摘要：右室双出口（double outlet right ventricle，DORV）是病理解剖复杂多样的一类先天性心脏病，其外科手术方式多样，主要以双心室解剖矫治及单心室姑息治疗为主。不同病理解剖类型的DORV手术复杂程度不同，随着技术的进步和规范，对于左右心室发育均衡、房室瓣功能尚佳的DORV患者，双心室矫治是手术治疗的优选策略。

摘要：纠正型大动脉转位是一种较为罕见的复杂先天性心脏病，常伴有室间隔缺损、肺动脉狭窄或闭锁、三尖瓣Ebstein样畸形以及中位心等。其病理解剖的基本特征是心房心室连接不一致，心室大动脉连接不一致。1957年开展了生理性纠正手术，二十世纪八十年代末期开展了解剖性纠正手术，即双调转手术，包括心房调转加动脉调转手术和心房调转加心室调转手术，均取得良好效果，且中远期随访结果也令人满意。二十一世纪后，又相继开展了11/2心室的解剖性纠正手术，即Hemi-Mustard、双向Glenn及Rastelli手术。同时对于纠正型大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄的部分患者采用了Fontan手术，亦取得了较好的中远期效果。对于室间隔完整的纠正型大动脉转位患者来说，采用肺动脉环缩术及房间隔造口术，可以有效锻炼退化的形态学左心室，达到施行解剖性纠正手术的目的。生理性纠正手术因其具有不良的中远期结果而逐渐被弃用，解剖性纠正手术因恢复了正常的解剖生理而成为主流的手术方式。在一些选择性的解剖性纠正手术患者中，Fontan手术也取得了令人满意的中远期结果。对于我国从事先心病外科治疗的医生来说，解剖性纠正手术需要一定数量的复杂性先心病外科手术经验作为支撑，也依赖于治疗团队的综合实力和哲学思想。

摘要： 目的 先天性主动脉瓣狭窄是一种较常见但可能需要多次干预且伴随终身的先心病，本研究旨在探讨婴儿先天性主动脉瓣狭窄外科修复术的诊疗经验。方法 回顾性收集2008年1月至2020年12月在上海儿童医学中心诊断为先天性主动脉瓣狭窄，并接受主动脉瓣成形术的婴儿作为研究对象，记录并分析患者术前资料、术中资料、近远期瓣膜功能、远期生存率和免于再手术、主动脉瓣置换等情况。结果 67例接受外科瓣膜修复术的患者中位年龄为140（107~246）d，中位体重为6.2（4.6~7.5）kg，其中两叶瓣畸形27例（40.3%）。术前平均跨瓣峰值压差（70.2±24.5）mmHg，1例术前合并中度反流。早期死亡1例，远期死亡1例，平均随访时间（5.4±3.2）年，10年生存率95.8%，10年免于再手术率72.7%，10年免于主动脉瓣置换率78.9%。多因素分析发现：术前主动脉瓣环直径的Z值[HR：0.304，95%CI（0.104，0.891）]是导致再手术的独立危险因素（P=0.03）。结论 婴儿先天性主动脉瓣狭窄修复术是一种安全有效的方法，可为后期治疗策略的制定嬴得足够的时间，从而获得更明确的解决方案。患者主动脉瓣环发育过小是再手术的危险因素。

摘要： 目的 总结小儿先天性心脏病手术后存在残余解剖畸形的患者接受体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）支持的临床结局。方法 回顾性分析上海儿童医学中心2017年1月1日至2020年6月30日接受ECMO支持的先天性心脏病手术后患者的临床资料及预后情况，分析残余解剖畸形和后续处理方式对其转归的影响。根据是否存在残余解剖畸形分为残余组（n=26）和非残余组（n=106），再将26例残余解剖畸形患者是否再次进行手术干预分为干预组（n=6）和非干预组（n=20）。结果 在132例接受ECMO支持的术后患者中，26例（19.69%）发现存在残余解剖畸形，其中简单先心病（2例），复杂先心病（24例）；主要解剖畸形为瓣膜问题（13例），残余梗阻（12例）和残余分流（5例），部分患者有多种畸形。残余组ECMO支持时间（5.26±2.17）d，明显长于非残余组的（3.96±2.77）d，差异有统计学意义（t=2.241，P=0.027）；残余组病死率为80.77%，高于非残余组的45.28%，差异有统计学意义（χ²=10.539，P=0.001）。26例有残余解剖畸形患者中6例进行了手术干预，干预组的存活率为50%，高于非干预组的10%（χ²=4.754，P=0.029）。本组病例的死亡原因主要是低心排出量综合征、呼吸系统并发症、多器官功能衰竭和心律失常，存活者均为双心室修补的患者。结论 小儿先天性心脏病术后需要ECMO支持的患者应积极评估是否存在残余解剖畸形，尽早发现残余解剖畸形并行手术干预以改善临床预后。

