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摘要：先天性主动脉瓣病变是常见的先天性心脏畸形之一。在儿童期,主动脉瓣疾病通常表现为主动脉瓣狭窄和(或)反流。针对这些病变,可采用多种不同的干预方式,包括介入导管治疗(如球囊扩张术)和手术治疗,具体治疗方法取决于疾病的类型和严重程度,以及医疗机构的偏好。儿童主动脉瓣疾病的治疗理念与成人有所不同。在制定治疗策略时,必须考虑到儿童生长发育的需求,以实现最佳的血流动力学性能,并降低与瓣膜相关并发症的发生率。本文对儿童主动脉瓣病变的外科治疗进展进行述评。

摘要：本文旨在解读美国胸外科医师学会(Society of Thoracic Surgeons,STS)发布的2024版新生儿和婴儿孤立性主动脉缩窄(coarctation of the aorta,CoA)的外科手术管理指南,并探讨其与国内专家共识的差异。指南通过系统回顾文献,提出了一系列针对新生儿和婴儿孤立性CoA的手术管理推荐,包括首选治疗方法、手术时机、手术方法和入路、修复技术和策略,以及神经保护方式等。与国内共识相比,STS指南在手术指征、手术方法、技术和策略、治疗时机以及语言表述上存在明显差异。STS指南更侧重于手术方法的标准化和个体化治疗,国内共识则强调急诊手术指征和尽早手术的重要性。本文的发现为国内临床医师提供了宝贵参考,有助于推动新生儿和婴儿孤立性CoA诊疗规范的完善和发展。

摘要： 目的 初步探讨儿童孤立性二尖瓣反流的病因特点、术中探查结果及标准化二尖瓣成形术后中期随访结果。方法 回顾性分析2020年1月至2023年12月在中国医学科学院阜外医院小儿外科中心接受二尖瓣标准化成形术的42例孤立性二尖瓣反流患儿资料,男16例、女26例,手术时年龄76.1 (45.2,109.1)个月。主要终点事件为全因死亡和二尖瓣功能衰竭,次要终点事件为围手术期严重并发症。结果 术中探查发现,除瓣环扩张外,孤立性二尖瓣反流最常见的解剖病因为瓣下结构畸形,共39例(39/42,92.9%)。经过17.1 (11.9,23.7)个月随访,无一例发生围手术期严重并发症,无一例死亡。3例术后出现二尖瓣大量反流,其中2例行二尖瓣机械瓣置换,1例目前仍接受药物治疗随访。对40例未接受机械瓣置换的患儿进行术前及随访结果的前后自身对照,结果显示:术后左室射血分数、左室舒张末期内径显著低于术前(P＜0.05),二尖瓣反流程度较术前显著改善(Z=-5.715,P＜0.05)。术后6个月、1年、3年免于主要终点事件概率分别为97.62%、95.05%、81.47%。结论 孤立性二尖瓣反流的解剖结构异常主要集中于瓣下,瓣下探查和处理是二尖瓣成形术中的关键技术。

摘要： 目的 探讨婴幼儿法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)完全矫治术后重症监护室(intensive care unit,ICU)滞留的危险因素,并构建具有预测术后ICU滞留风险性能的列线图。方法 回顾性分析2021年1月至2024年3月于郑州大学华中阜外医院行一期完全矫治术的157例TOF患儿资料,根据术后是否发生ICU滞留分为滞留组(n＝40)和非滞留组(n＝117)。收集患儿术前体重,结果采用最小绝对收缩与选择算子(the least absolute shrinkage and selection operator,LASSO)回归、单因素及多因素Logistic回归分析,确定术后ICU滞留的独立预测因素,在此基础上绘制列线图,并采用受试者操作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线评价列线图的预测价值。结果 多因素Logistic回归分析显示,患儿术前低体重(OR=0.607,95%CI:0.391~0.890,P=0.015)、中性粒细胞-淋巴细胞比值高(OR=2.499,95%CI:1.483~4.680,P＜0.001)、术中体外循环时间长(OR=1.037,95%CI:1.006~1.078,P=0.034),术后辅助机械通气时间长(OR=1.094,95%CI:1.057~1.149,P＜0.001)和发生并发症(OR=14.632,95%CI:3.074~94.866,P＝0.002)是术后ICU滞留风险较高的独立预测因素。在内部验证中,ROC曲线对婴幼儿法洛四联症完全矫治术后ICU滞留风险列线图的预测价值结果显示,该模型的曲线下面积为0.981(95%CI:0.965~0.998)。结论 基于体重、术前中性粒细胞-淋巴细胞比值、术中体外循环时间,术后辅助机械通气时间和发生并发症构建的列线图,对婴幼儿法洛四联症完全矫治术后ICU滞留的发生风险具有较高的预测价值。

