脑动静脉畸形(cerebral arteriovenous malformation, cAVM)是儿童出血性脑卒中的主要病因，具有较高的致死率和致残率^[1-3]。目前较为成熟的治疗措施主要包括显微外科手术、血管内栓塞治疗和立体定向放射外科治疗^[4]。近年来，血管内栓塞治疗因创伤较小、恢复周期短、精准且可重复多次治疗等优势而被广泛应用。文献报道非选择性cAVM队列的介入栓塞治愈率不足20%^[4]。随着血管内栓塞材料和手术技术的进步，血管内栓塞治疗取得了显著进展，部分高度选择病例可获得治愈性栓塞。能否获得治愈性栓塞主要有赖于对独特血管构筑的精确分析与判断^[5]。本研究总结重庆医科大学附属儿童医院神经外科收治的儿童cAVM中获得治愈性栓塞病例的临床及血管构筑特征，为提高儿童cAVM治愈率提高参考。

本研究为回顾性研究。研究对象为重庆医科大学附属儿童医院神经外科自2018年9月至2023年8月期间收治的117例接受血管内治疗的cAVM患儿，其中81例为非治愈性栓塞，36例为治愈性栓塞。36例治愈性栓塞患儿中，男26例、女10例；年龄(9.27±4.09)岁。纳入标准：①经全脑血管造影确诊为cAVM；②符合血管内栓塞治疗适应证；③仅接受血管内栓塞治疗，且于术后即刻及术后1年经造影检查确认无畸形血管团和引流静脉显影，为完成cAVM治愈性栓塞。排除标准：①单次、未完成治愈性栓塞；②既往接受过手术切除或立体定向放射治疗；③因并发症未能完成手术；④临床及影像学数据缺失。本研究经重庆医科大学附属儿童医院伦理委员会审批通过(2024215)，患儿家属均签署知情同意书。

手术在医用血管造影X射线系统(德国, Siemens公司)的介入手术室内进行。采用全身麻醉气管插管，仰卧位，使用Seldinger技术经股动脉穿刺插管。术中应用造影导管行全脑血管造影，利用三维成像分析血管畸形团的位置、大小及供血动脉和引流静脉的类型、支数，评估是否合并动脉瘤、静脉球等血管构筑异常，并制定栓塞方案。根据手术计划，选择最佳工作角度，置入导引导管，在微导丝引导下将微导管超选入供血动脉分支，尽量靠近血管畸形团，先推注二甲基亚砜(dimethyl sulfoxide, DMSO)冲洗微导管，随后缓慢推注Onyx胶。观察Onyx胶沿畸形团逐渐弥散，待胶体略有反流后停止推注，拔除微导管。术后再次造影确认畸形团栓塞情况，如仍可见其他供血动脉及畸形团显影，则继续栓塞；直至血管畸形团完全不显影后，行C臂锥形束CT(C-Arm Computed Tomography, Dyna-CT)确认无明显脑出血，结束手术。

本研究选择以下血管构筑特征作为观察指标：畸形血管团的位置、大小，供血动脉和引流静脉的特征(位置、支数、形态)，以及畸形团内是否合并动脉瘤和引流静脉是否合并静脉瘤。根据畸形血管团的主体位置，将其分为深部区(基底节区、丘脑、脑室、胼胝体、脑干、小脑)和浅部区(额叶、颞叶、顶叶、枕叶、岛叶)；根据(Spetzler-Martin, SM)分级标准，将畸形血管团的大小分为小(＜3 cm)、中(3 cm~6 cm)和大(＞6 cm)3个等级。供血动脉位于大脑前、中、后动脉皮质分支者定义为浅表组，供血动脉为穿支、脉络膜及后颅窝动脉者定义为深部组。根据引流静脉方向分为浅部引流(向上吻合静脉、上矢状窦、横窦引流)和深部引流(向大脑内静脉、基底静脉、小脑前中央静脉引流)。

术后常规行头颅CT确认有无新发出血；若有新发症状，CT检查无出血或出血不能解释，则行头颅MRI检查，确认有无缺血并发症。出院后对所有患儿进行临床和影像学随访，术后3个月、6个月行头颅CTA或MRA复查，术后1年行DSA检查，后续每年复查1次CTA或MRA，术后5年复查DSA；判断血管畸形团闭塞情况。采用改良Rankin量表(modified Rankin Scale，mRS)评估患儿神经功能状态，mRS评分≤2分为预后良好，>2分为预后不良。

