2022年11期 第21卷
述评
[汤绍涛, 张梦欣, 池水清]
摘要:先天性肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARM)发病率位于小儿消化道畸形首位,是小儿外科领域极具代表性的病种。手术是ARM唯一的治疗方法,过去几十年来,手术方式经历了从开放手术到微创手术的巨大转变。传统腹腔镜设备在操作精确度、维度上存在局限,未能满足外科医生对于更高技术水平操作的追求。机器人辅助手术以操作灵活、高清三维图像为特点,最初应用于成人外科,其后逐渐扩展到小儿外科领域,现已开始应用于小儿ARM的治疗。本文结合国内外文献报道,系统性回顾和概述机器人手术系统在ARM治疗中的应用进展及展望。
专家笔谈
[朱中贤, 唐维兵]
摘要:先天性肛门直肠畸形是一类表型及遗传异质性疾病,了解其发病机制有助于疾病的早期预防与治疗。在基础研究迅猛发展的今天,先天性肛门直肠畸形的研究深度远不如其他先天性疾病,研究方向亦相对局限。本文就先天性肛门直肠畸形基础研究(主要包括胚胎学研究、遗传学研究及表观遗传学研究)的进展与展望进行阐述。
专题·复杂肛门直肠畸形
[李薇1, 汪飞2, 林刚2, 唐凯2, 唐维兵1, 楼跃2]
摘要:
目的 根据肛门直肠畸形(anorectal malformation,ARM)合并先天性脊柱畸形患儿的临床亚型分析其影像学特征。方法 回顾性分析2008年1月至2019年12月在南京医科大学附属儿童医院新生儿外科就诊后至骨科随诊的72例ARM合并脊柱畸形患儿临床资料,其中男38例,女34例。根据合并脊柱畸形涉及区域将患儿分为三组:Ⅰ组为ARM合并单纯胸腰椎畸形,Ⅱ组为ARM合并单纯骶椎畸形,Ⅲ组为ARM同时合并胸腰椎及骶椎畸形。结合影像学资料,比较三组患儿的年龄、性别、ARM类型、胸腰椎畸形类型及分布、骶椎畸形类型、肋骨畸形及合并其他系统畸形情况。采用SPSS 18.0进行统计分析。因本研究中所有的计量资料均不服从正态分布,故计量资料采用M (Q1,Q3)进行描述,三组间数值比较采用多组比较的Kruskal-Wallis秩和检验,两两比较采用Mann-Whitney检验。三组间性别比例、肛门直肠畸形类型、合并其他系统畸形、椎体畸形分布、肋骨畸形、骶骨畸形分布对比均采用Fisher精确概率法。P<0.05为差异存在统计学意义。结果 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ组ARM患儿分别有30例(41.7%,30/72)、35例(48.6%,35/72)及7例(9.7%,7/72)。Ⅱ组患儿脊柱评估年龄为4.00(3.00,5.00)个月,较Ⅰ组的0.20(0.03,4.00)个月、Ⅲ组的0.70(0.03,5.00)个月年龄偏大(P=0.009)。三组患儿性别比例、ARM类型分布差异无统计学意义(P>0.05)。Ⅰ组胸腰椎畸形好发于主胸段(24/30)及上胸段(17/30),Ⅲ组胸腰椎畸形好发于腰段(6/7)及胸腰段(4/7),两组差异有统计学意义(P=0.002)。Ⅰ、Ⅲ组患儿之间胸腰椎畸形类型、涉及节段数及多发畸形的比例差异无统计学意义(P>0.05)。Ⅱ、Ⅲ组患儿骶椎畸形类型分布差异有统计学意义(P=0.020),Ⅱ组骶椎畸形严重程度高于Ⅲ组。Ⅰ组合并肋骨畸形的发生率高于Ⅱ、Ⅲ组(P=0.002)。Ⅰ组心脏畸形的发生率高于Ⅱ、Ⅲ组(P=0.031),但椎管内畸形的发生率低于Ⅱ、Ⅲ组(P=0.001)。结论 ARM合并先天性脊柱畸形可分为三个临床亚型,区分不同亚型之间的临床及影像学特征差异,对于此类患儿的评估与治疗具有指导意义。
[王哲, 谢晓丽, 何秋明, 余家康, 钟微]
摘要:
