摘要：儿童足踝部结构复杂,功能重要,且处于生长发育阶段。诸多先天性、发育性或者后天获得性疾病均可以改变足踝部的结构与功能,导致儿童足踝畸形。儿童足踝畸形有其特殊性,诊疗方法复杂,与成人足踝疾病的治疗原则及手术方式有很多不同。正确掌握儿童足踝生长发育特点以及儿童足踝畸形的自然病史,可以避免不必要的治疗干预。目前国内在儿童足踝畸形的诊疗上虽然存在区域性差异,但其规范化诊治正在推进,并取得了一定成效。本文阐述儿童足踝的生长发育特点以及目前儿童青少年常见足踝畸形的诊疗现状。

摘要：高弓足是复杂的足部三维畸形,多数患儿存在原发神经肌肉系统疾患,畸形涉及骨性序列异常及肌力失衡。治疗方法众多,包括软组织松解、截骨、肌腱转移等。治疗方案的选择因患儿年龄、畸形的柔软性以及畸形严重程度而异。详尽且准确的临床及影像学评估是制定治疗方案及改善预后的关键。本文就儿童高弓足畸形的临床与影像学评估进行评述。

摘要： 目的 探究婴幼儿马蹄内翻足经Ponseti方法治疗跟腱松解后早期X线片上距骨跟骨角的特点及其在预测马蹄内翻足复发中的临床价值。方法 收集并随访2002年1月至2013年9月广州市妇女儿童医疗中心收治的119例先天性马蹄内翻足患儿,共177足。根据有无复发分为复发组(33例)和未复发组(86例)。患儿初始治疗年龄均小于6个月,均应用Ponseti方法行系列石膏固定矫正足内收内翻后背屈小于15°,并行跟腱松解术。在跟腱松解术后3个月内拍摄足背屈应力下X线侧位片,测量侧位片距骨跟骨角(lateral talus-calcaneus angle,TC_L),对比分析跟腱松解后单侧马蹄足患儿正常足与患足的TC_L特点,分析所有马蹄足TC_L大小与预后的关系,应用logistic回归判断早期TC_L对马蹄内翻足复发的预测价值。结果 本研究复发组与未复发组在性别、跟腱松解年龄及跟腱松解术后3个月内X线检查年龄上比较,差别均无统计学意义(P值分别为0.83,0.57,0.17)。TC_L比较,复发组(34.38°±10.99°)与未复发组(40.72°±12.86°)差异有统计学意义(P<0.001)。单侧患儿患足(38.56°±11.57°)与正常足(50.91°±9.26°)比较,差异有统计学意义(P<0.001)。应用Logistics回归计算距骨跟骨角预测马蹄足复发的ROC曲线下面积为0.6629(χ²=8.2567,P=0.0041),距骨跟骨角的最佳临界点为40°。结论 先天性马蹄内翻足Ponseti方法治疗、跟腱松解术后3个月内X线片距骨跟骨角明显较正常值小,对预测复发有一定价值。距骨跟骨角越小,复发的可能性越大。

摘要： 目的 探讨保留关节的足第一跖列关节外双截骨和软组织松解手术,矫治以第一跖列僵硬性高弓为主的儿童高弓足畸形的临床疗效。方法 回顾性分析2017年7月至2019年7月湖南省儿童医院骨科收治的儿童高弓足畸形病例资料,共11例18足,平均年龄8.5岁(6.2~12.5岁)。均采取足第一跖列关节外双截骨及软组织松解与肌力平衡术,手术要点:①第一跖骨近端背侧闭合性楔形截骨术;②内侧楔形骨跖侧截骨撑开术;③截骨术后行软组织松解和肌力平衡术。疗效评价采用Wicart高弓足评分方法。结果 本组病例随访时间平均32(24~48)个月,末次随访时外形、足负重及行走功能均明显改善,无一例行走疼痛,2例2足遗留跟骨内翻需行跟骨截骨矫形术。X线测量Meary角由术前平均(34.4±8.5)°下降至(11.2±2.4)°(P<0.05),跟骨轴线由术前平均内翻-6.1°±1.3°改善至外翻4.2°±0.8°(P<0.05),Pitch角由术前平均(45.2±6.4)°下降至(22.4±5.4)°(P<0.05),Hibb角由术前平均(121.4±11.2)°增加至(145.8±10.7)°(P<0.05),差异均有统计学意义。疗效评价优13足,良3足,可2足。结论 足第一跖列关节外双截骨术在高弓足畸形顶点截骨,保留了中跗关节,避免了关节融合,用于矫正位于第一跖列的儿童僵硬性高弓足,短期疗效满意,长期疗效需进一步观察。该方法适合骨骼尚未发育成熟的儿童高弓足;对于合并固定性前足内收和内翻、跟骨外翻者,需行骰骨和跟骨截骨矫形。

