先天性巨结肠(Hirschsprung's disease, HSCR)是小儿常见的消化道畸形，多数患儿可早期确诊并手术治疗，但部分患儿因症状不典型延误诊治，严重影响身心健康、生长发育及手术疗效。文献报道，HSCR患儿3岁后手术治疗难度增加，术后并发症发生率显著升高^[1-2]。目前临床治疗HSCR的主流术式为Soave术和Swenson术，二者各有优劣^[3]。随着改良Swenson巨结肠根治术及机器人手术平台的应用，腹腔镜下Swenson-like巨结肠根治术在婴幼儿HSCR中的应用取得较好疗效，但该术式在大龄儿童HSCR中的应用尚未见报道^[4]。机器人手术凭借三维放大视野、高灵活度机械臂及震颤过滤系统，可在盆腔内紧贴直肠肌层将直肠游离至盆底肛门耻骨直肠肌附近，在无神经损伤的前提下拖出结直肠，为Swenson-like术的开展提供了技术支撑^[5]。本研究回顾性分析机器人辅助Swenson-like巨结肠根治术治疗大龄儿童HSCR的临床资料，探讨其近期疗效。

本研究为回顾性队列研究，以2011年1月至2025年1月遵义医科大学附属医院小儿外科收治的、行巨结肠根治术且完成完整随访的60例HSCR患儿为研究对象，年龄4~18岁，男34例、女26例。按手术方式分为Swenson-like组(21例，机器人辅助Swenson-like巨结肠根治术)和改良Soave组(39例，腹腔镜改良Soave巨结肠根治术)。病例纳入标准：①年龄≥4岁；②经临床表现、钡剂灌肠、肛门直肠测压、直肠黏膜活检确诊为HSCR，且钡剂灌肠提示病变段位于乙状结肠以远；③首次接受巨结肠根治手术；④病例资料完整；⑤规律随访≥1年。排除标准：①长段型或全结肠型HSCR；②术前已行肠造瘘手术；③合并其他系统畸形(如21三体综合征等)或严重心肺疾病；④随访时间不足1年。本研究经遵义医科大学附属医院伦理委员会批准(KLL — 2025 — 629)，所有患儿家属均知情并签署知情同意书。

所有患儿均行全身麻醉，麻醉生效后留置胃管及导尿管，取截石位、头低脚高，消毒铺巾并以无菌巾包裹双下肢，充分暴露会阴部及腹部；采用三孔法，于脐部上缘做切口，气腹针注入CO₂建立气腹并置入穿刺鞘，维持气腹压力10~12 mmHg，在镜头直视下于左、右中腹外侧分别置入穿刺鞘作为操作孔。

① 腹腔镜探查腹腔肠管，于肠管扩张段及疑似正常肠管(色泽红润、无明显扩张增厚、质地柔软)取肠壁浆肌层行术中快速冰冻切片，查找神经节细胞以确定肠管切除范围；②调整患儿头低脚高倾斜度至30°，安装机器人机械臂，直视下辨认双侧输尿管、髂血管、输精管/卵巢及输卵管等重要组织，以超声刀及电凝钩自腹膜反折上方直肠上段开始，紧贴肠管壁解剖游离近端直肠，切开腹膜返折后继续紧贴直肠肌层向下游离至盆底耻骨直肠肌水平、近齿状线上缘2 cm处；③彻底松解近端乙状结肠侧腹膜及乙状结肠、降结肠系膜，保留左结肠动脉，根据肠管切除长度决定是否保留乙状结肠动脉，直至结肠可无张力拖出至肛门吻合平面；④卸除机械臂，转至肛门部操作：以5%浓碘伏消毒肛门及直肠，肛门拉钩显露肛门并保护齿状线，于齿状线上缘约1 cm处缝制环形牵引线，在齿状线上方约0.5 cm处以针型电刀环形切开直肠黏膜，向上游离直肠黏膜约0.5 cm后切开直肠壁全层，紧邻直肠壁游离约1 cm与机器人辅助下的直肠分离平面汇合；⑤重建气腹，探查腹腔内拖出肠管有无扭转，吲哚菁绿血管造影评估剩余正常结肠血运，自肛门无张力拖出病变结肠至拟吻合平面，于肛门外切除病变结肠，将近端正常结肠与齿状线近端直肠行全层前高后低缝合；⑥关闭腹部穿刺鞘切口，肛门留置肛管，手术结束(图 1)。

