儿童寰枢椎不稳定及脱位是儿童脊柱外科中极具挑战性的疾病。在儿童群体中,先天性异常是最常见的病因,相关先天性综合征包括唐氏综合征、Klippel-Feil综合征、神经纤维瘤病和脊柱骨骺发育不良[1-3]。寰枢椎不稳定及脱位可引发颈部疼痛、活动受限,严重时造成脊髓受压。若保守治疗无法有效维持寰枢椎稳定性或阻止畸形进展,通常需手术干预,以实现寰枢关节复位与脊髓压迫缓解[4]。近年来,寰枢椎钉棒固定技术因生物力学稳定性强、椎动脉损伤发生率低等优势,在小儿患者中的应用日益增多[5]。由于低龄儿童解剖结构精细、存在骨骺生长板,且可能因先天性畸形导致解剖结构异常,寰枢椎固定术对小儿脊柱外科医师而言挑战更大。目前国内对该技术在18岁以下儿童中应用的安全性和有效性尚未充分研究。本研究旨在评估后路寰枢椎钉棒固定技术治疗儿童寰枢椎不稳定及脱位的可行性、安全性及有效性。
资料与方法 一、一般资料回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2012年1月至2022年1月期间诊治的所有因寰枢椎不稳定及脱位接受后路寰枢椎钉棒固定融合术的18岁以下患儿资料。病例纳入标准:①影像学检查提示寰枢椎不稳定及脱位;②年龄小于18岁;③采用寰枢椎钉棒固定技术治疗;④具备术前及术后颈椎X线、CT和MRI检查资料。排除标准:①骨肿瘤所致病理性骨折;②随访资料不全或随访时间<12个月;③影像学检查资料缺失或无法判读;④术后影像学确认寰枢椎脱位复位不全或未复位。对符合入组标准的患儿,收集其病例资料,包括年龄、病因、是否合并脊髓压迫。采用日本骨科协会(Japanese Orthopaedic Association,JOA)评分量化神经功能改善情况。本研究经首都医科大学附属北京儿童医院伦理委员会审批通过([2026]—E—054—R)。
二、影像学测量影像学评估包括颈椎正侧位及屈伸侧位X线片、颈椎重建CT和MRI。动态X线片用于评估寰枢椎不稳及脱位;CT用于评估解剖标志点、椎弓根长度与方向及血管解剖结构,尤其关注椎动脉异常;MRI观察寰枢椎节段T2加权像高信号,评估脊髓腹侧受压情况。测量所有患儿术前、术后(术后3~5天)及每次随访时的寰齿间距(Atlantodental Interval, ADI)和脊髓有效空间(Space Available for the Cord, SAC)。ADI定义为寰椎前弓后缘至齿状突前缘的距离;SAC定义为齿突后缘至寰椎后弓前缘的距离。ADI和SAC通过CT矢状位重建图像或侧位X线片测量。
术后第3天、1个月、3个月、6个月、1年及末次随访时分别行颈椎X线片,评估随访期间寰枢椎情况及内固定位置。术后仍存在神经症状者行颈椎MRI检查脊髓受压情况。术后3个月、6个月及末次随访时分别行颈椎CT,评估内固定位置及植骨融合情况。骨性融合定义为:颈椎侧位X线片并结合CT扫描显示,所有固定节段均出现骨性骨小梁连接。
三、手术方法106例均采用后路寰枢椎钉棒固定技术:其中62例行寰枢椎固定术,44例行枕颈固定术(枕骨至枢椎固定)。2例因术中颅骨牵引后寰枢椎脱位仍无法满意复位,行前路经口松解术。麻醉成功后,患儿俯卧位,安置颅骨牵引,牵引重量为体重的1/6~1/5,尽可能使寰枢椎脱位复位。可复性脱位(牵引后大部分或完全复位)仅行寰枢椎后路融合术;不可复性脱位(单纯牵引无法复位)先行前路松解术,再行后路融合术。取上枕颈部后路正中切口,中线进入,显露寰椎及枢椎,两侧至关节突。寰枢椎融合固定术者,根据术前CT测量结果放置直径3.0或3.5 mm、长度22~28 mm的一对寰椎侧块或椎弓根螺钉,枢椎置入一对椎弓根螺钉;枕颈融合术者,枕骨处放置钛板,下方与寰枢椎螺钉连接。对寰椎后弓、枢椎椎板以及枕骨(仅枕骨固定时)去皮质处理,取自体髂骨髂后上嵴颗粒状松质骨植入上述部位完成融合。
四、术后处理术后24 h内开始佩戴颈托(寰枢椎固定)或头颈胸支具(枕颈固定),鼓励术后第1天早期下床活动。使用48 h广谱抗生素及多模式镇痛药物。
五、统计学处理应用SPSS 26.0处理数据。正态分布的计量资料以x±s表示,计数资料以例数(%)表示;术前与末次随访的影像学及JOA评分比较采用配对t检验;P < 0.05为差异有统计学意义。
结果共纳入寰枢椎不稳定及脱位患儿106例,其中男61例、女45例;年龄(6.4±3.4)岁;随访时间(43.5±6.6)个月(范围:18~75个月)。病因:先天性畸形33例(31.1%),寰枢椎旋转固定性移位30例(28.3%),唐氏综合征15例(14.2%),齿状突发育不良11例(10.4%),Klippel-Feil综合征7例(6.6%),寰枕融合7例(6.6%),齿状突骨折不愈合3例(2.8%)。手术方式:寰枢椎融合术62例(其中2例经口松解联合后路寰枢椎融合术,适用于不可复性脱位),枕颈融合术44例。手术平均时长135 min(范围:90~200 min),术中出血量50~300 mL。
