膜周型室间隔缺损(perimembranous ventricular septal defect, pmVSD)是儿童室间隔缺损中的常见类型之一，主动脉瓣脱垂(aortic valve prolapse, AVP)和主动脉瓣返流(aortic regurgitation, AR)在pmVSD中发生率分别约为10.6%和6.8%^[1]。在心脏收缩早期，通过VSD的左- 右高速分流产生Venturi效应；心脏收缩后期，主动脉瓣尖被直接的左心室压力进一步推入右心室腔。舒张期，主动脉根部压力进一步向下推动主动脉瓣尖，导致主动脉瓣尖无法正确接合，引起瓣尖脱垂，并产生进行性AR^[2]。本文分析VSD伴AVP经皮介入封堵和传统手术修补的疗效对比以及经皮介入封堵失败及术后发生心脏不良事件的危险因素。

本研究结合回顾性队列研究和设计，回顾性收集2018年1月至2024年12月在湖南省儿童医院诊断为pmVSD合并AVP并行经皮介入封堵或传统手术修补的96例患儿作为研究对象。病例纳入标准：①年龄≥1岁；②左室面缺损＜12 mm；③AVP伴或不伴轻度AR。排除标准：①复杂先天性心脏病、瓣膜疾病、肺动脉高压；②随访时间＜3个月。结合术前经胸超声心动图检查结果，缺损直径≤10 mm或缺损直径＞10 mm伴膜部瘤形成者，由家属自由选择经皮介入封堵(介入封堵组，n=51)或传统修补手术(手术修补组，n=45)。通过倾向性评分筛选出经皮介入封堵组和传统手术修补组各32例。记录患儿性别、手术时年龄、体重、术前术后AR分级、三尖瓣返流(tricuspid regurgitation, TR)分级、pmVSD左室面直径、AVP分度、手术方式、术后VSD残余分流、输血史、住院时间、住院费用、术后轻度/重大心脏不良事件发生情况。本研究经湖南省儿童医院伦理委员会审批通过(HCHLL-2026-270)。

pmVSD直径测量标准：通过四腔、五腔、大动脉短轴和胸骨旁长轴切面获取膜周部缺损图像，在舒张末期测量pmVSD左室面直径，选取最大测量值，所有测量均由经验丰富的超声医师完成。造影AVP分度标准：①轻度：舒张期瓣窦圆弧底线消失，有轻微鹰嘴样结构，未超过瓣环连线；②中度：舒张期瓣窦圆弧底线消失，有明显鹰嘴样结构，超过瓣环连线但未超过升主动脉间隔缘连线；③重度：舒张期瓣窦圆弧底线消失，有明显鹰嘴样结构，超过升主动脉间隔缘连线。心脏不良事件定义：①轻度心脏不良事件：中度以上AR、TR，新发心律失常(包括房室传导阻滞、完全性或不完全性束支传导阻滞)，需要手术或介入治疗的残余分流；②重大心脏不良事件：全因死亡、心力衰竭、心脏骤停、脑或肺栓塞、封堵器移位或脱落、感染性心内膜炎。封堵成功标准：术中食道超声和左心造影显示封堵器位置稳定无移位，残余分流＜2 mm，无较术前明显增加的AR及TR。修补成功标准：术中食道超声显示残余分流＜2 mm，生命体征稳定。

采用经典经皮介入方案，静脉复合麻醉后行股动脉、股静脉穿刺；5F猪尾导丝行左室及升主动脉造影，测量pmVSD左室面大小并判断AVP程度，结合经胸及经食道超声测量结果选择合适封堵器；超滑导丝经右股动脉- 降主动脉- 主动脉弓- 左室- VSD入右室，送入上腔静脉后，用抓捕器抓取导丝并由股静脉拉出，建立体外输送轨道；将封堵器输送系统置入降主动脉后撤除导丝，沿输送系统将封堵器送至降主动脉，在X线引导下先释放左室侧盘片，回拉紧贴缺损后释放右室盘面，使封堵器夹住缺损；经食道超声及X线确认封堵器位置稳定、无明显残余分流、无较术前增加的AR及TR后，旋转输送钢缆释放封堵器完成永久封堵。

