儿童椎间盘钙化(pediatric intervertebral disc calcification，PIDC)是一种很罕见的疾病，最早于1924年由Baron教授报道^[1]。该病病因尚未明确，多为偶然发现，但也有不少患者伴有颈部疼痛、颈部活动受限、肩部疼痛等症状而需要接受治疗。与成人椎间盘钙化(intervertebral disc calcification，IDC)不同，PIDC是一种具有自发吸收趋势的自限性疾病，保守治疗是目前的主流治疗方式，但也有因钙化突入椎管引发进行性神经功能损伤后行手术治疗的相关报道。由于该病属于罕见病，临床上往往因缺乏正确认识而导致诊治失误，尤其易误诊为脊柱结核或恶性肿瘤，给患者造成不必要的负担。因此，笔者围绕PIDC的最新研究进展进行了综述。

PIDC最早于1924年由Baron教授报道^[1]，发病高峰多为5~12岁，最常见的受累部位为颈椎，约占70%，其次是胸椎，少数情况下腰椎可受累^[2]。其中第3~4颈椎、第6~7颈椎节段钙化最为常见^[3]。通常PIDC仅累及单个节段，但有研究表明，30% ~40%的病例可能存在多节段弥漫性受累，甚至有报道出现多达8个节段的钙化^[2]。多数报道显示该病在男性患者中更为常见，男女发病率约为13 ∶ 6，但尚无文献证实该病与性别存在明确关联^[4-7]。约17%的颈椎PIDC及76%的胸腰椎PIDC患者无明显症状；70% ~80%的患者存在颈部或背部疼痛，约23%的患者存在斜颈及肌肉骨骼相关疼痛；极少数情况下，PIDC可突入椎管，引发脊髓及神经压迫症状。有研究对17例连续的颈椎PIDC患儿进行了5年随访，结果显示患儿症状缓解及钙化灶消退的平均时间分别为34.3天和15个月^[8]。该研究数据显示，患者年龄、PIDC程度、症状严重程度及椎管受损程度等因素与症状缓解及钙化灶消退时间无明显关联。

一、病因及发病机制的假说

成人的IDC一般认为与年龄及退行性变化有关，而PIDC与成人IDC有所不同，其病因尚不明确，可能涉及创伤、感染、代谢障碍、维生素D过多和无菌性坏死等因素。这些因素可导致椎间盘髓核代谢暂时性改变及化学物质变化，加速钙盐沉积，进而形成PIDC。

(一) 创伤假说

PIDC病例报告显示患者存在创伤史，包括微创伤、血管炎及血管损伤等。O'Dell等^[9]报道1例主诉颈部疼痛、僵硬的患者，3天前有踢足球受伤史，经保守治疗后康复。组织的缺血、坏死与钙化密切相关，因此有学者认为该病可能由椎间盘创伤后出血钙化所致，而出血引发的椎间盘营养不良也是钙化形成的重要原因。创伤作为炎症反应的诱发因素，可促进椎间盘髓核水分丢失及钙盐沉积，最终导致PIDC性改变。约30%的患者有创伤史，且多为轻微创伤。但目前尚无法确定创伤是PIDC的直接病因：新生儿也存在PIDC情况，这难以用创伤解释；脊柱创伤患者中未发现PIDC，且椎间盘手术虽必然存在血液淤积，术后也未出现PIDC^[3]。

(二) 感染假说

有学者提出，儿童8岁前椎间盘存在微血管系统，8~30岁期间，椎间盘逐渐过渡为无血管的渗透系统，细菌可随血液侵入儿童椎间盘引发感染。Coppa等系统检索51篇与PIDC相关的回顾性病例报告(循证医学评级Ⅳ级证据)，共纳入91例患者，其中13%的患儿白细胞计数升高，13%的患儿红细胞沉降率升高，7%的患儿C反应蛋白升高^[10]。另有研究表明，PIDC的椎间盘钙化物由钙化核与炎症液体组成，椎间盘中可见炎症细胞及纤维细胞增生^[2]。上述证据提示PIDC与感染存在一定关联，不少学者支持这一观点^{[4, 11]}。但多数钙化灶可在未使用抗生素的情况下自行消退，因此椎间盘感染致钙化的证据尚不充分。

(三) 代谢障碍假说

儿童椎间盘处于特殊发育阶段，此时期椎间盘细胞活动主要依赖血管系统供给养分，并通过微血管渗透满足细胞需求。但某些因素(如病毒感染)可能干扰椎间盘的营养供应，引发细胞代谢紊乱^[12]，这种紊乱不仅会促进PIDC进程，还可能诱发疼痛等不适症状。由于儿童椎间盘代谢活动较为旺盛，任何短暂的营养需求增加都可能打破原有营养平衡，导致椎间盘退化。不过，后续的炎症反应可增加血液流动，加速营养物质传递，有助于缓解甚至逆转椎间盘退化过程^[13]。这种短暂的代谢波动与PIDC可自行吸收消退的现象相符，可能是导致PIDC形成与消退的重要因素之一。