目的 初步探讨腹腔镜泌尿生殖窦(urogenital sinus,UGS)分离术辅助治疗复杂泄殖腔畸形的安全性和有效性。方法 回顾广州市妇女儿童医疗中心2019年3月1日至2021年8月6日收治的4例复杂泄殖腔畸形患儿的产前诊断、新生儿期处理以及根治手术过程中的相关临床资料。总结患儿基本特点、解剖特点、手术技巧以及手术时间、术中出血量、围术期并发症及临床结局等情况。结果 4例复杂泄殖腔畸形患儿均行腹腔镜UGS分离术。病例1、病例2、病例3为中高位泄殖腔畸形,病例4为泄殖腔畸形再手术。病例1、病例2均于产前诊断。4例患儿平均共同通道长度为2.90 cm (0.80~3.60 cm),平均尿道长度为0.68 cm (0.80~1.00 cm),平均阴道长度为2.40 cm (1.50~4.50 cm)。平均根治手术年龄为21.30个月(6.40~54.50个月),平均手术体重为10.20 kg (6.50~16.20 kg),平均手术时间为8.80 h (6.80~9.70 h)。无一例出现术中并发症。平均术后住院时间为11.80天(7.00~15.00天)。病例1、病例2随访36个月,病例3随访23个月,病例4随访9个月;病例2术后出现阴道狭窄,其余患儿未发现术后并发症。结论 腹腔镜UGS分离术辅助治疗复杂泄殖腔畸形安全有效,可简化会阴操作,减少创伤,有助于改善传统尿生殖窦整体下移手术中膀胱颈下移导致的尿失禁,并避免阴道替代手术。
[吴东阳, 陈亚军, 王增萌, 彭春辉, 庞文博, 黄心洁, 王凯]
摘要:
目的 分析先天性巨结肠根治术后医源性直肠阴道瘘的发生原因,探讨再次手术治疗的方法及效果。方法 回顾性分析2007年12月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院普外科收治的6例先天性巨结肠根治术后医源性直肠阴道瘘患儿临床资料。再次手术治疗的方式包括经腹经肛Soave术、经会阴或经肛门修补手术。分析发生直肠阴道瘘的原因,总结手术经验,随访预后情况。结果 6例患儿临床表现均为自阴道内漏出粪便,其中4例出现在初次手术后,2例出现在再次手术后;行再次手术的原因分别为手术后腹腔出血、存在肠无神经节细胞段残留。4例合并吻合口回缩、狭窄,采用经腹经肛Soave术治疗直肠阴道瘘及吻合口回缩、狭窄,均经单次修复获成功;2例仅单纯局部修补直肠阴道瘘,其中1例经肛门修补2次后瘘管闭合,1例经会阴/经肛门局部修补5次后瘘管仍未闭合。结论 先天性巨结肠根治术后直肠阴道瘘是一种较为严重的医源性损伤,在进行先天性巨结肠拖出手术时应紧贴直肠黏膜下层或直肠壁分离,以避免损伤阴道。经腹经肛Soave手术修复直肠阴道瘘成功率高,可同时处理吻合口回缩、狭窄。
[刘文跃, 吴晓霞, 赵宝红, 靳园园, 赵亮, 孙雪, 张晖, 任红霞]
摘要:
目的 探讨加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)技术应用于小儿肛门闭锁并直肠前庭瘘的有效性及安全性。方法 采用前瞻性研究方法,将2017年1月至2021年10月山西省儿童医院收治的50例肛门闭锁并直肠前庭瘘患儿随机分为ERAS组和非ERAS组,其中ERAS组25例,非ERAS组25例。ERAS组采用手术日清晨清洁灌肠1次,术前2 h口服12.6%碳水化合物液体,术中保温、目标导向性补液,术后不留置尿管及术后镇痛等措施;非ERAS组采用传统围术期处理方案。两组均采用经肛穴肛门成形术,比较两组患儿麻醉开始时血糖、术后24 h血糖、白细胞计数(white blood cell count,WBC)、C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)、术后首次肛门排气排便时间、术中输液量、术后静脉输液时间、术后住院时间、住院费用、并发症发生率及出院后30 d内再入院率。结果 两组患儿术前平均年龄、体重、WBC、CRP、血红蛋白、白蛋白、前白蛋白、入院时血糖比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。