2019年12期 第18卷
述评
[张金山, 李龙]
摘要：门静脉高压是导致小儿上消化道出血的重要原因之一，常见的小儿门静脉高压分为肝内型门静脉高压和肝外型门静脉高压。对于门静脉高压引发的上消化道出血通常首选止血、输血等保守治疗，但保守治疗通常仅对当时的症状有所缓解，并不能改变门静脉高压状态，因此上消化道出血复发是不可避免的。为了预防和治疗上消化道出血和脾功能亢进，手术是唯一有效的治疗方法。但有不少小儿外科医生对其发病机制和治疗原则不甚清楚。因此，本文总结小儿门静脉高压的手术治疗经验和既往研究，对其治疗的最新进展进行评价。
专家笔谈
[温哲, 张宾宾]
摘要：肝前性门静脉高压是儿童最常见的门静脉高压类型，近20年来，其治疗策略发生了根本性变化，Rex手术成为首选的治疗方法，在Baveno Ⅵ共识中，已经将Rex手术作为肝前性门静脉高压并发出血的初级和次级预防措施。肝前性门静脉高压术前需要对患儿的凝血功能状态、血管和肝实质情况进行评估，制定合理的手术方案，Rex手术的总体预后令人满意。
专题·门静脉高压
[刘珍银1, 温哲2, 刘涛2, 申刚1, 张宾宾2, 张靖1]
摘要：
目的 探讨球囊扩张术在儿童门静脉海绵样变（cavernous transformation of the portal vein，CTPV）Rex手术后桥血管与肝内门静脉左支吻合口狭窄中的应用效果。方法 收集2018年11月至2019年4月由广州市妇女儿童医疗中心收治的CTPV Rex手术后桥血管吻合口狭窄并行介入治疗的5例患儿作为研究对象，其中男童2例，女童3例，年龄1.9~11岁。术前超声或CT检查显示桥血管吻合口不同程度狭窄，狭窄口内径为1~3.5 mm。结果 5例CTPV患儿共行8次经皮肝穿刺门静脉入路血管扩张介入术，其中3例患儿仅行1次介入术（2例成功，另1例未成功）；1例行2次介入（第1次未成功，第2次成功实施血管狭窄吻合口球囊扩张术）；1例患儿因吻合口极度狭窄，约1 mm，前2次均未成功将导丝通过血管吻合口狭窄部，第3次联合肝胆外科，成功实施球囊扩张术。球囊扩张术后随访6~9个月，超声复查显示血管吻合口内径较术前扩大。5例CTPV患儿8次介入术中均未出现并发症。结论 经皮肝穿刺肝内门静脉入路，对门静脉海绵样变Rex手术后桥血管吻合口狭窄的患儿实施球囊扩张术创伤小，疗效显著，有助于完善儿童CTPV治疗措施。
[张金山, 李龙]
摘要：
目的 探讨Rex手术治疗胆总管囊肿术后肝外门静脉高压的方法和疗效。方法 收集5例胆总管囊肿合并门静脉高压患儿的临床资料，其中男童2例；女童3例，年龄为1.7~10.2岁，平均年龄4.9岁。因"呕血、黑便"等上消化道出血症状于当地医院行超声和CT检查发现为门静脉海绵样变和脾脏肿大。患儿均有因"胆总管囊肿"开腹行胆总管囊肿根治术的腹部手术史，且术前超声和CT检查未见门静脉海绵样变和脾脏增大等门静脉高压表现。上消化道出血均发生在胆总管囊肿术后。5例患儿进行了Rex手术治疗；3例行胃左静脉-门静脉左支分流术，2例因胃左静脉管径较细（<5 mm）不适于行胃左静脉-门静脉左支分流术治疗，接受Roux-Y空肠肝支静脉-门静脉左支分流术治疗。术后定期随访复查。迄今随访2~100个月，平均随访46个月。结果 所有患儿成功进行Rex手术治疗。手术时间180~375 min，平均219 min。术后住院时间7~12 d，平均8 d。1例Rex手术后因"分流血管闭锁"再次出现呕血和黑便等上消化道出血表现，行保守治疗，该患儿采用Roux-Y空肠肝支静脉-门静脉左支分流术治疗。