摘要： 目的 探讨鱼油脂肪乳联合肠外营养支持对先天性心脏病术后机械通气患儿血气指标及呼吸力学的影响。方法 回顾性分析2020年1月至2023年10月泉州市儿童医院重症医学科先天性心脏病外科手术后行机械通气治疗的50例患儿临床资料,采用随机双盲法将其分为研究组和对照组,两组均为25例。对照组于进入重症监护室(intensive care unit,ICU) 48 h后行肠外营养支持,研究组于进入ICU 48 h后行肠外营养支持,并在肠外营养基础上加用鱼油脂肪乳;两组均在干预7 d后进行效果评价,包括营养指标、炎症因子、血气指标、呼吸力学指标。结果 干预后,研究组与对照组血清白蛋白(albumin,ALB)、前白蛋白(prealbumin,PA)[(182.32±21.24)mg/L比(153.37±18.65)mg/L]、转铁蛋白(transferrin,TRF)均较干预前升高,差异有统计学意义(P＜0.05)。干预后,研究组与对照组动脉血氧分压(partial pressure of oxygen,PaO₂)、氧合指数、弥散指数较干预前升高,动脉二氧化碳分压(partial pressure of carbon dioxide in arterial blood,PaCO₂)、Lac较干预前降低,其中研究组PaO₂、氧合指数、弥散指数高于对照组,PaCO₂、Lac低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05)。干预后,研究组与对照组血清白细胞介素(interleukin,IL)-1β、IL-6、肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor,TNF)-α较干预前降低,且研究组低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05)。干预后,研究组与对照组气道阻力(inhalation resistance,Raw)较干预前降低,肺顺应性(lung compliance,CL)较干预前升高,其中研究组Raw低于对照组,CL高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05)。结论 鱼油脂肪乳联合肠外营养支持用于先天性心脏病术后机械通气患儿,能改善机体营养状况,降低炎症因子表达,促进血气指标恢复,改善呼吸力学。

摘要：先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是常见的出生缺陷之一,随着人们对CHD认识的加深和筛查手段的不断进步,CHD患儿已能够在早期得到诊治。CHD早期筛查主要通过双指标检测法,即心音听诊和脉氧测定。脉氧测定目前已有较成熟的商用设备,但心音听诊受个人经验和外界因素的影响较大,易出现误诊、漏诊。近年来随着人工智能(artificial intelligence,AI)的不断发展,心音信号的数字化采集、存储、分析技术日趋成熟,进而促使智能化心血管疾病听诊辅助诊断技术成为可能。目前基于深度学习(deep learning,DL)的AI算法在CHD心音听诊辅助诊断方面已有较多研究,但大部分仍处于算法研究阶段,且基于特定数据集实现,尚未在临床得到验证。本文就目前AI听诊技术的研究现状进行综述,总结近年来基于DL的智能听诊技术在CHD领域的发展,并提出心音听诊在临床应用中亟待解决的问题。

