1、病例资料

患儿, 男，G1P1，胎龄38⁺⁴周，出生体重4 355 g。因生后8 d出现腹胀、感染性休克于外院手术探查，诊断为坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis, NEC)改良Bell Ⅲa期。因小肠病变范围广泛，未行肠切除手术，仅行关腹期待治疗。10日龄时于外院行第二次手术探查，小肠广泛病变无明显好转，行腹腔置管引流后关腹。34日龄时因NEC行剖腹探查术后仍然腹胀、便血转入本院。

患儿入院时存在低血容量性休克、电解质紊乱及严重感染，予积极对症支持治疗，但肠梗阻症状无缓解，合并腹部包裹性积液、积气。入院后第5天行手术探查，术中见广泛肠管坏死、粘连及多处内瘘形成，不具备肠切除肠吻合或肠造瘘条件。在探明肠道近远端情况后行腹腔多处引流，为后续逐步建立部分肠内营养(enteral nutrition, EN)提供条件。术后予抗感染及营养治疗，包括胃肠外营养(parenteral nutrition, PN)和微量母乳喂养，并根据胃肠道耐受情况缓慢增加奶量。术后腹腔引流量间断增多，予暂缓增加奶量、减少喂养，或禁食、胃肠减压。并予乳酸钠林格氏液肛门灌肠。

患儿4月龄时整体情况稳定，可耐受微量肠内喂养，排除手术禁忌证后行择期手术。术中切除坏死、萎缩和狭窄的肠管，行3处肠吻合(分别位于距屈氏韧带8 cm、20 cm及横结肠处)，最终保留屈氏韧带下小肠20 cm，与升结肠行端端吻合术，无回盲瓣，保留大部分结肠，术后诊断为超短肠综合征。

2、营养支持策略

患儿入院后予PN支持和微量母乳喂养，4月龄时行第3次手术，术前PN提供能量约110 kcal·kg^-1·d^-1 [1千卡(kcal)等于4.1868千焦(kJ)]，母乳喂养能量约16 kcal·kg^-1·d^-1，术前体重为5.7 kg(＜P3)。术后继续PN支持，术后第13天尝试重新启动肠内营养，初始为母乳喂养。因出现大便次数增多、大便稀，考虑喂养不耐受，将部分母乳替换为氨基酸配方奶后大便次数及性状改善。6月龄时EN能量为24 kcal·kg^-1·d^-1，PN能量为77.6 kcal·kg^-1·d^-1，体重达8.69 kg，开始尝试添加米粉，患儿对用勺喂养接受度逐渐改善，大便次数和量无明显增多，因此逐渐增加米粉喂养量以促进口腔功能锻炼。考虑氨基酸配方奶渗透压较高，逐步将氨基酸配方奶调整为无乳糖深度水解配方奶。6.5月龄时，患儿管饲喂养已超过3个月，考虑仍需较长时间管饲，予内镜下经皮胃造口术。与鼻饲管相比，胃造口可降低鼻咽部感染、管道脱落、鼻腔咽喉部损伤等风险，提高患儿舒适度。患儿术后经胃造口泵奶，并根据耐受情况经口逐渐添加土豆泥、鸡肉泥、猪肉泥等辅食。肠内营养增加顺利，PN逐渐减量。8.5月龄时患儿口服联合管饲达到全肠内喂养，能量约75 kal·kg^-1·d^-1，停胃肠外营养。9月龄时病情好转，喂养状况良好，身长71 cm(P25)、体重8.5 kg(P10~P25)，予出院。

患儿出院后母乳、无乳糖深度水解配方奶部分经口、部分经胃造口持续泵入，辅食的烹饪方式和食材选择遵从低草酸饮食原则。10至19月龄期间，因生长发育迟缓、体重增长欠佳先后7次住院接受PN治疗，并接受本院定量食谱制定，以逐渐增加辅食种类、锻炼经口喂养。1岁8个月时出现间断血便，结肠镜检查提示吻合口炎，予口服美沙拉嗪颗粒剂治疗，此时患儿体重9.79 kg(P3~P10)，辅食3顿，可耐受粥、面、猪肉、蛋黄、鱼等，予儿童短肽高能量配方每日400~500 mL。2岁10个月时复查肠镜，吻合口无红肿糜烂及溃疡。患儿体重12.4 kg(P3~P10)，经口喂养膳食评估约每日1 300 kcal，已达该年龄段膳食营养素参考摄入量(dietary reference intakes, DRIs)，遂行胃造口管拔除术。现患儿就读幼儿园，大运动及智力发育均正常。