术前症状:斜颈84例(79.2%),脊髓病(伴或不伴肢体无力)72例(67.9%),颈部疼痛或活动受限60例(56.6%),麻木46例(43.4%),步态共济失调38例(35.8%),反射异常46例(43.4%),无症状及体征29例(27.4%)。术前无神经症状者末次随访时神经功能无变化,其余患儿神经功能及JOA评分均显著改善(P < 0.001);无一例神经功能恶化。术后3个月随访时,术前颈痛及活动受限者症状均有效缓解。77例有神经症状者在末次随访时有70例(90.9%)神经功能完全恢复。所有患儿末次随访时的ADI、SAC及JOA评分与术前相比,差异均有统计学意义(P < 0.001)。见表 1。
| 表 1 治疗前后寰枢椎不稳定患儿影像结局及JOA评分对比(x±s) Table 1 Comparison of radiographic outcomes and JOA scoresbefore and after treatment in pediatric patients withatlantoaxial instability(x±s) |
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术后3个月至1年内,经颈椎屈伸侧位X线片及CT扫描确认,100例患儿成功实现骨性融合,平均融合时间5.2个月(范围:4~11个月)。6例术后6个月复查未见骨性融合,行再次植骨融合手术,末次随访时均实现骨性融合(图 1)。
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图 1 寰枢椎固定和枕颈固定典型病例的术前、术后影像 Fig.1 Pre-and postoperative imaging of representative cases undergoing atlantoaxial fixation and occipitocervical fixation 注 A、B:寰枢椎固定术前、术后颈椎侧位X线片示寰椎脱位已复位;C:术后3个月颈椎CT见寰枢椎植骨区连续骨小梁形成; D、E:枕颈固定术前、术后颈椎侧位X线片示寰枢椎脱位已获解剖复位;F:末次随访颈部CT见枕颈部连续厚实骨痂 |
本组患儿术中均未发生神经及椎动脉损伤。随访期间未见假关节形成、再脱位或颈椎曲度异常,无一例因螺钉置入不良、内植物移位和/或断裂或畸形复发而需翻修手术。5例术中发生静脉丛出血,1例脑脊液漏;7例术后出现颈部伤口或髂骨取骨处感染,经抗生素及规律换药后愈合良好。
讨论儿童寰枢椎不稳定及脱位的治疗尤为棘手。儿童寰枢椎韧带较松弛、关节突关节呈水平位、骨化未成熟、存在骨骺生长板,且头部与身体质量比更大,运动时支点更高、惯性更大,这些特征均增加了寰枢椎节段损伤和脱位风险[6]。儿童期韧带松弛常表现为寰枢椎不稳定,需通过内固定和融合术维持稳定性并保护神经功能。由于儿童体型小且解剖结构常异常,若手术操作不当,不仅可能引发椎动脉损伤、神经损伤、内固定失效等螺钉相关并发症,还可能限制颈椎生长,导致继发性畸形。既往后路椎板下钢丝固定(Gallie法、Brooks法)联合植骨及头环背心长期固定,存在骨不连发生率高、易出现移植物移位、钢丝疲劳松动等并发症,儿童患者中更常见[7]。Goel等[8-9]首次提出寰椎侧块螺钉固定技术,2001年Harms等[10]改良采用多轴螺钉与棒分别固定寰椎侧块和枢椎椎弓根。近年来,寰椎椎弓根及侧块螺钉联合枢椎椎弓根螺钉的钉棒固定技术已应用于儿童,并被证实疗效良好,即使较小患儿寰椎侧块通常也能满足螺钉置入[11]。Anderson等[12]和Brockmeyer等[13]报道螺钉固定可安全用于15~18个月大患儿。Geck等[14]对50例6岁以下患儿的形态学研究评估了低龄儿童螺钉植入的解剖可行性,发现≥2岁儿童寰椎侧块平均长度16~18 mm、宽度7~9 mm,侧块内植入螺钉可行。这些研究表明,几乎全部儿童患者均可通过寰枢椎钉棒固定系统实现坚强固定,该方式是儿童寰枢椎不稳定及脱位手术中优良且可靠的内固定方式。
