枕叶癫痫(occipital lobe epilepsy, OLE)是指致痫灶主要位于枕叶的一组癫痫综合征。继发于脑出血后的儿童枕叶癫痫仅表现为扭转性、局灶性发作较为少见，通过立体脑电图(stereo electroencephalogram, SEEG)引导行射频热凝(radiofrequency thermocoagulation, RF-TC)治疗获得完全治愈目前少见文献报道。兰州大学第二医院神经外科近年来采取射频热凝方法治疗1例表现为扭转性发作的儿童继发性枕叶癫痫，现报道如下。

患儿，男，8岁，右利手，入院前1年开始出现发作性肢体抽搐和强直发作。癫痫发作时头颈向左侧歪斜，躯体向左侧转圈，意识清楚，左手强直呈爪样，左上肢屈曲，伴口角流涎及跌倒；每次持续数分钟至数十分钟，每日发作数次，多在日间发作。发作前无先兆，发作后嗜睡、乏力。曾口服左乙拉西坦口服液、拉莫三嗪，因出现过敏反应而改为丙戊酸钠缓释片，仍不能控制发作。患儿术前体重25 kg，口服托吡酯片，早晚各25 mg，服药后每日仍发作癫痫数次。

患儿1岁时曾因颅脑外伤、脑出血予保守治疗，遗留左手痉挛状态，左侧肢体无力。出生时无脑缺血、缺氧病史，无癫痫家族史。查体：神志清楚，语言流利，视力、视野均正常，左手痉挛呈“爪样”，左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力5级，生理反射存在，病理征阴性。术前癫痫一期评估(无创检查)结果：①癫痫发作症状学时空演变：头颈向左侧歪斜→躯体向左侧转圈(意识清楚，左手强直呈爪样)→左上肢屈曲(口角流涎)→跌倒。②影像学检查：头颅MRI显示右侧大脑半球及同侧大脑脚广泛萎缩并右侧顶枕叶局部软化(图 1)。头颅PET-MRI显示右侧顶枕叶代谢减低并部分缺失，右侧大脑半球、中脑右侧大脑脚、右侧海马萎缩，代谢减低(图 2)。脑功能磁共振检查显示左手部分功能区转移至对侧大脑半球手节区和对侧辅助运动区，视觉功能区转移至病灶对侧枕叶(图 3)。③长程视频脑电图：睡眠状态下右半球弥漫性电压减低→右后头部低波幅快节律起始→广泛节律性棘慢波(图 4)。

患儿经术前癫痫一期评估，结合多学科讨论意见，依据“解剖-电-临床”原则，确定进入二期评估(有创检查)，制定SEEG植入手术计划。在立体定向头架辅助下行脑深部电极置入术，术中共置入脑深部电极9根(图 5)。术后持续行立体脑电图监测，确定间期E电极的E7至E10触点有明显异常放电，C电极的C1触点异常放电(图 6A)。持续监测SEEG 13 d，未监测到癫痫发作。对存在明显间期异常放电的触点行电刺激，观察触点周围脑组织无功能，各触点经电刺激均未引发癫痫发作。经多学科再次讨论，考虑电极的微毁损效应及电极自体对致癫网络的影响，患儿短期内癫痫不会发作。于SEEG术后第22天，先对颞叶舌回前部E电极触点周围致癫灶予射频热凝(功率7 W，持续30 s)，观察A电极仍有癫痫样放电，次日对中扣带回后部A电极触点予射频热凝(功率7 W，持续30 s)。随后SEEG监测显示癫痫样放电减少，波幅明显降低(图 6B)。术后患儿继续口服左乙拉西坦片，每次250 mg，每日2次，6个月内无发作，遂逐步减药，至1年后停口服药。随访2.5年未见癫痫发作，获得恩格尔(Engel)Ⅰ级预后(即治愈)。患儿左手痉挛状态明显缓解，经康复锻炼，左手指精细功能部分恢复。

讨论  枕叶癫痫是指致痫灶主要位于枕叶的一组癫痫综合征。常因外伤、脑血管病、肿瘤等伴有脑组织结构异常，对致癫相关脑组织多采用切除或离断手术。

一、枕叶癫痫发作临床症状的时空演变特征

本例癫痫发作形式为头眼伴躯体扭转性发作，仅出现局灶性发作症状，无意识丧失，考虑其癫痫网络传播通路为经背侧传播至额叶运动功能和顶叶空间定位功能区。枕叶癫痫发作时，异常放电可自枕叶沿外侧裂上向背侧传播，出现顶叶或额叶的发作期症状；也可沿大脑外侧裂下向腹侧传播，出现颞叶发作期症状^[1]。该患儿发作时无颞叶发作症状，因放电传播没有通过腹侧传至颞叶。患儿头颈向左侧歪斜扭转，躯体向左侧转圈，我们判断癫痫放电仅累及右侧大脑额叶和顶叶。放电未传入左侧枕叶，因此患儿发作时无暗点、闪光、幻视等视觉症状。孙振荣等^[1]报道31例枕叶癫痫中出现头偏转11例，其中10例向致痫灶对侧偏转。偏转发作的可能机制是异常放电通过视觉通路传导至额叶侧视中枢。该患儿发作后期，左手强直，考虑放电传至左额手功能区。Usui等^[2]指出在枕叶癫痫中，向一侧旋转发作是对侧致痫区可靠的定侧体征，50%以下的患儿伴有部分躯体抽搐运动发作的表现。