ERAS组和非ERAS组患儿麻醉开始时血糖分别为(4.92±0.50) mmol/L和(4.53±0.42) mmol/L;术后24 h血糖分别为(5.03±0.66) mmol/L和(5.96±1.18) mmol/L,WBC分别为(9.97±3.24)×109/L和(8.28±3.51)×109/L,CRP分别为(3.63±4.00) mg/L和(9.03±15.77) mg/L;术后首次肛门排气排便时间分别为(12.10±6.40) h和(14.00±9.30) h;术中输液量分别为(83.10±32.20) mL和(136.10±68.40) mL;术后静脉输液时间分别为(4.68±1.25) d和(6.60±1.68) d;术后住院时间分别为(7.12±1.56) d和(10.56±3.58) d;住院费用分别为(13 314.34±2 856.86)元和(16 088.69±3 282.34)元;两组并发症发生例数分别为3例(12%)和6例(24%);两组总体满意度分别为88%(22/25)和60%(15/25),均痊愈出院,无一例出院后30 d内再入院患儿。两组患儿术后首次肛门排气排便时间、术后24 h WBC、CRP比较,差异无统计学意义(P>0.05)。非ERAS组麻醉开始时血糖降低,术后24 h血糖水平升高,差异有统计学意义(P<0.05)。ERAS组较非ERAS组术中输液量减少、术后静脉输液时间及住院时间缩短、住院费用减少,差异有统计学意义(P<0.05)。两组并发症发生率差异无统计学意义(P>0.05)。ERAS组总体满意度高于非ERAS组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 加速康复外科技术应用于肛门闭锁并直肠前庭瘘患儿安全、有效,能有效缩短平均住院日和术后住院时间,降低住院费用。
[潘登, 刘会锋, 陈力, 邵雷朋, 王献良]
摘要:
目的 探讨腹腔镜辅助肛门直肠成形术(laparoscopy-assisted anorectoplasty,LAARP)致后尿道憩室(posterior urethral diverticulum,PUD)的预防措施。方法 收集2013年8月至2018年12月郑州大学附属儿童医院新生儿外科6例行LAARP、且术后出现PUD的肛门直肠畸形(anorectal malformation,ARM)患儿作为研究对象,分析患儿围手术期及术后临床资料,并检索PubMed数据库中2000—2021年所有公开发表的ARM术后出现PUD的英文文献[由于国际上对PUD的命名尚不统一,主要有两种命名方式:remnant of original fistula和posterior urethral diverticulum,因此本研究确定检索关键词为:直肠肛门畸形(anorectal malformation)、原始瘘管残余(remnant of original fistula)、后尿道憩室(posterior urethral diverticulum)],收集PUD患儿确诊年龄、原始手术方式、PUD大小、ARM类型、PUD治疗方式及病理结果等,分析发生PUD的可能原因。结果 6例PUD患儿均为直肠尿道瘘术后,确诊时间为接受LAARP后的17个月至5年,临床表现包括排黏液尿、反复泌尿道感染、排尿困难等,CT、逆行尿道造影检查提示直肠前囊肿。PubMed数据库中共检索出13篇文献,共报道102例ARM术后PUD,患儿确诊年龄1~44岁,PUD直径3~70 mm;主要临床症状为尿频、排尿困难、反复泌尿系感染、泌尿系结石、血尿、尿失禁等,部分患儿无临床症状及体征,仅在随访检查过程中偶然被发现;ARM手术方式记录明确者101例,包括LAARP 36例,后矢状入路肛门直肠成形术(posterior sagittal anorectopasty,PSARP)15例,经腹会阴拖出术(abdominoperineal pull-through,APP)50例。结论 PUD是ARM术后较为少见的并发症。通过加强围手术期管理、改进手术技术,可以降低发生PUD的潜在风险。