图 1 机器人辅助Swenson-like巨结肠根治术 Fig.1 Robotic-assisted Swenson-like pull-through for Hirschsprung's disease 注  kA：机器臂安装及布孔示意图；B：游离病变肠管及直肠至肛提肌；C：肛门处紧贴直肠壁游离(箭头所示为机器人分离的直肠平面)；D：吲哚菁绿血管造影了解吻合处结肠血运；E：经肛门下拖结肠；F：吻合口呈前高后低

① 悬吊膀胱/子宫，于肠管扩张段及疑似正常肠管取肠壁浆肌层行术中快速冰冻切片，查找神经节细胞确定肠管切除范围；②辨认双侧输尿管、髂血管、输精管/卵巢及输卵管等重要组织，以超声刀沿腹膜反折上直肠上段开始，紧贴直肠壁向下游离直肠；转向近端结肠边缘血管下缘，游离乙状结肠侧腹膜及乙状结肠、降结肠系膜，必要时松解脾结肠韧带，保证正常结肠可无张力拖至盆底；③转至会阴部操作：肛门牵拉器显露齿状线并予以保护，于齿状线上缘5 mm处以电刀环形切开黏膜，向上游离直肠黏膜管3~4 cm至腹腔镜盆腔分离层面，环形切开肌层并切除后壁肌鞘，将病变结肠从肛门内拖出体外，后续吻合及关腹步骤同机器人辅助腹腔镜Swenson-like巨结肠根治术。

术后24 h拔除胃管，予少量饮水；术后第2天开始少量进食水及电解质饮料，逐步过渡至正常饮食。术后应用头孢类抗生素5~7 d预防感染。术后2周门诊复诊，后续随访中由小儿普外科副主任医师及以上职称医师根据肛门指检(判断吻合口愈合情况、有无狭窄环及狭窄程度)和患儿排便情况(粪条粗细、有无排便费力)进行综合评估，依据客观临床指征决定是否行扩肛治疗，不常规行预防性扩肛。

采用门诊复诊、微信随访、电话复诊相结合的综合随访方式，观察指标包括以下维度。①一般资料：患儿性别、手术年龄；②术前并发症：完全性肠梗阻、中毒性巨结肠、营养不良、大便失禁、肠扭转；③手术相关指标：总手术时间、肛门操作时间、术中切除肠管长度、经肛剥离肠管长度、术后住院时间；④术后并发症：小肠结肠炎、吻合口漏、肛周皮炎、污粪、吻合口狭窄、便秘复发；⑤术后扩肛率；⑥排便功能评分：由小儿普外科副主任医师及以上职称医师分别于术后1、2、3年采用肠道功能评分(Bowel Function Score，BFS)、术后控便评分(Postoperative Fecal Continence，POFC)评估患儿排便功能(因部分病例术后时间尚短，不同随访时间点完成排便功能评分的有效病例数存在差异；术后1年、2年、3年有效评估例数；Swenson-like组依次为21例、18例、13例，改良Soave组各时间点均为39例)。其中BFS评分包含排便急迫感、控便能力、正常排便频率、污粪、大便失禁、便秘、社会问题7项内容；POFC评分包含排便频率、污粪程度、肛周糜烂程度、肛门形状、药物需求、直肠充盈感、区分气体与粪便的能力7项内容^[6-7]。

采用SPSS 27.0进行数据录入与统计分析。计量资料：服从正态分布者以x±s表示，采用两独立样本t检验进行比较，非正态分布者以M(Q₁，Q₃)表示，组间比较采用Mann-Whitney U检验。计数资料：以频数、构成比描述，组间比较采用χ²检验或Fisher精确概率法。两组术后1~3年术后排便功能BFS评分及POFC评分采用重复测量方差分析。P＜0.05为差异具有统计学意义。

60例患儿均顺利完成手术，无一例中转开腹病例。Swenson-like组与改良Soave组患儿性别、手术年龄、术前并发症总例数、术中切除肠管长度比较，差异均无统计学意义(P>0.05)；Swenson-like组总手术时间、肛门操作时间、经肛剥离肠管长度、术后住院时间均短于改良Soave组，差异均有统计学意义(P＜0.05)。见表 1、表 2。

表 1 Table 1

表 1 两组大龄先天性巨结肠患儿术前情况比较 Table 1 Comparison of preoperative findings between two groups

