先天性支气管动脉肺动脉瘘是一种临床少见的肺血管畸形，表现为支气管动脉与肺动脉之间存在异常交通。其病因和发病机制尚不清楚，许多学者认为与胚胎发育过程中肺循环与体循环之间存在异常交通有关，出生后即使异常交通完全闭塞也可出现潜在交通^[1]。在肺部感染、肿瘤或创伤等因素诱导下，潜在交通重新开放，支气管动脉代偿性向肺内供血，最终导致体循环压力高、血流量增加、血管扩张、侧支循环形成，造成血管破裂而出现咯血^[2]。此病多在成年以后发病，儿童发病率低，目前尚无确切发病率统计，文献报道多为个案，可出现大咯血，甚至因休克而死亡^[3]。如血凝块不能及时咯出，将导致阻塞性肺不张或呼吸道梗阻等，早期诊断、及时救治至关重要。治疗方面，数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA) 检查联合支气管动脉肺动脉瘘介入封堵治疗是目前多数中心的首选诊断及治疗方法，具有创伤小、恢复快、效果肯定等优势。本研究旨在初步探讨支气管动脉肺动脉瘘的临床特点及介入手术治疗效果。

本研究为回顾性研究，以2016年1月至2023年7月湖南省儿童医院采取介入手术治疗的20例支气管动脉肺动脉瘘患儿为研究对象。病例纳入标准：①年龄＜18岁；②有咯血或贫血表现；③经DSA确诊为气管动脉肺动脉瘘；④在本院行支气管动脉肺动脉瘘介入手术治疗。排除标准：①凝血功能障碍；②肺结核及支气管扩张症所致咯血；③合并先天性心脏病。本研究经湖南省儿童医院伦理委员会审核批准(HCHLL — 2024 — 299)，患儿家属均知情并签署知情同意书。

通过医院电子病历系统收集患儿年龄、性别、体重、病史、咯血次数及24 h咯血量、胸部X线片、增强CT检查、DSA以及增粗支气管动脉的数量、形态、位置及走行。术后采用门诊复查的方式进行随访，随访内容包括有无复发咯血、贫血及呼吸困难，对于复发咯血者记录复发时间及介入手术次数。咯血严重程度评估标准：24 h内咯血量 < 20 mL为少量，20~100 mL为中量，>100 mL为大量。

所有患儿先常规予酚磺乙胺止血，合并感染者予抗感染治疗，经上述内科治疗无效者予介入手术治疗。手术方法：建立血管通路，首先在主动脉进行DSA检查，确保包括双侧锁骨下动脉在内的升主动脉、主动脉弓及降主动脉全部显影；用4F造影导管(Cobra导管)勾选入异常的支气管动脉内，再次行选择性支气管动脉造影，固定Cobra导管，送入微导管至支气管动脉远端，选择聚乙烯醇(polyvinyl alcohol，PVA)颗粒或弹簧圈弹簧圈进行栓塞，再次行支气管动脉造影，确定支气管动脉肺动脉瘘消失，术中主动脉造影时需观察升主动脉、降主动脉全程，初步筛查异常增粗的异位支气管动脉，了解其大体位置；对病变血管行选择性造影时应注意观察支气管动脉增粗、迂曲情况，明确位置、直径、走行、分支情况、伴行关系及瘘口位置等情况并记录。封堵满意后，对肺部情况欠佳的患儿行纤维支气管灌洗，清除气管内血栓，恢复气管通畅，并观察支气管黏膜有无活动性出血。术后观察患儿有无咯血、胸痛及脊髓损伤等严重并发症。

20例中，男11例、女9例，年龄99.0(19.2，126.0)个月，体重28.0(11.0，38.5)kg。首诊住院专科：胸外科1例，消化内科2例，重症监护室4例，呼吸内科13例。16例入院前病程1~20 d，4例入院前病程1个月至1年余。17例以咯血就诊，其中少量咯血4例、中量咯血5例、大量咯血8例；3例无咯血患儿中，1例表现为呕血、1例表现为呼吸困难、1例以胸壁肿物就诊(最终诊断为卡波西型血管瘤)。11例合并不同程度贫血，其中轻度贫血3例、中度贫血7例、重度贫血1例。

20例均行DSA检查，确诊为右侧支气管动脉肺动脉瘘19例，左侧支气管动脉肺动脉瘘1例；合并支气管扩张2例，肺含铁血黄素沉着症1例。9例行X线胸片检查患儿中，7例为渗出病灶，2例双肺纹理增粗。20例均行胸部增强CT检查，其中5例发现增粗、迂曲的支气管动脉。出血部位：右肺上叶1例，右肺中叶4例，右肺下叶7例，右肺中下叶混合2例，左肺下叶1例，双肺2例，3例未见明显出血病灶。

20例均获治愈，无一例胸痛或脊髓损伤等严重并发症出现。16例经单次介入手术治愈，无一例复发；3例分别于第1次介入手术后2个月、18个月、4年复发咯血而行第2次介入手术治疗；1例于误服乙草胺4 d后出现咯血，初诊考虑食物中毒，最终诊断为右侧支气管动脉肺动脉瘘，于本院接受第1次介入手术治疗后，复发咯血3次，先后行肺动脉瘘封堵术3次，末次手术至今已3年6个月，暂未复发。

