急性阴囊肿痛是儿童泌尿外科的常见急症，其病因多样，既可能是良性自限性疾病，也可能是睾丸扭转这类可能导致器官损伤的急症，对于后者，必须考虑紧急手术探查^[1]。若未能及时诊断，极易误诊，导致不可逆的损伤。鞘膜囊内囊肿蒂扭转则较为罕见，其临床表现亦为急性阴囊红肿、疼痛。目前关于鞘膜囊内囊肿扭转的报道很少，现将浙江大学医学院附属儿童医院收治的2例右侧阴囊鞘膜囊内囊肿扭转坏死及相关文献复习结果报告如下。

病例1：患儿男，4岁10月龄，因“右侧阴囊红肿，伴随疼痛3天”于2024年3月26日被收入浙江大学医学院附属儿童医院。病程中无发热、呕吐或外伤史。外院超声提示右侧睾丸鞘膜腔内浑浊团块伴积液，考虑为“右侧阴囊炎症”，予头孢曲松钠抗感染治疗3天，症状无改善且疼痛加重，遂至我院就诊。查体：右侧阴囊皮肤红肿明显，触痛阳性，透光试验阳性，右侧睾丸因阴囊皮肤红肿未能满意触及，右侧提睾反射因局部肿胀及触痛未能引出；左侧睾丸位置正常。双侧腹股沟区未触及包块。既往体健。行急诊阴囊超声检查：右侧睾丸形态正常，血流稍丰富，紧贴右侧睾丸上方见一椭圆形囊性回声包块，囊壁较厚，内见散在细条状分隔，透声差，大小5.4 cm×2.8 cm，囊壁延续至腹股沟区精索组织，形成一“结节状”蒂部结构，囊性包块周围鞘膜腔内可见积液；右侧腹股沟区精索组织增厚(图 1A、1B)。彩色多普勒血流显像显示囊性包块内及囊壁未见明显血流信号；右侧睾丸及精索血流信号丰富(图 1C)。临床诊断：右侧张力性鞘膜积液；继发性阴囊炎。考虑患儿临床症状无缓解，有手术指征，遂行急诊阴囊探查，完善术前准备后，全身麻醉后行阴囊+腹腔镜探查，取右侧阴囊皮肤横切口，切口位置平睾丸中下极，逐层进入，见各层组织水肿明显，发现一个带蒂的发黑囊性肿物，蒂部扭转约360°，切开囊壁放出大量脓性暗红色液体，予以切除发黑囊性肿物。右侧睾丸及附睾充血肿胀明显，鞘膜有少量脓苔(图 1D)。腹腔镜探查旨在明确：①是否存在腹腔源性感染；②评估对侧鞘状突闭合情况。术中见双侧鞘状突内环口未闭，左侧内径约1.0 cm，右侧内径约1.5 cm，行双侧内环口环扎术。送检发黑囊性肿物，病理所见：镜下见纤维囊壁组织，囊壁弥漫淤血、出血伴坏死，中性粒细胞浸润(图 1E)。术后诊断：右侧鞘膜囊内囊肿蒂扭转坏死。术后第2天，患者体温正常，查体：阴囊部创口无红肿、渗出，并行阴囊超声检查无殊，患者出院。患儿术后1年复查超声检查示患儿双侧睾丸在超声表现上形态及血供正常，右侧睾丸大小1.3 cm×0.8 cm×0.6 cm，左侧睾丸大小1.4 cm×0.9 cm×0.6 cm，睾丸实质回声均匀，精索结构正常，鞘膜腔内无积液。