摘要：先天性马蹄内翻足(congenital talipes equinovarus,CTEV)是儿童最常见的骨骼肌肉出生缺陷畸形之一,临床特征包括跟骨内翻、前足内收、高弓足和后足跖屈畸形。目前CTEV的发病机制仍不清楚,不同的学说包括:神经细胞损伤、肌肉异常、血管缺陷、子宫内限制、遗传因素、特发性先天性畸形、基因-环境的相互作用、骨骼发育不良、细胞外基质异常、分子转运和代谢异常等。遗传因素对于CTEV的致病起着重要作用,但尚未发现主要的致病基因。普遍认为CTEV是环境因素和遗传因素共同作用的结果。现对CTEV致病基因的研究进展做一综述。

摘要： 目的 比较髋臼坐骨切迹周围截骨(periacetahular sciatic-notch osteotomy,PASO)与Pemberton截骨(pemberton osteotomy,PO)治疗儿童发育性髋关节脱位(development dislocation of the hip,DDH)的临床疗效。方法 以湖南省儿童医院骨科自2004年5月至2021年11月收治、且随访时间在5年以上的DDH患儿为研究对象,按照不同的骨盆截骨方式分为PASO组(47例61髋)和PO组(29例35髋)。比较两组患儿手术后矫正髋臼指数(correction acetabulum index,CAI)、末次随访髋臼指数(terminal acetabulum index,TAI)、中心边缘角(central edge angel,CEA)、Severin X线评价优良率与Mckay临床髋关节功能评价优良率。结果 本研究平均随访时间:PASO组(7.14±1.59)年,PO组(5.77±0.60)年;术前平均髋臼指数:PASO组(39.66±5.46)°,PO组(41.47±3.48)°;术后CAI:PASO组(26.63±7.35)°,PO组(23.92±5.61)°,差异均无统计学意义(P>0.05)。TAI:PASO组(12.25±8.17)°,PO组(16.67±4.98)°,P<0.01;CEA:PASO组(35.28±8.50)°,PO组(29.05±7.60)°,P<0.01,差异均有统计学意义。末次随访时Mckay髋关节功能评价:PASO组中优43髋,良13髋,可4髋,差1髋,优良率91.8%;PO组中优30髋,良3髋,可2髋,差0髋,优良率94.2%;末次随访时Severin评价:PASO组中优45髋,良14髋,中1髋,差1髋,优良率96.7%;PO组中优24髋,良8髋,中3髋,差0髋,优良率91.4%。股骨头缺血性坏死(avascular necrosis of femoral head,AVN):PASO组发生AVN 1型0髋、2型2髋、3型2髋、4型4髋,AVN发生率13.1%;PO组发生AVN 1型0髋、2型2髋、3型1髋、4型3髋,AVN发生率17.1%。结论 与Pemberton截骨手术比较,髋臼坐骨切迹周围截骨同样是一种有效的治疗发育性髋关节脱位的方法。