(四) 维生素D过多假说

维生素D对骨骼健康至关重要，可促进肠道钙吸收，但其过量可能导致高钙血症，使血钙水平升高，进而引发钙盐在椎间盘组织中沉积，形成钙化。然而，维生素D过多易导致椎间盘纤维环钙化，而非髓核钙化，而PIDC多发生于髓核，因此一般认为维生素D过多并非PIDC的病因，该假说支持者较少。

(五) 无菌性坏死假说

5~12岁儿童的椎间盘营养供应结构正从微血管系统向成熟的渗透性非血管系统转变，这一变化使椎间盘处于极易缺血、坏死的状态^[14]。缺血、坏死组织处的细胞受损或死亡后，会产生细胞衰老产物及细胞碎片，这些物质可改变局部组织微环境，使钙盐更易沉积，形成钙化灶。无菌性坏死不伴随微生物感染，常表现为局部钙浓度及代谢异常。

二、临床症状及分型

PIDC的临床症状包括疼痛、低热、斜颈、活动范围缩小、僵硬及伴或不伴斜颈的棘旁肌痉挛、感觉运动障碍等；椎间盘可向前突出压迫食管，引发吞咽困难；向后突入椎管时，则可压迫脊髓或神经根。冯太升等^[15]报道1例患者PIDC团块深入椎管中央，但未造成神经根压迫，推测原因可能为钙化团块在椎管内生长缓慢，另一个原因是儿童脊髓可塑性较强，在压迫过程中损伤与再生维持动态平衡。少数病例中，颈PIDC可合并后纵韧带骨化，此类情况均较为罕见^[16-17]；部分钙化髓核突出进入椎管，压迫脊髓或神经根，进而引发神经系统损害^[14]。尽管38%的有症状患者存在椎间盘突出的放射学征象，但实际出现神经症状者较少；若出现神经症状，则提示PIDC后已压迫脊髓或神经根。Rechtman首次提出PIDC的三种分型^[18]：“消失型”，起病急，钙化灶于数月内消失；“休眠型”，先出现钙化，后显现临床症状；“静止型”，经辅助检查发现PIDC，但始终无临床症状。该分型对PIDC进行了系统归类，便于临床医生开展影像学评估、制定干预方案及判断预后。临床上，PIDC患者的检查结果可出现血沉增快、白细胞计数升高、C反应蛋白阳性、脑脊液蛋白增高等改变。

三、影像学特征

① X线片：常规X线片可显示特征性的椎间盘间隙钙化，在无软组织或椎体损伤的典型病例中，可快速做出准确诊断，从而避免活检。钙化灶在X线片上多呈卵圆状、盘状、团块状或碎片状，可累及单间隙或多间隙；通常椎间隙无变化，少数可变窄，相邻椎体可能出现变扁或楔变。钙化初期为斑块样，经治疗后随访发现，钙化灶可碎裂为沙砾样，最终消失。X线片显示受累椎体扁平，且较正常椎体形态有所增长，此类永久性改变可能与成年人早期退行性改变相关。②CT：CT可准确评估椎体受累情况及钙化分布^[5]，还可明确具体诊断分型，便于对重症与轻症患者采取针对性治疗。约38%的患者钙化病灶会突向椎管，对脊髓产生压迫，因此CT在观察钙化灶突入椎管情况、鉴别后纵韧带骨化、肿瘤、颈椎病等疾病方面具有重要价值。③MRI：MRI更易清晰显示椎间盘受累情况，以及钙化灶向椎管或椎间孔的突出情况(尤其当怀疑脊髓或神经受压时)。髓核在T1、T2加权序列上均呈低信号。

四、诊断要点与鉴别诊断

PIDC的诊断要点：①发病人群为儿童及青少年；②临床常表现为颈痛，可伴有放射至肩部或上肢的牵涉痛；③颈椎活动受限，尤以屈曲和旋转动作受限明显；④影像学检查：CT扫描与MRI检查可明确显示PIDC范围，以及脊髓或神经根的受压程度；⑤病程具有自限性。

与其他疾病的鉴别：①颈椎结核：临床症状与PIDC症相似，但X线片可见椎体骨质破坏、椎间隙狭窄或消失、椎前软组织肿胀积脓，无椎间隙钙化表现；②退行性骨关节病：多见于老年人，影像学表现为椎体边缘骨质增生、椎间隙变窄、椎间盘突出或膨出，部分椎间盘可合并钙化；③脊柱肿瘤：可出现相似临床症状，鉴别要点为钙化灶位于脊柱肿瘤内部，椎间盘通常完整且无钙化；④黄褐病：为常染色体隐性遗传病，因软骨内尿黑酸蓄积可导致PIDC，特征为全椎间盘间隙钙化，且伴有椎间隙狭窄；⑤痛风与假性痛风：痛风为尿酸盐沉积，假性痛风为焦磷酸盐钙沉积，两者X线片均可能显示类似PIDC的影像，但常伴有椎体终板破坏；⑥软骨变性：属常染色体隐性遗传病，因相关酶缺乏导致软骨内均质酸积聚，可引起所有椎间盘间隙钙化，仅见于成人。

