淋巴上皮囊肿(lymphoepithelial cyst, LEC)又名良性淋巴上皮囊肿(benign lymphoepithelial cyst, BLEC)，其命名在临床上存在争议，既往有学者称之为鳃裂囊肿(branchial cleft cyst, BCC)，该病临床上不多见，尤其发生在儿童时期的颈深部LEC鲜有文献报道，且容易出现误诊^[1]。东莞市儿童医院小儿外科收治1例发生于左侧颈深部的LEC患儿，曾于外院诊断为颈部淋巴管瘤，行2次硬化剂注射治疗，效果不佳；入本院后行手术根治，预后良好，现报道如下：

患儿女，13岁，因发现左侧颈部肿物8个月入院治疗，患儿家属代诉入院前8个月无意中发现患儿左侧颈部肿物，曾就诊于当地医院，行超声及颈部CT检查后诊断为左侧颈部淋巴管瘤，遂行超声引导下淋巴管瘤硬化治疗，治疗1周后发现肿物复发。硬化治疗3个月后行第二次超声引导下淋巴管瘤硬化治疗，治疗效果仍欠佳，肿物再次复发。入院查体：双侧颈部不对称，头部向右侧偏斜，左侧颈部隆起，于左侧胸锁乳突肌前缘中上1/3处触及肿物，大小约6 cm×5 cm×4 cm，质韧，活动度尚可，波动感阳性，边界尚清，无明显压痛，皮肤未见破溃，不随吞咽及伸舌上下移动，患侧颈部皮肤颜色正常，皮温正常。颈部增强CT示：左颈部肌间见囊性肿块，肿块位于左侧腮腺下方、颌下腺后方、颈动脉鞘外侧及胸锁乳突内侧，增强扫描后未见强化，邻近软组织受压、移位(图 1)。完善相关检查后确认患儿无明显手术禁忌证，遂行左侧颈部肿物切除术，术中左侧颈部可探及一囊性肿物，大小约6 cm×5 cm，其上方为左侧腮腺，前方为颌下腺，内侧为颈动脉鞘，外侧为胸锁乳突肌，术中诊断为左侧颈深部囊肿，将肿物完整切除，切开肿物可见乳糜状液体，镜下见囊肿被覆鳞状上皮，周围有明显的淋巴组织增生伴有突出的生发中心，符合LEC表现(图 2)。

讨论

LEC是一种相对罕见的囊性肿瘤，其起源及命名尚存在争议^[2]。首例LEC于1832年报道，认为LEC是一种先天性鳃裂发育异常，由胚胎时期鳃弓残余物发展而来^[3]。1949年King^[4]研究发现部分LEC病例中，囊肿并非来源于胚胎时期鳃弓残余物，提出了“颈侧囊肿”一词；而Bernier等^[5]认为LEC是由腺体的上皮组织陷入颈部淋巴组织发生囊性变而引起。

LEC是一种生长缓慢的良性囊性肿瘤，主要表现为无痛且生长缓慢的囊性肿物，可伴有吞咽困难、呼吸困难、喘鸣、斜颈等症状，继发感染时可表现为红肿热痛等急性感染症状。LEC的鉴别诊断主要包括：颈部淋巴管瘤、颈部血管瘤、甲状舌骨囊肿、颈部淋巴结疾病等。LEC与颈部淋巴管瘤在临床表现上较相似，存在一定的鉴别困难，其中单囊与多囊是一个鉴别要点，LEC通常表现为单囊，而颈部淋巴管瘤通常表现为多囊；也可以通过超声引导下囊肿穿刺并根据抽液性状进行鉴别，LEC穿刺液可能含有角蛋白与脱落的炎症细胞，可形成粘稠的胶状、黄白色液体；而淋巴管瘤囊液多为淡黄色澄清透明液体，囊内出血时可见血性液体。LEC术前辅助检查包括CT、MRI、超声和细针穿刺细胞学检测。LEC超声表现为圆形或卵圆形，包膜完整，内壁光滑，囊壁血流信号不丰富；CT表现为颈部单个薄壁圆形或椭圆形囊性灶，囊肿内边界清，密度低^[6]。CT增强扫描仅囊肿壁不强化或轻度强化，囊内无强化。MRI主要表现为颈部单发薄壁囊性病变，边界清晰，囊壁低信号；囊内T1加权成像为低信号，T2加权成像为高信号，增强扫描可见囊壁增强成像，但囊内无强化。临床上值得注意的是，人类免疫缺陷病毒(human immunodificiency virus, HIV)相关性LEC的发病率逐渐升高，其发病部位主要为腮腺、颌下腺等腺体组织，发病机制可能与HIV感染的细胞迁移到腺体淋巴组织中，导致腺体淋巴组织增生，最终导致腺体导管阻塞、扩张有关^[7]。HIV感染相关性LEC病例多为双侧腺体受累，表现为双侧颈部无痛性肿物，可作为HIV感染的首发临床表现。因此，罹患LEC的患者要注意HIV的相关血液检查。

LEC囊壁通常为鳞状上皮或柱状、立方体细胞，囊肿壁为层状鳞状上皮，多为不完全角化，周围有大量淋巴样间质，伴淋巴滤泡形成，有发生中心。LEC的上皮细胞可能含有角蛋白与脱落的炎症细胞，可形成黏稠的胶状、黄白色液体。而与其临床表现相似的淋巴管瘤囊壁多为薄层纤维结缔组织，壁内衬以扁平内皮细胞，囊内含清亮淋巴液。LEC可行注射硬化剂治疗，硬化治疗目前多使用聚多卡醇注射液及聚桂醇注射液，但存在较高的复发率^[8]。本病例在外院诊断为颈部淋巴管瘤，行硬化治疗，效果欠佳。目前，LEC的治疗原则为手术根治性切除，术中应注意识别和避免损伤邻近的重要血管和神经。目前关于LEC的报道(特别是儿童时期报道)不多，其病因、诊断、鉴别诊断以及治疗方式仍需进一步探究。

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