采用SPSS 25.0进行统计学分析。服从正态分布的计量资料以x±s表示；分类资料以频数、构成比表示，组间比较采用卡方检验。P < 0.05为差异有统计学意义。

36例治愈性栓塞患儿中，男26例(72.2%)、女10例(27.8%)；年龄(9.27±4.09)岁(4月龄至15岁)。临床症状以颅内出血(50%)和头痛(33.4%)为主。入院时头颅CT或MR检查显示颅内出血30例(83.3%)，无颅内出血6例(16.7%)。根据多田公式[出血量(mL)=最大面积长轴(cm)×最大面积短轴(cm)×层面数×0.5]计算，出血量为(13.70±11.10)mL。血肿部位分布在额叶3例、颞叶7例、顶叶4例、枕叶5例、颞枕叶3例、颞顶叶3例、小脑5例；合并血肿且破入侧脑室7例(23.3%)，见表 1。

表 1 Table 1

表 1 36例治愈性血管内栓塞治疗脑动静脉畸形患儿临床特征 Table 1 Clinical characteristics of 36 cAVM children treated by curative endovascular embolization

表 1 36例治愈性血管内栓塞治疗脑动静脉畸形患儿临床特征 Table 1 Clinical characteristics of 36 cAVM children treated by curative endovascular embolization 特征 例数(n) 占比(%) 临床表现 颅内出血 18 50.0 头痛 12 33.4 癫痫发作 3 8.3 其他 3 8.3 是否出血 是 30 83.3 否 6 16.7 是否破入脑室 是 7 23.3 否 23 76.7

将36例治愈性栓塞与81例非治愈性栓塞患儿进行分组比较，发现两组在cAVM大小、部位(浅部、深部)、供血动脉特征、引流静脉特征以及SM分级上的差异有统计学意义(P < 0.05)。36例治愈性栓塞患儿血管构筑特征如下：①血管畸形团以幕上(28/36，77.8%)、小型(23/36，63.9%)、浅部(23/36，63.9%)、非功能区(27/36，75.0%)为主，见表 2；②供血动脉：浅动脉29例(29/36，80.5%)、深动脉6例(6/36，16.7%)、混合供血1例(1/36，2.8%)，单支供血27例(27/36，75.0%)、双支供血6例(6/36，16.7%)、多支供血3例(3/36，8.3 %)，无扩张及狭窄结构异常28例(28/36，77.8%)、扩张4例(4/36，11.1 %)、狭窄4例(4/36，11.1 %)；③引流静脉：浅静脉26例(26/36，72.2%)、深静脉9例(9/36，25.0%)、混合引流1例(1/36，2.8%)，单支引流31例(31/36，86.1%)、双支引流3例(3/36，8.3 %)、多支引流2例(2/36，5.6 %)，无扩张及狭窄结构异常30例(30/36，83.3%)、扩张5例(5/36，13.9 %)、狭窄1例(1/36，2.8%)；④无畸形团内动脉瘤30例(30/36，83.3%)、无引流静脉瘤30例(30/36，83.3%)。36例中，SM分级Ⅰ级18例、Ⅱ级14例、Ⅲ级4例，见表 2。术中栓塞畸形团供血动脉数量：1根28例(28/36，77.8%)，2根6例(6/36，16.7%)，3根及以上2例(2/36，5.5%)。

表 2 Table 2

表 2 36例治愈性栓塞与81例非治愈性栓塞脑动静脉畸形患儿血管构筑特征比较[例(%)] Table 2 Comparison of vascular architectural features between 36 cAVM children treated by curative embolization and 81 children undergoing non-curative embolization[n(%)]