其余4例术后超声检查显示分流血管通畅，无上消化道出血表现，白细胞、红细胞、血小板和血红蛋白较术前改善。3例术后超声检查显示脾脏较术前缩小，另外2例术后脾脏无缩小者为Roux-Y空肠肝支静脉-门静脉左支分流术治疗患儿。上消化道造影显示3例Rex手术后食管胃底静脉曲张表现消失，其余2例术后食管胃底静脉曲张者中1例为术后复发患儿，1例为术后随访2个月者。结论 Rex手术治疗小儿胆总管囊肿根治术后门静脉海绵样变是一种安全可行的手术方法，其中胃左静脉-门静脉左支分流术是一种可靠的Rex手术方法。
[田琳欢, 李索林, 刘林, 孙驰, 李英超]
摘要：
目的 探讨腹腔镜脾大部分切除联合选择性贲门周围血管断流术治疗肝内型门静脉高压症伴脾功能亢进和食管静脉曲张出血的可行性和有效性。方法 7例肝硬化门静脉高压症患儿发展成静脉曲张破裂出血和严重脾功能亢进，接受腹腔镜脾大部分切除联合选择性贲门周围血管断流术，保留脾上极以提供胃底向膈或腹膜后的分流，同时选择性离断贲门周围侧支静脉和穿支静脉而保留食管旁静脉向奇静脉的自然分流。结果 手术均顺利完成，实施完全腹腔镜手术4例（手术时间210~260 min），手辅助腹腔镜手术3例（手术时间155~180 min）。术前白细胞、血小板和脾长径分别为（2.51±0.52）×109/L、（29.85±7.75）×109/L和（19.81±3.02）cm，术后白细胞、血小板和脾长径分别为（8.96±1.95）×109/L、（249.28±110.31）×109/L和（5.7±1.12）cm，差异有统计学意义（P<0.05）。随访1~7年，4例患儿食管静脉曲张套扎控制，没有再出血，生长发育正常。结论 腹腔镜脾大部分切除术联合选择性贲门周围血管断流术治疗儿童肝内型门静脉高压症是一种可行、安全、有效的干预手术。具有微创手术的优点并保留了脾脏的免疫功能。
[戚士芹, 卞剑, 未德成, 杨涌]
摘要：
目的 总结Rex分流联合断流、脾动脉结扎术治疗小儿门静脉海绵样变的经验与疗效。方法 回顾性分析2012年8月至2019年7月在安徽省儿童医院行Rex分流联合断流、脾动脉结扎术治疗的16例门静脉海绵样变、门静脉高压症患儿临床资料及随访结果。结果 15例成功手术，分流前门静脉测压28.3~45.8 cm H2O，平均（32.6±5.4）cm H2O，分流后显著下降为17.2~27.8 cm H2O，平均（23.4±3.7）cm H2O，分流前后门静脉压力差异有统计学意义（P<0.01）。术后均恢复出院。1例术中吻合血管不通畅加行Warren术，术后脾肾静脉吻合口血栓形成，介入治疗效果不显著，自动出院后死亡。成功手术的15例患儿术后随访6个月至6年，平均随访31.5个月，3例术后有消化道出血复发，药物止血均较易控制，其中2例均复发1次，1例复发2次后未再出血，但出现脾大、脾功能亢进，术后5年行脾切除术。15例均生长发育良好。结论 Rex分流联合断流、脾动脉结扎术治疗小儿门静脉海绵样变所致门静脉高压症效果确切。
[王意, 姚志广, 刘应松, 马达]
摘要：