3、讨论 (3.1) SBS的定义及治疗目标

儿童SBS根据剩余小肠长度是否能够满足肠内营养物质的消化吸收进行定义。欧洲儿科胃肠病学、肝病学和营养学会(European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition, ESPGHAN)将SBS定义为先天性疾病或手术导致小肠长度低于正常营养供应临界值^[1]。国内2023版SBS共识和加拿大小儿外科医师协会则将SBS定义为肠切除术后需PN支持超过42 d^[2]。将剩余小肠长度＜25 cm或低于预期年龄长度10%的SBS定义为超短肠综合征^[2]。

SBS治疗的核心目标是供给充足的营养以实现正常的生长发育，并促进残存肠道代偿，早日实现肠道自主。患儿年龄、SBS病因、切除肠道部位和范围、肠道连续性和个体营养状况均是营养管理决策的重要考量因素^[3]。SBS病程通常分为急性期、代偿期和恢复期三个阶段。急性期首要目标是维持液体和电解质平衡，以PN为主，术后尽早启动微量EN对于促进肠道代偿、预防和逆转肠衰竭相关肝损害(intestinal failure-associated liver disease, IFALD)至关重要^[4-5]。代偿期治疗目标是促进肠适应，使剩余肠管发挥最大代偿能力，逐步提高EN应用比例，以脱离PN^[6]。恢复期主要目标是减少SBS远期并发症的发生，由EN提供全部所需能量，逐渐增加经口摄入量和食物种类。

(3.2) 营养支持方式

长期鼻胃管喂养可能增加管道脱落风险，从而发生窒息和吸入，并易造成鼻中隔穿孔和慢性鼻窦炎。虽有研究显示，胃造口对SBS患儿实现肠道自主可能并无明显优势，但可减少上述鼻咽部并发症，并有利及时引入固体食物^[7]。本例患儿在管饲喂养超过3个月后及时经皮胃造口，并锻炼经口喂养，未出现拒绝食物及口腔运动技能延迟。术后予早期微量PN、胃造口联合周期性PN、合理添加辅食等多种营养支持，帮助患儿减少了PN依赖时间，促进肠道代偿，在术后1年3个月时即脱离PN，实现了肠道自主。稳定期(手术后2年)肠道基本完成代偿，逐步由EN过渡至经口饮食。患儿于2岁10月龄时达到全经口喂养并接受胃造口管拔除术。

此外，本患儿也在烹饪方式和食材选择上遵从低草酸饮食原则。SBS患儿脂肪分解正常，但脂肪吸收不良。未被吸收的长链脂肪酸与草酸竞争性结合钙，大量游离的草酸盐被结肠吸收并通过尿液排出体外，增加了排出高草酸尿的风险。因此，为降低肾结石的发生风险，对于保留结肠的SBS患儿应限制膳食中草酸盐的摄入^{[5, 8]}。

(3.3) 并发症

本例患儿缺乏回盲瓣、剩余小肠过短，长期PN易发生小肠细菌过度生长(small intestinal bacterial overgrowth, SIBO)。SIBO可使胆盐解离，引起脂肪泻，导致黏膜炎症和喂养不耐受，增加肝脏并发症和感染的发生率，甚至导致PN脱离延迟或失败^[9]。本例患儿在入院期间给予周期性口服预防SIBO常用的抗生素，如阿莫西林克拉维酸钾片、甲硝唑，以抑制肠道菌群过度增生。

消化道吻合口周围溃疡(digestive perianastomotic ulceration, DPAU)是肠切除肠吻合术后发生在吻合部位或附近的罕见并发症，病因尚不明确，其临床表现以大便带血、慢性贫血等胃肠道症状为主^[10]。吻合口溃疡发展可导致出血、腹胀和细菌过度生长反复发作，这可能使向EN的过渡变得困难^[11]。本例患儿病程中出现吻合口溃疡，在周期性使用抗生素联合美沙拉嗪颗粒剂抗炎治疗后，效果良好。

(3.4) 局限性

目前多项临床实验证实了胰高血糖素样肽2(glucagon-like peptide-2, GLP-2)类似物替度格鲁肽治疗SBS的有效性和安全性，其能增强SBS患者的肠道吸收，从而减少PN依赖时间^[12]。但在本例患儿治疗期间，替度格鲁肽尚未获得国家食品药品监督管理局批准。依据最新指南，后续对于＞1岁、经6~12个月治疗后仍不能脱离PN、且EN持续3个月不能加量的SBS患者，可考虑使用GLP-2类似物^[2]。

综上，本例超短肠综合征患儿通过术后尽早开始肠内营养、胃造口喂养联合周期性胃肠外营养、遵从低草酸原则合理添加辅食等多种营养支持策略，最终实现完全经口喂养和良好的生存质量，充分体现了营养支持治疗在SBS患儿治疗中的重要作用。

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