自1995年Farello等^[1]首次成功将腹腔镜技术应用于儿童胆总管囊肿治疗以来，1998年Shimura等^[2]、1999年Watanabe等^[3]及2000年Liu等^[4]也相继报道了腹腔镜下胆总管囊肿切除术的个案。2001年，本研究团队在国内率先开展腹腔镜下胆总管囊肿切除+肝管空肠Roux-Y吻合术，并总结汇报了8例手术的关键操作要点；该研究为国内首篇相关报道，亦是当时国际上该术式例数最多的系列研究^[5]。在技术应用初期，受腹腔镜设备与操作技术局限，合并肝内胆管狭窄、胰管畸形、胰管结石、反复慢性胆管周围炎症及需二次手术的患儿均被列为腹腔镜手术禁忌证；经过10年的病例积累与技术打磨，手术适应证逐步拓宽。2011年，本研究团队通过大样本对比研究证实，腹腔镜手术治疗儿童胆总管囊肿安全有效，且优势显著^[6]。

为进一步追求“视觉无痕”的微创治疗目标，本研究团队于2011年开始探索单孔腹腔镜技术并取得初步成功^[7]；2013年在北京举办的国际小儿腔镜外科学术会议上，首次向全球实时转播了经脐单切口腹腔镜胆总管囊肿切除+肝管空肠Roux-Y吻合术全过程。此后，该技术在儿童胆总管囊肿微创治疗领域得到广泛推广，适用范围逐步覆盖新生儿、巨大囊肿、二次/二期手术、囊肿穿孔以及合并肝管或血管畸形等多种复杂病例类型^[8-12]。

截至2025年8月，本研究团队累计完成腹腔镜胆总管囊肿手术3 602例，其中单孔腹腔镜手术3 351例，占比93.0%；复杂病例类型及构成如下：新生儿胆总管囊肿286例(7.9%)、巨大囊肿(直径＞10 cm)284例(7.9%)、穿孔性囊肿392例(10.9%)、合并肝管狭窄498例(13.8%)、共同管结石或蛋白栓355例(9.9%)、分期手术142例(3.9%)、二次手术283例(7.9%)。本文旨在系统总结团队25年间治疗儿童胆总管囊肿的腹腔镜手术临床经验。

一、病因探索经验

胆总管囊肿的病因尚未完全明确，目前学界普遍认为其发生主要与胆管壁结构薄弱及胆管远端梗阻相关。1969年，Babitt提出胰胆合流异常学说^[13]，认为胰液反流至胆管可损伤胆管壁，进而导致胆管扩张；但基于后续动物实验与临床观察结果，该学说的局限性逐渐显现，部分研究对此提出争议，具体依据如下：①幼犬胰胆合流异常模型仅能引发胆总管轻度梭形扩张，无法形成典型的囊状扩张；②临床中部分胰胆合流异常患者并未出现胆总管扩张表现；③胆总管囊肿最早可在胎龄4个月时被检出^[14]，而此阶段胰腺尚未发育成熟，不具备分泌有活性消化酶的能力。因此，胰胆合流异常作为胆总管囊肿的独立病因，证据尚不充分。

2001年，本研究团队通过观察胆总管囊肿患儿的术中造影结果发现，67.8%的患儿存在十二指肠乳头开口向远端异位的情况(异位位置位于十二指肠降部中段以远至升段)^[15]；进一步分析显示，乳头开口位置越靠远端，胰胆共同管长度、胆总管长度、胰胆汇合角度及胰管直径均呈显著增加趋势^[16-17]。结合胚胎期肝憩室的发育特征，我们提出“胚胎早期肝憩室远端异位”是导致胆管扩张、胰胆合流异常、胰管畸形、胆总管远端狭窄及乳头开口异位的核心病因，该研究成果引发学界广泛关注，并推动了相关领域研究报道的陆续涌现^[18-22]。后续深入研究进一步证实^[18-19]，肝憩室远端异位的程度与胆总管囊肿的临床表现密切相关：十二指肠乳头异位越远，患儿的囊肿直径、共同管长度、胰管直径及胆总管远端狭窄程度均显著增大，且常因早期出现临床症状、肝功能异常而需尽早手术治疗。综上，胚胎早期肝憩室远端异位与胆总管囊肿的发生、发展密切相关，其机制仍需进一步深入探究。

