摘要：先天性巨结肠（Hirschsprung’s disease，HSCR）是小儿肛肠外科常见疾病，规范化的诊疗可以减少HSCR的误诊与误治，降低手术并发症的发生率和再次手术的概率。然而，我国大陆地区HSCR的诊疗策略经过数十年发展与演变仍未统一，一些诊疗的关键标准仍欠规范。近年来国内关于HSCR的临床研究和指南针对以上问题进行了深入探讨，但仍有部分患者未能从中获益。HSCR的规范化治疗对于患者实现个体化诊疗意义重大，标准化、规范化的流程有助于HSCR的精准诊断与手术治疗。本文就HSCR的精准诊断、手术时机、手术方式选择以及新技术应用等方面进行阐述。

摘要：先天性巨结肠是小儿外科常见消化道畸形之一，其手术技术已经相对成熟，但仍有少数患者因术后中远期并发症而接受再次手术。本文回顾近年发表的相关文献，并结合自身临床经验，对先天性巨结肠根治术后并发症的病因、如何避免并发症的发生以及再次手术技巧进行系统阐述。

摘要：关于先天性巨结肠的分型，国内和国际的标准并不一致。相对而言，国内分型细致而复杂，国际分型简单且清晰。本文通过回顾国内外先天性巨结肠分型的历史，结合近年来先天性巨结肠的基础研究情况、临床表现、手术方式及术后管理等方面工作进展，对先天性巨结肠的分型进行述评。

摘要： 目的 总结分析婴儿期行先天性巨结肠根治手术患者术后非计划再入院的原因。方法 回顾性分析中国医科大学附属盛京医院新生儿外科2011年10月至2020年9月接受手术治疗的1至6月龄先天性巨结肠患者的临床资料，包括病理分型、手术方式、再入院原因、再入院时间等。结果 资料完整的先天性巨结肠患者共326例，男271例（83.1%），女55例（16.9%），手术时平均月龄（2.53±1.32）个月。其中51例出院后非计划再次入院，再入院率15.64%，再入院总次数为64次，其中10例多次入院。出院后再入院时间分布情况：1个月内再入院28例（54.9%）；1个月至1年再入院12例（23.5%），1至3年再入院11例（21.57%）。再入院主要原因分布情况：巨结肠术后小肠炎56例次（87.5%）、肠梗阻6例次（9.4%），电解质紊乱2例次（3.1%）。其中2例（0.6%）行手术治疗，1例术后3个月因肠梗阻行肠粘连松解术，1例术后3年因巨结肠复发行腹腔镜下结肠次全切除及结肠翻转术。按入院时间划分，2017年及之前手术248例保留肌鞘较长，再入院45例（18.1%）；2018年至2020年78例保留短肌鞘，再入院6例（7.7%）；差异具有统计学意义（χ²=4.913，P=0.027）。结论 小肠结肠炎和肠梗阻是导致巨结肠手术后再次入院的主要原因，再次入院时间大多在术后1个月内。术后增加随访频率可能会减少术后早期再入院的发生。此外，术中保留肌鞘较短可减少术后小肠结肠炎和肠梗阻的发生，降低再入院率。

摘要： 目的 检测MicroRNA-939（miR-939）和性别决定区相关HMG族盒蛋白4（Sry-related HMG box 4，SOX4）在先天性巨结肠（Hirschsprung’s disease，HSCR）中的表达水平，评估miR-939在SOX4调控肠神经嵴前体细胞（enteric neural crest cells，ENCCs）增殖、凋亡和迁移过程中的作用，并探讨miR-939/SOX4在HSCR干预治疗方面的潜在价值。方法 采用RT-PCR、Western blot检测HSCR和肠套叠患者肠组织中miR-939、SOX4表达水平；从常规孕鼠肠管取材，体外培养ENCCs，通过Nestin、GFAP双免疫荧光染色鉴定。使用miR-939模拟物、SOX4-siRNA干预，并分别通过CCK8法、流式细胞仪和Transwell小室检测ENCCs增殖、凋亡和迁移。结果 与肠套叠组患者相比，HSCR患者肠组织中miR-939的表达水平显著提高，而SOX4表达水平显著降低。miR-939模拟物可显著抑制ENCCs中SOX4的表达水平；上调miR-939和下调SOX4均能够显著降低ENCCs增殖和迁移，并促进细胞凋亡。结论 HSCR患者肠组织miR-939、SOX4均表达异常，负向调控ENCCs增殖、凋亡和迁移可能参与HSCR发病过程，靶向miR-939/SOX4的干预策略可为后续HSCR干预治疗提供潜在的治疗参考。