表 1 两组大龄先天性巨结肠患儿术前情况比较 Table 1 Comparison of preoperative findings between two groups 分组 例数 性别(例) 手术年龄(x±s，岁) 术前并发症(例) 男 女 完全性肠梗阻 中毒性巨结肠 大便失禁 肠扭转 营养不良 Swenson-like组 21 12 9 7.56±3.43 1 2 8 1 16 改良Soave组 39 22 17 7.48±2.64 3 4 15 1 27 统计量 χ2＝0.146 t＝0.087 χ2＝0.165 P值 0.702 0.931 0.684

表 2 Table 2

表 2 两组大龄先天性巨结肠患儿术中情况比较 Table 2 Comparison of intraoperative condition between two groups

表 2 两组大龄先天性巨结肠患儿术中情况比较 Table 2 Comparison of intraoperative condition between two groups 分组 例数 手术时间(x±s，min) 肛门操作时间[M(Q1, Q3)，min] 切除肠管长度(x±s，cm) 经肛剥离肠管长度(x±s，cm) 术后住院时间[M(Q1, Q3)，d] Swenson-like组 21 249.33±40.33 51.5(45.0, 56.5) 29.35±8.42 1.32±0.26 9.0(9.0, 9.0) 改良Soave组 39 286.87±30.44 65.0(55.0, 80.0) 30.14±9.14 3.57±0.95 10.0(9.0, 19.5) 统计量 t＝-3.283 Z＝-2.576 t＝0.157 t＝-4.211 Z＝-3.090 P值 0.003 0.001 0.694 0.001 0.003

Swenson-like组术后扩肛率、总并发症发生率均低于改良Soave组，差异有统计学意义(P＜0.05)，两组患儿吻合口漏、小肠结肠炎、污粪、吻合口狭窄、便秘复发、肛周皮炎单一并发症发生率比较，差异均无统计学意义(P>0.05)。本研究中60例患儿吻合口漏总体发生率为11.67%(7/60)，其中Swenson-like组1例、改良Soave组6例；改良Soave组中有2例因吻合口漏继发吻合口狭窄、便秘复发、污粪，进而诱发巨结肠相关性小肠结肠炎；改良Soave组另出现2例便秘复发、3例吻合口狭窄，Swenson-like组无上述并发症发生。两组均无一例泌尿系统相关并发症发生。见表 3。

表 3 Table 3

表 3 两组大龄先天性巨结肠患儿术后并发症及术后扩肛率比较[例(%)] Table 3 Comparison of postoperative complications and postoperative anal dilation rates between two groups[n(%)]

表 3 两组大龄先天性巨结肠患儿术后并发症及术后扩肛率比较[例(%)] Table 3 Comparison of postoperative complications and postoperative anal dilation rates between two groups[n(%)] 分组 例数 扩肛人次 吻合口漏 小肠结肠炎 污粪 吻合口狭窄 便秘复发 肛周皮炎 总并发症 Swenson-like组 21 0 1 2 1 0 0 0 4 改良Soave组 39 26 6 5 2 5 2 2 17 χ2值 - - - - - - - 4.775 P值 ＜0.001 0.188 0.632 1.000 0.183 0.581 0.581 0.029 注  -：采用Fisher精确概率法

两组术后排便功能评分比较，重复测量方差分析结果显示，Swenson-like组术后1~3年BFS评分高于改良Soave组，差异有统计学意义(P＜0.05)；两组术后1~3年POFC评分比较，差异无统计学意义(P>0.05)。见表 4。

表 4 Table 4

表 4 两组大龄先天性巨结肠患儿术后排便功能BFS及POFC评分比较(x±s) Table 4 Comparison of postoperative BFS/POFC scores between two groups(x±s)

表 4 两组大龄先天性巨结肠患儿术后排便功能BFS及POFC评分比较(x±s) Table 4 Comparison of postoperative BFS/POFC scores between two groups(x±s) 分组 BFS评分 POFC评分 术后1年 术后2年 术后3年 术后1年 术后2年 术后3年 Swenson-like组 17.52±1.09 18.17±2.33 18.56±1.17 11.07±2.10 11.88±1.11 12.96±1.28 改良Soave组 16.21±2.95 17.21±2.69 17.84±2.22 11.41±1.82 11.61±1.21 12.73±1.06 F值(偏η2) 6.660(0.039) 2.155(0.022) P值 0.010 0.145 注  BFS：肠道功能评分；POFC：术后控便评分；本研究不分析两组组内各时间点的比较，表中F值和P值均为两组间比较结果