目的 探讨应用颈内静脉做移植血管的Rex手术治疗门静脉海绵样变的临床疗效。方法 2015年5月至2018年5月东莞市儿童医院共收治12例门静脉海绵样变性患儿，年龄89~180个月，男童7例，女童5例。10例存在反复上消化道出血病史。12例均表现为脾功能亢进，术前红细胞、白细胞、血小板都呈现不同程度降低；肝功能各项指标均正常。术前影像学检查均提示：食管胃底静脉曲张，门静脉海绵样变；脾脏肿大。术后随访12~24个月。结果 12例均成功实施手术，手术时间为380~480 min，出血量为30~150 mL，分流术前测肠系膜上静脉压力为24~37 cm H2O，平均为（32.5±3.7）cm H2O，分流术后降为17~34 cm H2O，平均为（23.5±4.7）cm H2O，分流术前后肠系膜上静脉压力差异有统计学意义（t=5.19，P=0.001）。术后复查血细胞计数较术前均有不同程度升高，手术前后白细胞分别为（2.1±0.6）×1012 g/L和（4.4±2.3）×1012/L，差异有统计学意义（t=3.29，P=0.003）；手术前后血红蛋白分别为（65.2±19.5）g/L和（101.2±13.9）g/L，差异有统计学意义（t=5.70，P=0.001）；手术前后血小板分别为（70.5±33.1）×109/L和（161.17±66.8）×109/L，差异有统计学意义（t=4.21，P=0.001）。术后12个月复查脾脏长度、厚度较术前均有缩小，差异有统计学意义（P=0.001）。随访期间患儿未再发生呕血，影像学检查显示分流血管通畅，肝功能各项指标正常。结论 应用颈内静脉做移植血管的Rex分流术治疗门静脉海绵样变性效果良好。
论著
[王君璐, 陈若平, 张立]
摘要：
目的 探讨儿童后颅窝肿瘤显微切除术中联合后组颅神经电生理监测（intraoperative posterior cranial nerves monitoring，IPCNM）对后组颅神经功能保护的影响。方法 回顾性收集2012年3月至2015年12月由上海市儿童医院神经外科收治的经CT或MRI证实为后颅窝肿瘤患儿42例作为研究对象。将2012年3月至2013年8月收治的行单纯显微镜下肿瘤切除术的19例后颅窝肿瘤患儿纳入非IPCNM组，2013年9月至2015年12月收治的行显微镜下肿瘤切除过程中联合多模式神经电生理监测的23例后颅窝肿瘤患儿纳入IPCNM组。观察IPCNM组后颅窝肿瘤患儿手术中后组颅神经的实时情况，针对手术的进程给予适当辅助与及时指导；并随访所有后颅窝肿瘤患儿术后后组颅神经功能，分别比较两组间和各组组内后颅窝肿瘤患儿的术前、术后后组颅神经功能恢复情况；同时比较两组后颅窝肿瘤患儿在肿瘤全切率方面的差别。结果 IPCNM组23例后颅窝肿瘤患儿，13例（56.52%）肿瘤全切；非IPCNM组19例后颅窝肿瘤患儿，10例（52.63%）肿瘤全切，差异无统计学意义（χ2=0.098，P=0.752）。同时在术后1周、4周、12周、24周、48周随访后组颅神经功能情况并进行组间和组内比较分析，显示IPCNM组在术后1周和4周与术前比较，差异具有统计学意义（P<0.05）；非IPCNM组在术后1周、4周和12周与术前比较，差异具有统计学意义（P<0.05）；IPCNM组和非IPCNM组在术后1周和4周的后组颅神经功能评估差异具有统计学意义（P<0.05）。结论 在儿童后颅窝肿瘤手术中联合进行多模式的神经电生理监测不仅为手术时避免损伤后组颅神经提供了依据，而且可以有效保护后组颅神经功能，降低并发症发生率和手术风险，缩短术后后组颅神经功能的恢复时间。虽然术中联合电生理监测对于后颅窝肿瘤的切除提出了较为直观的作用，但并没有进一步提高肿瘤全切率。
[孙燕, 郭兴奇, 陈志峰, 丁绍斌]
摘要：
