54例先天性巨结肠同源病临床分析
- 关键词:
- Hirschsprung病; 肠神经系统/免疫学
- 文献标志码:
- A
- 摘要:
- 目的探讨先天性巨结肠同源病（HAD）的诊断、治疗及预后。方法分析2008年8月至2014年4月于本院确诊的426例先天性巨结肠（54例HAD）患儿临床资料，所有患儿均由BE、ARE、直肠黏膜吸引活检术等检查确诊，通过分析辅助检查结果，了解相关检查在HAD的特点。并对患儿近期效果进行随访。结果54例HAD病例约占本院先天性巨结肠症的11.3%，其中肠神经元性发育异常症25例（46.3%）；神经节减少症16例（29.6%）；神经节未成熟症13例（24.1%）。49例HAD患儿行钡剂灌肠检查，结果提示结肠、直肠扩张为主要表现，约28.3%的患儿结果类似先天性巨结肠症；40例HAD患儿行肛直肠测压，引出典型直肠肛门抑 制反射4例(10.0%)，引出变异波形18例（45.0%），主要表现为有“M”、“U”、“W”波及波形延迟等异型波。钙视网膜蛋白（Calretinin CR）免疫组化染色检查阳性率在HAD为88.9%，较正常对照组显色浅，呈网状结构。19例予巨结肠根治术治疗，随访大部分患儿预后良好。结论先天性巨结肠同源病病理学特点介于先天性巨结肠症与正常之间，通过钡剂灌肠、肛直肠测压、CR染色等相关检查综合分析可提高诊断准确率，当该病影响到患儿的生长发育及出现严重并发症时应及时手术治疗。
相似文献/References:
[1]胡明,施诚仁,严志龙.脐环小切口治疗婴幼儿腹盆腔疾病的探讨[J].临床小儿外科杂志,2010,9(06):471.
[2]曹国庆 汤绍涛杨瑛李时望毛永忠王勇.腹腔镜治疗直肠乙状结肠型先天性巨结肠122例疗效分析[J].临床小儿外科杂志,2011,10(01):0.
CAO Guo qing,TANG Shao tao,YANG Ying et al..The clinical analysis of laparoscopic transanal puuthrough operation for rectosigmoild Hirschsprung disease (122 cases report).[J].Journal of Clinical Pediatric Surgery,2011,10(02):0.
[3]孙驰于增文李索林李英超耿娜徐伟立.腹腔镜经脐及肛门自然腔道巨结肠根治术临床分析[J].临床小儿外科杂志,2011,10(01):0.
SUN Chi,YU Zeng wen,LI Suo lin,et al.Transumbilical single port laparoscopy hybrid transanal endorectal pullthrough for Hirschsprung’s disease.[J].Journal of Clinical Pediatric Surgery,2011,10(02):0.
[4]刘鸿坚杨传民祁泳波王千于丹张晋绥张强李伟李友.经肛门改良Soave术治疗先天性巨结肠80例疗效分析[J].临床小儿外科杂志,2011,10(01):0.
[5]李水学 阿不都赛米 和军 周玲 沈勇虎 阿孜古丽. 新疆维吾尔族儿童肛门闭锁合并巨结肠症12例[J].临床小儿外科杂志,2011,10(05):396.
[J].Journal of Clinical Pediatric Surgery,2011,10(02):396.
[6]张敏 岳毅刚 邵家松 周海 花鸣春. 改良Soave术治疗婴幼儿先天性巨结肠116例[J].临床小儿外科杂志,2011,10(06):472.
[J].Journal of Clinical Pediatric Surgery,2011,10(02):472.
[7]刘鸿坚 祁泳波 王千 张晋绥 张强 张勇 孙健 王泽丹. 经肛门改良Soave术和经腹手术治疗先天性巨结肠疗效比较[J].临床小儿外科杂志,2012,11(01):25.
[8]王伟 贾慧敏 王一. 直肠肛门抑制反射诊断先天性巨结肠符合率的临床分析[J].临床小儿外科杂志,2012,11(01):30.
[9]阳历 汤绍涛 曹国庆 李帅 李时望 王勇 毛永忠 童强松 王国斌.腹腔镜下结肠次全切除术治疗Ｂ型肠神经 元发育不良长肌鞘吻合与短肌鞘吻合的 对照研究[J].临床小儿外科杂志,2013,12(01):6.
[10]孙驰 李索林 刘扬 于增文 徐伟立.经自然腔道与常规腹腔镜辅助先天性巨 结肠根治术的对比研究[J].临床小儿外科杂志,2013,12(01):11.