摘要： 目的 探索先天性心脏病（简称先心病）产前及产后诊断治疗一体化管理初步经验。方法 本研究为前瞻性临床队列研究，纳入2018年1月至2019年12月在孕早期建卡并在孕早中晚期规律产检、分娩或终止妊娠及进行产后新生儿先心病筛查的孕妇作为研究对象，共计70 805例。对产前诊断胎儿先心病的孕妇提供多学科咨询，并用双指标法对全组分娩新生儿进行产后先心病筛查，对危重先心病在新生儿期进行治疗。结果 70 805例建卡孕妇中，新发现心脏筛查阳性早、中、晚孕期分别为41例（41/70 805）、729例（729/70 433）和22例（22/70 023），引产318例（318/792）。双指标法先心病筛查率99.98%（69 996/70 023），筛查阳性率2.1%（1 470/70 023）。其中1 396例进行了超声心动图检查评估。共220人次进行围产期先心病产前咨询，进行咨询后未引产人数为164人次，保留率为74.5%，同期未咨询者保留率为54.2%，差异有统计学意义（χ²=27.38，P<0.001）。宫内转运先心病胎儿孕妇13例，出生后新生儿转运37例，无一例转运中发生死亡。13例宫内转运危重患者均接受急诊/亚急诊手术治疗。体重2.3~3.6 kg，手术年龄16 h至4天，手术方式：大动脉调转术4例，肺静脉异位引流纠治术3例，主动脉弓重建术1例，肺动脉瓣经皮穿刺球囊扩张术5例。37例产后转运的新生儿中，25例进行了亚急诊手术治疗，包括13例外科主动脉缩窄纠治术，9例主动脉缩窄球囊扩张术，3例肺动脉瓣狭窄球囊扩张术。25例亚急诊手术患者手术年龄7~14 d，全组无手术死亡病例，住院14~32 d，无严重手术并发症。结论 探索符合中国国情的先心病围产期一体化管理策略，标准化先心病产前诊断筛查流程，提高围产期先心病的产前产后诊断一致性，可以进一步降低严重出生缺陷的发生率，切实改善危重复杂先心病的手术预后。

摘要： 目的 总结婴儿心脏移植的临床经验。方法 2008年1月到2020年12月华中科技大学同济医学院附属协和医院共完成婴儿心脏移植4例，受者年龄（4.75±2.75）个月，体重（5.18±1.98）kg，于全身麻醉、中低温体外循环下行原位心脏移植术，1例在摘除受体心脏后，深低温停循环下同期行主动脉缩窄矫治术。术后延迟关胸，加强脏器功能支持，并防治排斥反应和感染。结果 4例患者围术期全部存活。体外循环时间（122.50±32.60）min，主动脉阻断时间（47.00±25.86）min。4例全部延迟关胸，无伤口感染发生。2例因术后移植物功能衰竭行ECMO辅助，辅助时间分别为115 h和253 h，均顺利脱机。3例发生急性肾功能不全行腹膜透析治疗5~27 d。4例患者呼吸机辅助时间92~2 054 h，均发生了肺部感染。ICU停留时间15~117 d，术后住院时间70~129 d。随访1~6.5年，4例患者心功能良好，无临床排斥反应发生。1例发生癫痫，其余未发生肝肾功能异常、新发糖尿病、血脂异常、皮肤病变、肿瘤、淋巴系统增生性疾病等免疫抑制剂相关并发症。结论 心脏移植是婴儿终末期心力衰竭的有效治疗方法，对手术及围术期处理有较高的要求。

摘要： 目的 探讨不同严重程度先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）手术后儿童与健康同龄儿童运动耐量的差异。方法 对广州市妇女儿童医疗中心2018年12月至2020年12月心血管专科门诊随访的502名6~18岁CHD手术后患者与186名健康儿童进行心肺运动试验（cardiopulmonary exercise test，CPET）。将CHD患者分为SCHD组（简单先天性心脏病组）、CCHD组（复杂先天性心脏病组）和TCPC组（全腔静脉肺动脉连接组），分别与健康对照组比较CPET各项指标的差异。结果 SCHD组、CCHD组和TCPC组最大摄氧量占预测值百分比（VO₂ max%）分别为（0.90±0.12）%、（0.82±0.15）%和（0.72±0.13）%，均较健康对照组的（0.98±0.15）%低（P<0.05）。SCHD组、CCHD组和TCPC组VO₂ max%大于80%的比例分别为88%、65%和27.9%，差异有统计学意义（P<0.001）；CHD患者VO₂ max每年下降2.26 mL·min^-1·kg^-1，相应VO₂ max%下降5.7%。TCPC组相较其他组儿童每年VO₂ max和VO₂ max%平均下降最大（VO₂ max：3.05 mL·min^-1·kg^-1，VO₂ max%：8.3%）。结论 大部分双心室矫正的简单和复杂先天性心脏病儿童的运动耐量接近正常儿童（VO₂ max%>80%），但TCPC组儿童运动耐量明显低于健康儿童。