目的 回顾性分析采用"十"字缝合固定法治疗青少年急性髌骨脱位伴软骨面骨折的临床疗效。方法 纳入新邵县中医院2016年5月至2018年5月收治的27例急性髌骨脱位伴软骨面骨折的患儿作为研究对象，均采用不可吸收线"十"字缝合法固定软骨块，联合髌骨内侧支持带紧缩或联合外侧支持带松解术进行治疗，术后定期随访（随访时间均超过1年），观察有无复发脱位情况，并通过髌骨轴位片及恐惧试验检查评估髌骨稳定性；术后1年复查MRI了解软骨骨折愈合情况，采用Lysholm评分系统评价患膝术前及末次随访的膝关节功能。结果 所有患儿伤口愈合良好，伤口无排异反应，无感染情况出现，且未出现再次脱位。X线片检查髌骨轴位片发现7例患儿仍有半脱位状态，4例患儿恐惧试验仍出现弱阳性结果。术后1年复查MRI发现髌软骨块均未脱落，且愈合良好。治疗前Lysholm评分为（36.4+8.3）分，末次复查为（86.3+5.8）分，差异有统计学意义（t=16.83，P=0.02）。结论 采用不可吸收线"十"字缝合固定法治疗急性髌骨脱位伴软骨面骨折疗效显著，值得临床推广。
[张婉玉1, 叶惟靖2, 施锦绣3, 张晨辉3, 姜心诚2, 王俊琪1, 王伟1, 陆文丽1, 肖园1, 董治亚1]
摘要：
目的 利用靶向二代测序技术对110例46，XY性发育异常（DSD）患儿进行基因检测，初步探讨该类疾病患儿的基因型和临床表型。方法 收集2017-2018年就诊于上海交通大学医学院附属瑞金医院和仁济医院110例诊断为46，XY DSD患儿的临床资料；对患儿进行靶向二代测序，筛选出致病基因；分析患儿基因型和临床表型。结果 共发现16例患儿存在基因变异，涉及6种基因的13个变异位点。8例患儿存在5种SRD5A2基因变异（p.Q6X、p.L20P、p.G203S、p.R227Q、p.P251S），其中p.P251S为新发变异位点；4例患儿存在4种AR基因变异（p.Q58L、p.A597T、p.R608Q和p.A871V）；2例患儿存在PROKR2基因杂合变异（p.W178S），其中1例患儿合并SRD5A2基因变异；1例合并法洛四联症的患儿存在ZFPM2基因杂合变异（p.M703L）；1例患儿存在BMP4基因杂合变异（p.H251Y）；1例患儿存在CHD7基因杂合变异（p.T730I）。16例基因变异患儿临床表型多样，其中9例为尿道下裂合并小阴茎，6例为尿道下裂、小阴茎和隐睾，1例为尿道下裂合并隐睾。结论 尿道下裂合并小阴茎和（或）隐睾可能提示患儿存在基因变异。尿道下裂基因变异率为14.5%（16/110），其中SRD5A2和AR为最常见变异基因。尽管ZFPM2、PROKR2、BMP4和CHD7作为候选基因检出率不高，但亦不可忽略。
[彭琨, 周崇高, 李碧香, 许光, 邹婵娟, 夏仁鹏, 马体栋, 赵凡]
摘要：
目的 探讨加速康复外科理念在胆道闭锁围手术期应用的效果。方法 选择湖南省儿童医院新生儿外科2018年10月至2019年2月收治的28例经手术探查确诊为胆道闭锁并接受Kasai手术的患儿作为ERAS观察组，在围手术期采用加速康复外科管理模式；选取2018年6月至2018年9月收治并确诊为胆道闭锁的20例患儿作为对照组，采用常规管理模式。比较两组患儿手术时间、术中出血量、术后静脉营养维持时间、术后开始喂养时间、术后并发症（出血、切口感染、吻合口瘘、上呼吸道感染、胆管炎）、住院时间及住院费用。术后随访3个月。结果 两组患儿在年龄、体重、手术时间、术中出血量等方面，差异均无统计学意义（P>0.05）。但ERAS观察组术后开始喂养时间[（61.5±9.78）h vs.（150.7±15.96）h]、术后静脉营养维持时间[（7.82±0.94）d vs.（11.7±1.13）d]、住院时间[（12.04±1.00）d vs.