[黄怡璇1,2, 刘志峰1,2]
摘要:难治性便秘是指经保守治疗3个月无效的胃肠运动障碍性疾病,患儿常并发结肠冗长症。结肠冗长症表现为长期便秘和大量粪便潴留,进而造成肠道蠕动障碍,严重影响患儿生长发育及生活质量。通过灌肠造影可判断结肠定位及形态是否异常,结肠传输试验、肛门直肠测压、结肠测压、组织病理学检查可辅助诊断难治性便秘。目前,以难治性便秘为主要表现的结肠冗长症如长期保守治疗无效,应采取顺行节制性灌肠、骶神经刺激以及手术治疗。本文对以难治性便秘为主要表现的儿童结肠冗长症的诊断与治疗进展进行综述。
[侯绍发, 任冬晗, 许芝林]
摘要:肛门直肠测压(anorectal manometry,ARM)是一种非侵入式的利用压力检测装置对肛管直肠运动反射进行检测的临床检查。先天性巨结肠及巨结肠同源病在儿童中发病率高,临床上对于其诊断与治疗的讨论日益激烈。近年来ARM以创伤小、无辐射、快速便捷等优点被广泛用于先天性巨结肠及巨结肠同源病的诊治和研究中,但其诊断价值存在较大争议。本文阐述近年来ARM在先天性巨结肠及巨结肠同源病诊断与疗效评估中的应用进展,分析ARM的缺陷和不足,为ARM的临床研究提供新思路。
论著
[俞辉1, 李卓扬2, 易银芝3, 梅海波3, 杨戈3]
摘要:
目的 对Web of Science数据库中相关先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia,CPT)研究被引频次最高的100篇文献进行量化分析,以预测其未来的研究方向。方法 在Web of Science数据库中搜索自1900年1月1日至2021年12月31日所有CPT相关的原创研究文献。使用引用参考搜索工具对每一篇被检索文献进行分析,选取被引频次排名前100的文献,并收集被引频次排名前100文献的引文数、出版年份、出版期刊、作者单位、出版国家和关键词,再将以上内容生成知识图谱,进行文献计量学分析。结果 选定的100篇文献被引频次为11~196次,发表时间为1928—2016年。主要研究类型为临床研究(n=93),基础研究仅有7项。发文量排名前4的国家依次是美国(37篇)、韩国(9篇)、德国(6篇)、意大利(6篇)。出现10次以上的关键词被聚类2个簇:"神经纤维瘤"和"假关节临床特点"。而"1型神经纤维瘤病"(neurofibromatosis type 1,NF1)是2010年以后文献中出现频次最高的热点关键词。结论 现阶段对于CPT的研究主要集中于临床对症治疗方面,针对CPT发病机制的基础研究仍相对匮乏。未来应加强CPT基础研究的投入,以期为CPT提供更全面的治疗策略。
[王慧1, 谢华1, 康郁林2, 陈艳1, 张岳3, 陈方1, 黄轶晨1]
摘要:
目的 探讨包皮环切术与持续抗生素预防治疗对于降低原发性膀胱输尿管反流男童发热性尿路感染复发率的效果。方法 回顾性分析2017年6月至2020年6月于上海市儿童医院确诊的88例男性原发性膀胱输尿管反流患儿临床资料。入组患儿年龄10.2(5.9,17.9)个月,按不同治疗方式分为等待观察组(3例)、持续抗生素预防组(50例)、包皮环切术组(22例)以及持续抗生素预防+包皮环切术组(13例)。随访1~3年,统计各组发热性尿路感染复发情况。结果 88例患儿中发热性尿路感染复发率为23.9%(21/88),其中等待观察组3例中复发2例、持续抗生素预防组50例中复发16例,包皮环切术组复发率为22例中复发3例,持续抗生素预防+包皮环切术组无一例复发;4组复发率差异具有统计学意义(χ2=10.181,P=0.011)。析因分析结果提示,行包皮环切术是降低原发性膀胱输尿管反流患儿发热性尿路感染复发率的主要因素(P=0.003)。结论 对于原发性膀胱输尿管反流男童,包皮环切术联合持续抗生素预防治疗可最大程度减少发热性尿路感染复发,包皮环切术在降低复发率中发挥主要作用;单纯持续抗生素预防的使用与等待观察对于降低发热性尿路感染复发率的效果无明显差异。