病例2：患儿男，5岁1月龄，因“右侧阴囊肿胀，伴随疼痛1天”于2025年6月28日被收入浙江大学医学院附属儿童医院。病程中无发热、呕吐或外伤史，无尿频、尿急、尿痛等病史。家长当时未予重视，患儿右侧阴囊逐渐增大、变红，有明显的触痛。查体：右侧阴囊皮肤红肿，皮温升高，触痛明显，透光试验阳性；左侧睾丸位置正常，位于阴囊内。双侧腹股沟区未触及包块。既往体健。我院急诊阴囊超声检查提示右侧阴囊内一大小3.3 cm×1.9 cm×1.8 cm囊性回声包块，形态不规则，内透声差，其上方可见一蒂状高回声，动态扫查过程中蒂部见“螺旋征”改变，并向腹股沟延伸，右侧附睾外形增大，彩色多普勒血流显像显示右侧附睾血流较丰富血流信号，双侧睾丸形态正常、内部显示血流信号(图 2A-2C)。临床诊断：右侧感染性鞘膜积液，右侧阴囊淋巴管畸形？予哌拉西林钠他唑巴坦抗感染治疗2天，症状无改善且疼痛加重，考虑有手术指征，遂行阴囊探查。完善术前准备后，全身麻醉后行阴囊探查，取右侧阴囊皮肤横切口，切口位置平睾丸中下极，逐层进入，见各层组织水肿明显，鞘膜腔内含较多淡黄色渗出液，少许脓苔，睾丸附睾红润充血，鞘膜腔内可见一个带蒂的发黑囊性肿物，蒂部扭转约720°，予以切除(图 2D)。送检囊性肿物，病理所见：镜下见纤维囊壁组织，伴出血坏死，符合囊肿伴出血(图 2E)。术后诊断：右侧鞘膜囊内囊肿蒂扭转坏死。术后第3天，查体：右侧阴囊轻度肿胀，术区敷料干燥，切口无红肿、渗出。阴囊超声检查未见异常，双侧睾丸形态、血供正常，右侧睾丸大小1.8 cm×0.9 cm ×0.9 cm，左侧睾丸大小1.6 cm×0.9 cm×0.8 cm，实质回声均匀，精索结构未见明显异常，鞘膜腔内无积液，予出院。

讨论  鞘膜囊内蒂囊肿扭转的病理基础可追溯至胚胎期腹膜鞘突(Processus Vaginalis, PPV)闭合异常。1896年，Lockwood首次报道1例儿童鞘膜囊内带蒂囊肿，将其描述为“鞘状突未闭部分的远端肠套叠”，这一观点曾长期误导学界对鞘膜囊内带蒂囊肿扭转本质的理解。直至20世纪90年代，Bloom等^[2]与Perez等^[3]通过对3例缠绕性鞘状突未闭病例的研究，才阐明其核心发病机制：存在潜在腹腔连通的细长囊蒂，在儿童活动时因牵拉发生旋转，加之囊内液体重力变化，共同导致静脉回流障碍，进而引发缺血坏死，最终表现为患儿阴囊红肿伴疼痛。鞘膜囊内囊肿在鞘膜积液腔内发生扭转的机制可能与先天性解剖变异或后天性病理改变相关：从解剖学来看，鞘膜囊内囊肿通常位于鞘膜外侧，而其突入鞘膜积液内并发生扭转的情况较为罕见，可能因鞘状突基部先出现膜性闭合，且闭合膜结构薄弱菲薄，在腹压等因素作用下向鞘膜腔内突出，鞘膜积液内突出形成囊肿，随后囊肿蒂突发扭转导致静脉回流障碍，进而出现充血、出血及坏死，临床表现为急性阴囊红肿伴疼痛；此外，也不排除先天性畸形导致囊肿突入鞘膜腔的可能。目前尚无研究明确囊肿突入鞘膜腔内部而非鞘膜外侧的原因，其与鞘膜积液的因果关系仍需更多研究验证，而Motta等^[4]提出的扭转可致鞘膜囊内囊肿血管破裂形成血性积液的观点，与本病例中切开囊壁放出大量血性液体的结果一致。

截至2025年7月，检索中国知网、万方、PubMed等数据库中报道的“鞘膜囊内囊肿蒂扭转”共17例^{[1, 3-13]}, 文献检索获得英文文献13篇，中文文献1篇，共17例病例。统计患儿发病年龄，患病位置，起病时间，是否合并既往史，超声表现、治疗方法及预后，总结内容见表 1。经复习相关文献显示，患儿平均年龄5.9岁，年龄范围在2~10岁之间，56.3%发生在右侧，其中6例合并同侧鞘膜积液。本病例也是发生在右侧，右侧较左侧病例数多可能与右侧睾丸下降较晚及鞘状突闭合延迟有关。除1例急性起病前有慢性疼痛及腹股沟间歇性水肿病史^[5]，其余病例均表现急性阴囊红肿伴剧烈疼痛。由于术前超声检查结果的不确定，所有的病例均接受了急诊探查手术以缓解疼痛。术中发现急性阴囊肿痛的病因是鞘膜囊内囊肿蒂扭转，且所有的病例均进行了囊肿切除术。但在既往鞘膜囊内囊肿蒂扭转的病例中，82%的患儿术前超声发现阴囊内存在分隔样囊性回声包块，这与本病例术前超声所示“右侧阴囊内发现一独立的边界清晰囊性回声包块，大小5.4 cm×2.8 cm，内透声差”的结果高度相似，仅1例术前超声和磁共振检查怀疑交通性鞘膜积液扭转^[10]，其余均为术中探查发现鞘膜囊内囊肿蒂扭转。在治疗上，17例患儿均接受了阴囊手术探查，部分文献未报告预后情况，但所有报告预后的病例均恢复良好。