本组患儿年龄跨度大,最大15岁8个月,最小1岁6个月。寰枢椎不稳定及脱位多由骨骼及韧带结构发育异常或损伤所致,也可由多种潜在异常导致的解剖变异引起。本组最常见病因为先天性发育异常(31.1%),其次为寰枢椎旋转固定性移位(28.3%)和唐氏综合征(14.2%)。先天性病因常被报道为儿童寰枢椎不稳定的最常见病因,文献回顾发现导致寰枢椎不稳定并需融合手术的最常见原因为先天性畸形,相关异常包括颈椎(寰枢椎)畸形(29.1%)、唐氏综合征(16.5%)、脊柱骨骺发育不良(14.2%)及游离齿状突(3.1%)[2, 15-18]。本研究中 < 6岁患儿先天性畸形占比最高(31.1%),>6岁患儿中明显减少,间接说明先天性畸形患儿发病早、病情进展快,常需尽早手术。本组29例术前无明显症状体征,无意中发现寰枢椎不稳定或脱位,其中 < 6岁者占58.6%(17/29),可能与年龄小、自主表达受限及神经系统耐受性较强有关;10例症状相对急性,其余为慢性迁延性。主要症状为斜颈(84例)、颈痛(60例)和脊髓病(72例)。
对疑似寰枢椎不稳定及脱位病例,详细影像学评估至关重要。ADI测量是评估寰齿韧带、翼状韧带及横韧带完整性、判断寰枢椎稳定性的放射学工具。SAC是评估椎管直径与脊髓受压的有效指标。儿童静态ADI≥5 mm提示寰枢关节脱位,但即使存在不稳定,中立位X线片也可能显示ADI正常(< 5 mm),需通过屈伸位动态影像明确诊断。本研究所有患儿术后平均ADI均 < 5 mm,SAC均显著大于术前,术后及末次随访的ADI和SAC与术前相比差异均有统计学意义(P < 0.001),说明所有患儿已实现解剖复位且维持良好。术中平均估计失血量112 mL(50~300 mL),仅1例因暴露寰椎侧块时静脉丛破裂失血达300 mL。即使行枕颈固定,术中剥离和置钉出血仍很少。结果表明,后路寰枢椎钉棒固定术可在无明显出血的情况下实施。
目前儿童普遍采用寰枢椎钉棒固定联合自体骨植骨治疗寰枢椎不稳定及脱位,安全性和有效性已证实。非必要情况下固定至枕骨可导致头颈部活动受限,但对于复杂畸形矫正、临床表现复杂或寰椎发育异常、较小且骨化不完全、无法置钉或置钉失败/不牢固的患儿,常需枕颈部(枕骨和寰枢椎)固定才能有效复位。本组44例(41.5%)属于此类情况。术后2~4周对77例有神经症状者首次临床随访,神经功能均较术前显著改善,末次随访时70例(90.9%)完全恢复。自体骨植骨在儿童中应用广泛[3, 15, 19],可增强寰枢椎和枕颈部交界区生物力学强度并提供结构性支撑。既往文献报道儿童寰枢椎和枕颈部融合成功率为84% ~100%[19-20]。本研究所有患儿均采用自体髂骨颗粒状松质骨植骨,大多数(94.3%)初次术后达到良好骨性融合,仅6例需再植骨。术后应用外固定支具确保颈部制动,本组均根据术中情况采用硬性颈托或头颈胸支具固定4~6周,是融合成功率较高的重要原因。
本组最长随访超过6年,未见内固定物断裂或复位丢失。既往文献报道儿童寰枢椎固定融合并发症包括:内固定失败发生率最高达31%,椎动脉损伤发生率1.6% ~4%[15, 19-20],其他并发症有伤口裂开、不愈合及感染、植骨吸收、融合失败及周围节段意外融合等。本组未发生椎动脉损伤及内固定断裂或移位,并发症发生率为6.6%,均为切口愈合问题,发生率与既往报道一致[21-22]。但本研究为单中心回顾性研究,存在局限性,仍需多中心、大样本、长期随访研究进一步验证。
综上所述,后路寰枢椎钉棒固定技术临床及放射学结局良好,是治疗儿童寰枢椎不稳定及脱位、保护神经功能的安全有效方法。
利益冲突 所有作者声明不存在利益冲突
作者贡献声明 刘虎、郭东负责研究的设计,实施和起草文章;刘虎、李承鑫进行病例数据收集及分析;张学军、孙保胜负责对文章知识性内容进行审阅
| [1] |
Hwang SW, Gressot LV, Chern JJ, et al. Complications of occipital screw placement for occipitocervical fusion in children[J]. J Neurosurg Pediatr, 2012, 9(6): 586-593. DOI:10.3171/2012.2.PEDS11497 |
| [2] |
Parisini P, Di Silvestre M, Greggi T, et al. C1-C2 posterior fusion in growing patients: long-term follow-up[J]. Spine (Phila Pa 1976), 2003, 28(6): 566-571. DOI:10.1097/01.BRS.0000049961.22749.49 |
| [3] |
Brockmeyer DL, Brockmeyer MM, Bragg T. Atlantal hemi-rings and craniocervical instability: identification, clinical characteristics, and management[J]. J Neurosurg Pediatr, 2011, 8(4): 357-362. DOI:10.3171/2011.7.PEDS1138 |
