕期合并糖尿病情况、妊娠高血压情况、孕期感染情况）、NEC诊断后并发症（呼吸衰竭、休克、败血症、凝血功能障碍、低钙血症、肝肾功能损害、低钾和高钾血症）、起病时化验结果（白细胞、血小板、血红蛋白、PCT、CRP及血清白蛋白）等临床资料，采用单因素分析和多因素Logistic回归分析，总结NEC伴发肠穿孔的危险因素。结果 单因素分析结果显示：NEC是否伴发肠穿孔与出生体重、胎龄、母亲孕龄、孕期感染、呼吸衰竭、休克、败血症、凝血功能障碍、肾功能损害、低钙血症、低钾血症、白细胞、血小板、血红蛋白、PCT、CRP及血清白蛋白水平相关（P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，凝血功能障碍（OR=7.125，95%CI：2.095~24.230）、低钾血症（OR=6.627，95%CI：1.557~28.205）是NEC伴发肠穿孔的独立危险因素，而高血清白蛋白（OR=0.792，95%CI：0.694~0.905）及白细胞数偏高（OR=0.917，95%CI：0.844~0.995）是其保护因素。结论 凝血功能障碍、低钾血症、低白细胞数及低血清白蛋白是NEC伴发肠穿孔的独立危险因素。对于新生儿NEC，临床上应早期识别其危险因素，并及时干预，以避免肠穿孔。

摘要： 目的 总结不同胎龄先天性胃壁肌层缺损患者的临床特点及治疗效果。方法 以2012年12月至2020年6月湖南省儿童医院新生儿外科、新生儿内科收治的104例经手术及病理证实为先天性胃壁肌层缺损的患者为研究对象。收集患者性别、胎龄、发病日龄、出生体重、首发症状、入院时吸氧及气管插管情况、气腹情况、出现症状到手术的时间、穿孔位置、胃壁肌层缺损长度、手术方式、合并消化道畸形情况、合并其他畸形情况、留置胃管时间、呼吸机使用天数、呼吸衰竭、心力衰竭、低蛋白血症、败血症、开始喂养时间、总住院时间、静脉营养天数、吻合口瘘、再次手术、预后及病理结果等临床资料，并评估治疗效果。结果 104例先天性胃壁肌层缺损患者中男73例（70.2%），女31例（29.8%）；出生胎龄25.43~41.43周，平均（34.4±2.7）周，出生体重840~3 900 g，中位数2 090 g；足月儿17例（16.3%），早期早产儿45例（43.3%），晚期早产儿42例（40.4%）；发病日龄0.3~19.0 d，中位数2.1 d；术前气腹率95.2%；胃穿孔位置：胃前壁大弯侧78例（75%），前壁小弯侧10例（9.6%），后壁大弯侧7例（6.7%）；胃穿孔长度0.5~10.0 cm，中位数6.0 cm；除4例术中放弃治疗外，其余均行一期胃修补术；足月儿与早产儿的平均出生胎龄（38.47周vs.33.63周）、平均出生体重（3.21 kg vs.1.95 kg）差异有统计学意义（P<0.05），气腹发生率（82.4%vs.97.7%）、存活率（70.6%vs.81.6%）差异无统计学意义（P>0.05）。早期早产儿与晚期早产儿的平均中位出生胎龄（32.57周vs.35.29周）、平均出生体重（1.64 kg vs.2.28 kg）、中位呼吸机使用天数[1.3（0.5，2.5） d vs.0（0，0.5） d]、呼吸衰竭发生率（86.7%vs.38.1%）、败血症发生率（22.2%vs.4.8%）、存活率（73.3%vs.90.5%）差异均有统计学意义（P<0.05），但是气腹发生率差异无统计学意义（100%与95.2%，P>0.05）。结论 先天性胃壁肌层缺损多发生于早产儿，胃穿孔的位置多在胃前壁大弯侧；早期早产儿较晚期早产儿呼吸衰竭、败血症、死亡的发生率更高。