患儿仰卧位全麻，取正中切口，电锯纵向锯开胸骨，骨蜡封闭骨髓腔止血；撑开胸骨，推开胸腺及两侧胸膜，T形切开心包并悬吊固定于胸壁以充分暴露心脏；主动脉、上下腔静脉插管建立体外循环，低温停跳下采用6 - 0非吸收性聚丁酯缝线连续缝合，自体心包修补室间隔缺损，排气打结；修补完成后复温、开放主动脉，待心脏自动复跳复律、食道超声评估合格及血流动力学稳定后撤除体外循环；连续缝合心包，于切口下方2 cm处留置心包腔引流管。

两组患儿术前、术中、术后1周及出院前均接受动态心电图(electrocardiogram, ECG)、12导联ECG及超声心动图连续监测；出院后通过门诊随访，定期进行临床体征、ECG及心脏超声心动图评估。

采用SPSS 27.0进行统计学分析。不服从正态分布的计量资料以M(Q₁，Q₃)表示，组间比较采用Mann-Whitney U检验。计数资料以频数、构成比表示，组间比较采用χ²检验。采用多因素Logistic回归分析介入封堵失败及术后心脏不良事件的危险因素。P＜0.05为差异有统计学意义。

介入封堵组与传统手术组相比，手术时间、住院时间、术中出血量、住院费用差异有统计学意义(P＜0.05)，pmVSD左室面直径、末次随访残余分流及新发心律失常差异无统计学意义(P>0.05)。见表 1。

表 1 Table 1

表 1 介入封堵组与传统手术组膜周型室间隔缺损患儿的一般资料 Table 1 General profiles of pmVSD children in transcatheter occlusion and traditional surgical groups

表 1 介入封堵组与传统手术组膜周型室间隔缺损患儿的一般资料 Table 1 General profiles of pmVSD children in transcatheter occlusion and traditional surgical groups 分组 例数 性别(例) 年龄[M(Q1，Q3)，岁] 体重[M(Q1，Q3)，kg] pmVSD左室面直径[M(Q1，Q3)，mm] 末次随访残余分流(例) 男 女 有 无 介入封堵组 32 17 15 3(2，4) 14(12，15) 7(5，9) 3 29 手术修补组 32 19 13 3(2，4) 13(11，17) 7(6，9) 2 30 统计量 χ2=0.254 Z=-0.463 Z=-0.322 Z=-0.899 χ2=0.217 P值 0.614 0.643 0.747 0.368 0.641 分组 住院时间[M(Q1，Q3)，d] 手术时间[M(Q1，Q3)，min] 术中出血量[M(Q1，Q3)，mL] 新发心律失常(例) 住院费用[M(Q1，Q3)，元] 随访时间[M(Q1，Q3)，年] 有 无 介入封堵组 7(6，10) 95(76，110) 5(3，5) 2 30 38 173(30 423, 42 073) 1(1，2) 手术修补组 10(9，13) 145(135，158) 20(20，30) 5 27 46 021(43 928，53 518) 1(1，2) 统计量 Z=-3.887 Z=-5.878 Z=-6.745 χ2=1.444 Z=-4.310 Z=-0.358 P值 ＜0.001 ＜0.001 ＜0.001 0.230 ＜0.001 0.720 注  pmVSD：膜周型室间隔缺损

介入封堵失败组(10例)中，中重度AVP、pmVSD直径≥7 mm及封堵器直径≥8 mm比例显著高于成功组(41例)，差异有统计学意义(P＜0.05)；封堵失败原因主要包括术中AR加重、封堵器移位、房室传导阻滞等。见表 2。

表 2 Table 2

表 2 介入封堵失败组与介入封堵成功组膜周型室间隔缺损患儿指标情况(例) Table 2 Clinical parameters of pmVSD children in transcatheter occlusion failure subgroup and successful transcatheter occlusion subgroup(n)