| [4] |
Yang SY, Boniello AJ, Poorman CE, et al. A review of the diagnosis and treatment of atlantoaxial dislocations[J]. Global Spine J, 2014, 4(3): 197-210. DOI:10.1055/s-0034-1376371 |
| [5] |
Savage JG, Fulkerson DH, Sen AN, et al. Fixation with C-2 laminar screws in occipitocervical or C1-2 constructs in children 5 years of age or younger: a series of 18 patients[J]. J Neurosurg Pediatr, 2014, 14(1): 87-93. DOI:10.3171/2014.3.PEDS13626 |
| [6] |
Ruge JR, Sinson GP, McLone DG, et al. Pediatric spinal injury: the very young[J]. J Neurosurg, 1988, 68(1): 25-30. DOI:10.3171/jns.1988.68.1.0025 |
| [7] |
Dickman CA, Crawford NR, Paramore CG. Biomechanical characteristics of C1-2 cable fixations[J]. J Neurosurg, 1996, 85(2): 316-322. DOI:10.3171/jns.1996.85.2.0316 |
| [8] |
Goel A, Laheri V. Plate and screw fixation for atlanto-axial subluxation[J]. Acta Neurochir (Wien), 1994, 129(1/2): 47-53. DOI:10.1007/BF01400872 |
| [9] |
Goel A, Desai KI, Muzumdar DP. Atlantoaxial fixation using plate and screw method: a report of 160 treated patients[J]. Neurosurgery, 2002, 51(6): 1351-1357. DOI:10.1097/00006123-200212000-00011 |
| [10] |
Harms J, Melcher RP. Posterior C1-C2 fusion with polyaxial screw and rod fixation[J]. Spine (Phila Pa 1976), 2001, 26(22): 2467-2471. DOI:10.1097/00007632-200111150-00014 |
| [11] |
Chamoun RB, Whitehead WE, Curry DJ, et al. Computed tomography morphometric analysis for C-1 lateral mass screw placement in children.Clinical article[J]. J Neurosurg Pediatr, 2009, 3(1): 20-23. |
| [12] |
Anderson RCE, Ragel BT, Mocco J, et al. Selection of a rigid internal fixation construct for stabilization at the craniovertebral junction in pediatric patients[J]. J Neurosurg, 2007, 107(S1): 36-42. DOI:10.3171/PED-07/07/036 |
| [13] |
Brockmeyer D, Apfelbaum R, Tippets R, et al. Pediatric cervical spine instrumentation using screw fixation[J]. Pediatr Neurosurg, 1995, 22(3): 147-157. DOI:10.1159/000120893 |
| [14] |
