摘要：中国大陆胆道闭锁患儿的诊断和治疗水平已得到明显提高，而自体肝长期生存率及生存质量还需要进一步提高。对葛西手术后并发症及肝纤维化的长期规范随访，多学科合作的综合诊治，生长发育的长期监测，合理的营养及预防接种指导，以及肝移植的最佳时机选择，是帮助胆道闭锁患儿获得高质量长期生存的重要因素。

摘要：胆道闭锁患儿胆汁酸代谢异常可损伤肝细胞及胆管上皮细胞。熊去氧胆酸作为目前胆道闭锁手术后常规用药，其疗效及使用方法仍存在争议；胆汁酸甾体类核受体激动剂（奥贝胆酸）及非甾体类核受体激动剂（LJN-452）、肠道胆汁酸重吸收相关蛋白调控药物（A4250）、肝脏内胆汁酸转运蛋白、肾脏转运蛋白相关药物的开发研究近年来发展迅速，不少药物已开始临床Ⅱ、Ⅲ期试验，将来可能对胆道闭锁肝门空肠吻合术后逐步恢复胆流的患儿有一定帮助，成为胆道闭锁肝门空肠吻合术后新辅助用药。

摘要：临床诊疗共识、指南的制定多依据科学、高效的多中心研究结果。我国小儿外科多中心临床研究仍处于发展阶段，存在起步晚、实践少、区域发展不均衡等问题。本文就国外小儿外科多中心研究的经验及前期国内多中心研究创建与运行上的进展加以总结，探讨建立适合中国国情的多中心合作模式，以推动小儿外科整体医疗逐步走向规范化、同步化。

摘要： 目的 评估肝脏瞬时弹性成像技术对儿童肝纤维化的诊断价值。方法 选择2015年1月1日至2018年12月31日在湖南省儿童医院住院治疗的慢性乙型病毒性肝炎患儿及2016年1月1日至2018年12月31日住院的胆道闭锁患儿共153例进行回顾性研究，收集瞬时弹性成像（transient elastography，TE）技术检测的肝硬度测定值（liver stiffness measurement，LSM）及患儿的临床资料。将患儿按以下分组方案进行分组：肝纤维化组（F≥1）和无肝纤维化组（F=0）；明显肝纤维化组（F≥2）和无明显肝纤维化组（F<2）；进展性肝纤维化组（F≥3）和非进展性肝纤维化组（F<3）；肝硬化组（F=4）和非肝硬化组（F<4）。结果 TE技术诊断肝纤维化的受试者工作特征曲线下面积（Area under the curve，AUC）为0.850，最佳截点值为7.4 kPa，灵敏度和特异度分别为79.86%、77.78%；诊断明显肝纤维化者AUC为0.864，最佳截点值为9.2 kPa，灵敏度和特异度分别为70.43%、84.21%；诊断进展性肝纤维化者AUC为0.840，最佳截点值为11.2 kPa，灵敏度和特异度分别为62.67%、93.59%；诊断肝硬化者AUC为0.894，最佳截点值为13.3 kPa，灵敏度和特异度分别为70.83%、91.47%。结论 TE技术对儿童不同程度肝纤维化均有较好的诊断价值。

摘要： 目的 探索肝脏硬度测量值（liver stiffness measurement，LSM）预测胆道闭锁术后5年自体肝生存的价值。方法 回顾性收集2012年4月至2013年2月于首都医科大学附属北京儿童医院普通外科行Kasai手术治疗的31例胆道闭锁（Biliary Atresia，BA）患儿，其中男童11例，女童20例。收集患儿术前、术后2周、术后4周以及术后8周的LSM和血生化指标，并对术时肝脏病理进行肝纤维化分级。随访终点为发生死亡、肝移植或术后自体肝生存满5年。以术后5年是否自体肝生存分为5年自体肝生存组和5年非自体肝生存组，采用ROC曲线分析方法，获得术后早期LSM预测术后5年自体肝生存的截点值及相应的灵敏度和特异度。结果 5年自体肝生存组16例（男童8例，女童8例），5年非自体肝生存组15例（男童3例，女童12例）。两组手术日龄、手术时肝脏病理分级、术前LSM、术后2周LSM差异比较均无统计学意义（P>0.05）。两组术后4周LSM分别为（11.3±4.3） kPa和（19.6±9.7） kPa，术后8周LSM分别为（14.6±7.7） kPa和（38.2±22.3） kPa，差异均有统计学意义（P<0.05）。通过ROC曲线分析发现，术后4周和术后8周用于预测5年自体肝生存的LSM截点值分别为13.2 kPa （ROC曲线下面积=0.871，灵敏度=81.8%，特异度=75.0%）和21.6 kPa （ROC曲线下面积=0.898，灵敏度=81.8%，特异度=91.7%）。结论 LSM可预测胆道闭锁Kasai术后5年自体肝生存情况，术后4周LSM > 13.2 kPa和术后8周LSM > 21.6 kPa均预示5年自体肝生存的可能性降低。