摘要： 目的 总结先天性巨结肠根治术后因便秘接受再次手术的原因、手术方式及预后。方法 回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心胃肠外科2016年7月至2019年7月收治的19例行巨结肠根治术后因便秘复发保守治疗无效而再次手术患者的临床资料。便秘复发原因：病变肠管切除不足（47.4%）、获得性无神经节细胞症（31.6%）、机械性梗阻（15.7%）、肠动力障碍（5.3%）。再次手术方式：腹会阴联合巨结肠根治Soave术+Deloyers术9例，腹腔镜辅助改良Swenson术+Deloyers术4例，腹腔镜辅助改良Soave术3例，腹会阴联合巨结肠根治Soave术2例，腹腔镜辅助改良Soave术+Deloyers术1例，其中4例再次手术前因肠管严重扩张行肠造瘘术。术后随访18~54个月。结果 19例再次手术后均可自主排便，主要并发症为污粪3例（15.7%）和小肠结肠炎1例（5.3%），污粪均发生在术后3个月内，经排便功能训练和肠道管理后明显好转，1例术后小肠结肠炎，经回流灌肠后好转。结论 先天性巨结肠术后便秘复发再手术的主要原因为病变肠管切除不足和获得性无神经节细胞症，再手术方案需根据患者的再手术方案原因合理选择个体化，术后短期效果良好。

摘要： 目的 探讨超声助显剂灌肠与X线钡灌肠在先天性巨结肠诊断中的应用价值。方法 以贵阳市妇幼保健院39例经直肠黏膜活检及手术病理确诊的先天性巨结肠患者为研究对象，同时行超声助显剂灌肠以及X线钡灌肠检查，对诊断结果进行对比分析。结果 超声助显剂灌肠诊断先天性巨结肠阳性36例，真阳性率为92.3%（36/39）。根据狭窄痉挛段累及范围分型：常见型19例，短段型6例，超短型4例，长段型4例，全结肠型3例，漏诊3例。X线钡灌肠诊断先天性巨结肠阳性35例，真阳性率为89.7%（35/39），其中常见型18例，短段型5例，超短型3例，长段型4例，全结肠型5例，漏诊4例。超声助显剂灌肠以及X线钡灌肠检查诊断结果差异无统计学意义（P>0.05）；两者联合诊断先天性巨结肠38例，诊断真阳性率为97.4%（38/39），其中常见型19例，短段型6例，超短型4例，长段型4例，全结肠型5例，漏诊1例。与单用一种检查方法相比，联合诊断真阳性率更高（P<0.05）。结论 超声助显剂灌肠与X线钡灌肠在先天性巨结肠的诊断中均可提供较为可靠的影像学依据，二者均可作为常规无创检查手段。