摘要： 目的 本研究探索在Kasai术中使用ICG后的肝脏荧光显像特点与胆道闭锁早期预后的关系。方法 本研究纳入2019年11月至2020年5月在复旦大学附属儿科医院外科行胆道探查与Kasai手术的Ⅲ型胆道闭锁患儿共87例,其中男38例,女49例,手术日龄(60.49±20.75) d,体重(4.83±0.76) kg。术前1天注射ICG。术中用近红外摄像系统观察肝门部及肝脏表面ICG荧光显像特点,计算相应部位的亮度值。根据肝门部显像快慢(快显像为ⅰ组,慢显像为ⅱ组,不显像为ⅲ组)、肝脏表面荧光特征(点状荧光为A组,均匀强荧光为B组,均匀弱荧光为C组)以及肝门部亮度比值比分别进行亚组分析,比较各组胆汁排泄速度、胆汁分布及瞬时胆汁流量与早期预后的关系。早期预后指标为术后3个月、6个月退黄率及术后1年自体肝生存率。结果 87例患儿术后3个月、6个月总体退黄率分别为49.4%和59.8%,术后1年自体肝生存率为59.8%。其中ⅰ组(n=66)、ⅱ组(n=5)和ⅲ组(n=16)术后6个月退黄率分别为62.1%(41/66)、60%(3/5)和50%(8/16)(χ²=0.929,P=0.679),ⅱ组术后1个月内各时间点(术后7天、14天、1个月)的血清胆红素数值与术前相似,但三组患儿术后6个月内胆红素总体下降趋势比较差异无统计学意义(P=0.0641)。A组(n=33),B组(n=40)和C组(n=14)术后6个月退黄率分别为41/66、3/5和8/16,(χ²=0.299,P=0.876),组间术后6个月内退黄趋势比较差异无统计学意义(P=0.923)。肝门部亮度比值比与术后6个月退黄无关(P=0.432)。结论 Ⅲ型胆道闭锁Kasai术中胆汁排泄慢的患儿黄疸消退需要更长时间,术中使用ICG检测肝门胆汁排泄速度、胆汁分布及瞬时胆汁流量结果与术后BA患儿早期退黄和生存情况无明显相关性。

摘要： 目的 分析髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)患儿的临床特征及生存情况,初步探讨Ki-67对MB患儿预后的影响。方法 以2006年1月至2015年12月上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科收治的67例术后病理证实为MB的患儿为研究对象,采用Kaplan-Meier法计算患儿5年生存时间(overall survival,OS)和无进展生存时间(progression free survival,PFS)。MB患儿预后相关因素的单因素分析采用Log-rank检验,多因素分析采用Cox回归。结果 67例MB患儿Ki-67指数为(34.85 ±16.72)%,Ki-67低表达(<35%)组37例,5年PFS为70.27%(26/37)、OS为51.35%(19/37);Ki-67高表达(≥ 35%)组30例,5年PFS为40.00%(12/30),OS为36.67%(11/30);Cox比例风险回归模型显示:Ki-67高表达是儿童MB生存时间短的独立影响因素(P=0.04),但与术后转移、复发无关(P>0.05)。结论 Ki-67指数可作为评估儿童MB预后的重要独立预测生物标志物。

摘要： 目的 评价经膀胱镜A型肉毒杆菌毒素膀胱注射治疗儿童神经源性膀胱逼尿肌过度活动的临床效果。方法 收集2020年4月至2021年6月在复旦大学附属儿科医院行A型肉毒杆菌毒素膀胱注射治疗的神经源性膀胱患儿临床资料,进行自身前后对照分析。患儿在注射治疗前均已接受清洁间歇导尿、持续性预防性抗生素及抗胆碱药物治疗,但效果不理想。分别比较注射前及注射后1个月、3个月、6个月的清洁间歇导尿最大单次导尿量及发热性尿路感染发生率的变化;比较注射前、注射后3个月充盈期膀胱壁厚度以及膀胱最大灌注量、膀胱安全容量、膀胱顺应性变化;观察注射治疗后并发症情况。结果 共11例患儿纳入研究,其中男1例,女10例。注射治疗时年龄(80.36±43.35)个月,体重(21.86±7.47) kg。注射前导尿频率为(5.86±1.60)次/天,单次最大导尿量为(152.73±58.10) mL,发热性尿路感染发生率为100%,膀胱壁厚度为(4.41±1.95) mm,尿动力检查膀胱最大灌注量(158.44±57.26) mL,膀胱安全容量(139.78±66.09) mL,膀胱顺应性(4.37±2.16) mL/cmH₂O。注射后1个月、3个月、6个月的导尿频率分别为(6.18±2.31)次/天(P=0.652)、(5.91±2.38)次/天(P=0.948)、(5.68±1.91)次/天(P=0.736)。注射后1个月、3个月、6个月最大单次导尿量分别增加至(206.82±72.05) mL (P=0.004)、(227.28±94.67) mL (P=0.003)、(185.46±75.38) mL (P=0.024)。发热性尿路感染发生率注射后1个月、3个月均为9%(P<0.001),注射后6个月为27%(P=0.001)。注射后3个月膀胱壁厚度(2.75±0.84) mm,较术前显著改善(P=0.004);尿动力检查膀胱最大灌注量(225.44±94.03) mL (P=0.041)、膀胱安全容量(216.11±106.44) mL (P=0.049)、膀胱顺应性(9.43±5.74) mL/cmH₂O (P=0.023),均较术前明显改善。随访周期内11例均未观察到与注射治疗相关的并发症。结论 经膀胱镜A型肉毒杆菌毒素膀胱注射对增加神经源性膀胱患儿膀胱功能性容量、降低膀胱压力、防治尿路感染有一定作用,可为对口服抗胆碱药物不耐受的患儿提供潜在选择。