[周崇高, 李波, 邹婵娟, 夏仁鹏, 许光, 肖咏, 李明, 李碧香]
摘要:
目的 评估胸腔镜下一期气管后壁悬吊术联合食管端端吻合术治疗食管闭锁合并气管软化的有效性及安全性。方法 本研究为回顾性研究。以2018年1月至2020年1月湖南省儿童医院新生儿外科收治的11例食管闭锁合并中度(气管软化评分在81%~90%)或重度(气管软化评分在91%~100%)气管软化的患儿为研究对象,患儿均在胸腔镜下行气管后壁悬吊术联合食管端端吻合术治疗。收集所有患儿术后呼吸机通气时间、围手术期并发症以及短期随诊结局,进而评估气管后壁悬吊术联合食管端端吻合术治疗食管闭锁合并气管软化的有效性和安全性。结果 11例均在胸腔镜下完成气管后壁悬吊术联合食管端端吻合术,无一例中转开胸病例。术中气管悬吊固定时间为7(5~8) min,无一例气管损伤发生。术后气管插管呼吸机辅助通气时间为65(15~189) h。2例出现食管瘘,均经保守治疗愈合,其中1例出现食管狭窄,行球囊扩张后缓解。随访12(10~15)个月,1例反复出现呼吸困难、呼吸道感染,经多次住院治疗,1年后逐渐好转。结论 胸腔镜下气管后壁悬吊能在解剖上改善气管软化,缩短术后呼吸机辅助通气时间,预防气管软化症的发生,手术时间短,安全可靠,可作为一项新技术推广。
[王瑞红, 左健, 孙子兰, 徐宝玲, 郭红]
摘要:
目的 通过Meta分析探究新生儿先天性动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)与新生儿母亲糖尿病(infants of diabetic mothers,IDM)的相关性,为新生儿PDA预防提供理论依据。方法 计算机检索Web of Science、PubMed、Scopus、Embase、Cochrane、ProQuest、OVID、CNKI、WanFang、VIP、SinoMed数据库,检索词:动脉导管未闭、动脉导管开放、先天性动脉导管未闭、糖尿病、妊娠期糖尿病。检索时间为建库至2021年8月。由两位研究者独立筛检出符合纳入标准的文献,提取文献资料、评价文献质量。以医嘱诊断为准,将新生儿分为PDA组和非PDA组。按病例所在区域、研究设计、糖尿病类型进行亚组分析。采用Stata 14.0进行统计分析。结果 最终纳入Meta分析的文献共11篇(样本总数为1 014 399例)。Meta分析显示,新生儿PDA组IDM患病率是新生儿非PDA组的1.25倍,差异无统计学意义[RR=1.25,95%CI:(0.97~1.61),P=0.086]。按病例所在区域分组的亚组分析结果显示,亚洲组新生儿PDA的发生与是否存在IDM无关[RR=1.05,95%CI:(0.92~1.21),P=0.471],欧洲组新生儿PDA患儿母亲IDM的患病率是新生儿非PDA组的2.45倍,差异有统计学意义[RR=2.45,95%CI:(1.98~3.02),P<0.001];队列研究亚组与病例对照研究亚组、妊娠期糖尿病(gestational diabetes mellitus,GDM)亚组与孕前糖尿病(pregestational diabetes mellitus,PGDM)亚组相比较,均提示新生儿PDA的发生与是否存在IDM无关。敏感性分析显示研究结果稳定可靠,无显著发表偏倚。结论 新生儿PDA的发生与是否存在IDM无关。
[王跃生, 张敬, 李小芹, 于志丹, 周方]
摘要:
目的 探讨加速康复外科理念(enhanced recovery after surgery,ERAS)联合结肠镜技术在儿童肠息肉治疗中的应用价值及安全性。方法 收集2018年1月至2020年1月郑州大学附属儿童医院消化内科收治的200例拟行内镜下肠息肉电切术的患儿作为研究对象,采用随机数字表法分为加速康复外科联合结肠镜肠息肉切除术组(ERAS组,100例)和传统围手术期处理联合结肠镜肠息肉切除术组(对照组,100例)。记录两组患儿围手术期处理方式、临床症状、手术指标、生化指标及术后不良反应,并进行对比分析。结果 ERAS组和对照组手术时间分别为(27.77±8.76) min和(33.88±6.58) min;术后排便时间分别为(1.50±0.50) d和(3.50±1.00) d;住院天数分别为(3.00±1.00) d和(6.00±1.00) d。ERAS组术后血糖较术前明显升高[5.75(5.15,6.08) mmol/L比5.10(4.80,5.90) mmol/L,Z=-3.807,P<0.001];ERAS组术后血胰岛素水平较术前明显升高[16.30(15.70,16.90) mU/L比7.55(6.30,9.05) mU/L,Z=-8.682,P<0.001];ERAS组术后胰岛素抵抗指数较术前明显升高[4.07(3.77,4.34)比1.72(1.46,2.02),Z=-8.682,P<0.001]。对照组术后血糖较ERAS组术后血糖明显升高[9.60(8.90,10.80) mmol/L比5.75(5.15,6.08) mmol/L,U=21.000,P<0.001];对照组术后血胰岛素较ERAS组术后血胰岛素明显升高[22.80(21.72,23.68) mU/L比16.30(15.70,16.90) mU/L,P<0.001];对照组术后胰岛素抵抗指数较ERAS组术后胰岛素抵抗指数明显升高[9.77(8.89,10.77)比4.07(3.77,4.34),P<0.001]。ERAS组和对照组手术过程中均无一例发生误吸,两组分别发生腹痛6例和21例;腹泻4例和5例;呕吐5例和24例;头晕23例和5例。对照组视觉模拟量表评分明显高于ERAS组[(6.00±1.00)分比(3.50±1.00)分,χ2=38.000,P<0.001]。结论 ERAS方案可以加速结肠镜治疗肠息肉患儿的康复,减少术后并发症,在内镜手术管理中具有一定的安全性与可行性。
[邹金涵, 阮帅, 周祎昕, 郭玺, 段燚星, 王晨]
摘要:
目的 对比改良阴茎延长及整形术与改良Devine术治疗隐匿性阴茎的临床疗效。方法 本研究为回顾性研究。以2018年1月至2022年4月在湖南省人民医院行手术治疗的106例隐匿性阴茎患儿为研究对象。根据手术方式分为改良Devine术组(51例)、改良阴茎延长及整形术组(55例)。改良Devine术组行改良Devine阴茎松解术,改良阴茎延长及整形术组行改良阴茎浅深筋膜整体脱套固定阴茎延长阴茎整形术。对比两组患儿手术时间,手术出血量,术前、术后阴茎长度,随访阴茎长度,术后满意度评分。结果 106例患儿均顺利完成手术。改良Devine术组、改良阴茎延长及整形术组手术时间[(44.29±3.06) min比(43.31±2.89) min]、术中出血量[(6.82±1.75) mL比(6.71±1.40) mL]差异无统计学意义(P>0.05);术后阴茎长度[(3.80±0.72) cm比(4.71±0.75) cm]、最终阴茎增加长度[(1.86±0.43) cm比(2.05±0.46) cm]差异有统计学意义(P<0.05);而两组术前阴茎长度[(1.06±0.70) cm比(1.25±0.70) cm]、术后阴茎增加长度[(2.74±0.56) cm比(2.86±0.51) cm]、阴茎回缩长度[(0.88±0.49) cm比(0.80±0.41) cm]差异无统计学意义(P>0.05)。两组并发症评分[(3.59±0.61)分比(3.80±0.45)分]、总体满意度评分[(8.06±1.09)分比(8.60±1.08)分]差异有统计学意义(P<0.05);两组阴茎外形满意度评分[(2.10±0.43)分比(2.24±0.43)分]及其他方面评分[(2.41±0.50)比(2.56±0.59)分]差异无统计学意义(P>0.05)。结论 改良阴茎延长及整形术是一种治疗儿童隐匿性阴茎的可靠术式,操作步骤简单,能够使患儿获得更加理想的术后阴茎长度。
