当门静脉系统血流受阻、发生瘀滞时，根据其血流受阻部位可分为肝内型和肝外型，肝外门静脉梗阻(extrahepatic portal vein obstruction, EHPVO)因其在CT和MRI检查中门静脉周围类似海绵状从而又称为门静脉海绵样变性(cavernous transformation of the portal vein, CTPV)^[1]。Meso-Rex搭桥术又称作Rex搭桥手术治疗儿童门静脉海绵样变，该术式由de Ville de Goyet等^[2]在1992年首次提出，将肠系膜上静脉与肝脏门静脉左支矢状部(又称作Rex血管)进行搭桥，恢复门静脉向肝脏的血流灌注。若患者门静脉左支发育不良或无合适的分流血管，可根据脾、肾血管条件选择远端脾肾静脉分流术(Warren手术)、近端脾肾静脉分流术或其他合适的手术方案。对于具备Rex血管解剖条件的病例，Rex手术是目前公认的治疗该病的较为理想的手术方式。Rex手术成功的关键是Rex血管通畅直径>2 mm且肝内门静脉系统血流通畅^[3-4]。因此术前评估Rex血管情况对于手术方式的选择有着重要指导意义，但是由于CTPV患者肝内门静脉血流灌注不佳，肝内门静脉系统不充盈，肝门部海绵状侧支遮挡等原因，传统超声、增强CT、MRI等方法在显示肝内门静脉系统的发育和通畅情况方面受到很大限制^[5-7]，为了更好地进行术前Rex血管条件评估，本研究采用经颈静脉入路楔入法肝静脉逆行门静脉造影术(wedged hepatic venous portography, WHVP)进行评估。该造影方法在儿童中尚没有广泛使用，主要原因为CTPV患者存在脾大、肝脏缩小，肝脏移位，血管纤细，楔入困难等，对于介入医师的要求相对于成人患者的评估要求更高，操作难度更大，在数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)下血管造影图像清晰，能明确门静脉系统血管的形态和分布，辅助外科医师在手术方式选择的决策，并提供影像学支持。本研究初步总结CTPV患者实施经颈静脉入路楔入法肝静脉逆行门静脉造影术的经验。

本研究为回顾性病例系列研究。纳入2021年1月至2024年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的CTPV患者为研究对象，共计25例，其中男12例、女13例；入院年龄(91.74±40.44)个月。25例均行增强CT及WHVP检查。回顾收集病历资料及手术情况。本研究获北京儿童医院伦理委员会审批([2025]-E-052-R)。

增强CT扫描为常规术前检查方案，以碘海醇进行增强显影，获得动脉期、静脉期、门静脉期重建图像。了解肝内和肝外门静脉系统的通畅情况和解剖走行(包括门静脉左右分支及Rex血管情况)。根据CT门静脉期显影情况结果分为：①可见，肝门静脉分支清晰，Rex窝可见血管显影；②不明确，肝门静脉分支清晰，Rex窝血管显影不清；③未见，肝门静脉分支及Rex窝均未见明确血管显影。

全身麻醉后，常规颈部消毒，使用儿童5F血管鞘组(湖南埃普特公司)穿刺右颈内静脉，穿刺成功后置入5F血管鞘。以5F超滑Cobra导管及150 cm超滑亲水涂层导丝(湖南埃普特公司)，Cobra导管经右颈内静脉沿导丝送入右房，因Cobra导管角度比较大，儿童肝静脉较细且位置在每个患者并不固定，直接将Cobra导管送入下腔静脉后，很难准确送入左肝静脉，笔者建议将导管送入上腔静脉与右心房交汇处，沿导管送入超滑导丝，导丝较导管操作更为灵活，将导丝优先飘入左肝静脉远端，再沿导丝缓慢推送Cobra导管，楔入左肝静脉远端操作更为简单，楔入位置以肝脏S2、S3段最佳，若左肝门静脉分支显影不佳，再补充右肝静脉楔入造影，明确右肝门静脉分支发育情况，在肝静脉内造影时，需手推造影剂，避免使用高压造影，术中使用碘海醇(50 mL：17.5g)造影剂造影，造影剂用量为8~10 mL，流速为2 mL/s为宜。过少的造影剂会让造影剂无法完全逆冲肝窦，门脉显影不清，造成门静脉发育不良的假象，流速不宜过高，保持肝小叶血管云雾状显影，造影剂逆冲向肝内门静脉即可，过快的流速可能导致肝窦血管破裂，流速过慢造影剂会回流进入下腔静脉，造影时尽量选择DSA模式，并暂停呼吸机通气，这样可以突出门静脉血管的清晰度，提高测量精确度。术中显影成功后及时测量Rex血管的直径。造影结束拔出穿刺针，局部压迫穿刺点约10 min，无菌敷料覆盖包扎。根据造影结果，按照Bertocchini分类方法对WHVP结果进行分类^[8](图 1)。