表 2 介入封堵失败组与介入封堵成功组膜周型室间隔缺损患儿指标情况(例) Table 2 Clinical parameters of pmVSD children in transcatheter occlusion failure subgroup and successful transcatheter occlusion subgroup(n) 分组 例数 AVP分度 pmVSD直径 封堵器直径 轻 中 重 ≥7 mm ＜7 mm ≥8 mm ＜8 mm 介入封堵失败组 10 4 2 4 10 0 8 2 介入封堵成功组 41 31 6 4 20 21 10 31 χ2值 6.321 6.721 8.587 P值 0.042 0.010 0.003 注  pmVSD：膜周型室间隔缺损；AVP：主动脉瓣脱垂

TR变化：介入封堵组31例术前术后TR无显著变化，5例改善，15例加重；手术修补组29例无显著变化，9例改善，7例加重；两组间差异无统计学意义(P>0.05)。AR变化：介入封堵组38例术前术后AR无显著变化，4例改善，9例加重，其中8例AR加重患儿均为pmVSD≥7 mm及中重度AVP；手术修补组42例无显著变化，2例改善，1例加重；介入封堵组中pmVSD≥7 mm及中重度AVP患儿AR加重比例明显高于手术修补组, 两组间比较差异有统计学意义(P＜0.05)。见表 3。

表 3 Table 3

表 3 介入封堵组与传统手术组膜周型室间隔缺损患儿主动脉瓣返流及三尖瓣返流变化情况(例) Table 3 Changes of aortic valve regurgitation and tricuspid valve regurgitation in pmVSD children in transcatheter occlusion and traditional surgical repair group(n)

表 3 介入封堵组与传统手术组膜周型室间隔缺损患儿主动脉瓣返流及三尖瓣返流变化情况(例) Table 3 Changes of aortic valve regurgitation and tricuspid valve regurgitation in pmVSD children in transcatheter occlusion and traditional surgical repair group(n) 分组 例数 主动脉瓣返流 三尖瓣返流 增加 减少 不变 增加 减少 不变 pmVSD≥7 mm和/或中重度AVP 33 8 2 23 9 3 21 pmVSD＜7 mm和轻度AVP 18 1 2 15 6 2 10 手术修补组 45 1 2 42 7 9 29 χ2值 11.283 4.145 P值 0.024 0.387 注  pmVSD：膜周型室间隔缺损；AVP：主动脉瓣脱垂；pmVSD≥7 mm和中重度AVP、pmVSD＜7 mm和轻度AVP均为介入封堵组

介入封堵组中位随访时间1年，期间1例因完全性房室传导阻滞开胸取封堵器，1例出现渐进性三尖瓣重度返流，1例因封堵器脱落开胸取封堵器；手术修补组中位随访时间1年，期间1例出现感染性心内膜炎，其余患儿未发生溶血、心脏骤停、中度以上瓣膜返流、中度以上残余分流、心律失常需植入起搏器等严重并发症。

多因素Logistic回归分析显示，AVP分度(OR=17.764，P=0.030)及封堵器直径(OR=3.039，P=0.038)是介入封堵失败及术后心脏不良事件的独立危险因素。见表 4。

表 4 Table 4

表 4 介入封堵失败及术后发生心脏不良事件的多因素Logistic回归分析 Table 4 Multivariate Logistic regression analysis of transcatheter occlusion failure and postoperative adverse cardiac events

表 4 介入封堵失败及术后发生心脏不良事件的多因素Logistic回归分析 Table 4 Multivariate Logistic regression analysis of transcatheter occlusion failure and postoperative adverse cardiac events 因素 β值 SE值 wald χ2值 OR值 OR值95%CI P值 年龄(岁) 0.059 0.500 0.014 0.905 0.325~17.229 0.395 体重(kg) -0.447 0.385 1.352 0.639 0.301~1.359 0.245 pmVSD左室面直径(mm) 1.112 0.536 4.308 1.190 0.573~2.473 0.641 AVP分度 2.877 1.323 4.730 17.764 1.329~237.468 0.030 封堵器直径(mm) 1.112 0.536 4.308 3.039 1.064~8.681 0.038 左室直径(mm) 0.254 0.283 0.804 1.289 0.740~2.244 0.370 注  pmVSD：膜周型室间隔缺损；AVP：主动脉瓣脱垂