摘要： 目的 初步探讨人为提高儿童肱骨髁上骨折外侧克氏针出针点的可行性及其相应的置入方法。方法 本研究分为两个阶段。第一阶段：收集2016年3月至2016年12月中国医科大学附属盛京医院161例儿童伸直型肱骨髁上骨折外侧针构型病例术中透视图像中最外侧针的出针点和入针点位置，测量最外侧针冠状面和矢状面钢针角度。第二阶段（2017年1月至2017年12月）基于第一阶段的研究结果，由中国医科大学附属盛京医院两名小儿骨科医生尝试人为提高最外侧针的出针位置（预期组），另外两名外科医生继续按照常规流程置针（对照组），对两组各项治疗参数进行比较。结果 第一阶段参与回顾性研究的161例患者中，47例（29.2%）最外侧针出针点位于骨干-干骺端交界区（metaphyseal-diaphyseal junction，MDJ）上边界线以上，其中40例最外侧针（85.1%）由肱骨小头骨化中心（ossific nucleus of the capitellum，ONC）外侧或骨化中心外1/3置入（正位像），于骨化中心后1/3或骨化中心后方置入（侧位像）。冠状面和矢状面钢针平均角度分别为58.4 °和90.5 °。第二阶段，预期组中有47例（65.3%，47/72）患者的最外侧针出针点位于MDJ上边界线以上，而对照组中仅32例（36%，32/89）出针点位于MDJ上边界线以上。两组比较差异有统计学意义（χ²=16.134，P<0.05）结论 在单纯外侧针构型中，人为提高最外侧针出针点可行。钢针路径位于正位像肱骨小头骨化中心外侧、外1/3及侧位像在肱骨小头后方或后1/3位置时更容易获得高位的出针点。

摘要： 目的 探讨腹腔镜下肾盂输尿管成形术后的最佳引流方式。方法 以2016年1月至2019年12月重庆医科大学附属儿童医院收治的165例接受经腹入路腹腔镜下Anderson-Hynes肾盂成形术治疗的肾积水患者为研究对象，根据不同引流方式分为双J管组和支架管组，双J管组采用常规术中输尿管，置入双J管引流肾盂内尿液至膀胱（n=108）；支架管组采用F4输尿管支架管经肾盂至尿道外口，引流肾盂内尿液至体外（n=57）。通过术后并发症、有无非计划再手术、拔管后自觉症状、术后住院时间以及住院费用等指标，评价两种不同引流方式在儿童肾盂输尿管成形术中的疗效。结果 所有患者从术后随访至2019年12月，随访时间为2个月至4年。支架管组中4例发生术后感染，3例术后出现尿外渗，4例出现术后血尿；双J管组中7例发生术后感染，2例术后出现尿外渗，2例出现术后血尿，上述指标差异均无统计学意义（P>0.05）。但在总体并发症发生率上，双J管组低于支架管组。支架管组中4例因拔管后出现输尿管引流不畅，再次行输尿管支架管置入术；2例因肾积水复发，再次行肾盂输尿管成形术。双J管组中有4例术后感染，1例双J管堵塞，均行双J管拔除+输尿管支架管置入术，1例因肾积水复发再次行肾盂输尿管成形术。支架管组总体非计划再手术率为10%，双J管组为5%，差异无统计学意义（P>0.05）。双J管组中，1例管腔堵塞，2例支架管上移，1例双J管脱出体外，支架管组无一例管腔堵塞、移位及脱落情况发生，差异无统计学意义（P>0.05）。支架管组中拔管后，1例出现腹胀合并高血压，8例出现腹胀伴纳差，2例出现腹痛，双J管组拔管后有2例出现腹痛，1例出现腹胀。支架管组拔管后总体不良反应发生率为19.2%，双J管组为2.7%，差异有统计学意义（P<0.05）。双J管组平均住院时间为（5.8±1.9） d，支架管组为（8.8±2.3） d，差异有统计学意义（P<0.05）。结论 双J管和支架管两种引流方式在术后并发症发生率及非计划再手术率上并无差异，两者均为有效的引流方式。但在缩短住院时间、减轻患者家属经济成本及降低拔管后不良反应发生率方面，双J管引流均优于支架管引流。支架管引流在带管期间无堵塞、移位、脱落的情况发生，并且可避免二次入院，对于交通不便的患者可考虑选择。