引起儿童阴囊红肿和疼痛的阴囊急症的主要病因包括：睾丸附件扭转(70%)、睾丸扭转(12%)及附睾炎、睾丸炎(11%)^[14]。超声检查是鉴别睾丸扭转与炎症性疾病的首选方案，可有效避免非必要手术探查^[15]。睾丸扭转在超声诊断上的灵敏度和特异度均可达到100%，其典型表现是睾丸形态失常，血流信号的消失，部分可见精索扭转的“漩涡征”，其存活率与手术时间密相关，在疼痛发作后5~6 h内接受手术，睾丸存活率为80% ~100%。在睾丸附件扭转及附睾炎的超声声像图上，多在睾丸头部或中部可见一圆形、椭圆形或不规则形的高回声(或中等回声)结节，结节内部通常无血流信号，附件扭转可能导致局部炎症反应，出现轻微的睾丸或附睾水肿^[15]。附睾炎超声表现通常从附睾尾部增大开始，逐渐扩展到整个附睾，回声减低且不均匀，血流增多，睾丸可能弥漫性受累，表现为低回声，或出现局灶性病变(约10%)，一般临床有尿路感染和发热病史^[14]。

鞘膜囊内囊肿蒂扭转是罕见引起急性阴囊红肿伴疼痛的病因之一^[1]，我院2例鞘膜囊内囊肿蒂扭转的患儿突发阴囊肿胀伴疼痛入院，体征均为阴囊肿胀，触痛，透光阳性，不能还纳，患侧睾丸因阴囊皮肤红肿触及不清。血常规未提示异常。小儿阴囊急症首先超声检查，由于鞘膜囊内囊肿蒂扭转发病率极低且超声医师对该疾病的认知不足，极易误诊为感染性或者张力性鞘膜积液，压迫引起继发性睾丸炎。结合文献和本例中的超声表现，笔者认为，其在超声上表现还是存在一些特征性改变，患侧阴囊内出现一独立囊性回声包块，囊壁增厚，内透声差，表现网格状细小分隔，追踪其囊壁来源时，囊壁向腹股沟管延伸形成一蒂状结构，当积液较多时，动态扫查过程中蒂部扭转会形成明显的“螺旋状征象”，并且囊性回声包块与患侧睾丸及附睾分界清晰，但睾丸及附睾因其压迫出现继发性改变，如睾丸回声增强、睾丸及附睾的血供增加。此表现可与睾丸扭转明确鉴别。文献中报道的17例均为急诊阴囊探查手术发现鞘膜囊内囊肿经未闭内环突入鞘膜腔，蒂扭转导致囊内血管破裂形成血性积液。行手术切除病灶后，在明确记录睾丸预后的10例中，术后随访均未见睾丸萎缩，本组2例患儿术后复查超声亦未见睾丸萎缩征象。

综上所述，对于急性阴囊红肿伴疼痛的患儿，若超声显示患侧睾丸血供正常但存在独立壁厚的囊性回声包块，追踪囊壁来源时，可见明显的蒂状结构，延伸至腹股沟管，动态扫查过程部分可表现螺旋状征象，并且临床抗感染治疗无效，临床医师应高度警惕鞘膜囊内囊肿蒂扭转的可能。虽部分病例合并同侧鞘膜积液史可提供线索，但此病史非诊断必要条件。手术探查既是确诊的金标准，亦是解除疼痛、避免精索持续受压所致睾丸继发性损伤的有效治疗手段。

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作者贡献声明  唐媛负责文献检索；黄丽素、唐媛负责论文调查设计，唐媛、孟洁、茹伟、王展、叶菁菁负责数据收集与分析；唐媛负责论文结果撰写和讨论分析；黄丽素、茹伟、王展负责对文章知识性内容进行审阅