摘要： 目的 回顾性调查胆道闭锁行肝门空肠吻合术（Kasai术）后自体肝生存良好患儿的营养状况，为制定个体化营养方案提供依据。方法 收集46例胆道闭锁Kasai手术后1年且自体肝生存良好患儿的临床资料，包括年龄、身高/身长、体重、血清脂溶性维生素（A、D、E、K）水平。以WHO生长曲线软件分别计算患儿年龄别身高Z评分（height-for-age，HAZ）、年龄别体重Z评分（weight-for-age，WAZ）、身高别体重Z评分（weight-for-height，WHZ）；以正常参考值为标准，计算营养不良和维生素缺乏的比例。结果 46例患儿中男童26例，女童20例，平均年龄（14.5±0.8）个月。患儿HAZ评分为（-0.14±0.86），WAZ评分为（0.21±0.81），WHZ评分为（0.62±1.80），其中生长迟缓2例（4.3%），无低体重及消瘦患儿。25例行脂溶性维生素检查的患儿，其临床和实验室指标与46例自体肝生存良好的患儿均无明显差异（P>0.05）。25例患儿维生素A、D、E、K的水平分别为（290.61±80.26） ng/mL、（30.88±16.15） ng/mL、（7.69±2.77）μg/mL和（1.34±0.98） ng/mL。其中维生素A缺乏4例（16%），维生素D缺乏5例（20%），维生素E缺乏1例（4%），无一例维生素K缺乏者；至少有一种维生素缺乏者有7例（28%）。结论 胆道闭锁行Kasai术后1年，自体肝生存良好的患儿营养状况良好；脂溶性维生素A、D缺乏较为常见，应在术后注意监测并补充。

摘要： 目的 采用Meta分析方法对rs17095355位点多态性与胆道闭锁相关性进行分析。方法 纳入文献的发表时间截至2019年7月，检索英文数据库（PubMed、EMbase、Web of Science）及中文数据库（中国知网、万方数据知识服务平台、维普期刊资源整合服务平台和中国生物医学文献服务系统）中rs17095355位点基因多态性与胆道闭锁相关性的文献。采用Stata 14.0软件进行Meta分析。结果 最终纳入7篇文献，共纳入8组独立样本的研究，共纳入6 397人。Meta分析显示，rs17095355位点多态性与胆道闭锁患病风险相关，在等位基因、隐性基因、显性基因遗传模型下合并OR值及其95%CI分别为1.66（1.44~1.90）、1.66（1.38~2.01）和2.16（1.38~3.37），差异有统计学意义（P<0.05）。亚洲人群中等位基因遗传模型下该位点与胆道闭锁患病风险的合并OR值及其95％CI为1.72（1.48~1.99），差异有统计学意义（P<0.05）。按样本量大小进行亚组分析后，异质性减少。结论 rs17095355位点多态性与胆道闭锁患病风险有关，特别是在亚洲人群中，T等位基因可能是发生胆道闭锁的危险因素，但该结论仍需不同种族中更多高质量、大样本的研究进一步证实。

摘要： 目的 评价醋酸钠林格注射液对围手术期胆道闭锁（Biliary Atresia，BA）患儿血乳酸和电解质的影响。方法 选择2017年1月至2018年12月河北医科大学附属河北省儿童医院在全身麻醉下行Kasai术的60例BA患儿作为研究对象，手术日龄21~65 d，ASA分级Ⅱ或Ⅲ级，随机分为乳酸钠林格注射液组（n=30）和醋酸钠林格注射液组（n=30）。根据Holliday和Segar公式输液原则进行围术期液体治疗。分别于切皮前（T₁）、手术结束时（T₂）和术后12 h时（T₃）3个时间点检测并记录静脉血Na⁺、K⁺、HCO₃^-、Cl^-、Ca²⁺、血糖、乳酸浓度和pH值。术中监测体温，并记录术中血管活性药物应用和低血糖发生情况。术后统计失血量、输液量和尿量。结果 两组患儿失血量、输液量和尿量差异无统计学意义（P>0.05），术中血管活性药物应用和低血糖发生情况比较差异无统计学意义（P>0.05）。与乳酸钠林格注射液组比较，T₂时点醋酸林格注射液组乳酸浓度降低（P<0.05）；与T₃时点比较，醋酸钠林格注射液组和乳酸钠林格注射液组T₁、T₂时点体温降低（P<0.05）。结论 醋酸钠林格液可以用于Kasai手术患儿术中液体治疗，可维持机体电解质和酸碱内环境的稳定。