图 1 经颈静脉入路楔入法肝静脉逆行门静脉造影术结果的Bertocchini分类示意图 Fig.1 Schematic diagram of Bertocchini classification based upon WHVP results 注  A型：肝内门静脉系统完全显影，所有门静脉段分支及Rex血管均可见。其特征性表现为：门静脉壁光滑且规则，门静脉分支在各肝段呈典型解剖分布(包括通过明确识别的中央门静脉汇合部连接左肝与右肝)，且门静脉管径从中央至远端区域呈渐进性改变。B型：肝内门静脉系统通畅，Rex血管可见，左门静脉分支较右侧略细，但Rex隐窝显影异常(部分血栓形成、发育不全或再通表现)。其特征性表现为：门静脉壁轻微不规则，与标准解剖结构相比存在门静脉造影不完全；门静脉干管径小于预期且分支不规则，或门静脉管径从中央至远端区域存在突然变化。C型：仅左门静脉分支(含Rex隐窝)显影，右门静脉系统血栓形成(可伴部分血栓形成、发育不全或再通表现)。D型：左门静脉分支(含Rex隐窝)血栓形成，右门静脉主干或区域分支显影。E型：肝内门静脉系统(左、右支)完全血栓形成

参考WHVP造影结果，根据术中测量Rex血管的情况，辅助外科医师手术策略的选择，对于A、B、C型患者，首选Rex手术；对于D、E型患者，由于造影中Rex血管情况欠佳，通常建议采用远端脾肾静脉分流术(Warren手术)，因为造影过程中，由于投照角度、血管分布情况、造影剂推注速率等差异，有些患者可以出现Rex血管显影不满意的情况；对于采用Warren手术的患者，外科医师应该优先术中探查Rex窝血管，若直视下可见到直径及长度较为满意的Rex血管，可以优先尝试Rex血管，而不是完全依赖于WHVP造影结果。对于没有进行分流手术条件的患者再尝试肝移植手术或者胃镜下套扎及硬化治疗等。

男12例、女13例，住院年龄(91.74±40.44)个月，WHVP操作过程中所有病例均未出现并发症情况，并成功完成造影。在术前的腹部增强CT评估中，有12例可见肝门静脉分支，Rex血管窝处可见血管影(图 2A)，7例肝门静脉分支可见，但Rex窝血管显示不明确(图 2B)，6例未见肝门静脉分支及Rex窝处血管影(图 2C)，而根据WHVP造影形态，按照Bertocchini分类方法，在所有患者中，A型11例，B型7例，C型1例，D型3例，E型3例(图 3)。A组11例和B组第1例在CT上可见Rex血管及肝门静脉分支，B组6例和C组1例在CT上Rex血管显示不明确，D组3例和E组3例在WHVP和CT上均未见Rex血管及肝门静脉分支。对于A、B、C型的19例患者建议外科医师采用Rex手术，经过术中探查，19例均可解剖出Rex血管(图 4)，并顺利完成搭桥手术，D型患者中有2例行Warren手术中，再次探查Rex血管为闭塞状态，E型患者中有1例行脾切除+胃底食管静脉曲张断流手术中，探查Rex血管闭塞，手术探查患者的术中情况与WHVP造影结果均相同。其余D、E型患者并未进行手术探查Rex血管，分别行肝移植1例，胃镜下食管胃底静脉曲张套扎及硬化治疗2例。经颈静脉楔入法肝静脉逆行门静脉造影过程详见视频1。