综述
[孙中文1, 徐青雨2, 马志2]
摘要:萎缩性硬化性苔藓(lichen sclerosus,LS)是一种容易被忽视的皮肤苔藓样变,该病往往于儿童期发病且容易忽视,在青春期和中年期之间存在很长的潜伏期,中年期后存在再次发病的可能。LS可以导致阴茎头包皮僵硬狭窄、阴茎头上皮萎缩、包皮内板上皮剥脱,严重情况下可以导致包皮与阴茎头完全融合粘连或尿道口狭窄,增加阴茎癌患病风险。男童LS的治疗困难,目前治疗的主要目的在于消除高风险因素、延缓病情进展和预防性早期干预,治疗方式存在很大的主观性。本文就男童外生殖器LS的治疗现状进行综述,旨在为今后男童LS的临床干预提供参考。
临床研究与实践
[张黄成昊1,2, 严兵1, 唐浩宇1, 张昆1, 武成闯1, 夭志刚1, 杭宇1]
摘要:
目的 探讨异位睾丸患儿的诊断和治疗,提高临床医生对该疾病的认识。方法 回顾性分析2014年9月至2019年7月昆明市儿童医院泌尿外科收治的13例异位睾丸患儿临床资料,从病变类型、病因、临床诊断与治疗方法及预后等方面总结诊治经验。结果 13例异位睾丸患儿年龄6~84个月,中位年龄19个月;染色体检查结果均为男性。睾丸横过异位4例,其中2例为腹膜后横过异位,1例为经腹腔对侧腹股沟横过异位,1例为经对侧腹股沟下降至对侧阴囊。睾丸同侧异位9例,左侧5例,右侧4例,异位于腹股沟皮下浅筋膜囊内5例、会阴部皮下组织2例、大腿内侧根部2例。对同侧非横过异位睾丸行开放性异位睾丸探查术;对横过异位睾丸行腹腔镜探查术,术中证实苗勒氏管残留1例。13例患儿术中均探及异位睾丸,并无张力固定于阴囊内。术后随访6个月至2年,术后6个月、12个月患侧睾丸体积分别为(239.5±73.2) mm3、(239.0±79.5) mm3,均较术前的(145.8±51.7) mm3明显增大(P<0.05);而术后6个月与术后12个月相比,B超显示患侧睾丸体积无明显变化(t=0.331,P=0.749)。13例中除1例因外伤后致睾丸萎缩外,其余无一例出现睾丸萎缩。结论 异位睾丸的诊治个体差异大,手术是异位睾丸的标准治疗方法。横过异位睾丸可在腹腔镜下明确诊断,需根据具体情况选择合适的手术方式。术后6个月是评估异位睾丸手术治疗效果的重要时间点。
病例报告
[姚雪莲, 张儒舫, 沈立]
摘要:动脉导管是胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道,为胚胎时期特殊循环方式所必需的血流通道,如出生后动脉导管持续未闭即诊断为动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA),发病率为10%~15%。右位主动脉弓是较常见的主动脉畸形,但是动脉导管未闭合并右位主动脉弓相对罕见。随着影像学技术的发展,PDA的诊断并不困难,但基层医院治疗经验不多,依然面临挑战。上海交通大学医学院附属儿童医院收治1例被误治的动脉导管未闭合并右位主动脉弓患儿,本文介绍其诊治经过,以资借鉴。
[赵杭燕1, 诸纪华2, 王金湖3, 钭金法4, 徐玮泽5, 李昳5, 罗琼6, 徐红艳7]
摘要:骶尾部畸胎瘤是胎儿期常见肿瘤之一,巨大畸胎瘤可能增加胎儿心脏负荷,导致胎儿水肿、心功能衰竭等严重问题。宫外产时处理最初应用于胎儿严重膈疝(fetoscopic endoluminal tracheal occlusion,FETO)手术后气管内堵塞物的取出,之后应用范围逐步扩大,对胎儿气道梗阻或心肺功能不全发挥了重要作用。本文报告1例应用宫外产时处理技术治疗的胎儿巨大骶尾部畸胎瘤合并心功能衰竭,探讨骶尾部畸胎瘤宫外产时处理的应用指征,总结宫外产时处理的围术期管理要点。