摘要： 目的 分析婴儿型纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma,IFS)的临床特征及治疗效果,并探讨其预后相关因素。方法 本研究为回顾性研究,以2010年1月至2022年1月复旦大学附属儿科医院收治的23例术后病理检查证实为IFS的患儿为研究对象,采用Kaplan-Meier法计算患儿总体生存率和无事件生存率,患儿预后相关因素的单因素分析采用Log-Rank 检验,多因素分析采用Cox回归。结果 23例患儿中,男15例,女8例;发病年龄最小为1天,最大为46个月;发病部位:头颈部4例,躯干13例,四肢6例,首诊时伴肺转移1例;17例肿瘤长径＞5 cm;11例ETS变异转录因子6(ETS variant transcription factor 6,ETV6)-神经营养受体酪氨酸激酶3(neurotrophic receptor tyrosine kinase 3,NTRK3)基因融合检测结果为阳性;16例首诊接受切除手术,7例接受活检手术;术后按照美国横纹肌肉瘤研究组(Intergroup Rhabdomyosarcoma Study,IRS)分期:Ⅰ期9例,Ⅱ期4例,Ⅲ期9例,Ⅳ期1例;5例接受新辅助化疗,其中3例疗效不明显;5例口服拉罗替尼,均疗效良好。截至随访时间,23例中6例因随访时间不满3年删失,IFS 3年总体生存率为(15/17,88.24%),3年无事件生存率为(11/17,64.71%);9例因随访时间不满5年删失,IFS 5年总体生存率为(12/14,85.71%),5年无事件生存率为(9/14,64.29%)。单因素分析结果表明首次手术方式选择切除手术与IFS良好预后相关(χ²=4.938,P=0.026);多因素Cox回归分析显示首次手术方式及术后IRS分期非IFS预后独立影响因素(P＞0.05)。结论 IFS总体预后较好;首诊时接受切除手术对IFS生存有利。新辅助化疗在IFS中的有效性有待探究;拉罗替尼是携带NTRK基因融合、难治性IFS患儿的有效治疗手段。

摘要： 目的 探讨关节镜下双极电极松解治疗儿童先天性肌性斜颈(congenital muscular torticollis,CMT)的优势及应用价值。方法 回顾性分析2019年6月至2022年6月首都医科大学附属北京儿童医院骨科收治的CMT患儿资料。根据美国儿童肌性斜颈临床实践指南,术前对入组患儿进行严重程度分级。根据手术方式的不同,将患儿分为关节镜下双极电极松解组及开放手术组。分别于术后1周、1个月、3个月以及1年进行门诊复查,并利用Cheng评分进行临床疗效判定。结果 本研究共纳入CMT患儿83例,严重程度分级:8级82例、7级1例。关节镜下双极电极松解组共46例,开放手术组共37例,两组患儿性别比例、手术年龄、病史时间、术前严重程度分级比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。关节镜下双极电极松解组的手术时间长于开放手术组;关节镜下双极电极松解组的切口长度及术后住院时间均短于开放手术组,差异均有统计学意义(P<0.05)。两组术后随访(1.8±1.0)年,Cheng评分等级:优秀80例,良好3例。两组术后各有2例出现皮下积液,并发症发生率及 Cheng评分差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 关节镜下双极电极松解治疗儿童CMT虽较传统切开手术延长了手术时间,但术中视野清晰,伤口隐蔽,手术损伤小,患儿恢复快,手术疗效满意。