二、手术时机研究经验

手术是治疗胆总管囊肿的唯一根治性方法。随着产前诊断技术的不断进步，胎儿期胆总管囊肿的检出率逐年升高，但手术时机的选择仍存在争议^[23]。一项国际调查结果显示，26.3%的术者倾向于将无症状患儿的手术推迟至3~6月龄，另有22.0%的术者主张在严重并发症(如胆管炎、肝纤维化) 发生前尽早干预^[24]。本研究团队前期开展的前瞻性随机对照研究证实，延迟手术组患儿3/4级肝纤维化发生率显著高于新生儿期手术组(50.0% vs. 37.5%)，且术中炎症反应及组织粘连程度更重；即便产前诊断患儿的肝功能仅轻微异常甚至完全正常，其肝损害也可能已在胎儿期或新生儿期发生，并存在短期内进展为肝纤维化的风险^[25]。因此，本团队建议患儿在出生1个月内实施手术，尤其针对妊娠早期即确诊的病例，该观点与Lee等提出的“肝纤维化程度与手术年龄呈正相关”的研究结论一致^[26]。此外，延迟手术还可能增加胆总管穿孔的风险^[27]。本研究团队将胆总管穿孔分为3型：1型为完全性穿孔，常伴腹水及弥漫性腹膜炎；2型为封闭性穿孔，多合并局限性腹膜炎，穿孔部位可形成假性囊肿；3型为壁内穿孔，即胆管黏膜及肌层破损，而浆膜层保持完整。后续研究中，本团队进一步联合超声监测囊肿体积增长率与血清γ-谷氨酰转肽酶水平构建穿孔风险预测体系^[28]，结果显示：当囊肿体积每周增长超过1.00 cm³且谷氨酰转移酶＞150.85 IU/L时，患儿穿孔风险显著升高，该指标可为手术时机的精准选择提供参考依据。针对合并高淀粉酶血症或胰腺炎的患儿，77.1%的术者倾向于推迟1~6个月再行手术，核心顾虑是炎症期手术区域粘连严重，易增加医源性损伤及中转开腹的风险^{[24, 29-31]}。但本团队通过对比研究发现，将手术延迟至症状缓解期并无显著治疗获益，患儿在等待手术期间仍面临胰腺炎反复发作的风险；同时病理结果证实，胆管囊壁的炎症程度与临床症状表现并不完全一致，而反复发生的胆管炎、胰腺炎才是加重手术难度的主要因素^[32]。因此，我们提出此类患儿也应尽早实施手术治疗。

综上，胆总管囊肿患儿一经确诊均应尽早手术；对于产前诊断的无症状患儿，为避免持续性肝损害及穿孔等严重并发症，建议在新生儿期完成手术。

三、腹腔镜适应证研究经验

随着腹腔镜技术的不断发展与成熟，其应用范围已逐步拓展至各类复杂型胆总管囊肿，包括新生儿胆总管囊肿、巨大胆总管囊肿、二次/二期手术病例、穿孔性胆总管囊肿等，成功将以往的腹腔镜手术禁忌证转化为适应证^[33]。

(一) 新生儿胆总管囊肿

2013年国际小儿腔镜外科学会问卷调查结果显示，近25%的术者将2岁以下幼儿列为经脐单孔腹腔镜手术的禁忌人群^[34]。但随着技术的进步，单孔腹腔镜技术的应用已突破年龄限制。在积累近300例传统腹腔镜胆总管囊肿切除术经验的基础上，本研究团队于2011年率先在年龄较大、囊肿体积较小的患儿中开展单孔腹腔镜技术^[7]。经过初期4例的经验积累，手术时间已显著缩短至与传统四孔腹腔镜手术相近，术后短期恢复情况及并发症发生率与传统术式无显著差异，疗效相当，且能实现“视觉无痕”的微创目标^[7]。本团队完成的最小手术患儿仅3日龄，囊肿直径达10 cm，该病例系世界范围内I期手术年龄最小的记录^[35]。新生儿胆总管囊肿因胆管远端梗阻严重，常伴肝功能进行性损害，本团队通过对比研究已证实新生儿期实施手术的必要性^[25]。此类手术的核心难点在于患儿腹腔容积狭小，而囊肿体积相对较大，导致手术操作空间受限。临床中可通过留置胃管、排空肠腔内积气积粪及穿刺抽吸囊液等方法扩大操作空间^{[8, 36]}；此外，术中需仔细探查是否合并肝管狭窄或肝总管纤细，若存在上述情况需同期行肝管扩大成型术，以降低远期吻合口狭窄风险。