摘要： 目的 对比右旋氯胺酮和舒芬太尼在小儿腹腔镜疝囊高位结扎术麻醉中的应用效果,探讨右旋氯胺酮和舒芬太尼用于小儿日间手术麻醉的有效性与安全性。方法 选择2020年3月至2020年8月在湖南省儿童医院拟行腹腔镜疝囊高位结扎术的80例患儿作为研究对象,采用随机数字表法分为右旋氯胺酮组(SK组,n=40)和舒芬太尼组(SF组,n=40)。两组麻醉诱导方法:SK组为右旋氯胺酮1.0 mg/kg静脉注射,SF组为舒芬太尼0.2 μg/kg静脉注射。观察两组患儿麻醉诱导前(T₀)、诱导即刻(T₁)、喉罩置入时(T₂)、手术开始时(T₃)、手术开始后5 min (T₄)、手术结束时(T₅)、离开手术室(T₆)7个时点的血流动力学变化,术后自主呼吸恢复时间,麻醉苏醒时间,围手术期不良事件发生情况,以及术后躁动和疼痛评分情况。结果 SK组术后自主呼吸恢复时间为(4.2±1.8) min,麻醉苏醒时间为(24.2±4.5) min;SF组自主呼吸恢复时间为(5.1±1.9) min,麻醉苏醒时间为(29.3±7.3) min;SK组自主呼吸恢复时间和麻醉苏醒时间较SF组缩短,差异有统计学意义(P<0.05)。SK组术后30 min及术后1 h疼痛评分分别为0(0,0.75)、0(0,0.75),躁动评分分别为2(2,2)、2(2,2);SF组术后30 min及术后1 h疼痛评分分别为1(0,1)、2(0,4),躁动评分分别为2(2,2.75)、2(2,4);SK组术后30 min和术后1 h的疼痛评分及躁动评分均低于SF组,差异有统计学意义(P<0.05)。SK组麻醉诱导时发生呛咳1例(1/40,2.5%),SF组有7例(7/40,17.5%),差异有统计学意义(P<0.05)。两组不同时点血流动力学指标均稳定,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 与舒芬太尼相比,右旋氯胺酮麻醉诱导具有较强的镇静、镇痛作用,患儿术后自主恢复更早,苏醒更快,不良事件发生率较低,可作为小儿腹腔镜疝囊高位结扎术较好的镇静镇痛药物选择。

摘要： 目的 探讨女性婴幼儿腹股沟嵌顿疝致卵巢坏死的相关因素。方法 回顾性分析中国医科大学附属深圳市儿童医院普外二科2014年2月至2020年12月诊断为腹股沟嵌顿疝并行急诊手术治疗的79例女性婴幼儿临床资料,嵌顿内容物为卵巢(或包含卵巢)。按照嵌顿卵巢预后分为卵巢绞窄坏死组(19例)及卵巢未坏死组(60例),比较两组患儿的基本信息、临床体征、术前检查、术中探查结果及预后情况,对卵巢坏死相关因素进行单因素分析及多因素Logistic回归分析。结果 79例患儿中有19例发生卵巢绞窄坏死(24.1%,19/79)。单因素分析结果显示:腹股沟红肿、白细胞计数、卵巢血流信号、卵巢体积、卵巢扭转是卵巢坏死的相关因素(P<0.05);多因素Logistic回归分析结果显示,卵巢体积增大、未见明显血流信号及卵巢扭转是卵巢坏死的相关因素(P<0.05)。卵巢体积≥ 2.02 cm³预测卵巢绞窄坏死的曲线下面积为0.874(95%CI:0.774~0.977,P<0.001),敏感性为89.5%,特异性为71.7%。结论 腹股沟嵌顿疝作为女性婴幼儿常见外科急症之一,当内容物包含卵巢时临床表现多不典型。超声检查为首选的影像学诊断方法。卵巢体积增大、无明显血流信号及卵巢扭转是卵巢发生坏死的相关因素,卵巢体积≥ 2.02 cm³时应警惕卵巢嵌顿坏死。