摘要：对于婴幼儿主动脉缩窄，目前已有成熟的手术技术，且方法多样，临床上会根据具体病理解剖特点及患者情况选择合适的手术方法。但数年甚至数十年后发生的晚期并发症仍然影响着患者的预后。本文着重阐述主动脉缩窄患者手术后再狭窄的研究进展，包括可能的原因、预测手段、再狭窄的临床表现及影像学表现、目前主要治疗方式，为改善主动脉缩窄患者临床预后提供一些思路。

摘要：出血与凝血功能障碍是先天性心脏病（以下简称先心病）手术后常见的并发症，严重者会影响患者预后，甚至直接或间接导致死亡。先心病手术后出凝血管理是围术期管理的重点和难点。手术后早期以旋转式血栓弹力监测（rotational thromboelastometry，ROTEM）算法为导向的出凝血管理在国外心脏手术病人中广泛应用，但国内尚无统一规范的出凝血管理流程，本文就小儿先心病手术后出凝血管理的研究进展进行综述。

摘要： 目的 探究BEP方案治疗儿童阴道内胚窦瘤的效果及预后。方法 回顾性分析2008—2020年首都医科大学附属北京儿童医院收治的12例阴道内胚窦瘤患者的临床资料。所有患者治疗前经病理确诊。收集患者临床表现、发病年龄、肿瘤大小及有无远处转移等资料。随访内容包括超声检查、CT检查和血清甲胎蛋白（alpha fectoprotein，AFP）水平。化疗方案采用国际标准BEP三联化疗方案：博莱霉素、依托泊苷和顺铂。预后评价采用世界卫生组织通用实体瘤疗效评价标准，分为完全缓解（complete response，CR）、部分缓解（partial response，PR）、疾病稳定（stable disease，SD）和疾病进展（progressive disease，PD）4个等级。结果 本研究共纳入12例阴道内胚窦瘤，中位年龄14.5个月（9~21个月），平均肿瘤长径为4.1 cm。12例中有1例发生转移（髂窝淋巴结转移）。单纯化疗者在平均4个疗程后，7例（58.3%）获得CR，5例（41.7%）获得PR，无SD及PD患者。5例PR患者中，3例接受手术获得CR，术后病理证实为坏死肿瘤细胞；2例因拒绝手术继续采用BEP化疗方案，1例达到CR，其中淋巴结转移患者予化疗维持于PR。全部患者AFP水平于平均2.8个化疗周期后降至正常。平均随访101个月，无一例复发。结论 阴道内胚窦瘤通过规范化疗可获得很好的治疗效果；BEP作为一线化疗方案，效果明显，多数患者可获得CR，长期随访无复发；对于获得PR的患者，手术治疗可有效去除残余结节，预防复发。

摘要： 目的 探讨儿童腱鞘巨细胞瘤（giant cell tumor of tendon sheath，GCTTS）的临床表现、影像学特点及治疗方法，以提高临床医生对本病的认识。方法 检索万方、维普、CNKI、PubMed、Medline数据库有关儿童GCTTS的文献，结合南京医科大学附属儿童医院收治的2例患者的临床资料进行分析。结果 文献报道且符合本研究要求的GCTTS患者29例，结合本院2例，共31例GCTTS患者纳入本研究，其中男14例，女17例，年龄2~10岁（平均7岁7个月）。主要临床表现为无痛性包块（12/31，38.7%），发病部位最多见于膝关节（12/31，38.7%）和手指（10/31，32.3%）。B超检查提示低回声包块信号，X线检查阳性率不高（34.6%），主要表现为溶骨性骨破坏及软组织肿块，CT检查均表现为骨质破坏伴软组织肿胀，MRI检查主要表现为T1加权像低至中等信号强度，T2加权像低信号强度。病理表现主要由成纤维细胞、滑膜样单核细胞、泡沫样细胞和巨噬细胞组成。术后随访，1~156个月（平均随访时间为38个月），明确术后复发1例。结论 儿童GCTTS非常少见，术前X线平片检查、超声检查、CT检查结合磁共振检查有助于初步诊断GCTTS，但明确诊断仍需要结合组织病理学检查，首次规范化手术是治疗成败的关键，需加强对GCTTS患者的长期随访。