(二) 巨大胆总管囊肿

本研究团队数据显示，巨大胆总管囊肿(直径＞10 cm)患儿中96.4%为小婴儿，平均年龄3个月^[37]。此类囊肿占据腹腔大部分空间，显著增加手术操作难度；此外，术后病理检查结果显示，巨大胆总管囊肿患儿的肝损害程度与同龄胆道闭锁患儿相当，因此围手术期管理尤为关键^[38]。术前需积极改善患儿凝血功能，术后重点预防出血并发症；若检查提示纤维蛋白原＜2 g/L和(或)部分凝血活酶时间延长超过正常上限10秒，建议及时补充纤维蛋白原和/或人凝血酶原复合物以纠正凝血异常。巨大囊肿的游离是手术操作的核心环节，其主要难点及对应解决策略如下：①囊肿占位效应易导致门静脉、肝动脉等重要血管结构异位，可通过穿刺抽吸囊液扩大操作空间，清晰辨认血管走行；②近端肝总管显著扩张，易与胆总管界限不清，此时宜切开囊肿前壁，在直视下辨认肝管开口，降低血管或肝管损伤风险；③充分利用腹腔镜放大视野优势，电凝处理囊壁表面血管网，减少囊肿切除过程中的渗血，同时采用分块切除法改善视野遮挡问题；④若遇严重炎性粘连或隐匿性穿孔导致囊肿与血管紧密粘连，可采用黏膜下层剥离技术，避免损伤重要血管结构；⑤胆总管胰腺段解剖难度较大，与胰腺组织分界不清，临床经验表明，无需强行结扎远端狭窄段，过度解剖反而会增加胰管损伤及胰漏风险，本团队未结扎远端狭窄段的病例中，术后均未发生胰漏^[39]。

(三) 肝管扩大成型术

肝管狭窄是Todani Ⅳ-A型胆总管囊肿的重要病理特征，形态上主要表现为单纯狭窄或膜状/隔膜样狭窄，狭窄部位多位于肝总管或左右肝管汇合处^[40-44]。术前需细致分析影像学检查结果，术中常规行胆管造影并仔细探查，以明确狭窄的部位、范围及程度。手术操作需根据狭窄部位针对性处理：对于肝总管狭窄，需纵向切开狭窄段前壁至扩张部位，彻底解除梗阻^[9]；若狭窄位于左/右肝管出口处，应自肝门部沿肝管侧壁切开至扩张管腔；若双侧肝管出口均存在狭窄，则需将狭窄段劈开至左右肝管狭窄汇合处，并同期实施双侧肝管扩大空肠吻合术。若狭窄部位位于二级及以上肝内胆管，腹腔镜下操作难度较大时，需及时中转开腹。对于膜性或隔膜样狭窄，可使用剪刀或电刀切开，并行腹腔镜辅助下肝内胆管探查，明确是否存在残余狭窄或异物。目前，腹腔镜联合术中胆道镜技术已逐步应用于临床，柔性胆道镜可有效探查肝内胆管，并常规冲洗胆泥或取出结石^[45-46]。Anand等^[47]的研究显示，在45例未行肝管扩大成型术的Ⅳ-A型胆总管囊肿患者(年龄15~40岁)中，术后胆管炎和(或)肝内结石发生率达20.0%，吻合口狭窄发生率为13.3%。本研究团队对接受肝管扩大成型术患儿的中期随访结果表明，96.3%的患儿扩张的肝内胆管可恢复至正常范围，恢复时间为术后4天至5年，其中72.2%的患儿在术后1年内恢复正常^[45]。多因素分析结果证实，术前肝内胆管胆泥形成及严重扩张是影响术后恢复的独立危险因素^[48]。