五、与成人IDC对比

① 成人IDC主要发生在纤维环，儿童PIDC则发生在髓核；②成人IDC没有明显的症状，PIDC则有明显的颈部疼痛、颈部活动受限、斜颈的体征，部分会出现发热和全身炎症；③成人IDC主要累及胸椎和腰椎，PIDC主要累及颈椎；④成人IDC是永久性的，PIDC是自限性的；⑤成人IDC通常与衰老或全身过程有关，如退行性变、甲状旁腺功能亢进、血色素沉着症、维生素D过多症、慢性钙化症等，但没有证据表明PIDC是由全身代谢缺陷或者钙代谢异常导致的；⑥椎间盘再水化可能是儿童和成人IDC的差异原因。多项研究表明存在PIDC的儿童在随访过程中存在T2信号恢复的现象^[19-20]，鉴于自发的“补液”现象仅在儿童中见过，而在成人中很少见，我们可以推断这可能归因于儿童和成人椎间盘的差异；⑦成年人椎间盘是无血管的，椎间盘细胞依靠椎间盘边缘血管的扩散来提供细胞活动和生存所必需的营养物质，并清除代谢废物，如乳酸。而儿童椎间盘血管化程度更高，处在微血管系统向非血管渗透系统过度阶段。

六、治疗方法与原则

PIDC的治疗目前尚无金标准，以保守治疗为主。对于颈部PIDC，即使钙化灶突入椎管内、压迫椎管中央，若经对症、牵引、制动等治疗后无明显脊髓压迫症状，仍应行保守治疗，切忌盲目手术切除钙化团块；仅当脊髓压迫症状明确，且经保守治疗后病情无好转时，可考虑手术治疗。

保守治疗：目前，保守治疗是急性症状期PIDC的首选且最广泛接受的治疗方式，具体包括止痛治疗、应用非甾体抗炎药^[18]、肌肉松弛剂，限制剧烈体力活动，必要时使用抗生素。若出现颈部偏斜或颈部活动受限，建议采用颈托或颈部支具固定颈椎；若影像学检查提示寰枢椎旋转移位严重，可进行颈椎牵引，牵引重量约1~3 kg，牵引时间多为1~2周，牵引结束后继续行颈托或支具固定3~4周。Dushnicky等^[6]开展的一项单中心回顾性研究，纳入2001年1月至2016年2月确诊的9例PIDC患者，所有患者均接受保守治疗。其中1例患者症状及病变持续5年，其余患者症状均完全消退，且多数在6个月内康复。另有学者回顾性分析2010年1月至2020年11月确诊的159例PIDC患者，均采用保守治疗，未行手术干预，所有患者经颈托固定或颈椎牵引后症状均消失；研究表明，即使患者合并多椎间盘突出、后纵韧带钙化或明显颈部症状，保守治疗仍可取得良好效果^[4]。

手术治疗：手术治疗仅适用于少数情况，非必要时不予采用，仅对急性进展期出现严重神经功能损伤的患者考虑手术干预。对于保守治疗无效的患儿，手术虽然可能带来长期的症状缓解，但也伴随较高的并发症风险。由于儿童骨骼发育不成熟，患儿可能出现移植骨块移位等严重并发症，需二次手术修复，并可能遗留鹅颈畸形等外观缺陷。若确需手术治疗，颈椎病变部位通常采用前路减压术，胸腰椎病变部位则建议采用后路减压术。

治疗原则：对于无症状或仅存在轻度神经功能缺损的患者，尤其是年龄＜10岁的患儿，应采用保守治疗，包括休息、避免剧烈运动及密切随访观察；对于颈部疼痛、僵硬、斜颈、背部疼痛难以忍受的患者，需给予止痛药物、颈托固定。

七、总结与展望

PIDC是发生于儿童期、以椎间盘髓核钙化为主要特征，常伴颈肩部疼痛及颈椎活动受限的罕见疾病。其发病机制尚不明确，现阶段研究多基于患者主诉推测影响钙化发生的相关因素，但尚未能系统阐述钙化的形成过程，未来对该病钙化机制的研究应进一步聚焦发病机制本身。其次，该病发病率较低，且通常缺乏典型特征性症状，易导致漏诊或误诊，因此需进一步优化诊断方法，明确鉴别诊断依据。PIDC的标准治疗方案仍有待进一步规范，未来亟需制定PIDC诊治指南，以指导临床医师及研究者规范诊治该病。目前最安全、有效的治疗方式为保守治疗，包括非甾体类抗炎药、镇痛药、牵引等；手术治疗仅适用于钙化灶压迫脊髓或神经根且病情持续进展，或高度怀疑其他疾病无法明确诊断的情况。当前临床上仍缺乏关于PIDC的长期、多中心大宗病例研究报道，而PIDC灶消失后对患者脊柱的长期影响，仍需开展进一步研究。

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