摘要： 目的 探索腹腔镜手术治疗肝总管细小型及合并副肝管变异的先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation，CBD）的安全性和有效性。方法 以2012年1月至2019年8月期间在浙江大学医学院附属儿童医院接受手术治疗的11例肝总管细小型及合并副肝管变异的CBD患者为研究对象，包括胆总管远端囊性扩张而近端及肝总管细小4例，合并副肝管变异7例。根据术前影像和术中情况选择不同手术方式治疗，随访术后恢复情况。结果 11例手术过程顺利，平均手术时间158 min，范围120~210 min；术中出血均<10 mL，无一例中转开腹手术。术后7~14 d顺利出院，住院期间无胆瘘及胆道感染、狭窄等并发症发生，术后随访2个月至3年。均无胆红素升高、转氨酶异常、胆道狭窄或扩张及胆管炎等并发症发生。结论 肝总管细小型和合并副肝管变异的CBD的诊断主要依靠影像学检查，但大部分副肝管无法通过术前影像学检查发现。术中遇到肝总管直径<5 mm的患者时，在肝总管前壁纵向向上剖开少许前壁后，在悬吊线辅助下行胆肠间断吻合，可降低术后吻合口狭窄的发生率。术中发现合并副肝管畸形、副肝管直径<1 mm、无法行吻合者，可单独结扎处理；对于副肝管直径≥2 mm者，建议重建胆肠吻合。对于副肝管与肝总管距离较近者，可无张力合并后行纺锤形吻合，降低手术难度，减少吻合口狭窄的发生。

摘要： 目的 探讨应用Ilizarov外固定架治疗儿童尺骨骨干续连症的早期疗效。方法 2014年2月至2017年2月，湖南省人民医院采用骨软骨瘤切除、Ilizarov外固定架延长尺骨术矫治17例尺骨骨干续连症患者，通过定期门诊复查及拍摄患肢X线片评估术后患肢畸形及功能改善情况。结果 17例术后平均随访30个月，尺骨平均延长26.99 mm；1例延长过程中出现钉道感染，通过口服抗生素及加强钉道护理治愈；1例拆除外固定架后发生尺骨延长段骨折，石膏固定后自行愈合；1例在末次随访时出现尺骨再发短缩。术后患者RAA、US、CS及腕关节、肘关节、前臂功能均得到改善。结论 应用骨软骨瘤切除、Ilizarov外固定架延长尺骨术治疗儿童尺骨骨干续连症早期效果满意。

摘要： 目的 初步探讨口服西罗莫司治疗小儿脉管异常类疾病的临床疗效。方法 收集2019年12月至2020年12月在湖南省儿童医院皮肤科住院治疗的14例脉管异常类疾病患者作为研究对象，其中男性11例，女性3例，年龄6个月至10岁。病种：卡波西血管内皮瘤4例，Sturge-Weber综合征2例，静脉畸形3例，混合型脉管畸形3例，CLOVES综合征1例，结节性硬化症1例。住院期间给予西罗莫司每日1~1.5 mg/m²，分早晚两次口服，间隔12 h。住院期间监控不良反应，出院后继续口服药物，定期门诊复查，检测患者血常规、尿常规、肝肾功能、血脂全套、凝血功能、血药浓度等。结果 所有患者口服西罗莫司治疗3~7个月，疗程结束后随访1~3个月。治疗效果：4例卡波西血管内皮瘤患者有效；2例Sturge-Weber综合征患者1例部分有效，1例无效；3例静脉畸形患者1例部分有效，2例无效；3例混合型脉管畸形1例部分有效，2例无效；1例CLOVES综合征患者部分有效；1例结节性硬化症患者无效。14例均未出现明显不良反应。结论 西罗莫司治疗卡波西血管内皮瘤可获得较理想的疗效，无明显不良反应；西罗莫司治疗脉管畸形疗效不确定，需要进一步的研究。

摘要：表观遗传学研究的是在不涉及DNA序列改变的前提下，调控遗传物质表达的过程及机制。近年来研究表明，表观遗传学通过复杂的调控机制，在胆道闭锁的发生发展中起着重要作用，这为胆道闭锁的诊断、预后评估以及治疗手段带来了新的理念。本文就表观遗传学在胆道闭锁中的研究进展进行综述。

摘要：体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）技术目前已广泛应用于危重症患者的呼吸和循环支持，但原发危重疾病、机体应激状态、ECMO支持期间特殊血流灌注方式等会造成ECMO支持下患者的能量需求不确定，并增加临床营养支持的困难。近年来，随着能量代谢检测方法和营养支持策略的不断改进，患者的临床预后得到了显著改善。本文旨在总结现阶段国内外儿童ECMO治疗期间的营养支持研究成果，为ECMO支持期间临床营养支持工作的规范化提供依据。

摘要：肝母细胞瘤（hepatoblastoma，HB）是儿童期常见的肝脏恶性实体肿瘤。伴随精准肝脏外科理念的引入及发展，儿童肝母细胞瘤的手术治疗借助现代信息技术平台，已跨入精准肝切除时代。本文从儿童肝母细胞瘤精准肝脏外科理念的理论基础，解剖基础、技术支撑、术前评估以及手术进展进行综述。

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