腹腔镜下Soave术及其改良术式是目前国内外治疗HSCR应用最广泛的术式，该术式通过保留部分直肠肌鞘减少盆腔神经损伤，但术后易出现吻合口漏、便秘复发、小肠结肠炎及扩肛困难等并发症^[8]。大龄HSCR患儿因直肠延长、肛缘至腹膜返折距离增大，且病变近端肠管多呈极度扩张状态，导致病变肠管切除及拖出难度增加、肛门部手术操作暴露困难，术后吻合口相关并发症发生率显著高于婴幼儿^[9]。国内外研究报道，与传统腹腔镜手术相比，机器人手术系统可显著提高手术的安全性和有效性，尤其在盆底手术中，能有效避免对周围神经、组织的损伤^[10-11]。Zhang等^[12]研究发现，机器人辅助Swenson术治疗HSCR，患儿术中出血量及术后小肠结肠炎发生率显著低于传统腹腔镜组；Zhang等^[13]开展的多中心前瞻性研究指出，机器人辅助直肠乙状结肠切除术可减少对括约肌和直肠周围神经的损伤，改善括约肌功能，是治疗各年龄段儿童HSCR的安全有效术式，但该研究未对大龄儿童群体进行独立的疗效比较与随访观察。

本研究中，71.7%(43/60)的患儿术前合并营养不良，38.33%(23/60)的学龄期患儿存在不同程度大便失禁，另有患儿合并中毒性巨结肠、肠扭转、完全性肠梗阻等严重并发症，提示大龄儿童HSCR常伴生长发育迟缓，且就诊时并发症多、病情重，直接影响预后，因此早期诊断并手术切除病变及扩张肠管至关重要。腹腔镜改良Soave术通过直肠黏膜外剥离肌鞘减少直肠周围组织损伤，但因直肠肌鞘残留过长，部分病例术后易出现肌鞘感染、小肠结肠炎及便秘复发等并发症^[14-15]。Swenson术在理论上最符合恢复肠管与肛管生理连续性的要求，但传统Swenson术需广泛分离盆腔，曾被认为易导致尿失禁、大便失禁或性功能障碍，临床应用受限^[16]。而国外一项对880例患者长达40年的随访研究证实，Swenson术后泌尿生殖系统并发症发生率并未增加^[17]。因此改良腹腔镜辅助Swenson术、经肛门Swenson术、腹腔镜辅助Swenson-like术逐渐应用于临床，此类术式可将直肠下段精准游离至腹膜反折以下肛提肌水平，经肛门仅需游离齿状线上方1~2 cm直肠即可与腹腔镜操作平面汇合，降低了传统Swenson术肛门部操作的难度与时间；同时该术式不保留直肠肌鞘，术后无需常规扩肛，减轻了患儿痛苦，也可能降低术后便秘复发及吻合口狭窄的风险^[18-19]。

普通腹腔镜设备的操作精度、灵活性较差，以及视野受限，在大龄HSCR患儿行改良Soave术时，易出现肛门暴露困难、肛门操作时间长，括约肌损伤较大，残留肌鞘过长等问题。而机器人辅助腹腔镜Swenson-like术依托机器人系统的高清三维手术视野和灵活稳定的机械臂，可在狭小盆腔内将直肠精准游离至齿状线上方，有效保护直肠周围盆腔神经丛，显著缩短肛门部操作时间、减少对括约肌牵拉损伤，从而降低排便功能障碍的发生风险；本研究中Swenson-like组肛门操作时间、总手术时间、经肛剥离肠管长度均优于改良Soave组，其BFS排便功能评分优于Soave组，也是缩短了术后住院时间。