(四) 穿孔胆总管囊肿

经过10年的腹腔镜技术积累，本团队成功将单孔腹腔镜技术应用于穿孔型胆总管囊肿手术，手术成功率达88.7%^[11]。术中游离囊肿时需紧贴囊壁操作，于穿孔部位行黏膜下层剥离，避免损伤周围重要血管及组织；必要时可横断囊肿，以利于清晰辨识囊壁结构，同时需仔细区分假性囊肿，防止误伤。若术中出现严重粘连、解剖结构模糊不清的情况，中转开腹手术更为安全。此外，本团队通过对比研究及临床经验总结提出：对于一般情况稳定、穿孔发生在24 h内的患儿，可行单孔腹腔镜一期手术，以避免多次手术带来的额外创伤，降低并发症风险；若患儿合并休克或穿孔时间较长，因腹腔内炎性粘连严重，仍建议采用传统分期手术方案^[49]。

(五) 二次手术

术后胆道梗阻需再次手术的主要原因包括：异位前置肝右动脉压迫肝总管(27%)、初次手术未解除单处或多处肝管狭窄(30%)、吻合口瘢痕狭窄(43%)^{[10, 50-51]}。一旦发生胆道梗阻，需尽早手术干预，以防病情进展为肝纤维化甚至肝硬化。本团队自2012年起开展经脐单切口腹腔镜二次手术，核心关键技术如下：①借助旋转脐部Trocar辅助钝性分离粘连组织；②避免非必要的组织游离，减少医源性损伤；③仔细观察肝管空肠吻合口近端区域，确认是否存在血管搏动，规避血管损伤风险；④行肝管空肠吻合术前，反复冲洗肝内胆管，清除胆泥及残留异物。若术中出现严重粘连、解剖结构不清或渗血较多等情况，需及时中转开腹。大样本比较研究结果显示，腹腔镜二次手术完成率达94.2%，手术时间与开放手术相当，但患儿术后恢复更快，并发症发生率显著降低^[52]。此外，首次手术中优化吻合技术、保障吻合口血供及足够的吻合口径(幼儿≥1 cm，新生儿≥0.5 cm)，是预防因胆漏、组织水肿及瘢痕增生导致二次手术的关键^[53]。

四、手术技术经验

术前需结合细致的影像学评估与术中胆道造影、探查，全面掌握胰胆管系统解剖结构，这是保障手术成功的首要前提。

(一) 囊肿切除

囊肿完整切除是预防远期恶变的关键。1990年以前，为规避胰腺或胰胆合流部损伤，临床多采用囊肿次全切除术，即剥离至十二指肠后壁胰腺处离断并缝扎包埋。该术式易导致残留囊肿组织内胰液潴留，形成蛋白栓或结石，进而诱发反复胰腺炎甚至癌变。李索林等^[54]报道的19例接受囊肿次全切除的患儿中，2例(10.5%)远期发生癌变。单孔腹腔镜手术中，因镜头与操作器械平行且间距过近，常出现手术视野暴露不佳的问题，需助手持续调整进镜角度以优化视野与操作空间。术中采用接力式悬吊技术，通过调节牵引线的方向与力度，可助力囊肿远端及后壁的游离，清晰辨别囊肿与十二指肠、门静脉及肝动脉的解剖边界，从而降低医源性损伤风险。针对囊肿远端狭窄型与非狭窄型，需分别采用“外侧壁- 前壁- 远端- 后壁”或“前壁中部- 横断- 环周- 远端”的游离顺序。

(二) 近端处理

肝总管近端处理的核心是评估是否合并异位肝右动脉前置、异位肝管及肝管狭窄，若未同期处理，易引发术后胆漏、吻合口狭窄或胆道再次梗阻。具体处理策略如下：①对于紧贴肝总管前壁的异位肝右动脉，可通过上提近端肝总管前壁的悬吊线扩大解剖间隙，避免医源性损伤；②异位肝管可分为4型^[12]：1型位于胆囊管与肝总管交界处，若与肝总管间距较小，可合并为单一吻合口，间距较大则先行侧壁缝合再行胆肠吻合；2型位于胆囊管中部，需将异位肝管与肝总管分别与空肠吻合；3型为胆囊管重复畸形，横断前需结扎重复胆囊管，防止胆漏；4型合并异位肝右动脉压迫，需先重置动脉位置再行吻合重建；③肝管狭窄的处理详见“三(三)肝管扩大成型术”章节；④避免过度游离肝总管近端浆膜层，以保障局部血供，降低吻合口瘘及远期狭窄风险^[54]。

