阑尾重复畸形非常罕见，发生率约0.004%^[1]。阑尾重复畸形有多种类型，主要包括部分重复畸形、完全重复畸形和袢状阑尾，有时还可能涉及盲肠和结肠的重复畸形。本文报道南京医科大学康达学院第一附属医院收治的1例阑尾重复畸形患儿的临床诊疗情况。

患儿男，12岁，因“腹痛2 d”于2024年1月就诊于我院。入院前2 d无明显诱因下出现右下腹疼痛，疼痛逐渐加重，伴有恶心、体温升高(最高达39.0℃)，情况未见好转；在当地医院就诊，腹部彩超提示急性阑尾炎可能，转至我院，急诊收住入院。近年来有反复腹痛、腹泻史，对症治疗后可缓解。入院体格检查：腹部平坦，右下腹压痛，无反跳痛，无肌紧张。全腹部未触及异常包块。辅助检查：白细胞计数11.46×10⁹/L，中性粒细胞比例77.3%，中性粒细胞计数绝对值8.87×10⁹/L，淋巴细胞比例15.8%，C反应蛋白113.78 mg/L，血红蛋白、血小板、肝功能、肾功能、电解质、血凝常规等指标均正常。腹部CT平扫检查示回盲部炎症，阑尾稍增粗，考虑阑尾炎可能(图 1)。

结合患儿病史、体征及辅助检查，考虑阑尾炎可能性大，遂于全身麻醉下急诊行腹腔镜探查手术。术中探查可见右下腹回肠远端、部分盲肠与右侧髂窝处腹膜粘连紧密，持分离钳和吸引器沿粘连间隙轻柔逐步分离，显露回盲部及阑尾。阑尾充血肿胀，未见脓性分泌物附着，操作钳可触及阑尾腔内多枚粪石；回肠末端与盲肠交界处可见一肿物，充血明显，局部组织发白，考虑炎症，但不排除肿瘤(图 2A)。术中告知家长病情，征得同意后行腹腔镜下回盲部病损部分切除、活组织检查。分离钳沿肿物边缘，游离其突出部分，超声刀离断后送检快速病理，回报为增生的脂肪及纤维组织，少许炎细胞浸润。与病理科沟通后考虑送检组织范围不足，继续切除肿物，分离过程中见肿块内粪石溢出，存在结肠穿孔可能，再次与家长沟通，征得同意后中转开腹探查。进入腹腔，显露回盲部，继续分离肿物，见粪石位于结肠黏膜外，结肠黏膜完整无破损，顺粪石嵌顿处分离，可见近结肠带处有一管状延续，形似阑尾，结扎其根部(图 2B)。切除的管状组织和回盲部肿物送检快速病理，回报为回盲部肿物示增生的纤维、脂肪组织，伴变性、坏死及炎症细胞浸润；管状组织送检组织示肠黏膜结构伴炎细胞浸润。结合患儿病理及术中情况分析，存在阑尾重复畸形可能，遂修补回盲部，切除阑尾。

术后常规病理回报如下，回盲部肿物：灰红组织1块，4 cm×3 cm×1 cm，切面实性，灰红，质软；示增生的纤维、脂肪组织伴多量慢性炎细胞浸润及脓肿，局灶坏死。管状组织：灰红组织1块，直径1.1 cm，切开见小囊腔；示肠壁重度慢性炎伴脓肿，考虑重复阑尾(图 3A)。阑尾1条，长8 cm，直径0.8 cm，内含粪石；示急性单纯性阑尾炎(图 3B)。患儿术后恢复良好，出院随访3个月，复查血常规及腹部彩超未见明显异常。