吻合口漏是术后常见且严重的并发症，在婴幼儿HSCR中发生率约5% ~8%，常需再次手术干预^[20]。本研究中60例患儿吻合口漏发生率为11.67%(7/60)，其中改良Soave组达15.38%(6/39)，高于既往文献报道。改良Soave组有6例吻合口漏，其中1例为直肠阴道瘘，5例继发于肌鞘感染；且2例因吻合口漏迁延不愈继发多种并发症。Swenson-like组无吻合口漏发生，提示Swenson-like术因不保留直肠肌鞘，在规避肌鞘相关并发症方面具有明显优势。结合本研究经验，为降低大龄儿童HSCR术后吻合口漏风险，术中需注意：①精细辨认系膜血管走行，确保拖出肠管血运；②充分游离结肠系膜，保证近端肠管无张力拖出；③避免肠系膜脂肪组织在盆腔深部过度堆积，防止压迫血管影响血运；④吻合时严格遵循“黏膜对黏膜、肌层对肌层”原则，保证吻合口良好对合；⑤术前规范行结肠灌洗，确保肠道清洁。此外，分离直肠下段时远离骶前筋膜，有效避免了盆底神经丛的医源性损伤。

本研究采用BFS、POFC评分综合评估患儿术后中期排便功能，结果显示Swenson-like组术后BFS评分显著优于改良Soave组，原因在于大龄儿童扩肛操作痛苦大，而Swenson-like组因不保留直肠肌鞘，术后无吻合口狭窄发生，无需常规扩肛，既避免了扩肛相关损伤，也减少了患儿的躯体与心理痛苦，因此术后短期肠道功能更优。Swenson-like组术后1年POFC评分稍低于改良Soave组，术后2、3年Swenson-like组POFC评分均优于改良Soave组，但总体差异无统计学意义，考虑与该术式不保留直肠肌鞘、直肠壁失去肌鞘束缚，导致部分患儿出现短暂大便控制障碍有关，随着术后机体对手术创伤的代偿性修复、神经肌肉功能的重塑重建及盆底肌功能训练的共同作用，大便控制障碍得以改善。机器人辅助腹腔镜Swenson-like术治疗大龄儿童HSCR的优势主要体现在：①三维手术视野下精准游离直肠，紧贴肠壁操作减少对盆底周围组织的损伤；②盆腔深部精准游离直肠至齿状线上约2 cm，缩短肛门部操作时间，减少肛门周围肌肉的牵拉暴露损伤；③不保留直肠肌鞘，显著降低术后肌鞘感染及继发的吻合口漏、小肠结肠炎、便秘复发等并发症；④对括约肌牵拉损伤小，减少术后污粪发生，且无需扩肛；⑤术中吲哚菁绿荧光血管显像技术可精准判断下拖肠管吻合口血供，降低吻合口漏发生。

对于大龄儿童HSCR的分期手术指征，目前尚无相关文献报道。本研究中1例17岁患儿因乙状结肠极度扩张呈囊袋样改变，术前结肠灌洗无法达到肠道完全清洁，且肛门操作难度大，为预防术后吻合口漏行分期手术治疗，其余患儿均行一期根治手术。结合本中心经验，大龄儿童HSCR行分期手术的指征为：①合并重度小肠结肠炎；②近端肠管高度扩张；③术前无法保证肠道完全清洁；④因肠梗阻行急诊手术，缺乏病理学诊断且术中病变范围不清。

本研究存在一定局限性：本研究为单中心回顾性研究，样本量较小，且病例纳入时间跨度为2011—2025年，机器人手术集中于后期、腹腔镜改良Soave术多为早期，围手术期管理理念与手术操作经验的差异可能导致选择偏倚；随访时间仅为术后1~3年，对于HSCR手术的远期疗效评估而言仍显不足，且排便功能评估仅采用BFS、POFC评分，未纳入生长发育指标、影像学复查结果等，评估维度不够全面。上述因素可能导致术后并发症及排便功能的比较存在偏倚，后续需扩大样本量、开展长期随访研究，进一步证实机器人辅助腹腔镜Swenson-like巨结肠根治术在大龄儿童HSCR中的有效性和安全性。

综上，机器人辅助Swenson-like巨结肠根治术治疗大龄儿童HSCR安全、可行，与腹腔镜改良Soave术相比，在熟练掌握机器人系统机械臂操作的前提下，可显著缩短手术时间及肛门部操作时间，术后无需常规扩肛治疗，且术后短期排便功能更优，为大龄儿童HSCR的治疗提供了临床诊疗选择。

利益冲突  所有作者声明不存在利益冲突

作者贡献声明  夏兴容、郑泽兵负责论文撰写修改与手术方法设计，夏兴容、周万康、汤成艳负责文献检索，祝代威、杜青、龚元负责数据收集与分析，李泽平、黄露负责病例随访，刘远梅、金祝负责论文讨论分析并对文章知识性内容进行审阅