pmVSD患儿因Venturi效应，随病情进展AVP会逐渐加重，虽可在一定程度上减少左向右分流，但会导致继发性主动脉瓣病变进展^[3]。因此，多数临床中心认为，当pmVSD患儿出现AVP或轻度AR时，应及时关闭缺损^[4]。随着介入治疗技术及器械的发展，pmVSD合并AVP及轻度AR患儿的介入治疗应用逐渐增多，但疗效及安全性仍存在争议^[5]。

有研究指出，AVP患儿经皮VSD封堵失败风险较高，主要因缺损缺乏主动脉下缘支撑，且AVP可能导致超声心动图、左心室造影低估缺损直径^[6]。本研究中，51例介入封堵患儿中，41例在1年中位随访期内未出现明显并发症；但10例封堵失败或发生心脏不良事件，占比19.6%，主要与中重度AVP、pmVSD直径≥7 mm及封堵器选择不当相关。其中，4例心律失常均发生于封堵器直径≥8 mm的患儿，这与Zhao等^[7]研究结论一致。大直径封堵器易接触、挤压、摩擦pmVSD毗邻的传导束，且导管反复刺激右心室表面、压迫左右束支，引发局部组织炎症、水肿及渗出，进而导致心律失常。本研究发现，经胸超声对AVP的识别准确率低于食道超声，1例主动脉右冠窦重度脱垂被误诊为膜部瘤，4例重度AVP被漏诊，可能与超声医师经验及经胸超声图像清晰度有关；因此，对于左向右过隔血流明显小于缺损口的患儿，需重点关注大动脉短轴及胸骨旁五腔心切面，结合术中食道超声与左心室造影，避免低估缺损真实大小导致封堵器选择不当。

基于本研究结果及相关文献^[1]，我们提出pmVSD伴AVP患儿的个体化治疗推荐流程：①经胸超声显示瘤体坚韧、完整且无粗大三尖瓣腱索遮挡时，选择比膜部瘤破口大1~3 mm的ADO-Ⅱ封堵器，本研究中5例左室面直径＞9 mm伴轻度/中度AVP的膜部瘤患儿采用该方案，末次随访无残余分流及轻度以上AR、TR；②经胸超声显示瘤体组织松散、左室面直径≤6 mm伴轻度/中度AVP时，根据缺损上缘与主动脉瓣距离选择封堵器：距离＞2 mm者，选用比缺损大1~2 mm的对称型封堵器；距离＜2 mm者，选用与缺损直径等同或大1~2 mm的ADO-Ⅱ封堵器(其“H”形圆柱状腰部可顺应主动脉窦形态，减少AR风险，左室面释放后可平行于主动脉瓣摆动，降低瓣叶摩擦)；③封堵过程中若连续更换≥2种封堵器仍存在中重度AR/TR，或封堵器释放后出现一过性Ⅲ°房室传导阻滞，应立即终止介入并转开胸手术(本研究10例中转开胸患儿中，4例末次随访ECG显示右束支传导阻滞，高于直接手术组，与介入操作对传导系统的损伤及二次手术分离粘连相关)；④未形成膜部瘤的中大型缺损伴中度/重度AVP者，优先选择手术修补，以提高成功率并减少封堵器与瓣膜持续接触造成的摩擦损伤。

综上所述，伴有轻度AVP、直径＜7 mm的pmVSD患儿，若术前评估精准并选择合适封堵器，经皮介入封堵的近中期疗效与传统手术修补无显著差异，且具有住院时间短、手术时间短、术中出血量少及住院费用低的优势；对于中重度AVP、直径≥7 mm的pmVSD患儿，传统手术修补应作为优先选择，以降低封堵失败及并发症风险。

利益冲突  所有作者声明不存在利益冲突

作者贡献声明  黄婷负责文献检索、数据收集与分析及论文结构撰写，肖云彬、刘金桥负责论文调查设计、论文讨论分析及审阅