淋巴管畸形(lymphatic malformations, LMs)多为淋巴系统的先天性发育异常，每2 000~6 000例活产婴儿中就有1例发生^[1-2]。先天性LMs多见于淋巴丰富的部位(如头颈部、腋窝、纵隔、腹股沟和腹膜后)，最多见于面颈部，腹部位置相对少见^[3]。对LMs遗传学和分子生物学的认识较少，目前认为RASA1基因突变可能与其有关^[4]。义乌市妇幼保健院于2021年8月至2022年9月诊治了3例儿童腹膜后LMs，现报告如下。

病例1, 男，2岁，因“左侧腹股沟区肿物2个月”入院，查体左侧腹股沟区触及肿物，质软，按压不能回纳入腹腔，透光试验阳性。彩超检查：左侧腹股沟处睾丸上方可见45 mm×21 mm液性暗区(图 1)。术前诊断为左侧精索鞘膜积液。术中腹腔镜下见左侧腹膜后近内环口处一大小约4 cm×2 cm囊肿，部分向下延伸至左侧腹股沟管处，向上沿髂血管方向延伸，腔镜下予以完整切除，同时结扎鞘状突。术后病理检查提示为LMs。术后6个月复查无复发。

病例2，男，3岁，因“右侧腹股沟区肿物1年”入院，查体右侧腹股沟区睾丸上方触及包块，质软，透光试验阳性，挤压后部分肿物可回纳腹腔。彩超检查提示：右侧腹股沟区睾丸上方可见约50 mm×20 mm液性暗区，内可见条状光带分隔(图 2A)，右侧腹股沟区见约24 mm×11 mm疝囊团块，内容物为肠管(图 2B)。术前诊断为右侧精索鞘膜积液合并腹股沟斜疝。手术时，患儿取平卧位，麻醉成功后，挤压腹股沟肿物，部分肿物回纳后不再突出，术中腹腔镜探查见内环口后方腹膜后约3 cm×2 cm×2 cm椭圆型肿物，考虑腹膜后囊肿，部分囊肿通过右侧未闭鞘状突向下疝入至腹股沟管处，打开腹膜可见囊肿与周围组织有一定间隙(图 2C)，无明显粘连，囊壁光滑，保护好输精管及精索血管，分离囊肿，助手同时适当向腹腔推挤右侧阴囊及腹股沟管，辅助将囊肿更多暴露于腹腔，利于完整切除，遂连同鞘状突内部分，腔镜下予以完整切除，见右侧内环口缺损约1.5 cm并予以结扎。术后诊断：右侧腹股沟区腹膜后LMs合并腹股沟斜疝。由于LMs较大，存在时间长，使右侧内环口缺损大，患儿腹腔压力增高时，部分肠管随囊肿疝入腹股沟区。病理检查证实为LMs。术后6个月复查无复发。

病例3，男，4岁，因“左侧鞘状突结扎术后3年，发现左侧阴囊肿大2年”入院。患儿3年前曾因左侧鞘膜积液在外院行左侧鞘状突结扎术。入院查体左侧腹股沟区及阴囊内触及肿物，质软，按压不能回纳入腹腔，透光试验阳性。彩超提示：左侧睾丸上方可见约31 mm×15 mm×24 mm液性暗区(图 3A)。术前诊断左侧鞘膜积液复发。术中腹腔镜下见左侧腹膜后囊肿，近内环口处，部分向下延伸至左侧腹股沟区及阴囊内，向上沿输精管方向延伸，左侧鞘状突已闭合。打开后腹膜，见囊肿膨出，腔镜下予以完整切除(图 3B)，病理诊断为LMs。术后3个月复查无复发。

讨论   LMs是由原始淋巴管胚胎发育缺陷导致的良性病变，由不同大小扩张的异常淋巴管组成，可分为微囊型、巨囊型以及混合型^[5]。LMs的病因包括外伤、感染、手术损伤等，这些异常淋巴结构不能正常连接或引流到静脉系统，淋巴管之间引流不畅，导致淋巴液积聚，淋巴管囊性扩张形成肿块^[6]。本组前2例患儿考虑为先天形成的病变；第3例患儿有同侧鞘状突手术史，曾因左侧鞘膜积液在外院行开放手术，术后1年出现术侧阴囊肿大，腹腔镜探查见左侧鞘状突已闭，考虑LMs可能因首次手术时损伤了周围淋巴管，而导致淋巴回流障碍，形成病变。

