2. 国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院麻醉科,北京 100045
2. Department of Anesthesiology, Affiliated Beijing Children's Hospital, Capital Medical University, National Center for Children's Health, Beijing 100045, China
先天性脊柱侧凸为儿童高发脊柱畸形,致病根源多为椎体发育缺陷,整体发病率约1/1 000;半椎体是最主要致畸因素,占全部先天性脊柱畸形的46%。临床以单发半椎体多见,多发半椎体病例占比偏低[1-2]。1986年Mcmaster等[3]报道一类特殊多发半椎体:两枚半椎体对称分布于脊柱两侧,中间间隔1枚及以上正常椎体,将其命名为对称型半椎体。该研究证实:两枚半椎体同区域、间隔1~2节段时,脊柱侧凸进展速度缓慢;若两枚半椎体分属胸椎、腰椎不同节段,畸形进展快、易形成重度脊柱侧凸,绝大多数患儿需手术干预,临床需重点关注。胸腰椎对称型半椎体临床罕见,仅占全部先天性脊柱侧凸的2%,现有相关病例报道较少,畸形特征、标准化治疗方案尚无统一共识[4-8]。本研究旨在系统总结该类畸形影像学特征,探讨适配手术策略,为临床诊疗提供参考依据。
资料与方法 一、研究对象本研究为回顾性病例系列研究。选取2016年10月至2022年10月首都医科大学附属北京儿童医院收治先天性脊柱侧凸患儿,纳入标准如下:①年龄2~14岁;②脊柱畸形核心致病因素为半椎体;③影像学可见胸椎、腰椎各1枚半椎体,共2枚半椎体;④两枚半椎体脊柱左右对称分布,中间间隔≥1节正常椎体;⑤完整留存基础病历、站立全脊柱X线、脊柱CT、脊柱MRI全套影像学资料。本研究经首都医科大学附属北京儿童医院伦理委员会审批通过(2026—E—089—R)。
二、治疗方案及观察指标全部患儿统一采用后路半椎体切除、矫形、植骨融合联合椎弓根螺钉系统内固定术,根据畸形严重程度、半椎体分布选择一期或分期手术。术后常规静脉使用抗生素预防切口感染,术后48~72 h拔除术区引流管;术后3个月佩戴脊柱保护性支具,禁止剧烈活动、避免脊柱外伤。术后1、3、6、12个月及每年定期返院复查影像学。于术前、术后3个月、末次随访拍摄站立位全长脊柱正侧位X线,分别测量冠状面、矢状面脊柱参数。
冠状面测量指标:①节段性侧凸Cobb角:半椎体上位相邻椎体上终板、下位相邻椎体下终板构成夹角;②近/远端代偿弯:半椎体头侧、尾侧脊柱代偿侧弯角度;③冠状面平衡:C7椎体中点铅垂线与骶骨中垂线水平距离(C7 - CVSL);④骶骨倾斜角:冠状面S1上终板与水平参考线夹角。矢状面测量指标:①胸椎后凸角:T5上终板至T12下终板Cobb角;②胸腰段后凸角:T10上终板至L2下终板Cobb角;③腰椎前凸角:L1上终板至S1上终板Cobb角。
通过全脊柱CT完成半椎体分型:全分节型、半分节型、未分节型;依据半椎体与后方椎弓附件匹配关系分为协调型、错配型。协调型定义:半椎体与同节段椎弓附件解剖对应,不干扰相邻椎体附件匹配关系;错配型定义:半椎体与后方附件节段错位,累及邻近正常椎体、椎板解剖对位。全脊柱MRI用于筛查脊髓、椎管内合并病变。
三、统计学处理采用SPSS 25.0进行统计分析。服从正态分布的计量资料以x±s表示,不服从正态分布的计量资料以M(Q1, Q3)表示。术前及各随访时间点影像学指标的组间比较采用F检验,整体差异有统计学意义的前提下,两两比较采用Bonferroni法。P<0.05为差异有统计学意义。
