畸胎瘤是婴儿期常见的肿瘤，通常肿瘤组织由外、中、内三个胚层组织构成。最常见的发病部位为中线和性腺，如骶尾部(57%)、生殖器(29%)、纵膈(7%)和腹膜后(4%)^[1]；肠系膜畸胎瘤非常罕见，发病率约1/1 000 000^[2]，目前仅有少量个案报道^[3-13]。而肠系膜肿物在儿童住院患者中并不罕见，其临床表现及手术方法具有一定特点。本研究总结了首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科收治的3例肠系膜畸胎瘤患儿临床资料，并结合相关文献总结该疾病的临床表现及治疗经验。

病例1，女，1岁7个月，因“孕27周产前超声发现腹腔内肿物至今1年余”入院。患儿产前B超提示腹腔内肿物，生后复查未见明显增大，当地医院建议1岁后再接受治疗。查体未见明显阳性体征。B超提示：中腹部可见5 cm×4.4 cm×3.8 cm无回声囊腔，边界清，壁薄光滑，内透声良好，其旁可见数枚小囊，内透声差，紧贴前腹壁。考虑淋巴瘤/囊性畸胎瘤可能。腹部CT第2腰椎至第4腰椎前缘水平可见囊性病变及少许软组织影并囊壁多发钙化影，强化不明显，其内分隔可见少许强化，肠系膜畸胎瘤可能性大。甲胎蛋白：2.86 ng/mL，神经元烯醇化酶：17 ng/mL，人绒毛膜促性腺激素：1 IU/L。病理结果：腹腔囊实性畸胎瘤，世界卫生组织(World Health Organization，WHO)标准0级；分别于术后3个月、6个月、1年、5年复查B超，全腹未见明确囊性包块，未见包裹积液，未见肿大淋巴结。甲胎蛋白及人绒毛膜促性腺激素均正常。

病例2，女，6个月，因“发现腹部包块并逐渐增大2个月”入院。患儿2个月前常规体检发现腹部稍膨隆，体重6 kg，家族无肿瘤病史。入院查体：体重8.5 kg，腹围50 cm，腹部轻微紧张，可触及一大小约20 cm×15 cm包块，质地较韧，无压痛，稍有活动度；血常规、电解质、肝肾功能正常。甲胎蛋白32.64 ng/mL，神经元烯醇化酶20 ng/mL，人绒毛膜促性腺激素1 IU/L。超声提示：上腹至盆腔混合回声肿物，大小约15.9 cm×7.9 cm×17.1 cm，边界清，内以脂肪回声为主，等回声内多发线性高回声，腹膜后大血管受推挤向后移。考虑腹腔成熟型畸胎瘤。腹部增强CT：肝下缘至盆腔水平混杂密度占位性病变，增强后可见软组织密度影增强，肠系膜上动脉分支延伸其内。腹腔脏器及其他血管受压。病理结果：腹腔囊实性畸胎瘤WHO 0级。术后3个月、6个月、1年复查B超：腹腔、腹膜后、腹部实质器官未见异常，未见肿大淋巴结。甲胎蛋白及人绒毛膜促性腺激素均正常。

病例3，男，35日龄，主因“生后发现腹部肿物并逐渐长大至今”入院。体重4.4 kg，腹壁可见静脉，可触及包块约13 cm×12 cm×10 cm，质地稍硬，活动度较差。甲胎蛋白10 880 ng/mL，神经元特异性烯醇化酶26.5 ng/mL，人绒毛膜促性腺激素2.7 IU/L，白细胞11.3×10⁹/L，C-反应蛋白11 mg/L。增强CT(图 1)：腹腔内可见巨大混杂密度占位性病变，形态不规则，带壁囊状液性密度灶，其内可见大小不均匀高密度影及脂肪成分，大小约11 cm×10.6 cm×8.7 cm，周围脏器明显受压，肿物内实性成分轻度不均匀强化，肠系膜血管受压贴肿物边缘行走。右侧肾盂轻度扩张。手术完整切除，病理：15%卵黄囊瘤+85%囊实性未成熟型畸胎瘤(WHO Ⅲ级)原始神经上皮增生活跃。完善头部、胸部CT，未见异常。术后1周复查：甲胎蛋白3041 ng/mL，神经元特异性烯醇化酶19.6 ng/mL，人绒毛膜促性腺激素2.2 IU/L。术后3周开始采用PEb方案(顺铂，依托泊苷，博来霉素)化疗。