摘要： 目的 探索超微血管成像评估婴幼儿股骨头血运的可行性及其图像特征。方法 本研究为回顾性研究,选取2023年4月在武汉儿童医院骨科行健康筛查的18例婴儿(男11例、女7例)作为研究对象,日龄(51.1±38.7)d,均在安静状态下行髋关节超声检查。从髋关节外侧横切面与纵切面两个方向上进行检查,先使用灰度超声观察股骨头的解剖特点,然后采用超微血管成像显示股骨头内血流情况,测量血管收缩期峰值血流速度。结果 18例婴儿股骨头横切面灰度超声图像均可见明显交替低回声与条纹回声,条纹向股骨头中心汇聚,纵切面灰度超声图像上可见股骨头与大转子中的点状或条纹回声。在股骨头的超微血管成像图中,均可显示股骨头内血流,横切面上观察到血流向骨化中心汇聚;在纵切面上观察到股骨头血供主要有两个来源:一处来自股骨干骺端,穿越骺板,垂直于骺板走行在股骨头内;另一处来自旋股内侧动脉后上支,其分支略平行于骺板走行在股骨头内。除1例婴儿检查时受到杂波干扰外,余17例婴儿均可测得旋股内侧动脉后上支收缩期峰值血流速度,为(10.9±4.3)cm/s。比较男性、女性之间旋股内侧动脉后上支收缩期峰值血流速度,差异无统计学意义。旋股内侧动脉后上支收缩期峰值血流速度与体重呈显著正相关(r=0.531,P=0.028)、与日龄呈显著正相关(r=0.775,P＜0.001)。进行线性回归分析,旋股内侧动脉后上支收缩期峰值血流速度与日龄、体重的线性拟合程度均较高。结论 本研究初步证明了超微血管成像技术可用于评估婴儿股骨头的血运。

摘要： 目的 探讨腹腔镜联合纤维胆道镜与传统腹腔镜治疗胆总管囊肿的效果。方法 本研究为回顾性研究,选取无锡市儿童医院40例胆总管囊肿患儿作为研究对象,根据手术方案分为观察组(n=20)、对照组(n=20)。对照组采用腹腔镜胆总管囊肿根治术,观察组采用腹腔镜联合纤维胆道镜胆总管囊肿根治术。记录两组手术时间、蛋白栓检出率、蛋白栓一次性清除率、中转开腹情况、并发症以及术前、术后1 d及术后3 d内环境指标变化、术后康复情况(全量肠内营养时间、肛门排气时间、住院时间)。结果 观察组与对照组手术时间比较,差异有统计学意义(P＜0.05)。观察组蛋白栓检出率为65.00%(13/20),对照组蛋白栓检出率为60.00%(12/20);观察组蛋白栓一次性清除率为100.00%(13/13),对照组蛋白栓一次性清除率为83.33%(10/12);观察组并发症发生率为0(0/20),对照组并发症发生率为20.00%(4/20);以上3项指标组间差异均无统计学意义(P＞0.05)。观察组、对照组术后1 d与术前比较,FT₃水平均明显降低,Cor以及ACTH水平均明显升高(P＜0.05)。观察组、对照组术后3 d与术后1 d比较,FT₃水平显著升高,Cor以及ACTH水平均明显降低(P＜0.05)。对照组术后3 d 与术前比较,FT₃水平明显降低,Cor、ACTH水平明显升高(P＜0.05);术后3 d观察组与对照组比较,上述指标组间差异均无统计学意义(P＞0.05)。观察组与对照组全量肠内营养时间、肛门排气时间[(24.31±3.18)h比(26.49±3.40)h]、住院时间比较,差异有统计学意义(P＜0.05)。结论 与传统腹腔镜手术相比,腹腔镜联合纤维胆道镜胆总管囊肿根治术应用于小儿胆总管囊肿,可确保蛋白栓的有效检出及一次性清除,对患儿内环境影响更小,安全性更高。