讨论

回盲部病变通常是指影响回肠末端和盲肠的病变，该区域是多种肠道疾病的好发部位；常见的病变包括炎症性肠病、肠结核、克罗恩病、溃疡性结肠炎、消化道畸形以及肿瘤性病变^[2-4]。肠重复畸形是消化道畸形中的常见类型，是一种先天性发育异常，在儿童患者中较为常见，是指在消化道系膜侧存在一个或多个与正常肠管结构相似的囊性或管状空腔肿物。肠重复畸形的发病率约1/4 500，全消化道均可发生，这种畸形可以发生在消化道的任何部位，最常见于小肠(尤其是回肠)，占肠重复畸形的70%以上，但回盲部较少见^{[2, 5-6]}。肠重复畸形可能与多种因素有关，包括胚胎期消化道再管道化时的异常、胎儿期肠憩室残留、脊索发育障碍以及血管供应问题等^[7]。肠重复畸形的临床表现多样，缺少特异性，包括腹痛、腹部包块、反复的暗红或鲜红血便以及不同程度的贫血症状；根据畸形的位置和特点，可能出现的症状还包括肠梗阻、肠套叠、消化道出血、穿孔等。肠重复畸形的治疗通常采用病变肠管切除、肠吻合术，部分患儿可行囊肿切除或囊肿黏膜剥脱术^[8]。阑尾重复畸形是消化道重复畸形中的罕见类型，通常在急性阑尾炎或其他腹部的手术中偶然被发现^[9]。阑尾重复畸形患儿同时伴有双阑尾急性阑尾炎更为罕见，但治疗方式与一般阑尾切除术无明显差异。阑尾重复畸形类型多样，手术时很容易被忽略。一旦错过，可能会使患儿的症状无法缓解，病情加重，甚至危及生命^[10]。

1936年，Cave^[11]首次根据解剖位置对阑尾重复畸形进行分类。1962年，WALLBRIDGE根据文献对阑尾重复畸形的分类进行进一步更新和修改^[12]。之后逐渐形成基于阑尾解剖结构的Cave-Wallbridge分类法，是目前国际上较为认可的方法^[13]。该分类法将阑尾重复畸形分为4类。A型：阑尾根部正常起源于单一盲肠，阑尾远端形成分支，分支呈现不同部位、大小和形态的畸形。B型：两条完整阑尾均起源于单一盲肠，进一步分为以下亚型：B1型：在回盲瓣的两侧对称分布；B2型：沿结肠带上下分布；B3型：异常阑尾起源于肝曲；B4型：异常阑尾起源于脾曲。C型：存在盲肠重复畸形，两条阑尾分别起源于各自的盲肠。D型：马蹄形阑尾，阑尾在盲肠中有两个开口，阑尾体部形成马蹄形。A型和B2型的复发率较高，分别约18%、37%^[14]。除上述类型外，Tinckler^[15]报道过三阑尾重复畸形的特殊病例。

本病例结合病史、体征和辅助检查，诊断为急性阑尾炎，遂及时行腹腔镜手术以明确腹腔情况。术中探查发现回盲部肿物，不排除其为肿瘤的可能性，遂在腹腔镜下切除部分肿物送快速病理检查以明确肿物性质，但在分离肿物过程中见粪石溢出，高度怀疑肠穿孔，最终转为开腹手术。结合入院前腹部CT影像学表现、术中快速病理以及术后常规病理，明确了该患儿存在阑尾重复畸形。但畸形阑尾未完全发育成蚯蚓状，仅形成短小的管腔，被覆于浆膜层下方。因肠管粪石嵌顿在管腔内不能排出，周围组织内有大量的增生纤维，伴多量慢性炎细胞浸润，局灶坏死伴有脓肿形成，肉眼呈肿物样改变。术前腹部CT可见回盲部囊袋状突起，已经预示着该部位存在异常，同时可见此处病变存在粪石影，应考虑到阑尾畸形的存在。不过因为该病发病率低，临床医师对此病缺乏认识，故术前未能诊断出患儿存在阑尾重复畸形；术中进一步发现异常阑尾与肿瘤形态相似，进一步造成了诊断的不确定，但最终通过不断调整治疗方式，获得了比较满意的结局。本病例在Cave-Wallbridge分类中应为B2型，但部分发育不全，极为罕见。阑尾重复畸形因其特殊的解剖结构，即使有阑尾炎发作，其临床症状和实验室检查并无特异性表现。Nageswaran等^[1]总结了既往报道的阑尾重复畸形病例资料，其中6例CT图像显示出第2个阑尾位置存在炎症，还有2例是在检查其他病症过程中被偶然发现，该研究认为CT可能是诊断阑尾重复畸形的最佳影像学检查方法。

综上，小儿外科医师都应意识到，任何进行常规阑尾切除手术的患儿均可能存在阑尾重复畸形和其他阑尾异常，了解阑尾重复畸形的解剖学变异有助于选择适当的手术处理方式。

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