摘要： 目的 探讨影响小儿急性阑尾炎腹腔镜手术后切口感染的危险因素,构建预测术后切口感染的列线图模型,并评估模型的区分度和一致性。方法 选取2016年1月至2021年3月在安徽医科大学附属亳州医院小儿外科行腹腔镜下阑尾切除术的480例患儿作为研究对象,其中手术后发生切口感染65例(65/480,13.54%),未发生切口感染415例(415/480,86.46%)。收集所有患儿年龄、病理、手术时间、术前体温、阑尾穿孔以及是否留置腹腔引流等临床资料,采用单因素及多因素Logistic回归分析筛选影响小儿腹腔镜急性阑尾炎术后切口感染的危险因素;采用R软件构建预测术后切口感染的列线图模型,并使用受试者操作特性曲线(receiver operating characteristic curve,ROC)及校准曲线验证列线图模型的区分度和一致性。结果 小儿腹腔镜急性阑尾炎术后切口感染发生率为13.54%(65/480)。单因素分析显示,年龄、病程、手术操作时间、术前发热、阑尾穿孔、留置腹腔引流是小儿腹腔镜急性阑尾炎术后切口感染的影响因素(P<0.05);多因素Logistic回归分析结果显示,病程>24 h、手术操作时间>60 min、阑尾穿孔、留置腹腔引流是小儿急性阑尾炎腹腔镜手术后切口感染的危险因素(P<0.05);构建的列线图预测模型具有较好的区分度(ROC曲线下面积为0.816,95%CI:0.716~0.871)和一致性(Hosmer-Lemeshow拟合优度检验值=8.661,P=0.372)。结论 本研究构建的预测小儿急性阑尾炎腹腔镜手术后切口感染发生风险的列线图模型,具有较好的区分度和一致性。

摘要： 目的 回顾性分析儿童股骨近端骨良性病变合并病理性骨折的手术治疗效果,探讨儿童股骨近端病理性骨折的治疗策略。方法 收集2011年5月至2018年10月期间贵州医科大学附属医院小儿外科收治的儿童股骨近端骨良性病变合并病理性骨折患儿临床资料,共14例,其中12例有完整随访信息,2例失访。12例获随访患儿中,单房性骨囊肿6例,动脉瘤样骨囊肿3例,骨纤维结构不良2例,朗格汉斯细胞增生症1例;病变位于左侧5例,右侧7例;男性6例,女性6例;年龄5~14岁,平均年龄8.9岁。术前均经X线(必要时行CT、MRI)及相关辅助检查明确手术范围及内固定方式,采用病灶刮除并植骨联合内固定术。结果 获随访的12例患儿术后随访时间(63.8±5.4)个月(48~78个月),其中1例复发,复发率8.3%;Harris髋关节功能评分为(92.3±7.5)分,评定为优10例,良2例,无一例为差或可,优良率为100%。末次随访时骨与软组织肿瘤协会(Musculoskeletal Tumor Society,MSTS)评分标准评定为(27.17±1.75)分,高于术前的(13.08±1.56)分,差异有统计学意义(P<0.05);无一例出现髋内翻、双下肢不等长、股骨头缺血性坏死或内固定失败等。结论 对于股骨近端良性骨病合并病理性骨折,病灶刮除并植骨联合内固定术可清除病灶、促进骨质生长、恢复股骨近端力学传导,改善患儿患肢功能,提高生活质量。