3例均采用相同的手术方案：均采取腹部横切口，进腹后见肿物位于肠系膜，将肿物全部托出腹腔。肿物占据小肠系膜根部延续至接近肠管。肿物被两条肠系膜血管包围，远端肠系膜血管弓紧贴肿物囊壁。沿肿物边缘剥离肿瘤，结扎滋养血管，不要损伤最后一级血管弓及垂直血管(图 2)。完整切除后肠管血运好，关闭肠系膜。切除肿瘤时，保证肿瘤包膜完整(图 3)。

讨论

肠系膜畸胎瘤是一种非常罕见的畸胎瘤，目前国际上仅报道了12例儿童肠系膜畸胎瘤。除了1例胎儿外，其余病例年龄在2个月至9岁之间，其中7例为女性(7/12，58.3%)。大多数病例为成熟的肠系膜畸胎瘤(8/12，66.7%)，仅1例为多发性肠系膜畸胎瘤。

本研究3例患儿中，1例产前即出现肿物，因为肿物较小且为成熟型畸胎瘤，在就诊前肿物生长速度较慢，患儿无明显症状。另外2例均无不适，以腹部巨大肿物就诊；这2例均出现了体重迅速增加情况。病例2在2个月内体重从6 kg急剧增加至8.5 kg，病例3体重从出生时的3.2 kg增加至4.4 kg。同时，患儿的腹胀症状逐渐变得明显，表明肿块正在迅速增大。儿童腹部肿块鉴别范围广泛，包括肝胆系统、肾脏、胰腺、脾脏、肾上腺、卵巢、肠系膜以及肠^[14]，肿块可能偶然被发现或有明显症状(如腹痛、呕吐、发烧、早饱等)。通常婴幼儿常见的腹部肿块是神经母细胞瘤、肠系膜淋巴管瘤、腹膜后畸胎瘤和卵巢畸胎瘤。

在既往文献报道病例中，所有患儿都接受了超声检查，其他影像学检查包括CT、X线和MR。然而，这些患儿中只有3例在手术前被临时诊断为肠系膜畸胎瘤，其中2例被暂时诊断为卵巢肿块，另1例被临时诊断为结核肿块；其余患儿则欠缺足够信息来确定畸胎瘤的起源。虽然通过超声和CT等影像学检查(肿块包含骨骼、脂肪和液体等多种成分)可以相对容易地确定畸胎瘤的诊断，但腹部畸胎瘤的起源更难确定。肿物质量越大，就越难通过成像结果确定起源，通常我们会考虑更常见的起源(如肾上腺，腹膜后的中线位置等)。但基于“体检时肿物的可移动性”这一特点，可以进一步使用增强CT来确认供养血管起源。增强CT扫描的结果通常可以表明肠系膜上动脉有血管分支延伸到肿瘤中，在术前能够进一步明确诊断。有时囊性畸胎瘤还可能与肠系膜淋巴管瘤相混淆，有时钙化的淋巴管瘤与囊肿型畸胎瘤类似^[15]，需仔细鉴别。本研究病例1即在术前经B超提示肠系膜淋巴管瘤可能。

肠系膜畸胎瘤可发生于任何年龄，在既往文献中也有为数不多的成人病例报告，其症状通常为肿瘤生长较大时造成腹部不适、恶心呕吐等不典型症状，在多数的病例报告中，肿瘤直径超过10 cm，且术前多不能明确肿瘤起源^[16]。尽管肠系膜肿物恶变率低(约3%)^[17]，但必须完整切除，并行术后病理检查。肠系膜畸胎瘤的特点是肿瘤一般附着在肠系膜根部，并逐渐向周围(而不是肠系膜远端)增大，因此供应血管相对独立，保留趴伏在肿瘤表面的最末级肠系膜血管弓，不损伤垂直动脉，可以在不中断肠道连续性的情况下切除肿瘤。

利益冲突  所有作者声明不存在利益冲突

作者贡献声明  文献检索为金语嫣，病例资料收集和初稿撰写为张雅楠、谷一超；张雅楠，李樱子，陈永卫参与诊疗并修订稿件；黄金狮审阅最终版本