摘要： 目的 探讨闭合复位克氏针空心钉内固定治疗青少年肱骨髁间T型骨折的方法与疗效。方法 回顾性分析厦门大学附属福州第二医院收治的18例青少年肱骨髁间T型骨折患儿的临床资料，所有患儿采用闭合复位并克氏针空心钉内固定，术后采用高分子石膏托固定肘关节4~6周，当影像学检查提示骨折端骨痂形成满意后拆除高分子石膏托并拔除克氏针，开始进行肘关节功能锻炼。结果 9例Mayo肘关节功能评分达到优，7例评分良，优良率为88.9%。只有1例术后未按时复查及功能锻炼，出现了肘关节疼痛及轻度肘关节僵硬等后遗症，肘关节功能评分55分。术后影像学评估提携角平均18°（范围：10°~27°），未出现肘关节内外翻畸形。患侧与健侧的肘关节肌力无明显差异。术后1例出现克氏针钉道感染，经换药拔针后治愈。1例术前合并正中神经损伤者，术后观察3个月恢复正常。结论 闭合复位克氏针空心钉内固定治疗青少年肱骨髁T型骨折简单实用、价格低廉且疗效满意，值得临床推广应用。

摘要： 目的 回顾性分析二尖瓣成形术在治疗小儿二尖瓣关闭不全中的临床疗效。方法 收集2012年1月至2019年1月南京医科大学附属儿童医院心胸外科202例采用二尖瓣成形术治疗的二尖瓣关闭不全（排除房室间隔缺损）患儿作为研究对象。采用超声心动图评价患儿手术前后左心室功能及二尖瓣反流程度的改善情况，分析随访结果。本组患儿中男童84例，女童118例，手术年龄为（21.2±33.3）个月，体质量为（9.92±6.75） kg。瓣叶活动正常型112例，瓣叶脱垂型54例，瓣叶活动异常型36例。所有患儿在中低温体外循环下行二尖瓣成形术（瓣叶修补、瓣环扩大、二尖瓣双孔成形等），体外循环时间（75.89±51.36） min，平均主动脉阻断时间为（45.65±17.89） min，合并其他心脏畸形者行同期矫治术。结果 所有患儿中，无术中死亡病例；术后早期死亡5例；术后晚期死亡3例；术后多次行二尖瓣成形术15例，其中死亡1例。平均随访时间（19.49±17.48个）月。所有患儿行超声心动图评估手术前后左心室以及二尖瓣功能，其中左心室舒张末期内径（left ventricular end diastolic dimension，LVDD）、左房内径（left atrial dimension，LAD）、主肺动脉内径（main pulmonary artery dimension，MPA）与术前相比改善明显（P<0.05）。术后1年心功能分级（New York Heart Association，NYHA）与术前相比亦有明显改善（P<0.05）。结论 二尖瓣成形术是一门综合技术，根据病情不同选择的不同方法可以很好纠正小儿二尖瓣关闭不全，临床疗效满意。

摘要： 目的 回顾性分析介入硬化治疗淋巴管畸形的方法与疗效，探讨淋巴管畸形介入硬化治疗的有效性及安全性。方法 收集2016年12月至2019年5月福建省福州儿童医院采用介入硬化治疗的头面颈部、躯干和四肢体表局灶性淋巴管畸形患儿临床资料，回顾其治疗年龄、硬化剂选择及硬化治疗方法。评价治疗前后囊肿体积或大小，评价指标为：优良，体积减小>90%；中等，体积减小>50%；不显著，体积减小<50%；治疗无反应。将优良和中等定义为显著有效。结果 29例淋巴管畸形患儿中，巨囊型8例，微囊型8例，混合型13例。平均疗程1.62次，治疗1次18例，治疗2次4例，治疗>2次7例。巨囊型平均治疗1.375次，6例治疗1次；混合型平均治疗1.46次，9例治疗1次；微囊型平均治疗2.13次，治疗均超过2次。随访时间3个月至2年。所有病例治疗优良率为58.7%（17/29），疗效中等率为31%（9/29），不显著率为10.3%（3/29）。巨囊型显著有效率为100%（优良率100%）；混合型显著有效率92.3%（优良率53.8%，中等率38.5%）；微囊型显著有效率75%（优良率25%，中等率50%）。3种不同类型淋巴管畸形的显著有效率差异无统计学意义（χ²=2.336，P=0.431）；对3种不同类型淋巴管畸形的优良率进行比较，差异有统计学意义（χ²=9.77，P=0.009）。巨囊型的优良率明显高于微囊型（P=0.007），混合型优良率与巨囊型（P=0.046）、微囊型（P=0.367）比较均无统计学意义。并发症：2例术后出现发热，3例术后出现囊内出血，2例发生局部色素沉着，1例发生局部感染，无一例出现过敏性休克等全身不良反应或局部组织坏死情况。结论 介入硬化治疗淋巴管畸形有显著疗效，其中巨囊型淋巴管畸形疗效最佳，混合型和微囊型次之，且硬化介入治疗的并发症少。介入硬化治疗可作为体表局灶性淋巴管畸形的首要治疗手段。