摘要：主动脉缩窄是指胸主动脉降段一定程度狭窄,是儿童较常见的先天性心脏病。现有多种诊断标准均基于计算影像学上主动脉不同层面直径之间的比例关系评估主动脉缩窄,不能充分反映主动脉血流动力学状态,不利于制定最佳的个体化手术方案。心导管测压虽然可以充分反映主动脉整体血流动力变化,但是一种侵入性检查,不作为临床首选,因此临床亟需一种无创方式可视化评估患儿复杂的血流动力学变化。近年来,基于影像学资料的计算流体力学通过医工结合的方法计算血管的血流动力学指标,在成人血管性疾病中已崭露头角,有望为主动脉缩窄的诊断及治疗提供一种准确且无创的评价方法。本文将阐述基于影像的计算流体力学在主动脉缩窄无创评估中的研究进展。

摘要：儿童特异性日间尿频(extraordinary daytime only urinary frequency,EDOUF)又称精神性尿频、假性尿路感染或日间尿频综合征,是一种常见的儿童下尿路功能障碍性疾病,是指受过如厕训练的儿童仅在日间出现尿频,每小时至少排尿1次,平均每次排尿量少于预期膀胱容量的50%(常为10%~15%),入睡后症状消失,不伴尿急和遗尿。目前EDOUF的病因及发病机制尚不明确,通常与焦虑或压力事件有关,也可能与饮食习惯、自身体质有关。其治疗目前国内外相关报道较少,临床上以认知行为疗法、泌尿疗法及药物治疗为主,近年来骶旁神经电刺激疗法也被逐步应用。本文对儿童EDOUF的诊疗进展进行综述。

摘要： 目的 分析1例儿童囊性肾瘤伴DICER1基因突变患儿的临床资料并复习相关文献,以提高对此类疾病的认识。方法 收集2020年11月1例儿童囊性肾瘤伴DICER1基因突变患儿的临床资料,总结临床特点、影像学表现、手术经过、病理和基因结果。通过PubMed、中国知网、万方等数据库检索相关文献,检索时间截至2021年5月。结果 本例患儿术前B超、CT及MRI均提示左肾巨大囊实性肿块,边界尚清,患儿接受左瘤肾切除术,术中未发现肿大淋巴结,术后病理考虑囊性肾瘤,患儿血液及肿瘤组织均发现DICER1基因突变,随访6个月无肿瘤残余及复发。中文文献尚无儿童囊性肾瘤伴DICER1基因突变的病例报告,英文文献中,同时检测到胚系和体细胞突变的仅有6例报道。结论 儿童囊性肾瘤较为少见,其发生机制与DICER1基因突变有关,手术切除是主要治疗方式,DICER1基因突变可致多种肿瘤,术后长期随访监测非常重要。

摘要：儿童肘关节周围韧带的强度大于骨质,肘部创伤易导致肘部骨折,而发生肘关节脱位相对较少。其中单纯导致韧带损伤的肘关节脱位称为单纯性脱位,合并相关骨折的脱位称为复杂性脱位,与单纯性脱位相比,复杂性肘关节脱位引起肘关节继发性不稳定、创伤后关节炎以及关节功能受限的风险较高。本文介绍南京医科大学附属儿童医院收治的1例肘关节脱位合并肱骨内外上髁撕脱骨折患儿诊治体会。

摘要：经皮内镜下胃造瘘术(percutaneous endoscopic gastrostomy,PEG)是一种在内镜引导下经上腹壁进行的胃造瘘方式。PEG由于具有创伤小、手术时间短、恢复快等优势,成为需要长期肠内营养支持患者的首选方法。但该技术在儿科开展的风险和难度相对较大,目前国内鲜有报道。部分儿童因基础疾病复杂、腹腔空间小、肥胖、左肝肥大等干扰因素,使PEG的风险增加,为避免术中损伤周围脏器和血管,常需要腹腔镜辅助。但对于各种原因致无法行腹腔镜辅助,且体表可供穿刺点存在局限的患儿,超声作为一种无创便捷的检查技术,可与PEG的优点相结合,提高PEG的安全性和成功率。浙江大学医学院附属儿童医院对一例既往有多次腹腔手术史的患儿,成功实施超声辅助经皮内镜下胃造瘘术。