胆总管囊肿(choledochal cyst, CC)是一种以胆道囊性扩张为主要特征的先天性胆道发育畸形疾病，亚洲人群较为常见^[1]。随着手术技术(特别是腹腔镜微创技术)的日益成熟，儿童胆总管囊肿得到了有效治疗，但仍存在术后并发症。相关中远期并发症的发生情况仍不明确。腹腔镜胆总管囊肿术后根治术的中远期并发症主要包括吻合口狭窄、肝内胆管结石、门静脉海绵样变、粘连性肠梗阻、胆管炎、肝功能损害、胰腺内残留囊肿或癌变等，这些并发症是导致非计划再次手术的重要原因^[2-3]。本研究对儿童胆总管囊肿腹腔镜手术病例进行回顾性分析，分析中远期并发症的影响因素、处理策略以及预后情况，旨在总结术后中远期并发症的发生规律及处理对策，对胆总管囊肿的治疗提供改进方向。

本研究为回顾性病例系列研究，以2010年1月至2025年8月在山东大学齐鲁医院小儿外科行四孔法腹腔镜胆总管囊肿根治术319例患儿为研究对象，按照纳入及排除标准进行筛选并进行统计分析。病例纳入标准：①术前经超声、MRCP等检查诊断为胆总管囊肿，术中及术后病理均证实为胆总管囊肿；②行四孔法腹腔镜胆总管囊肿根治术。排除标准：①合并其他胆系疾病；②术后随访少于3个月或临床资料不全。本研究经山东大学齐鲁医院伦理委员会审批通过(KYLL — 2026 — 02(YJ) — 025)，因回顾性研究豁免知情同意。

采用四孔法腹腔镜胆总管囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术，分别于脐部、左右侧肋缘下和右侧脐旁置入5 mm Trocar，经脐部置入腹腔镜，建立气腹，气腹压力为8~10 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。腔镜下结扎离断胆囊动脉，超声刀或消融电极游离胆囊，解剖肝十二指肠韧带，依次游离囊肿外侧壁、前壁、内侧壁。于肝总管近端水平打开囊肿，吸尽胆汁，横断囊肿后壁，继续游离至胰腺段胆总管明显变窄处，常规冲洗囊肿远端，结扎后切除。适当修剪肝总管，如存在狭窄，将肝总管前壁切开扩大成形，在腹腔镜直视下确认距屈氏韧带约20 cm处空肠，提出腹腔，横断空肠。根据脐窝至肝门距离取空肠肠袢为胆支(15~25 cm)，封闭胆支近端，空肠近端与胆支远端行端侧吻合。重建气腹，建立结肠后隧道，将胆支肠管近端提至肝门，根据肝总管的直径，距封闭端约1 cm处对系膜缘侧纵行切开空肠，用5 - 0可吸收线连续缝合肝总管及胆支肠管。确认无活动性出血及副损伤后肝肠吻合口后方置入腹腔引流管，将切除的标本经脐部取出。

术后病人常规于出院后1个月、3个月、6个月、1年门诊复查，超过1年后每年随访1次，未按规定时间复诊患儿进行电话随访。复诊观察指标主要包括患儿临床症状(腹痛、黄疸、胃肠道消化情况等)、肝功能指标(ALT、AST、γ-GT、直接胆红素、间接胆红素、白蛋白、球蛋白、白球比等)、肝脏B超(肝内胆管走形、肝脏大小等)等。

排除失访及不符合纳入标准病例74例，共计245例病例资料纳入本研究，其中男71例、女174例，手术年龄24天至16岁，平均年龄3.5岁，随访时间自3个月至15年。共计发现12例(4.9%)患儿出现中远期并发症，12例中包括肝功能异常10例(4.0%)，胆管炎5例(2.0%)，肝内胆管结石5例(2.0%)，吻合口狭窄2例(0.8%)，粘连性肠梗阻1例(0.4%)，门静脉海绵样变1例(0.4%)。

5例肝内胆管结石患儿分别出现在术后6个月、1年、3.6年、5.6年和6年，伴有胆管炎和(或)肝功能异常表现。1例(Ⅰ型)行ERCP取石后好转，另外4例行腹腔镜+胆道镜联合取石，其中1例(Ⅳ型)患儿肝内胆管呈串珠样改变，术后二级胆管内结石残留，无症状，家属选择保守观察，随访至今无明显异常表现；1例(Ⅳ型)取石1年后结石再次复发，于外院行肝部分切除术；2例(Ⅰ型、Ⅳ型各1例)取石术后痊愈。

1例于术后3个月出现门静脉海绵样变，伴有门静脉高压、脾大、脾功能亢进、贫血等表现，于外院行Rex手术治疗后好转。1例出现粘连性肠梗阻，经保守治疗后好转，随访至今未再复发。见图 1。

图 1 门静脉海绵样变患儿术前及术后MRCP图片 Fig.1 Preoperative and postoperative MRCP images of children with portal vein cavernous transformation 注   A-B: 患儿术前MRCP，可见门静脉形态规则且靠近胆总管囊肿；C-F：患儿手术后3个月后MRCP，可见肝内走形紊乱的门静脉

2例吻合口狭窄中1例为早期手术病例，吻合口狭窄出现在术后第4年，患儿无明显症状，术后定期复查见肝内胆管进行性扩张，腹腔镜探查发现肝右动脉骑跨，考虑为血管压迫所致，拆除原吻合口将肝右动脉背移后重新行肝肠吻合，术后恢复良好；另外1例出现在术后第1年，伴有肝功能损害及黄疸，腹腔镜探查见吻合口周围瘢痕增生明显，再次行肝肠吻合术，术后恢复良好。见图 2。