(三) 囊肿远端、共同管及胰管异常处理

本研究团队基于胆总管囊肿的形态特征提出“北京分型”及对应手术策略^[55]，将其分为胆总管远端狭窄型与非狭窄型，远端处理需依据形态精准实施：①远端狭窄型者，不结扎残端；若囊肿体积大或炎症明显，需对胰腺段游离面行加压缝合止血，减少术后渗血风险；②非狭窄型者，需冲洗共同管后，采用可吸收线或Hem-o-lock夹闭残端，预防胰漏。中期随访结果显示，遵循该形态学指导的手术策略可显著降低术后并发症发生率。初次手术若未能彻底清除共同管内的蛋白栓或结石，易导致术后早期胰腺炎反复发作及胰管结石形成^[56-57]。目前已有腹腔镜联合术中柔性胆道镜(直径2.8 mm)一体化治疗模式的报道^[46]，可精准识别并清除微小结石与胆泥沉积，实现胆道系统“零残留”。对于不具备胆道镜设备的医疗中心，本团队初期经验表明，腹腔镜辅助下经共同管置入尿管冲洗是一种简便、安全且有效的替代方法，中期随访结果进一步证实了其可靠性^[58]。针对合并胰管狭窄所致上游胰管扩张及结石形成的病例，可纵行切开主胰管并实施胰管- 空肠侧侧吻合术以实现充分引流；若因共同管远端狭窄或隔膜形成导致引流不畅，则需行十二指肠乳头切开成形术。临床实践证实，上述术式均能获得满意的远期疗效。

(四) 胆道重建

理想的胆道重建需在恢复胆汁通畅排泄的基础上，最大限度减少消化液反流，从而预防上行性胆管炎及吻合口狭窄。临床常用术式包括肝管空肠Roux-Y吻合、肝管十二指肠吻合、空肠间置肝管十二指肠吻合及回盲部肠段间置等。1980—1990年间，肝管十二指肠吻合术应用较广泛，但术后随访发现，上行性胆管炎、肝内胆管结石、胆汁反流性胃炎及吻合口狭窄等并发症发生率高达66.7% ~82.4%^[59-60]，推测与严重反流及吻合口张力过高相关，本团队已摒弃该术式。空肠间置肝管十二指肠吻合术虽更符合生理需求，但操作复杂、吻合口多、创伤大，远期优势不显著；回盲部肠段间置术利用回盲瓣的抗反流机制，但会影响患儿生长发育，亦已淘汰。目前，肝管空肠Roux-Y吻合已成为主流术式，其肝支空肠活动度好、抗反流效果确切，吻合口无张力且可制作得足够宽大，能显著降低胆漏和狭窄风险，操作亦相对简便。以往广泛采用的Roux-Y空肠肝支防反流瓣，因研究证实术后胆管炎及结石多源于吻合口及其以上部位的狭窄，而非反流所致，近年来已基本弃用。

空肠肝支长度的选择曾沿用成人标准(35~40 cm)，该长度约占新生儿小肠总长的1/4~1/3，会影响营养吸收功能；此外，空肠肝支会随患儿生长发育而延长，本团队曾收治2例因胆道结石行二次手术的患儿，术中发现肝支肠管长度达90 cm。过长的肝支易引发冗长、扭转、胆汁淤积及结石形成等并发症。因此，本团队基于个体化原则，提出根据患儿脐窝至肝门的距离确定肝支长度(12.5 cm~20.0 cm)。长期随访结果显示，该短肝支设计与传统长肝支相比，在术后短期恢复、并发症发生率及抗反流效果方面均无显著差异^[61]，同时显著提高了术后内镜治疗的可及性与操作成功率^[62]。基于上述研究与临床实践，我们主张个体化确定空肠肝支长度，以减少随年龄增长出现的肝支过长相关并发症；未来还需进一步对旷置肠管与正常肠管的生长差异问题开展系统性量化研究。