二、影像资料及癫痫放电传播网络

神经解剖结构是脑电传播的物质基础，本例患儿右侧半球后部有大范围脑软化灶，因此头皮脑电图提示右半球弥漫性电压减低、广泛节律性棘慢波。患儿正电子发射断层显像(PET)提示右侧半球脑组织代谢减低并部分缺失，头皮脑电图提示右侧半球放电明显减弱。脑功能磁共振提示左手部分功能区和视觉功能区转移至对侧大脑半球(图 3)，判断右侧半球致癫灶周围无重要脑功能，可行手术治疗。继发性癫痫的致癫灶多在病灶周围，为提高手术疗效，多采用大范围切除手术，而微创植入脑深部电极可为射频热凝或手术切除提供精确定位。该患儿脑电图提示右后头低波幅快节律起始，头皮脑电图不能精确定位致癫灶，因而行立体脑电图监测有一定必要性。有专家指出以下情况可考虑应用侵袭性检查以明确病灶：①非侵袭性检查结果不能明确癫痫灶；②癫痫发作期与间歇期异常放电部位不一致；③临床症状与脑电图不一致；④影像学表现与脑电图不一致；⑤双侧起源不能定侧等^[3]。患儿脑电图弥漫性放电，仅能定位右侧不能精确定位放电起源及传播，结合癫痫放电传播的结构基础(头颅MRI显示病变周围脑白质纤维束)，分析癫痫传播的可能路径为外侧裂上传向额叶和顶叶，最终植入9根脑深部电极监测颅内脑电(图 5)，发现癫痫发作间期E电极和A电极有明显放电，患儿无SEEG监测下癫痫发作，考虑为植入电极时微毁损效应，破坏癫痫网络的形成，经过电刺激间期放电的触点，判定触点周围脑组织无重要功能。

三、SEEG引导射频热凝治疗癫痫

本例经癫痫多学科再次讨论，最终在SEEG引导下对E电极和A电极相关触点以7 W、30 s的功率行射频热凝(图 5)。这是患儿癫痫网络的关键节点，射频热凝切断了癫痫放电的传播通路，达到控制癫痫发作的目的。射频热凝的原理是通过射频仪在相近电极触点间施加一定功率的射频电流，继而产生热效应，导致局部神经元和胶质细胞的蛋白质变性及凝固性坏死，起到毁损致痫区或破坏癫痫网络传导的作用^[4-5]。国内有专家指出，对于功能区的癫痫，4~6 W为实施热灼手术的有效参数，术后不会出现严重功能缺失。热灼可损伤致痫灶及周边区域内的神经元(癫痫的产生区域)和神经丝蛋白(癫痫的传播扩散途径)^[6]。我们的经验是在SEEG发作起始采用低波幅、快节律射频热凝^[7]。本例患儿即使出院后自行提前减少药量，术后随访期间也无癫痫发作。王乐等^[8]认为SEEG引导下RF-TC治疗可使局灶性癫痫患儿获得不同时限的完全缓解期，部分患儿可达到长期缓解。邓劼等^[9]指出SEEG为多发病灶、累及功能区的药物难治性癫痫患儿提供了手术机会，并能辅助制定手术计划、评估疗效。我们认为，对于有大范围脑组织结构异常的癫痫患儿，可利用SEEG探测癫痫放电传播路径，经逐步射频热凝(E电极和A电极先后分别热凝)彻底阻断放电传播，终止癫痫发作。有专家指出，儿童癫痫手术选择要注意多个致癫灶的问题，尽可能切除潜在致癫灶或切断传播途径^[10]。本例患儿随访期间左手痉挛状态明显缓解，手指功能部分恢复，考虑因射频热凝导致传播到手功能区的异常放电减少，左手指痉挛状态缓解。

综上所述，对于儿童继发性OLE，通过对癫痫症状学、影像资料和脑电图综合分析，初步获得癫痫放电传播路径，经SEEG监测证实后，射频热凝可阻断癫痫放电传播，控制癫痫发作。即使患儿存在大范围脑组织结构异常，也可以行探索性SEEG评估治疗。此类不开颅的射频热凝是微创治疗癫痫的方法之一，可推荐用于儿童难治性癫痫，但继发性OLE的SEEG植入原则还需要更多病例的探索。

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作者贡献声明  兰正波、马小艳、韩彦明、史哲、陈念东负责文献检索和起草文章；兰正波、王小强、贺振华、李强负责结果分析与讨论；张新定负责对文章知识性内容进行审阅