摘要： 目的 探讨耳穴压豆对小儿全身麻醉下腹腔镜手术后胃肠道功能及镇痛效果的影响。方法 本研究为前瞻性研究,选择2023年10月至2024年2月湖南省儿童医院普外科病房全身麻醉下行腹腔镜手术的60例患儿为研究对象。采用随机数字表法分为耳穴组(O组)及对照组(C组),每组各30例。耳穴组中有1例不配合(术后2 h自行撕脱耳穴贴),另有1例转开腹手术中途剔除;对照组中有1例术后6 h将胶布撕脱,另有1例因术后病情恶化需要转重症监护室,因此每组实际纳入28例。所有患儿术中接受昂丹司琼和地塞米松预防术后恶心、呕吐(postoperative nausea and vomiting,PONV)。O组术前贴压带王不留行籽的耳穴贴,C组术前将0.5 cm×0.5 cm胶布直接固定于双耳相应穴位。记录两组患儿拔气管导管时(t₁)、术后0~2 h(t₂),术后2~6 h(t₃)、术后6~12 h(t₄),术后12~24 h(t₅)以及术后24~48 h(t₆)6个时间段的PONV发生率,恶心、呕吐、干呕分级情况,术后疼痛评分,胃肠功能恢复,不良反应,术后不良事件发生情况及家属满意度。结果 O组和C组恶心呕吐发生率在t₁分别为3.6%(1/28)和28.6%(8/28),t₂分别为17.9%(5/28)和46.4%(13/28);术后12 h呕吐治疗有效率分别为96.4%(27/28)和78.5%(22/28);两组术后疼痛评分在t₁分别为0(0,1)和2(1,3),t₂分别为2(1,3)和3(2,3),t₃分别为1(0,2)和2(2,2),t₄分别为0(0,0)和0(0,1);肛门首次排气时间分别为7(5,8)h和9(8,10)h;术后拔管时间分别为25(20,28)min和28(25,30)min;复苏室停留时间分别为40(31,40)min和48(45,50)min;术后"非常满意"的人数分别为16例(16/28,57.1%)和5例(5/28,17.8%);差异均有统计学意义(P<0.05)。O组和C组恶心呕吐发生人数在t₃时间段分别为0例和和5例(5/28,17.8%),术后12 h恶心治疗有效率分别为96.4%(27/28)和82.1%(23/28),干呕治疗有效率分别为96.4%(27/28)和92.8%(26/28),术后总不良反应发生率分别为6(21.4)和9(32.1);上述指标差异均无统计学意义(P>0.05)。两组术后24 h均无一例出现恶心呕吐干呕。结论 耳穴压豆可减轻小儿普外科经腹腔镜手术后胃肠道反应,促进胃肠功能恢复,有效缓解术后疼痛,无明显不良反应,术后不良事件发生率低,且能够获得患儿及家属较高的满意度。

摘要： 目的 探讨腔内心电图在儿童输液港植入术中定位导管尖端位置的准确性和安全性。方法 以湖南省儿童医院普外二科2020年1月至2023年5月收治的需行输液港植入术的66例恶性肿瘤患儿为研究对象,采用传统胸部X线定位的34例为对照组,采用腔内心电图定位的32例为观察组。观察两组患儿定位后导管尖端位于上腔静脉与右心房交界处(cavoatrial junction,CAJ)比例、定位时腔内心电图波形特点、两种定位方法所需时间以及相关并发症发生情况。结果 对照组初次置管有25例导管尖端位于CAJ,初次置管到位率73.5%(25/34);观察组初次置管有30例导管尖端位于CAJ,置管到位率93.7%(30/32);差异有统计学意义(χ² =4.853,P＜0.05)。观察组32例出现双向或倒置P波,29例出现高振幅的直立特征性P波。对照组C臂定位所需时间为(5.5±1.4)min,观察组定位所需时间为(2.3±0.6)min,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患儿置管过程中均无一例并发症发生。结论 在儿童输液港植入术中,与传统的胸部X线定位相比,使用腔内心电图定位导管尖端位置更加快速、准确,而且安全、有效。对于少部分腔内心电图波形改变不典型的患儿,需术中C臂或超声辅助定位。