摘要： 目的 分析婴幼儿颅内动脉瘤（infantile intracranial aneurysm，IAM）的临床特征、诊治策略、病理特点和预后情况。方法 回顾性分析在湖南省儿童医院行开颅显微手术治疗的1例2月龄颅内动脉瘤患儿临床资料，并通过检索PubMed、SpringerLink、Google Scholar、中国生物医学文献数据库（CBM）、中国知网、万方和维普数据库中关于婴幼儿颅内动脉瘤的相关文献进行复习。结果 本例患儿，女，2月龄，行开颅探查颅内动脉瘤夹闭切除术，患儿相继于术后6个月、12个月再次来院随访复查，随访发现患儿发育良好，无明显临床症状，精神营养好，智力同正常同龄儿。先后两次复查头颅MRI+MRA，未见明显异常。通过检索文献数据库，联合本中心1例患儿，共有7例IAM患儿纳入本次研究。其中男女比为1：6，平均年龄为4.29个月。6例以癫痫症状为首要临床表现，1例以嗜睡为首要临床表现。6例动脉瘤位于大脑中动脉，1例位于颈内动脉。5例影像学表现为脑实质出现异常，1例为硬膜下出血，1例为蛛网膜下腔出血。6例FISHER分级为Ⅳ级，1例为Ⅱ级。7例动脉瘤瘤体大小平均为0.99 cm，其中本院病例动脉瘤瘤体最大为1.5 cm。7例手术治疗患儿中，6例（6/7，85.7%）行开颅显微镜下动脉瘤夹闭术，1例（1/7，14.3%）行开颅显微镜下动脉瘤切除术。7例术后均确诊为颅内动脉瘤。3例预后正常，4例出现部分肢体活动功能障碍。结论 婴幼儿动脉瘤十分罕见，起病机理有别于成人，目前治疗以开颅显微手术治疗为主，预后优于成人。

摘要： 目的 分析麻醉意识深度指数（cerebral state index，CSI）与脑电双频指数（bispectral index，BIS）在监测儿童射频消融术中反映麻醉深度的相关性，评价CSI用于儿科监测的可行性。方法 选择全麻下行心律失常射频消融手术的患儿36例，年龄7~15岁，ASA Ⅰ~Ⅱ级，给予丙泊酚2.5 mg/kg，顺式阿曲库铵0.1 mg/kg，芬太尼1 μg/kg诱导后气管插管。麻醉维持期，设定BIS目标区间为60~70，采取闭环模式机器自动调整丙泊酚注药速度，瑞芬太尼0.25~0.33 μg·kg^-1·min^-1持续泵注。记录患儿入室时（T₁）、诱导完成时（T₂）、手术开始时（T₃）、手术30 min （T₄）、手术60 min （T₅）、手术90 min （T₆）、停药时（T₇）、拔除气管插管时（T₈）、出室前（T₉）的CSI和BIS，并记录T₇~T₉时的改良清醒镇静评分（modified observers assessment of alertness/sedation scale，MOAA/S）。结果 T₁~T₂诱导期、T₃~T₆维持期、T₇~T₉复苏期CSI与BIS的Spearman相关系数分别为0.87、0.84和0.69（P<0.05）。T₁、T₃~T₅时CSI低于BIS （P<0.05），T₈~T₉时CSI高于BIS （P<0.05），T₂、T₆、T₇时，CSI、BIS差异无统计学意义（P>0.05）。T₇~T₉复苏期，CSI与MOAA/S的Spearman相关系数为0.77（P<0.05）；BIS与MOAA/S的Spearman相关系数为0.75（P<0.05）。结论 在儿童静脉麻醉状态下，CSI与BIS具有良好的相关性，CSI可以用于监测麻醉深度。