表 2 36例治愈性栓塞与81例非治愈性栓塞脑动静脉畸形患儿血管构筑特征比较[例(%)] Table 2 Comparison of vascular architectural features between 36 cAVM children treated by curative embolization and 81 children undergoing non-curative embolization[n(%)] 特征 cAVM大小 cAVM部位(分类1) cAVM部位(分类2) cAVM部位(分类3) 大 中 小 幕上 幕下 深部 浅部 功能区 非功能区 治愈性栓塞(n=36) 23(63.9) 12(33.3) 1(2.8) 28(77.8) 8(22.2) 13(36.1) 23(63.9) 9(25.0) 27(75.0) 非治愈性栓塞(n=81) 32(39.5) 36(44.4) 13(16.0) 60(74.1) 21(25.9) 46(56.8) 35(43.2) 23(28.4) 58(71.6) χ2值 7.571 0.183 4.263 0.145 P值 0.014 0.668 0.039 0.704 特征 供血动脉 静脉引流 SM分级 浅动脉 深动脉 混合供血 浅静脉 深静脉 混合引流 Ⅰ级 Ⅱ级 Ⅲ级 Ⅳ级 Ⅴ级 治愈性栓塞(n=36) 29 (80.5) 6 (16.7) 1 (2.8) 26 (72.2) 9 (25) 1 (2.8) 18 (50.0) 14 (38.9) 4 (11.1) 0 0 非治愈性栓塞(n=81) 46 (56.8) 24 (29.6) 11 (13.6) 39 (48.1) 22 (27.2) 20 (24.7) 12 (14.8) 32 (39.5) 29 (35.8) 6 (7.4) 2 (2.5) χ2值 6.665 9.312 19.532 P值 0.036 0.010 0.001 注  cAVM：脑动静脉畸形；SM分级：Spetzler-Martin分级

36例治愈性栓塞患儿中，3例(8.3%)发生手术相关并发症，其中出血性并发症2例，均为术区出血，出血量较少，予保守治疗；缺血性并发症1例，为术中血管痉挛所致，予术中推注尼莫地平后缓解；该3例患儿出院时及随访期间mRS评分均为0分，预后良好。36例患儿出院时mRS评分为0分20例，1分9例，2分5例，3分2例；随访期间无一例新发神经功能缺损症状，其中mRS评分为0分27例，1分6例，2分2例，3分1例。

典型病例照片见图 1。

图 1 2例脑动静脉畸形患儿治疗前后影像学资料 Fig.1 Imaging studies before and after treatment in two cAVM children 注  病例1，女，12岁，因头痛、呕吐5天入院。A、B：术前影像显示cAVM病灶位于左侧小脑半球，左侧小脑上动脉较对侧增粗，并发出多个分支进入该血管团；C、D：头颅数字减影血管造影显示左侧小脑半球cAVM由左侧小脑上动脉的多个远端分支供血，粗大的引流静脉提前显影并汇入直窦；E、F：术后即刻造影cAVM完全栓塞。病例2，男，8岁，因间断头晕、头痛1个月入院。G、H：术前影像显示cAVM病灶位于左侧侧脑室旁，伴动脉瘤改变；I：头颅数字减影血管造影显示由大脑后动脉分支供血；J：微导管超选造影后使用Onyx栓塞剂对供血动脉及血管畸形团进行栓塞；K：术后即刻造影cAVM完全栓塞；L：术后CT检查未见明显出血。

儿童cAVM通常源于胚胎发育期动静脉分化异常，导致动静脉直接连通，是儿童脑出血的主要原因^[6-7]。儿童cAVM最常见的临床表现是颅内出血，发生率达57.5% ~83.0%^[8-9]。研究指出，约50%的儿童cAVM出血为严重出血，约25%的患儿于首次或再次出血时死亡，约24%的患儿遗留神经功能障碍^{[8, 10]}。未治疗的cAVM患儿将终生面临出血风险，且累积出血风险逐年上升^[4]。本研究中，50%的患儿以颅内出血为首发症状，部分伴有头痛或癫痫发作。影像学检查结果显示，约83.3%的患儿入院时已出现颅内出血，部分血肿破入侧脑室，增加了治疗的复杂性和治疗风险。

儿童cAVM的治疗应以治愈为目标，应积极采取早期诊断与干预措施，以减少并发症，改善预后。目前尚无药物被证实可以闭塞或稳定cAVM，其治疗主要依赖外科技术，包括显微手术、血管内栓塞以及立体定向放射治疗。