图 2 经颈静脉入路楔入法肝静脉逆行门静脉造影术腹部增强CT横断层图像 Fig.2 Abdominal enhanced CT transverse section image 注  图中白色箭头为Rex窝位置，A为左右肝门静脉分支可见，Rex窝处可见血管影；B为左右肝门静脉分支可见，但Rex窝血管显示不明确；C为左右肝门静脉分支及Rex窝血管均不可见

图 3 经颈静脉入路楔入法肝静脉逆行门静脉造影术中DSA造影前后位图像 Fig.3 WHVP intraoperative DSA imaging of anterior-posterior position 注  图中白色箭头为Rex血管，图A、B、C、D、E分别代表WHVP分型中的A、B、C、D、E的5种类型；图A为A型：肝内门静脉系统通畅，Rex血管显影清晰；图B为B型：左门静脉分支较右门静脉分支略细，左右门静脉分支显影通畅，可见Rex血管；图C为C型：仅左门静脉分支(含Rex隐窝)显影，右门静脉系统显影欠佳；图D为D型，D1导管位于肝左静脉，逆行造影可见左门静脉分支显影紊乱，无明显Rex血管，D2导管位于肝右静脉，逆行造影显示右门静脉分支，显影尚清晰，左右门静脉分支无明显连通；图E为E型：肝内门静脉系统显影紊乱，纤细

图 4 经颈静脉入路楔入法肝静脉逆行门静脉造影术分离Rex血管的术中图像 Fig.4 Intraoperative image of separating Rex vessel 注  Rex搭桥手术中，解剖分离出Rex血管，图中白色箭头处可见充盈的Rex血管

CTPV占儿童门静脉高压的70%，在儿童患者中，这主要是由于门静脉先天发育畸形导致。从临床症状上看，门静脉压力升高可表现为脾大、反复上消化道出血、黑便等，门静脉入肝血流减少可表现为高氨血症及肝性脑病^[9-11]。治疗儿童CTPV的手术方式中，Rex手术是目前广泛认可的一种术式，其原理为跨越病变血管在肝外正常门静脉与肝内正常门静脉实现吻合，这样既可以降低门静脉的压力，又维持了一个正常的肝脏血流灌注。Rex手术的成功有3个前提条件：①肝脏无内在疾病；②左右肝内门静脉分支发育良好；③Rex血管存在且通畅。Rex血管直径以>2 mm为佳，并且通过Rex血管可以连通左右肝内门静脉分支。术前详细了解Rex血管及肝内门静脉分支的通畅情况、解剖结构、血管走行是非常有必要的，可以帮助外科医师进行手术方式的选择，并提高手术的成功率。

腹部多普勒超声是门静脉海绵样变最常用的检查方法，可进行初步诊断^[12]，CT及MRI具有无创和操作简便的特点，对评估儿童CTPV及相应血管扩张情况有较大的价值，但均不能确切显示门静脉及其分支是否通畅，也无法判断Rex血管的情况，经颈静脉入路楔入法肝静脉逆行门静脉造影，造影剂逆行选择性充盈肝内门静脉系统，可以清晰显示左肝叶门静脉分支向Rex窝汇聚，通过Rex血管后，连通右肝门静脉分支的动态过程。但腹部增强CT仍可作为CTPV患儿术前的第一首选检查，从本组病例资料可以看出，腹部增强CT结果可对患儿进行初步筛查，若CT结果未见明确门静脉分支或左肝门静脉发育较差，在WHVP检查时，亦无法看到明确的Rex血管显影，这一点腹部增强CT与WHVP检查结果完全一致，WHVP仅在判断Rex血管具体形态方面较CT有明显优势，因此如果CT检查未见明确Rex血管影或左肝门静脉分支发育很差的患儿，可以避免再次进行有创WHVP检查，仅对CT检查中Rex血管不明确或可以看到存在Rex血管的患儿，拟进行外科手术前，将WHVP检查作为术前判断Rex血管情况的金标准。