（15.35±1.57）d]，较对照组明显缩短，差异有统计学意义（P<0.05）。ERAS观察组的住院费用较对照组[（4 0431±1 471）元vs.（44 824±3 129）元]也显著减少，差异有统计学意义（t=6.508，P<0.001）。两组患儿术后并发症发生率无统计学差异（P>0.05）。对照组有1例因发生吻合口瘘再次行手术治疗。两组均无死亡患儿。结论 围术期应用加速康复管理模式，可以降低胆道闭锁Kasai手术患儿创伤应激，促进快速康复，减少医疗费用。
[陈义初, 皮名安]
摘要：
目的 探讨新生儿重症先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）的手术方式和围手术期处理措施，总结临床经验。方法 回顾性分析2012年1月至2017年6月武汉儿童医院收治的48例CDH患儿的临床资料。根据手术方式不同分为开放手术组（n=21）和腔镜手术组（n=27），早期阶段（2014年前）均采取常规开胸手术治疗，共21例；后期（2014年后）主要采取胸腔镜手术治疗，共27例，中转开胸手术6例。对比分析两组患儿年龄、体重、合并畸形、术前治疗、手术经过及术后并发症。结果 本组总治愈率为79.17%（38/48）。27例采取胸腔镜手术，其中6例中转开胸手术，2例实施胸腔镜手术后放弃治疗，ICU内死亡2例，治愈率80.95%（17/21）；21例采取开胸手术，其中6例死亡，治愈15例，治愈率71.43%（15/21）；两组治愈率比较差异无统计学意义（χ2=0.525，P>0.05）。比较胸腔镜手术组和开胸手术组的手术时间、术后呼吸机辅助时间及住院时间，差异均有统计学意义（P<0.05）。术后并发症胸腔镜手术组复张性肺水肿4例、气胸2例；开胸手术组复张性肺水肿6例、气胸1例，差异无统计学意义（P>0.05）。本研究共38例患儿存活，随访6个月至3年，无复发，预后良好。结论 新生儿重症膈疝的病死率仍较高，尽早手术、合理机械通气等综合治疗是提高存活率的关键。
[许海华, 徐国栋, 张富义, 陈子英, 王晓佳]
摘要：
目的 探讨皮瓣点式缝合固定联合碱性成纤维细胞生长因子（basic fibroblast growth factor，bFGF）、胶原蛋白海绵对尿道下裂术后皮瓣愈合的影响。方法 收集2017年3月至2018年3月由天津市儿童医院收治的44例一期尿道成形的尿道下裂患儿作为试验组，所有患儿术中在缝合完毕后对腹侧覆盖尿道的皮瓣进行局部散在的透皮点式缝合，使皮瓣与皮下筋膜贴合，减少死腔。术后7 d左右拆除敷料联合应用bFGF与胶原蛋白，每日换药1次，观察皮瓣血运情况。随机选取2015年5月至2016年12月收治的44例一期尿道成形的尿道下裂患儿作为对照组，当时术中对转移至腹侧的皮瓣未行点式缝合，术后7 d拆除敷料后外涂红霉素眼膏护理创面。结果 试验组经换药处理转移皮瓣血运恢复较佳，术后出现尿道瘘3例，尿瘘发生率为6.8%；对照组有10例出现尿瘘，尿瘘发生率为22.7%，差异有统计学意义（χ2=4.423，P<0.05）。试验组与对照组平均住院时间分别为（13.45±1.98）d和（15.23±1.68）d，差异有统计学意义（t=4.523，P<0.01）。两组患儿均未发生其他并发症。结论 术中应用对腹侧覆盖尿道的转移皮瓣进行点式透皮缝合与深层筋膜固定可促进皮瓣与皮下筋膜贴合，减少死腔，改善皮瓣血运；术后联合应用bFGF及胶原蛋白海绵对创面的愈合有促进作用，疗效显著，缩短了住院时间。应用过程中未见全身及局部过敏反应及其他不良反应。