血管内栓塞治疗cAVM因具有创伤小、相对风险小、后遗症少、术后恢复较快等优势而被关注及发展^{[4, 11]}。但既往文献报道非选择性cAVM队列的介入治疗治愈率不足20%，长期以来被作为辅助性治疗手段。近年来，随着血管介入材料及手术技术的发展，部分高度选择性病例治愈性栓塞率可达50% ~90%^[12-13]。具有幕上、位置表浅、畸形团较小、畸形团呈致密和丛状病灶、较少供血动脉、单支引流静脉等血管构筑特征的cAVM有更高的治愈性栓塞比例^{[11, 14]}。但相关研究集中在成人领域，尚无儿童病例的相关研究结果。本研究中，36例实现了治愈性栓塞患儿血管构筑特征分析显示，单支浅部供血动脉、单支浅部引流静脉及小型、中型畸形团的治愈性栓塞率较高。根据SM评分标准，大多数患儿为Ⅰ级和Ⅱ级，提示低分级血管畸形团更能获得治愈性栓塞。

完美的治愈性栓塞应包括供血动脉末端、畸形团、引流静脉起始的充分铸型。本组栓塞材料为Onxy胶，Onxy胶具有更好的通过性，栓塞后黏管的风险较低^[15]。但由于儿童畸形团供血动脉细小、流速慢等原因，很难达到栓塞剂完美弥散铸型，且易发生反流导致栓塞提前结束。本组病例栓塞了供血动脉末端及大部分畸形团。关于治愈性栓塞时限目前尚无明确的时间界定。本组病例随访时间1~5年不等，以DSA复查未见畸形团显影及无引流静脉早期显影为无复发，但患儿随访时间尚短，后续需密切追踪复查结果。

在栓塞路径的选择上，经静脉入路治愈性栓塞近年来逐渐受到重视，其优势在于通过静脉端使Onyx胶在畸形团内逆行铸型，可有效闭塞病灶的畸形团、供血动脉和引流静脉，并能有效避免由栓塞导致的深部功能区病变^[15-16]。近年来文献报道经静脉入路栓塞的治愈率约90%^[17-18]。经静脉栓塞治疗必然导致引流静脉完全闭塞，若不能同时将病变供血动脉和瘘口完全闭塞将面临较高的出血风险^[19]。目前该方法在儿童cAVM中应用较少，偶有个案报道，其安全性和有效性仍需进一步研究。本组均为经动脉入路栓塞，其中1例右侧颞叶cAVM患儿在完成动脉入路栓塞后，残留部分畸形团，尝试经岩下窦静脉入路栓塞，但由于血管迂曲、细小以及角度不佳，未能成功。

随着技术进步和治疗理念的创新，cAVM治疗的整体预后不断改善，尽管并发症有所减少，但仍存在较大的风险和治疗效果不完全等问题。血管内栓塞治疗cAVM的总体并发症发生率为7.6% ~55.0%，永久性神经功能障碍的发生率为0~18%^[20]；预后不良的发生率为12% ~28.7%^[20-21]。治愈性栓塞不仅要求影像学上cAVM得以根治，还要求预后良好、并发症发生率较低以及短时间内无复发及再出血。本研究中，36例患儿出院时mRS评分为0~2分34例(94.4%)，≥3分2例(5.6%)；在平均35.5个月的随访中，mRS评分为0~2分者35例(97.2%)，≥3分1例(2.8%)；预后不良仅1例，整体预后良好。36例患儿中有3例(8.3%)出现手术相关并发症，其中出血性并发症2例(5.6%)、缺血性并发症1例(2.8%)，并发症发生率较低，且并发症预后良好。

总体而言，栓塞材料、影像学技术和手术技术的进步为儿童cAVM的治愈性栓塞治疗提供了坚实基础，但其在儿童cAVM治疗中的应用仍需更多探索及关注。本研究样本量较小，多中心、大样本量的临床研究将有助于进一步验证其有效性和安全性，特别是针对不同血管构筑类型和SM分级的病例，需要深入探讨其与治疗预后的相关性。

综上所述，血管内栓塞治疗是儿童cAVM的重要治疗手段之一，部分患儿可实现治愈性栓塞。治愈性栓塞更容易实现于表浅位置、较小畸形团、低SM分级以及血管构筑特征简单的病例。

利益冲突  所有作者均声明不存在利益冲突

作者贡献声明  高文龙、于增鹏负责文献检索，高文龙、于增鹏、吴宣萱负责论文设计，高文龙、于增鹏、唐俊、吴宣萱负责数据收集，高文龙、于增鹏负责研究结果分析与讨论，高文龙、于增鹏负责论文撰写；于增鹏、梁平负责全文知识性内容的审读与修正