摘要： 目的 探讨先天性小耳畸形的孕期危险因素。方法 采用病例对照研究方法，对湖南省儿童医院2016年6月至2018年6月在门诊就诊的先天性小耳畸形患儿（病例组）及同年龄到儿童保健所就诊的正常儿童（对照组）的父母进行问卷调查，收集其社会人口学资料及围孕期生活环境、患病及用药情况、生活习惯等资料，采用卡方检验和非条件Logistic逐步回归法对各变量进行单因素及多因素分析。结果 母亲受教育程度（OR=2.440，95%CI：1.242~4.191）、孕早期感染（OR=4.933，95%CI：1.702~14.300）、孕早期用药史（OR=3.773，95%CI：1.433~9.937）、围孕期居住场所有室内装修或添置新家具（OR=4.267，95%CI：1.580~11.527）、母亲被动吸烟频率（OR=1.430，95%CI：1.115~1.835）及父母亲职业有害因素暴露（OR=2.962，95%CI：1.469~5.976）为先天性小耳畸形的独立危险因素。结论 先天性小耳畸形的发生与多种因素有关，提高围孕期自我保健的意识十分重要。

摘要： 目的 探讨儿童闭合性肝外伤的临床特点和诊治方法。方法 回顾性分析安徽省儿童医院2012年12月至2018年6月收治的42例肝外伤患儿临床资料，依据治疗方法的不同分为保守治疗组（n=34）和介入治疗组（n=8），依据病史、腹部体征、有无合并伤、收缩压、血红蛋白、谷丙转氨酶、血胆红素、凝血酶原时间、美国创伤外科协会（American Association for the Surgery of Trauma，AAST）肝脏损伤分级等指标进行综合分析，选择恰当治疗方式。结果 本组42例闭合性肝外伤患儿中，保守治疗34例，治愈33例，治愈率为97.1％，1例因脑疝死亡。1例包膜下延迟性血肿破裂予介入止血，1例肝右前叶裂伤活动性出血行清创性肝部分切除加肝修补术，2例胆漏和2例肝周脓肿患儿予B超引导下定位穿刺引流，1例肺部感染；除1例死亡外，其余患儿痊愈出院。介入治疗组共8例患儿，治疗成功率100％，其中2例发生胆漏的患儿经B超引导定位穿刺引流，痊愈出院。所有患儿随访未见出血、胆道狭窄的发生。两组患儿治疗前后收缩压、血红蛋白、谷丙转氨酶及血胆红素比较差异有统计学意义（P<0.05），而凝血酶原时间比较差异无统计学意义（P>0.05）。结论 大部分Ⅰ、Ⅱ级闭合性肝外伤患儿通过保守治疗可治愈，小部分患儿需要手术治疗；血流动力学稳定的Ⅲ、Ⅳ级肝外伤可首选介入治疗，既能明确诊断，又能及时治疗。

摘要：卡波西样血管内皮瘤（Kaposiform hemangioendothelioma，KHE）是一种好发于婴幼儿及儿童的、罕见的内皮源性、具有局部侵袭性的脉管肿瘤，表现为弥漫性血管与淋巴管的侵袭性增殖。KHE合并血小板减少、低纤维蛋白血症和凝血因子消耗，称为卡梅现象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP），可致严重并发症甚至死亡。目前，随着大家对KHE发病机制的认识，临床诊疗水平的不断提高，采用手术、动脉栓塞或长春新碱、西罗莫司等药物治疗可使得大多数患儿预后较好；但部分长期合并运动功能障碍与慢性疼痛的患儿，仍是治疗难点。为进一步提高临床医生对KHE的认识，本文拟对其临床特征、主要并发症及危险因素、发病机制和治疗等进行深入阐述，为临床治疗KHE提供经验。

摘要：随着影像学等技术的进步，神经管畸形围生期处理方法在过去的30年经历了飞跃式发展。过去，神经管畸形在出生时才能被发现或者因表现不明显而被漏诊，病死率高且预后极差；现在，产前诊断及针对性处理手段的进步使得围生期处理神经管畸形理念进一步更新，包括主动预防、加强孕期产检及咨询、分娩方式及时机的选择、针对性处理计划等，极大地提高了神经管畸形患儿生存率及生活质量。本文通过查阅、分析、总结最新文献，对神经管畸形围生期处理最新进展作一综述。

摘要：

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