LMs可表现为生长缓慢的局灶性或弥漫性病变。儿童腹膜后LMs较为少见，通常无特殊的临床表现，容易误诊，当同时伴出血、感染时，才会因腹痛等临床症状而就诊^[7]。本研究中3例临近腹股沟部的腹膜后LMs因为囊肿疝入腹股沟管(甚至疝入阴囊)而作为腹股沟区阴囊肿物被发现，无其他临床症状。超声、CT、MRI是常用的检查方法，由于超声无辐射、不需要镇静配合、性价比高，故作为首选。典型腹部LMs表现为单房或多房囊性肿块，可沿组织间隙生长，大多界限清晰(多个微囊存在时也可表现为界限不清)。在超声检查中，LMs常表现为多房囊性肿块，透性增强；可能出现低水平的内部浮动回声或液-液面表示内部的乳糜液、血性或脓性液体，提示囊内存在出血或感染，在纤维分隔和包膜内可以看到周围的血管^[8]。但超声对病变范围、周围组织受侵情况的判断能力有限，MRI也是LMs较好的检查方法，病灶在T2加权像上通常表现为高信号^[9]。CT有助于与其他囊性腹部病变鉴别，在LMs中很少出现大量钙化^[10]。本组3例彩超均报告了液性暗区，只有病例2提示了内部条状分隔，为LMs常有的超声表现；因为经验不足，未考虑LMs可能，故未进一步行CT或MRI。

LMs常表现为无痛性囊性肿块，囊内液体较多时，透光试验阳性。通常缓慢增大，若有囊内出血时，肿块体积可迅速增大。腹股沟斜疝或鞘膜积液与LMs类似，可表现为阴囊及腹股沟区无痛性肿物。腹股沟斜疝未嵌顿时表现为可复性肿物，而鞘膜积液通常是不可复的。超声下腹股沟斜疝能见其疝内容物(如网膜或肠管)，鞘膜积液则表现为无回声液性暗区，这与LMs的超声表现易混淆，尤其LMs为巨囊、单房囊肿时会增加鉴别难度。超声检查时若未向腹股沟区及腹腔探查，仅检查阴囊则易误诊。本组3例患儿的术前超声均检查到了阴囊及腹股沟管内肿物，但未向腹膜后延伸检查，造成术前诊断不准确。此外LMs还需与睾丸扭转、附睾炎等鉴别，但儿童阴囊急症通常表现为阴囊红肿、疼痛；还有发病率较低的儿童睾丸肿瘤，通常表现为阴囊内质地偏硬的实质性肿块。

腹部LMs发病率低，其中腹膜后LMs占比不足腹部LMs的1%^[11]。临床上无明显症状及体征，容易误诊。本研究中2例患儿鞘状突未闭，腹膜后LMs生长位置靠近腹股沟管处，疝入了腹股沟管，才以腹股沟肿物被发现，其中1例同时合并腹股沟斜疝。另1例有同侧鞘状突手术史，LMs沿腹股沟管延伸至阴囊。腹膜后LMs囊内液体较多时透光试验阳性，易与鞘膜积液混淆。3例患儿术前均仅行超声检查，未能提供更多的影像学检查信息(如CT、MRI)辅助诊断，第2例患儿术前B超提示了内部的条状分隔，这正是LMs的超声表现，但由于医师经验不足，未能识别。而第3例患儿有同侧鞘状突手术史，是LMs发病原因之一，我们考虑LMs形成与首次手术相关，患儿术后出现同侧阴囊透光肿物，却误诊为鞘膜积液复发。

LMs多采用手术切除，但创伤大，复发率高。介入硬化治疗由于创伤小、操作简单、无瘢痕等特点，被越来越多地作为治疗首选(特别是对头颈部LMs)；其主要是通过药物注入囊腔后刺激淋巴细胞产生非特异性炎症，使淋巴管闭塞硬化，从而缩小病变面积，常用博来霉素、平阳霉素、聚桂醇等。也有报道硬化剂对存在囊内出血的LMs有效果^[12-13]。此外，针对LMs的治疗方案还包括激光治疗、口服药物以及外用药物等方法。手术是治疗腹膜后LMS的主要方式，手术需要尽量做到完整切除，远期预后良好，如果病灶未完全切除，需长期随访，关注复发情况^[10]。目前腹腔镜手术逐渐成为首选^[14-15]。

综上所述，腹膜后LMs发病率低，常无明显症状及体征，当临床上发现腹股沟区或阴囊肿物时，首先容易考虑鞘膜积液、腹股沟斜疝等常见疾病，但需警惕LMs，尤其是肿块较大，短期增长明显，既往有同侧手术史的患儿，需进一步检查。当超声提示分隔或向腹腔延伸，需考虑LMs可能，可进一步利用CT、MRI等协助评估。

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作者贡献声明  文献检索为黄彬，论文调查设计为黄彬、袁小建，数据收集分析为黄彬，论文结果撰写、讨论分析为黄彬、袁小建