五、短期预后及长期随访结果

统计数据显示，本团队腹腔镜手术中转开腹发生率为2.1%(75/3 602)，主要原因是炎性粘连严重及渗血较多导致的囊肿游离困难。手术平均时长为3.0 h(范围：1 h 45 min~3 h 40 min)，无术中输血病例。术后患者平均2 d恢复经口饮食，3 d拔除腹腔引流管，平均住院时间为5 d。早期并发症方面，术后出血发生率为0.58%(21/3 602)，其中消化道出血占14.3%(3/21)，6例经保守治疗止血，15例行二次手术止血；胆漏发生率为0.81%(29/3 602)，5例经保守治疗痊愈，24例接受腹腔镜辅助胆漏修补术；胰漏发生率为0.05%(2/3 602)，均行二次手术实施胰肠吻合术。术后死亡率为0.02%(1/3 602)，该病例为1名5岁女童，术后7 h 30 min出现重度高钾血症(血钾10.85 mmol/L)并引发心脏骤停，经复苏成功后，最终于术后第3 d因肾衰竭死亡。因出血、胆瘘及胰瘘导致的非计划再次手术比率为1.14%(41/3 602)，非计划再次手术指征包括：①存在活动性出血，保守治疗后血红蛋白仍进行性下降且血流动力学不稳定者，需积极手术探查止血；②术后胆瘘经充分引流后，引流量无减少趋势超过1周，或出现弥漫性胆汁性腹膜炎、电解质紊乱、难以控制的感染时，需积极手术修补；③术后胰瘘的首要处理原则是建立有效引流、控制感染及营养支持，手术仅适用于引流无法控制的坏死感染或大出血，且伴有严重临床状况恶化的患者。远期并发症方面，2例(0.05%)患儿于术后6个月出现空肠肝支梗阻，均通过开腹胆肠重建术处理；术后胆道梗阻发生率为1.1%(36/3 319)，主要表现为腹痛、肝酶异常及肝内胆管扩张等，其中吻合口狭窄占0.6%(20/3 319)，未解决的肝管狭窄及异位肝右动脉前置分别占0.4%(14/3 319)、0.1%(2/3 319)，均接受二次手术治疗。术后胆道梗阻一经明确诊断，需积极实施二次手术，以避免不可逆的肝损害。手术成功并非治疗终点，长期随访至关重要。胆总管囊肿最严重的远期并发症为癌变，尽管本团队未观察到远期恶变病例，但病理分析显示，囊壁上皮增生、化生及非典型增生等癌前病变发生率达37.1%^[63]，与Komi等^[64]的报道一致。因此，目前国内外学者多主张终身随访，至少每年复诊1次，检查项目包括腹部超声和血生化；患儿成年后，还需监测血清CA19-9水平。

六、腹腔镜技术培训体系的建立

经过25年的发展，我国在单孔腹腔镜胆总管囊肿手术领域已达到国际领先水平。我国小儿腹腔镜外科起步相对较晚，但发展迅速。自2001年本团队在北京首次举办儿童腹腔镜技术研讨会以来，通过持续开展全国性小儿腹腔镜学习班，尤其是在与香港合作举办的腹腔镜培训项目的推动下，为我国培养了大批小儿腹腔镜专业医师，推动该领域向规范化、高水平方向发展。系统化培训是降低手术成本、提升技术标准化水平的有效途径。具体培训计划(总时长≥100 h)涵盖理论学习(10 h)、模拟训练(60 h)、动物手术操作(10 h)以及腹腔镜手术观摩与实践(各10 h)。通过理论与实践的紧密结合，可显著缩短腹腔镜学习曲线。

七、结语

腹腔镜胆总管囊肿手术在我国呈快速发展态势，长期随访数据验证了其安全性与疗效，可达到与开放手术相当甚至更优的临床效果。通过系统化培训结合密集临床实践，可有效提升手术熟练度。然而术后远期吻合口狭窄及恶变等临床问题仍亟待解决，年轻医师应在临床实践中持续思考、优化术式，为改善患儿远期预后提供新的思路。

利益冲突   所有作者声明不存在利益冲突