结果本研究共纳入符合标准患儿19例,年龄3.1(2.3,5.7)岁;男7例,女12例;术后平均随访时长(46.7±10.2)个月。本组共检出38枚半椎体:全分节型19枚(50%),半分节型17枚(44.7%),未分节型2枚(5.3%);协调型半椎体占89.5%,错配型仅10.5%。胸椎半椎体分布:上胸椎T1 - T5共4枚,下胸椎T6 - T12共15枚;腰椎半椎体分布:上腰椎L1 - L3共12枚,腰骶椎L3以下共7枚。胸腰段T10 - L2为半椎体最高发区域,占全部半椎体60.5%;15例(78.9%)患儿至少1枚半椎体位于胸腰段。两枚半椎体平均间隔4(2,6)节正常椎体,其中13例患儿间隔节段≥3节。按半椎体位置分为4类分布模式:1型:T1 - T9合并上腰椎L1 - L3,占21.1%;2型:上胸椎合并腰骶椎,占15.8%;3型:T10 - T12合并上腰椎L1 - L3(最常见),占42.1%;4型:T10 - T12合并腰骶椎,占21.1%。典型病例影像学见图 1、图 2。
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图 1 一期长节段融合固定治疗儿童胸腰椎对称型半椎体畸形 Fig.1 One-stage long segment fusion and fixation for symmetrical hemivertebral deformities of thoracic and Lumbar spine in children 注 A-C:10岁男性患儿,X线及CT显示右侧T10、左侧L1半椎体,3型分布,两枚半椎体间隔2节椎体,侧弯僵硬;D、E:一期双半椎体切除+长节段融合,术后脊柱力线恢复良好 |
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图 2 分期短节段固定治疗儿童胸腰椎对称型半椎体畸形 Fig.2 Staged short segment fixation treatment for symmetrical hemivertebral malformation of thoracic and lumbar spine in children 注 A-C:2岁女性患儿,X线及CT显示右侧T11、左侧L3~4半椎体,4型分布;D、E:一期切除腰骶段半椎体+短节段固定;F、G:间隔1年后二期切除T11半椎体+短节段固定 |
患儿术前近端代偿弯角度显著大于远端代偿弯(t=3.642,P=0.031);平均C7 - CVSL距离(13.7±14.4)mm。以倾斜角>5°为骶骨倾斜判定标准,13例(68.4%) 患儿合并骶骨倾斜。腰椎前凸基线(38.1±19.6)°,胸椎后凸基线(31.5±17.4)°;多数患儿胸腰段后凸增大,平均(14.7±13.7)°。本组合并骨骼、椎管神经畸形发生率偏低,仅3例(15.8%)合并并肋、脊髓中央管扩张、邻近椎板融合;上述合并畸形对脊柱侧凸畸形程度影响轻微,无脊髓纵裂、脊髓栓系、椎管骨嵴等重度椎管内畸形病例。
14例(73.7%)行一期手术,5例(26.3%)行分期二次手术;16例(84.2%)采用短节段融合固定,3例(15.8%)行长节段融合固定。手术方案分为4类:①单枚半椎体切除+短节段融合固定,剩余半椎体定期随访:共4例,以1、3型分布患儿为主,术后随访时长2.5~10年;②分期分次切除两枚半椎体,分别行短节段融合固定:共5例,以4型分布(4例)为主,两次手术间隔1~2.5年;③一期同时切除两枚半椎体,分别行短节段融合固定:共6例,两枚半椎体均位于胸腰段(3型4例)或邻近胸腰段(1型2例),椎体间隔2~5节;④一期切除两枚半椎体联合长节段融合固定:共4例,半椎体位于胸腰段(3型3例)或邻近胸腰段(1型1例),两枚半椎体间隔仅1~3节。全部手术顺利完成,无神经损伤、内固定松动/切割、切口深部感染等严重术后并发症。术后3个月、末次随访节段性侧凸矫正率分别为86.0%、84.4%。节段性侧凸角、近端代偿弯、远端代偿弯、C7 - CVSL距离、胸腰段后凸角术后3个月、末次随访均较术前显著改善(P<0.05),术后3个月与末次随访两组参数对比差异无统计学意义(P>0.05)。骶骨倾斜角、胸椎后凸角、腰椎前凸角术后数值较术前轻度改善,但差异无统计学意义(P>0.05)。见表 1。