本团队在进行WHVP时有以下心得：第一，我们选择经右侧颈内静脉进行入路，经此入路导管可基本保持平行于脊柱，相比于股静脉途径，导管更容易楔入左肝静脉；第二，选用5F Corba导管楔入肝脏S2或S3段，造影剂逆冲门静脉时会呈云雾状，S2，S3段距离Rex血管窝较远，对于Rex血管不会造成遮挡；第三，左肝门静脉分支充分显影后无法连通右肝门静脉的患儿，应回撤导管进入右肝静脉远端，再次进行楔入造影，明确全肝门静脉系统通畅情况，尽量寻找左右肝门静脉系统的交通血管，建议应该优先选择左肝静脉进行逆行造影，因为门静脉海绵样变患者门静脉右支往往发育更差，比左支更为细小，但是有些左肝发育差的患者右肝会代偿性增大，右肝发育情况优于左肝，所以对于左肝门静脉分支发育较差的患者应该加做右肝静脉逆行造影，寻找手术机会^[13]；第四，笔者推荐在正常的前后位和侧位投照后，加做左前斜位或右前斜位20°加头位或足位10°，以达到精准评估Rex血管走行，直径及长度的目的，尤其需要明确左右肝门静脉系统是否交通，避免单一方向投照显影造成误判。

从本组病例的CT结果来看，图 2A我们可以看出，虽然我们已经尽量选用增强CT中门静脉期图像来进行评判，尽管是左右肝门静脉分支比较清晰，Rex窝处可见血管影，但是往往此处血管分布呈团块样，门静脉分支显影的同时，肝动脉及肝静脉也有部分显影重叠，在CT上很难精准的判断出哪支是Rex血管，更不可能测量其直径。而WHVP是动态图像，一次成功的造影过程，造影剂首先在S2肝小叶间毛细血管网呈云雾状显影，而后迅速沿S2及S3左肝门静脉分支向Rex血管处形成共汇，之后S4门静脉及右肝门静脉分支依次显影(视频1)，造影剂在逆冲过程中直接进入肝门静脉分支中，没有其他肝静脉及肝动脉血管显影的干扰，Rex血管的发育情况，左右肝门静脉分支分布情况更为直观，测量也更加准确，具有其他检查手段无法比拟的优势，结合外科术中探查结果，A、B、C型患者均成功解剖出Rex血管，完成搭桥手术，与WHVP结果一致，D、E型未能解剖出Rex血管，这也与WHVP结果相符，WHVP的诊断特异性为100%^[7]，虽然WHVP有不可替代的优势，但是也有相应的缺点，对患者而言是有创的检查手段，操作需要经验丰富的介入医师准确选择S2段左肝静脉远端，虽然本研究中全部病例均造影成功，无一例并发症发生，但该技术存在一定的失败率，熟练的操作手法、精准的楔入定位是造影成功的关键，如果无法成功楔入目标肝段，或楔入深度不够，其显影效果会受很大影响，甚至会造成Rex血管无法逆冲的现象，出现假阴性结果，所以建议由经验丰富操作熟练的医师完成。

综上所述，经颈静脉入路，可以降低操作难度，逆行门静脉造影可以准确诊断患者肝门静脉左支是否通畅，判断Rex血管是否存在，而且能获得良好的肝内门静脉各级分支解剖位置及形态大小的动态图像，对于CTPV儿童术前评估意义重大。本研究共收录25例患儿，虽然造影操作中并没有出现并发症，但是由于样本量较小，且为单中心样本，未来还应进行大样本量及多中心的共同研究，验证其安全性。

利益冲突  所有作者声明不存在利益冲突

作者贡献声明  杨阳负责研究的设计、实施和起草文章；吕震宇、王志远、王增萌、吴东阳、彭春辉进行病例数据收集及分析；曹永丽负责影像资料分析，肖燕燕负责行政支持及对文章知识性内容进行审阅