摘要： 目的 探讨儿童急性阑尾炎（acute appendicitis，AA）术后发生粘连性肠梗阻（adhesive ileus，AI）的影响因素及相关预防措施。方法 收集天津市儿童医院2014年1月至2017年6月行阑尾切除术（acute appendicitis resection，AAR）的168例AA患者为研究对象，按照术后是否发生AI分为梗阻组（n=42）和未梗阻组（n=126），以性别、年龄、病程、阑尾炎类型、是否穿孔、手术方式、手术操作时间、是否留置引流管、术前相关炎症指标（PCT、CRP、白细胞及中性粒细胞）为自变量进行回归分析。结果 42例AAR后发生AI的时间与年龄存在相关性（r=0.535，P<0.05），Logistic分析结果显示：病程长（OR=1.071，95%CI：1.040~1.104）、PCT水平升高（OR=1.735，95%CI：1.178~2.555）为AI的危险因素；而年龄较大（OR=0.966，95%CI：0.945~0.987）、男性（OR=0.199，95%CI：0.049~0.802）及采用腹腔镜手术（OR=0.092，95%CI：0.015~0.543）为AI的保护因素。结论 AA病程、PCT、年龄、性别及手术方式是AAR后发生粘连性肠梗阻的影响因素，当儿童AA满足手术适应证时，应及早行腹腔镜阑尾切除术；对于年龄较小及术前PCT水平较高的患者，术后应警惕AI发生的可能。

摘要： 目的 初步总结达芬奇机器人辅助手术治疗儿童双侧肾盂输尿管交界部狭窄的经验，探讨达芬奇机器人手术同时治疗双侧肾盂输尿管交界部的安全性和有效性。方法 回顾性分析中山大学附属第一医院小儿外科2016年1月至2019年11月采用达芬奇机器人辅助手术治疗的7例双侧肾盂输尿管交界部狭窄患者临床资料。7例均为男性，年龄4岁6个月至16岁，平均年龄8岁6个月。3例产前检查发现双肾积水，随诊过程中发现双肾积水进行性加重。3例因腹痛或腰痛就诊，检查发现双肾重度积水；1例因体检发现双肾重度积水。肾积水均为SFUⅢ级~Ⅳ级，术前影像学检查（B超、核素肾图、CT或者MR）均提示双侧UPJO，均行达芬奇机器人辅助下双侧同时离断式肾盂输尿管吻合术。结果 7例均顺利完成手术，无一例中转开放手术，手术时间147~204 min，平均177 min。术中出血2~20 mL，平均8.8 mL。所有患者顺利出院，术后外观满意。随访3个月至4年1个月，平均1年3个月。拔除双J管后定期复查泌尿系统B超，其中1例术后出现反复泌尿系统感染，经排尿性膀胱尿道造影提示双侧膀胱输尿管Ⅲ度反流，行双侧输尿管膀胱再植术后复查B超提示恢复良好。所有患者术后症状消失，随访至今，14侧肾积水中5侧积水完全消失，9侧积水缓解。结论 达芬奇机器人辅助双侧同时肾盂输尿管吻合术安全、有效，术后外观满意。

摘要： 目的 探讨早期微量肠内营养对先天性胃壁肌层缺损术后恢复的影响。方法 回顾性分析2003年6月至2018年6月汕头大学医学院第二附属医院收治的23例先天性胃壁肌层缺损患者的临床资料，根据术中是否留置空肠营养管分为早期肠内营养组（n=12）和常规喂养组（n=11），对比两组术后的营养状况、电解质酸解平衡及术后恢复情况。结果 与常规喂养组相比，早期肠内营养组患者术后7 d血清K⁺浓度（t=3.740，P=0.001）、Ca²⁺浓度（t=5.829，P<0.001）及pH值（t=4.772，P<0.001）的变化差异均有统计学意义；而血红蛋白（t=1.403，P=0.177）、血清白蛋白（t=1.105，P=0.283）、载脂蛋白A （t=0.125，P=0.902）、载脂蛋白B （t=0.527，P=0.604）等营养性指标的变化差异均无统计学意义；与常规喂养组相比，早期肠内营养组的体重增长幅度更大（t=2.210，P=0.040），首次排便时间更短（t=10.051，P<0.001），两组吻合口瘘发生率及病死率差异均无统计学意义（P＞0.05）。结论 先天性胃壁肌层缺损术后实行早期微量肠内营养可加速患者体重增长及肠功能恢复的进程，并有助于维持机体电解质及酸碱平衡，值得临床推广。