摘要： 目的 初步探讨带线锚钉用于儿童脑瘫性马蹄内翻足胫前肌腱劈开移位(split anterior tibialis tendon transfer,SPLATT)的临床疗效。方法 回顾性分析2018年6月至2021年1月娄底市第一人民医院儿童骨科18例接受SPLATT并应用带线锚钉固定肌腱方法治疗的儿童脑瘫性马蹄内翻足患儿资料。男12例、女6例;单侧13例、双侧5例。观察18例患儿术前、术后粗大运动功能分级(gross motor function classification system,GFMCS)、胫前肌肌力,采用Kling评价标准评定矫形结果和行走功能。结果 18例均获得完整随访,手术时年龄(12.5±5.2)岁,术后随访(26.3±5.4)个月。术后早期无一例发生肌腱脱出、肌腱弓状突起和切口感染等并发症。按医学研究委员会肌力分级标准判定胫前肌肌力:术前5级15例、4级3例,术后5级15例、4级3例;差异无统计学意义(P>0.05);GFMCS分级:术前Ⅰ级8例、Ⅱ级7例、Ⅲ级3例,术后Ⅰ级10例、Ⅱ级7例、Ⅲ级1例;差异无统计学意义(P>0.05);末次随访时,依照Kling 评价标准评价足部功能:优15例,良3例。结论 带线锚钉固定胫前肌腱可获得与传统固定方法相似的固定结果;但带线锚钉固定操作更简便,可减少足底软组织损伤,手术时间更短。

摘要：血源性骨髓炎好发于长管状骨干骺端,其中骨骺骨髓炎较为罕见,易与肿瘤性骨疾患混淆,常发生延迟诊治,可能破坏骺板,造成严重的后遗症。本文报道2例股骨远端骨骺骨髓炎的临床表现、诊断和治疗方法,并对该疾病的特点进行阐述。

摘要：埃利伟氏 (Ellis-van Creveld syndrome,EVC)综合征即软骨外胚层发育不良,是一种常染色体隐性遗传性疾病,发病率约为1/1 000 0000,以软骨及外胚层发育不良、先天性心脏病为主要特征。就骨科病症而言,进行性膝外翻伴髌骨脱位对患儿下肢行走能力及外观的影响最大,而膝外翻矫正术后复发率高是骨科医师面临的主要问题。本文介绍上海交通大学医学院附属第六人民医院收治的1例EVC源性膝外翻病例,在回顾相关文献的基础上,利用跨关节外固定支架逐渐矫正下肢轴线,为后续彻底矫正关节内塌陷提供必要的条件与支撑,再分侧分期逐步全面矫正畸形,患儿术后随访8年余,矫形效果维持良好。

摘要：儿童脐尿管卵黄囊瘤是一种极为罕见的恶性生殖细胞肿瘤,腹壁缺损是手术切除脐尿管卵黄囊瘤过程中的主要挑战。本文报道福建省儿童医院(福建省妇幼保健院)1例1岁6个月男性脐尿管卵黄囊瘤患儿的诊治经验。

摘要：脉管异常是一类起源于血管和(或)淋巴管的异常疾病的总称,多为良性或交界性病变。脉管异常的治疗方法多样,但对于同时累及多个器官或系统、对机体造成严重功能障碍甚至威胁生命的复杂性/难治性脉管异常而言,传统治疗方法可能疗效较差。西罗莫司是一种雷帕霉素靶蛋白抑制剂,近年来研究发现西罗莫司对于部分复杂性脉管异常疗效较好。本文就西罗莫司治疗复杂性脉管异常的研究进展进行综述。

摘要：肾母细胞瘤(Wilms tumor,WT)是最常见的儿童肾脏恶性肿瘤,以伴有多种先天性异常综合征为特征。胚胎期肾脏至少拥有3种谱系特异性祖细胞,通常祖细胞在人类出生前已消失,但在WT中依然存在,并有病理学研究发现胚胎残余肾组织(即肾源性剩余),因此普遍认为WT是一种胚胎性肿瘤,可以重现肾脏的组织学生长模式。肿瘤干细胞作为一种具有高度分化潜能的肿瘤细胞,亦被认为与WT的发生发展密切相关。WT的主要治疗方法是手术联合化疗,早期WT患儿5年生存率大于90%,但仍有部分患者死于肿瘤转移和复发。了解发育中肾脏的形成与调节,探索WT的胚胎干细胞起源,将有利于根据疾病发生发展采取相应治疗策略和判断疾病预后。