[严文波, 王俊, 潘伟华, 武志祥, 张旻中, 许小幸, 施诚仁]
摘要：
目的 先天性膈膨升（congenital diaphragmatic eventration，CDE）是一种膈肌发育缺陷的疾病，可影响呼吸功能及生长发育。本文旨在比较CDE左右侧病变的临床特征及预后。方法 回顾性分析2007年1月至2017年6月收治的先天性膈膨升43例，男童31例，女童12例，平均年龄12个月（2~72个月）。右侧35例，左侧8例。除1例经腹开放手术，1例经胸开放手术，2例经腹腔镜手术外，其余39例均采用胸腔镜微创手术。同时对左右侧别CDE的基本资料、临床表现、合伴畸形、胸部X线平片膈肌膨升的高度、治疗效果进行比较。随访时间平均为4.75年。结果 不同侧别CDE患儿的性别、年龄、出生体重、胎龄及分娩方式等基本资料无统计学差异（P>0.05）。合伴畸形中以先天性心脏病为主9/43（20.93%），左侧合并先天性心脏病的比例为62.5%（5/8），明显高于右侧11.43%（4/35），差异有统计学意义（P<0.01）。88%（38/43）CDE均有明显的呼吸道症状表现，左右侧比较差异无统计学意义（P=0.18）。但是胸部平片显示膨升膈肌高度左侧比右侧高，差异有统计学意义（t=3.18，P<0.01）。有17例存在反复呼吸道感染病史，其感染时间的长短与膈膨升高度比较，9例符合，8例不符，故目前尚不足以证实膈膨升高度与临床症状的严重程度呈正相关。所有患儿平均住院（13.30±5.05）d后痊愈出院，出院随访发现除1例右侧CDE复发外，其他患儿临床症状均缓解。结论 先天性膈膨升是一种横膈发育缺陷疾病，以右侧多见，左右侧病变比较基本上无多大差别；左侧膈膨升合伴先天性心脏病多于右侧；左侧膈膨升横膈抬高更明显。左右侧临床症状及预后情况基本一致。
综述
[魏民, 肖波]
摘要：脑性瘫痪（cerebral palsy，CP）简称脑瘫，是目前导致全世界儿童肢体残疾的主要疾病之一，主要类型为痉挛型脑瘫（spastic cerebral palsy，SCP）。选择性脊神经后根切断术（selective dorsal rhizotomy，SDR/selective posterior rhizotomy，SPR）可以有效降低肌张力并缓解痉挛状态。20世纪90年代初期，选择性脊神经后根切断术被引入我国，目前已广泛应用于SCP的外科治疗。本文将从SDR的历史回顾、国内手术方法、手术指征、术后并发症、SDR相关问题、未来展望等方面作一综述。
[程橙, 吴晔明]
摘要：小儿先天性食管裂孔疝主要由小儿膈肌先天性发育异常引起，治疗方式主要包括保守治疗和手术治疗。手术治疗原则包括将疝入的胃和食管复位、缝合修补膈肌缺损，并行胃底折叠术，以达到防止复发和抗反流的目的。现阶段，腹腔镜下食管裂孔疝修补术及胃底折叠术被外科医生和患儿家长广泛接受，其中胃底折叠术又可分为Nissen术、Nissen-Rossetti术、Thal术、Toupet术、Dor术等多种术式。本文将围绕小儿先天性食管裂孔疝相关术式选择的近期研究成果进行综述。
[洪攀, 迮仁浩, 唐欣, 徐瑞璟, 李进]
摘要：关于ERAS在儿童骨科中的报道较少，本文依据个别儿童骨科疾病中开展ERAS工作的基础上，提出未来ERAS在儿童骨科领域的良好发展前景。但是目前儿童ERAS的发展和文献报道滞后，还需更多临床实践和研究才能明确儿童骨科患儿是否能从ERAS路径中获益。
JPS导读
病例报告