支气管动脉肺动脉瘘属血管畸形，发病率低，是引起儿童大咯血的主要病因之一^[4-5]。大咯血是儿童急危重症之一，可引起失血性休克、窒息^[6]。支气管动脉肺动脉瘘多以咯血为主要症状，但本研究中2例婴儿期支气管动脉肺动脉瘘患者分别表现为呼吸困难、贫血和痰中少量带血，分析小婴儿咯血症状不突出可能与咳嗽反射不完善及病灶位置低有关。部分患儿虽存在支气管肺动脉异常交通或潜在交通，早期病变区压力无增高的情况下支气管动脉肺动脉瘘患儿可无症状^[7]。首都医科大学附属北京儿童医院报道30例PDA介入治疗过程中发现支气管动脉肺动脉瘘，随访1~3年均未出现咯血症状，未予介入治疗，但21例易出现反复呼吸道感染^[8]。所以部分支气管动脉肺动脉瘘患儿可能无咯血症状，特别是合并贫血或反复呼吸道感染的小婴儿，需警惕支气管动脉肺动脉瘘。我国儿童咯血以感染性疾病多见，对于咯血、贫血和弥漫性肺实质浸润的患儿需警惕肺含铁血色素沉着^[9-10]。

相对于平扫CT，胸部和心脏增强CT诊断血管畸形有明显优势，能较精确地显示支气管动脉的起源、分支、走行^[11-12]。本组5例增强CT可见支气管动脉增粗、迂曲，提示支气管动脉肺动脉瘘，1例提示主动脉弓水平气管右侧点条状血管影，4例渗出性病灶考虑肺出血。Mondoni等^[13]发现，与支气管镜检查(诊断率48.7%)相比，增强CT诊断出血原因的效能更高(诊断率77.3%)。但对于病变轻微、分流量小的支气管动脉肺动脉瘘，CT检查支气管动脉形态显示欠佳，诊断缺乏特异性^[14]。对于咯血的患儿，支气管镜可直观寻找出血部位，局部止血清理凝血块，但气管镜中负压吸引及刺激可增加出血风险^[15]；且动静脉瘘在镜下表现为突向管腔的结节性病灶，容易被误认为肿瘤占位病变，气管镜下盲目活检可导致大出血，所以气管镜的时机应严格把握。本中心20例患儿中，12例完成支气管镜检查，9例镜下可见出血并提示出血部位，但不能明确出血位置以及血管与气管、血管与支气管的关系。DSA是诊断血管病变的金标准，本组中3例咯血原因不明的患儿在全身麻醉下行DSA+栓塞后再行支气管镜检查，镜下见赘生物后行钳夹冷冻治疗，病理活检发现1例为血凝块、2例为感染性赘生物，栓塞治疗后降低了气管镜检查及呼吸介入治疗的出血风险，通畅气道的同时明确病因^[16]。

介入栓塞治疗创伤小，过程简单，是成人先天性体动脉- 肺动脉畸形的首选治疗方案，目前认为异常血供大于3 mm，不论有无症状均应进行治疗，Zhang等^[16]对420例咯血患儿行介入治疗，407例24 h内咯血得到有效控制，有效率达96.7%。文献报道介入栓塞治疗后咯血复发率20% ~80%，PVA现已成为最常用的栓塞剂之一^[17]。考虑到儿童与成人血管来源异常的差异，以及支气管动脉栓塞术较高的复发率，近年来介入封堵器也成为儿童支气管动脉肺动脉瘘的主要治疗方案^[18]。首都医科大学附属北京儿童医院近年来采用栓塞微粒球进行栓塞治疗，13例支气管动脉肺动脉瘘的患儿中仅2例复发^[19]。栓塞材料及封堵装置需结合异位血管的大小进行选择。本组18例首次栓塞治疗均采用PVA颗粒，2例责任动脉较粗大的患儿采用PVA颗粒+弹簧圈栓塞。20例中，4例再次复发咯血(复发率为20%)，2例复发1次分别予PVA颗粒栓塞及侧支封堵器治疗后未再咯血；1例再发咯血5次，予封堵器治疗3次后暂无再咯血，再发咯血的原因包括呼吸道感染、剧烈运动。遗漏、再通和新发动脉是再发咯血的主要病因^[20-22]。李静等^[23]回顾8例行介入栓塞治疗后再咯血的患儿，由原责任血管再通所致2例，异常供血支气管动脉遗漏2例，新生侧支循环建立3例，血管变异超选择失败1例。国内研究发现，血红蛋白低、肺炎支原体感染和异常血管数量是咯血复发的危险因素。异常血管数量多、造影视窗小易造成少见部位来源异常动脉封堵不完全或漏堵；其次，介入封堵直径大于1 mm的异常血管后，细小血管长期在含氧量高、压力高的动脉血流长时间作用下变粗变长，从而导致咯血再发。本研究中未复发的16例患儿异常血管数量均为1~2支，3例复发1次的患儿异常血管数量分别为2支、2支、3支，而复发5次患儿异常血管数量为4支。由于样本量有限，目前尚不能进行支气管动脉肺动脉瘘介入封堵治疗后复发的高危因素分析。

总之，咯血是支气管动脉肺动脉瘘的主要临床表现，特别是合并贫血或呼吸困难不能解释的小婴儿，虽无咯血症状，也需警惕支气管动脉肺动脉瘘。胸部增强CT和DSA是诊断支气管动脉肺动脉瘘的主要手段，气管镜检查可以清除气管内凝血块，协助明确出血部位，但需把握时机。介入栓塞治疗安全，疗效确切，栓塞封堵的材料可特异化选择，需随诊复发情况，感染和异常血管数量多可能是复发的高危因素。

利益冲突  所有作者声明不存在利益冲突

作者贡献声明  张继燕、刘腾负责文献检索；张继燕、段效军负责论文调查设计；张瑾负责数据收集与分析；刘腾、黄文雅负责论文结果撰写；张继燕、段效军负责论文讨论分析；陈艳萍、肖政辉负责对文章知识性内容进行审阅