| 表 1 儿童胸腰椎对称型半椎体畸形患者手术前后影像学指标对比 Table 1 Comparison of imaging parameters before and after surgery |
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对称型半椎体临床罕见,仅占全部先天性脊柱侧凸6.6% ~15%,现有临床样本量有限,不同研究结论存在差异。Shawen等[6]纳入27例病例研究显示全分节型半椎体数量显著多于半分节型;本研究与国内同类研究数据相近,全分节、半分节型半椎体数量接近,提示不同人种半椎体分节特征存在群体差异[7-9]。既往文献证实对称型半椎体集中分布于下胸椎T6 - T12、腰椎,73.1% ~77.7%患儿至少1枚半椎体位于胸腰段,与本研究60.5%胸腰段半椎体占比、78.9%患儿胸腰段受累的结果一致[7-9]。Mcmaster等[3]提出胸腰椎对称型半椎体易形成重度侧凸、躯干失衡风险高;本组患儿平均年龄仅3.1岁,基线C7 - CVSL达(13.7±14.4)mm,若不手术干预,远期躯干冠状面失衡风险极高。本组患儿近端代偿弯显著大于远端代偿弯,核心原因为半椎体集中于下胸椎、腰椎,头侧脊柱代偿节段更长,侧弯角度更大;尾侧代偿节段数量少,代偿能力不足,进而诱发骶骨倾斜,本组68.4%患儿存在骶骨倾斜。矢状面畸形特征以胸腰段后凸增大为主,与胸腰段半椎体高发直接相关;半椎体多位于上腰椎L1 - L3,对腰椎整体前凸曲度干扰较轻。本组椎管内合并畸形发生率仅15.8%,无重度脊髓发育畸形,仅1例合并中央管扩张;文献报道对称型半椎体椎管内畸形发生率6% ~7.1%,远低于以往先天性脊柱侧凸(10% ~58%)相关报告,该现象机制尚不明确,有待大样本多中心研究验证[10-12]。
本研究依据半椎体分布分为4类分型,对应差异化手术策略:1型(T1 - T9+上腰椎):上胸椎T1 - T5半椎体进展缓慢,优先分期手术切除致畸风险更高的腰椎半椎体,胸椎半椎体随访观察;若胸椎半椎体位于T6 - T9、致畸能力较强,则两枚半椎体均需手术切除。2型(上胸椎+腰骶椎):两枚半椎体间隔距离远,相互干扰小;腰骶椎半椎体致畸性强,易诱发躯干失衡,优先一期切除腰骶段半椎体,上胸椎半椎体定期随访。3型(T10 - T12+上腰椎,最常见):两枚半椎体均位于胸腰段高致畸区域,畸形进展快,8例中6例选择一期双半椎体切除,2例低龄患儿采用分期手术。4型(T10 - T12+腰骶椎):胸腰段半椎体诱发近端代偿弯,腰骶段半椎体造成骶骨倾斜、骨盆失衡,侧弯进展速度最快,两枚半椎体均需早期手术;统一采用分期手术,先切除腰骶段半椎体纠正骨盆倾斜,二期处理胸腰段半椎体。分期手术优势:低龄患儿分次手术创伤更小;胸腰段+腰骶段同期重建椎体水平化难度大,分步矫正更利于脊柱整体力线重建。固定节段选择原则:低龄患儿优先短节段融合,最大限度保留脊柱生长潜力、腰椎活动单元;分期手术优先切除致畸程度更高的半椎体(全分节型、侧凸角度大、合并骶骨倾斜/重度后凸者)。仅3例患儿采用长节段融合,适用人群:①大龄儿童,代偿侧弯僵硬、畸形重度;②两枚半椎体间隔≤3节段,合并显著后凸畸形。本组全部患儿手术疗效确切,节段侧凸、代偿弯、冠状面平衡、胸腰段后凸均显著改善;部分低龄患儿分期手术后仍留存未切除半椎体,因此骶骨倾斜等指标改善幅度有限,该部分患儿远期仍需持续随访评估是否二次手术[13]。
综上,胸腰椎对称型半椎体畸形解剖复杂,半椎体集中于胸腰段,椎管内合并畸形发生率低;后路半椎体切除植骨融合内固定是安全有效的手术方案,临床需依据半椎体位置、椎体间隔、致畸能力制定个体化一期/分期、短/长节段融合手术方案。
利益冲突 所有作者声明不存在利益冲突
作者贡献声明 刘昊楠、李多依负责文献检索,刘昊楠、李多依、郭东负责论文调查设计,刘昊楠、姚子明、赵梦奇、张瀚文负责数据收集与分析,刘昊楠、李多依负责论文结果撰写,刘昊楠、李多依、郭东、姚子明负责论文讨论分析,并对文章知识性内容进行审阅
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