Geck MJ, Truumees E, Hawthorne D, et al. Feasibility of rigid upper cervical instrumentation in children: tomographic analysis of children aged 2-6[J]. J Spinal Disord Tech, 2014, 27(3): E110-E117. DOI:10.1097/BSD.0b013e318291ce46 |
| [15] |
Couture D, Avery N, Brockmeyer DL. Occipitocervical instrumentation in the pediatric population using a custom loop construct: initial results and long-term follow-up experience[J]. J Neurosurg Pediatr, 2010, 5(3): 285-291. DOI:10.3171/2009.10.PEDS09158 |
| [16] |
Yamazaki M, Akazawa T, Koda M, et al. Surgical simulation of instrumented posterior occipitocervical fusion in a child with congenital skeletal anomaly: case report[J]. Spine (Phila Pa 1976), 2006, 31(17): E590-E594. DOI:10.1097/01.brs.0000229221.57036.98 |
| [17] |
Mazur MD, Sivakumar W, Riva-Cambrin J, et al. Avoiding early complications and reoperation during occipitocervical fusion in pediatric patients[J]. J Neurosurg Pediatr, 2014, 14(5): 465-475. DOI:10.3171/2014.7.PEDS1432 |
| [18] |
Bisson E, Schiffern A, Daubs MD, et al. Combined occipital-cervical and atlantoaxial disassociation without neurologic injury: case report and review of the literature[J]. Spine (Phila Pa 1976), 2010, 35(8): E316-E321. DOI:10.1097/BRS.0b013e3181c41d2c |
| [19] |
Gluf WM, Brockmeyer DL. Atlantoaxial transarticular screw fixation: a review of surgical indications, fusion rate, complications, and lessons learned in 67 pediatric patients[J]. J Neurosurg Spine, 2005, 2(2): 164-169. DOI:10.3171/spi.2005.2.2.0164 |
| [20] |
Menezes AH, Traynelis VC. Anatomy and biomechanics of normal craniovertebral junction (a) and biomechanics of stabilization (b)[J]. Childs Nerv Syst, 2008, 24(10): 1091-1100. DOI:10.1007/s00381-008-0606-8 |
| [21] |
Astur N, Klimo P Jr, Sawyer JR, et al. Traumatic atlanto-occipital dislocation in children: evaluation, treatment, and outcomes[J]. J Bone Joint Surg Am, 2013, 95(24): e194. DOI:10.2106/JBJS.L.01295 |
| [22] |
Menezes AH. Craniocervical fusions in children[J]. J Neurosurg Pediatr, 2012, 9(6): 573-585. DOI:10.3171/2012.2.PEDS11371 |
2026, Vol. 25