图 2 胆总管囊肿根治术前及术后出现吻合口狭窄患儿的MRCP及超声图像 Fig.2 MRCP and ultrasonic images of children with choledochal cysts before radical resection and postoperative occurrence of anastomotic stenosis 注   A-B：该患儿胆总管囊肿切除术前的MRCP，可见扩张迂曲的肝内肝外胆管；C-D：胆总管囊肿术后出现吻合口狭窄的MRCP，可见扩张的肝内胆管和狭窄的吻合口；E-F：解除吻合口狭窄后的肝脏超声图像，肝内胆管未见扩张，证明吻合口通畅

术后胆管炎患儿共计5例，其中1例合并肝功能异常患儿经抗炎、保肝、利胆等保守治疗后治愈，随访至今未再复发，其余4例均与结石合并存在，胆管炎反复多次发作，经取石治疗后治愈，随访至今未复发。肝功能异常患儿共计10例(4.0%)，其中4例合并肝内胆管结石，2例合并吻合口狭窄，1例合并门静脉海绵样变，经针对原发并发症治疗后均好转；另有1例与胆管炎相关，2例未发现明显诱因，均经保守治疗后好转。

胆总管囊肿作为儿童常见的先天性胆道畸形，随着对疾病认识及腔镜微创技术的发展，手术干预的总体预后较前改善^[4]。随着病例数量的不断积累及随访时间的延长，中远期并发症逐渐进入研究视野，如吻合口狭窄、肝内胆管结石、恶变等，若治疗不及时，将对患儿的生活质量和生长发育造成严重影响^[5-7]。鉴于以往报道多集中于围术期并发症的处理与预防，为了更全面地了解腹腔镜胆总管囊肿根治术术后的中远期疗效，本研究重点分析术后3个月以上患儿的资料，系统性随访3个月至15年，了解术后中远期并发症发生情况，以期总结经验为手术的进一步优化CC的诊治提供参考^[8]。

肝内胆管结石与胆管炎是本研究中较为常见的中远期并发症。本组5例肝内胆管结石患儿中4例存在胆管炎反复发作病史，提示胆汁引流受阻在并发症中具有核心作用^[9]。Ⅳ型胆总管囊肿患儿因肝内胆管扩张或狭窄，术后更易出现胆汁淤积，在反复感染刺激下促进结石形成，而结石的存在又进一步加重胆道梗阻和炎症反应，形成恶性循环^[10]。本组中有3例患儿术后病理证实为Ⅳ型。对于保守治疗无效的患儿，本中心首先选择腹腔镜下联合胆道软镜取石治疗。对于肝内胆管合并串珠样、结石反复形成或取石后仍有结石残留的患儿，仍需要进一步行肝部分切除术等二次手术治疗。

作为影响术后胆汁排泄的严重并发症之一，吻合口狭窄的发生受较多因素的影响^[11-12]。在本研究中，1例因在初次手术中未能识别变异的肝右动脉，造成肝右动脉骑跨压迫吻合口造成术后狭窄。另1例在初次术后曾出现胆管炎、肝功能异常及发热等的表现，在二次手术中排出了技术性缺陷影响，并发现吻合口周围瘢痕增生明显。提示感染参与了吻合口狭窄的形成。与之前报道的研究内容较为符合^[13-14]。因此，吻合口狭窄的预防不仅依赖于术中保证吻合口大小，做到无张力精细吻合的同时，还应该重视吻合区血管变异情况及术后胆道感染的炎症控制^[15]。

在本研究中，肝功能异常仅有2例表现为无明显诱因，1例与门静脉相关并发症有关。其他多与胆管炎、肝内胆管结石或吻合口狭窄等并发症合并出现。反映了该并发症多因为胆汁排泄受阻造成的胆汁淤积性肝损害。如梗阻持续存在得不到解除，将可能进一步发展为肝纤维化。因而在随访过程中如发现肝功能异常，应明确其原因，避免向肝硬化进展。对于发生过胆管炎或因结石、吻合口狭窄接受二次手术的病例，更应缩短随访间隔，制定个体化随访方案。

门静脉海绵样变及粘连性肠梗阻在本研究中发生率较低，但临床表现却较为严重。门静脉海绵样变多与门静脉周围炎症蔓延至门静脉、囊肿压迫和术后门静脉周围组织粘连、囊肿游离过程中对门静脉的热损伤或直接损伤等因素相关^[16-18]。术后出现脾大、贫血或不明原因肝功能异常时需提高警惕。粘连性肠梗阻虽在腹腔镜手术中相对少见，但仍可能于远期发生，应注意与腹内疝鉴别的同时，还应该警惕绞窄性肠梗阻的发生，避免延误治疗^[19]。

胆总管囊肿术后中远期并发症以胆管炎、肝内胆管结石和吻合口狭窄为主要并发症形式，彼此相互影响。研究表明，上述并发症的发生多与术后胆汁排泄不畅，胆汁淤积造成。因此我们需要确保术后胆汁排泄的通畅性，这对于胆总管囊肿根治术的预后十分关键。依据本中心对术后中远期并发症的分析显示，其发生不仅与囊肿分型相关，也受血管变异识别、炎症控制及术后随访质量影响。因此，建立规范、长期术后随访体系，加强并发症的早期识别和干预，针对高风险患儿实施个体化治疗和长期随访，是改善远期预后的关键措施之一。

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作者贡献声明   张嘉仪、李佳敏、刘行健负责检索文献，侯培民、张强业负责论文调查设计，王艺轩、张钰杰负责数据收集与分析，张嘉仪、王东明负责论文撰写，张嘉仪、王东明、李爱武负责论文讨论分析，并对文章知识性内容进行审阅