患儿女，10岁9个月。既往无基础疾病，否认重大外伤及手术史。因“间断腹痛伴呕吐20天”于2024年10月收入青岛大学附属医院。患儿20天前无明显诱因出现阵发性腹痛，以脐周为主，伴呕吐4次，非喷射性，无胸闷气短、呼吸困难，于外院予补液、抗感染等保守治疗，效果欠佳。后患儿呕吐加重，呈喷射状，呕吐物初为黑色，后转为绿色，急诊就诊于我院，收入小儿内科。经我科会诊行胸腹部CT，并利用海信计算机辅助手术系统(Hisense CAS)行三维重建，提示：先天性膈疝后外侧疝(图 1、图 2)。入院查体：双肺呼吸音稍粗，左下肺呼吸音低，双肺未闻及干湿性啰音；舟状腹，腹软，上腹部压痛，无反跳痛，肠鸣音减弱。入院诊断：膈疝伴嵌顿、电解质紊乱、肠梗阻。

入院后予患儿留置胃管，急诊行手术治疗。术中见左侧胸腔被大量肠管占据，肠管血运尚可，与周围无明显粘连；部分小肠及升结肠经膈肌缺损处疝入胸腔，膈肌缺损长轴直径约2 cm。术中诊断：先天性膈疝后外侧疝。将肠管还纳腹腔后，见部分膈肌抬高，行胸腔镜下膈肌修补术，手术过程顺利(图 3)。

术后予患儿胃肠减压、静脉营养等对症支持治疗。复查胸部及腹部CT示左肺膨胀良好，予拔除胸腔闭式引流管。术后1周内，胃管引流液约为800~1 200 mL/日，呈草绿色。术后第8日行上消化道造影及钡灌肠X线造影提示：胃扩张明显，蠕动缓慢，造影剂可进入十二指肠及小肠；结肠无狭窄，回盲部位于右下腹(图 4)。

患儿诊断为术后胃瘫综合征(postoperative gastroparesis syndrome, PGS)，予持续胃管负压吸引、吗丁啉促胃动力、足三里穴位按摩等治疗。患儿胃液引流量逐渐减少为800~1 000 mL/日，期间有自主排气及少量排便。术后第15日，患儿行消化内镜下鼻肠管植入术，术后复查腹部立位X线示导管末端位于小肠内(图 5)。予静脉营养等对症支持治疗，胃管引流量逐渐减少，并逐渐恢复至正常饮食。复查胸部及上腹部CT示膈肌形态正常，术区无明显积液，胃腔较术前明显减小。予患儿出院，出院后1周复查，患儿恢复良好，拔除鼻肠管。

讨论   与传统开胸手术相比，胸腔镜手术治疗先天性膈疝具有视野清晰、患儿疼痛较轻、恢复速度快等优点，已成为治疗先天性膈疝的主要手术方式^[1-2]。先天性膈疝患者术后可出现多种并发症，以呼吸系统疾病为主，如肺动脉高压、慢性肺部疾病等，但少有研究报道先天性膈疝术后并发胃瘫综合征的诊治及预后^[3]。PGS是指术后出现的胃肠动力紊乱，不伴有消化道机械性梗阻，主要征象为胃排空障碍，多继发于胰十二指肠手术后^[4-5]。Katz等^[6]报道1例15岁儿童先天性膈疝行开放手术，术后出现难治性胃瘫，最终行Billroth Ⅰ式胃次全切除得以恢复。Franken等^[7]报道对需要长期肠内喂养的患儿行胃造瘘术，术后可能出现胃瘫。有报道接受活体肝肺移植术后的患儿可出现胃瘫，且若后续治疗不佳可造成严重后果^[8]。但儿童胸腔镜膈肌修补术后合并PGS至今未见报道。

PGS的确切发病机制尚未明确，可能与以下因素有关^[9]：①性别：与男性相比，女性体内雌激素及一氧化氮水平较高，可能对胃的蠕动产生影响，本例患儿为女性；②消化道完整性的破坏：消化道的解剖结构改变可能诱发PGS，本例患儿术中将存在于胸腔的部分肠管还纳回腹腔，肠管位置的改变可能诱发PGS；③精神因素：术前高度应激状态可导致自主神经功能紊乱，激活交感神经，导致胃肠道排空障碍；本例患儿为未成年儿童，术前的紧张及恐惧情绪可能是病因之一；④手术的去神经作用：腹部手术后交感神经兴奋，胃肌电活动受到抑制，胃排空延迟，本例患儿为经胸腔手术，可能性较低；⑤胃电起搏细胞的缺失及功能异常：胃电起搏细胞因手术原因被部分切除，不能产生有效刺激，胃蠕动受到影响；本例患儿术中未涉及到胃，可能性较低；但该患儿胃扩张可导致胃电起搏细胞功能障碍；⑥其他：术中出血量多、术后内环境紊乱、术后镇痛、腹腔感染、营养不良、心理因素等。

PGS的诊断主要依据临床症状，但儿童目前多参照成人标准。符合以下5点可诊断^[10]：①无糖尿病、甲状腺功能减退等基础疾病；②无影响平滑肌收缩的药物史；③无明显水、电解质及酸碱失衡；④胃镜或消化道造影排除机械性梗阻，但存在胃潴留；⑤胃管引流量＞800 mL/d，持续超过10 d。本例术前无相关病史，术后无相关用药，无电解质紊乱，消化道造影示胃液潴留、排空慢，胃镜排除上消化道梗阻，术后半月胃管引流量每日均超过800 mL，胸腔镜膈肌修补术后PGS诊断明确。

PGS为非机械性梗阻的功能性疾病，儿童治疗以处理原发病、改善营养、纠正电解质紊乱及缓解症状为主^[11]。轻症者可予低脂、低纤维饮食，少量多餐，必要时行鼻肠管肠内营养^[12]。促胃肠动力药(如甲氧氯普胺、多潘立酮、西沙必利、普卡必利)及大环内酯类抗生素有助于功能恢复^[13-14]。有报道足三里针灸可调节胃肌电节律、促进胃排空^[15]，内镜幽门扩张术及肉毒杆菌毒素注射亦有效^[16]。上述治疗无效时可考虑手术，如胃造口或空肠造口^[17]。本文报道1例10岁先天性膈疝患儿，术后发生PGS，经持续胃肠减压、鼻空肠管肠内营养、静脉高营养、口服吗丁啉及足三里穴位按摩等保守治疗后治愈。现阶段对于大龄儿童CDH的报道以及CDH术后胃轻瘫的诊断、治疗及预后的研究均较少。大多数CDH患者需要长期的护理及随访，以防止病情的发生及发展。

综上所述，PGS是一种功能性疾病。胸腔镜膈肌修补术后出现PGS的病例罕见，一旦发生应及时诊断。采用非手术综合治疗，如行肠内肠外营养支持、胃肠减压、保持内环境稳定等，有利于患者恢复。

利益冲突  所有作者声明不存在利益冲突

作者贡献声明    张天一和郝希伟负责文献检索和起草文章，弭杰、李富江、姜忠、张桓瑜、尚聪、董蒨、颜雪负责病例讨论分析，并对知识性内容进行审阅