摘要：肾母细胞瘤是常见的儿童腹部肿瘤，其治疗方法尚未统一。本文对其手术治疗、化学治疗、放射治疗、靶向治疗、免疫治疗等进行综述，旨在探索潜在的治疗方法。

摘要： 目的 分析儿童肝移植术后肠梗阻的原因及预后，探讨肠梗阻病因的提示性因素。方法 对上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2013—2018年接诊的30例儿童肝移植术后肠梗阻患者的临床资料进行回顾性分析。结果 肝移植术后肠梗阻病因包括：移植后淋巴增生异常（posttransplant lymphoproliferative disorder，PTLD）8例，医源性胃肠道穿孔5例，粘连性肠梗阻10例，膈疝2例，自发性腹膜炎5例。30例中15例接受剖腹探查手术。总体生存率73.33%，死亡8例，其中PTLD 4例，医源性胃肠道穿孔3例，自发性腹膜炎1例；距离肝移植术平均时长PTLD为（13.4±10.5）个月，粘连性肠梗阻为（3.14±3.18）个月，自发性腹膜炎为（6.00±6.16）d；医源性胃肠道穿孔为（8.00±4.18）d。通过发病病因时间来预测术后3个月以内和3个月以后发生的肠梗阻：受试者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）曲线下面积（area under curve，AUC）为1.000（P<0.0001）；通过发病时间预测PTLD和粘连性肠梗阻的AUC为0.856（P=0.011）。结论 PTLD和胃肠道穿孔是肝移植术后肠梗阻最常见原因，也是重要的致死原因，不同的发生时间对于病因有一定提示作用。

摘要： 目的 探讨多模式神经电生理监测技术在儿童腰椎滑脱后路复位融合固定手术中的应用价值。方法 回顾性分析2018年1月至2019年11月首都医科大学附属北京儿童医院收治的腰椎滑脱患者19例，其中男2例，女17例，平均年龄（9.1±2.7）岁，均行后路复位融合固定手术。术中同时进行躯体感觉诱发电位（somatosensory evoked potential，SEP）、运动诱发电位（motion evoked potential，MEP）及自由肌电图（free-run electromyography，EMG）监测。阳性判定标准为：与基线相比，MEP波幅下降≥80%、SEP波幅下降≥50%和（或）潜伏期延长≥10%，或者出现任何形式的肌电反应。结果 19例术中均成功获得具有监护价值且重复性较好的SEP及MEP波形，成功率100%。术中在触碰、推挤及牵拉神经根时，相应的自由肌电图监测均出现肌电反应，记录阳性率为100%。本组患者监测过程中SEP与MEP波幅或潜伏期改变均未达到预警标准，其中2例术中出现一侧连续爆发性肌电反应，及时暂停手术操作后，肌电反应明显减少，继续操作后再次出现肌电反应，术中唤醒并调整手术操作。术后出现该侧下肢神经灼性疼痛，肌力正常，症状均在术后3个月内消失。结论 在腰椎滑脱复位手术中进行多模式神经电生理监测，有助于同时了解脊髓完整性及神经根功能状态，降低术中损伤脊髓、神经根的风险，提高手术的安全性。

摘要： 目的 调查夜遗尿患者临床特征，帮助医务人员准确判断夜遗尿，避免误诊和漏诊。方法 回顾性分析四川大学华西医院2018年6月至2019年2月就诊的252例夜遗尿症患者的临床资料及排尿日记，分析夜遗尿症患者的临床特征。结果 252例夜遗尿患者中，单症状夜遗尿患者130例（51.59%），非单症状夜遗尿患者94例（37.30%），膀胱过度活动症28例（11.11%）。出现功能性膀胱容量减少121例（48.02%），夜间多尿51例（20.23%），夜尿多及功能性膀胱容量减少16例（6.35%），夜间尿量和膀胱容量正常64例（25.40%）。夜遗尿儿童临床表现特征排前三位的是难以唤醒、便秘和饮水。儿童夜遗尿遗传因素占14.29%。结论 夜遗尿就诊患者中以合并膀胱问题为主，患者最常见的临床特征为夜间睡眠过深、难以唤醒。关注夜遗尿患者的临床特征及排尿日记，正确识别、判断、决策，有助于为夜遗尿患者提供更优质的诊疗服务。

摘要：儿童急性阑尾炎是小儿外科常见的急腹症，临床上多认为其发病原因是阑尾管腔梗阻后细菌过度生长并引发炎症反应，导致阑尾肌壁、周围组织水肿和中性粒细胞浸润。但目前研究发现儿童急性阑尾炎还与原发性感染、遗传及基因易感性、饮食、环境、腹部外伤及阑尾发育畸形等因素相关。了解其病因机制有利于制定适宜的治疗方案，阑尾管腔梗阻、外伤、阑尾畸形等原因所致阑尾炎建议早期行手术治疗；而其他原因所致的儿童急性阑尾炎大多数情况下可首选抗生素治疗。本文就近年来儿童急性阑尾炎病因学的研究进展作一综述，以期提高小儿外科医生对该病的认识。

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