摘要： 目的 评估布洛芬注射液在麻醉恢复室内治疗小儿骨科全麻术后疼痛的镇痛效果和安全性。方法 将湖南省儿童医院100例骨科手术后苏醒时重度疼痛（FLACC评分≥4分）的1~15岁儿童随机分为布洛芬组（n=50）和曲马多组（n=50）。布洛芬组静脉滴注布洛芬注射液10 mg/kg，曲马多组静脉滴注曲马多注射液2 mg/kg，于10 min内完成。观察各组的镇痛效果以及治疗后即刻不良反应。结果 与用药前比较，各组的FLACC评分均降低（P<0.001）。布洛芬组和曲马多组的时效曲线下面积分别为（13 194±1965）和（8 258±1 617），差异有统计学意义（P=0.027）。在治疗后不良反应方面，布洛芬组略低于曲马多组，但差异没有统计学意义（χ²=2.098，P=0.148）。布洛芬组和曲马多组补救镇痛的比例分别为18%（9/50）和40%（20/50），差异有统计学意义（χ²=5.877，P=0.015）。整体镇痛效果评估结果显示，布洛芬组和曲马多组治疗等级判定为"显效"和"完善"的比例分别为82%（41/50）和58%（29/50），差异有统计学意义（χ²=6.857，P=0.009）；最常见的不良反应为头晕（11例），两组在呕吐、镇痛、呼吸抑制、发热等方面的差异无统计学意义（P>0.05）。结论 布洛芬注射液是恢复室内治疗小儿术后疼痛安全有效的药物，静脉输注布洛芬注射液10 mg/kg耐受性良好，并且能够产生优于2 mg/kg曲马多的镇痛效果。此外，注射用布洛芬具有减少阿片类药物用量的优势，是术后早期疼痛控制的一个安全选择。

摘要：膀胱尿道功能障碍临床表现各异，部分患者治疗效果不佳（尤其是神经源性膀胱患者），后期可引起各种严重的并发症，甚至可引起致死性肾功能衰竭。肾素-血管紧张素系统（renin-angiotensin system，RAS）尤其是局部RAS在炎症及器官重塑等方面的作用已被证实，相关研究表明，RAS抑制剂（包括ACEI和ARBs）和新近发现的拮抗轴ACE2-Ang （1-7）-Mas轴具有改善下尿路功能和组织保护等功能。本文主要就ACE-AngⅡ-AT1轴和ACE2-Ang （1-7）-Mas轴在膀胱尿道功能障碍及其相关并发症的作用进行综述，探讨泌尿系统局部RAS作为儿童膀胱尿道功能障碍及其相关并发症药物治疗新靶点的可行性。

摘要：Perthes病即儿童股骨头缺血性坏死。目前Perthes病治疗理念是"包容治疗"，包容治疗的术式较多，常用的包括股骨近端内翻截骨术、骨盆Salter截骨术及骨盆三联截骨术，骨盆三联截骨术具有不影响股骨头颈干角及下肢力线、不增加髋关节压力、不改变髋臼形状等特点。各种三联截骨术入路及截骨方式不同、手术术式多，并且三联截骨术存在手术难度大、手术风险高等缺点。三联截骨术在治疗Perthes病中具有独特的优势，但目前其入路、截骨位置（坐骨、耻骨、髂骨）及截骨方式的选择均存在着较大的争议。本文就骨盆三联截骨术治疗Perthes病的研究进展进行综述。

摘要：脑积水可分为综合征型脑积水和非综合征型脑积水，综合征型脑积水定义为伴发至少一处颅外严重先天性畸形的先天性脑积水，多与基因突变有关，目前所知的人类综合征型脑积水相关的致病基因达100多个。根据疾病类型，可将基因突变所致的综合征型脑积水分为八大类。本文通过总结最新文献，对各类综合征型脑积水的特点、相关突变基因及诊治研究进展作一综述。

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