先天性巨结肠(Hirschsprung's disease, HSCR)是以肠神经节细胞缺失为病因的一种消化道畸形，好发于新生儿期和婴幼儿期，手术是其目前唯一的治疗方式^[1]。腹腔镜辅助下改良Soave短肌鞘吻合术在HSCR中已有应用，并取得了较好的疗效，但普通腔镜设备受到操作精度、灵活性及二维手术场景的限制，尤其在婴幼儿HSCR盆底直肠的游离过程中，有限的手术操作空间以及脆弱的组织对手术技术和设备提出了更高的要求。机器人作为一项新兴的微创手术技术，以其高清的三维影像系统和较高的稳定性，广泛应用于多种小儿外科手术^[2-3]。2011年Hebra等^[4]首次报道了达芬奇机器人辅助巨结肠拖出术并取得满意疗效，此后也有文献报道了机器人手术在HSCR中的应用^[5]。

目前腹腔镜辅助下改良Soave短肌鞘吻合术在HSCR治疗中的应用越来越广泛，其具有减少术后小肠结肠炎和便秘复发的优点^[6]。文献报道在婴幼儿HSCR中，过低位置的直肠游离可能会增加盆腔神经丛的损伤，导致术后并发症发生率较高^[7]。机器人手术平台能够在狭小的空间完成精细的操作，借助放大的三维视觉影像，减少不必要的副损伤，从而更精准地完成对盆底的解剖^[8]。因此，本研究旨在探讨达芬奇机器人辅助改良Soave短肌鞘吻合术与腹腔镜辅助下改良Soave短肌鞘吻合术对普通型HSCR的疗效，为临床治疗方案的选择提供借鉴。

资料与方法 一、一般资料

本研究为回顾性研究，选取2021年1月至2023年12月遵义医科大学附属医院小儿外科收治的60例HSCR患儿为研究对象，按手术方式分为机器人手术组(n=25)和腹腔镜手术组(n=35)。纳入标准：①根据临床表现、钡剂灌肠、肛门直肠测压、直肠黏膜活检确诊为HSCR；②病变位于直肠乙状结肠或降结肠。排除标准：①长段型巨结肠、全结肠型巨结肠；②合并21-三体综合征；③分期手术；④合并严重心肺疾病；⑤随访时间短于3个月。本研究得到遵义医科大学附属医院伦理委员会批准(20210829)，获得患儿法定监护人书面知情同意。

二、手术方法

机器人手术组采用达芬奇机器人辅助改良Soave短肌鞘吻合术。麻醉生效后，患儿取平卧位，术前置入胃管和尿管，常规消毒铺巾。手术采用三孔法，于脐部切开0.8 cm，置入8 mm Trocar作为光源孔，注入CO₂气体建立气腹，气腹压力设为8~12 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，连接镜头。在肚脐两侧腹部分别切开0.8 cm，置入两个8 mm Trocar作为操作孔。调整Trocar位置妥当后，患儿取头底脚高位，连接机器人操作系统。缝合盆底壁腹膜，悬吊膀胱或子宫(图 1A)。探查腹腔肠管，根据术前钡灌肠检查结果，在狭窄段以及扩张段分别取直径约0.5 cm的肠壁肌层组织行快速冰冻切片，查找有无神经节细胞(图 1B)。电钩从腹膜反折上方0.5 cm处开始解剖，借助机器人放大效应，分离的解剖层面位于浆膜层与直肠纵肌之间，避免损伤Denovillers筋膜和骶前筋膜以及直肠周围的神经血管丛，向下游离直肠至齿状线水平(图 1C)。转向近端结肠的边缘血管下缘，游离乙状结肠的侧腹膜和乙状结肠、降结肠系膜，通过静脉注射吲哚菁绿染色评估拖出肠管的血运(图 1D)。必要时松解脾结肠韧带，保证正常的结肠能无张力拖至盆底。解除机器人操作系统与患儿的对接，转至会阴部手术，使用肛门牵拉器显露肛门齿状线，保护齿状线，在齿状线上缘5 mm处使用电刀环行切开黏膜，向上游离直肠黏膜约5 mm即可到机器人盆腔分离层面(图 1E)，环形切开肌层，即可将病变结肠从肛门内拖出体外。在肛门处暴露残留的肌鞘，将肌鞘后壁部分切除。重建气腹，腹腔镜再次探查腹腔，查看下拖肠管有无扭转，创面有无出血。切除病变结肠，将正常结肠与肛门用5/0或4/0可吸收线间断缝合(图 1F)。术后肛门口留置肛管5天。

腹腔镜手术组采用腹腔镜辅助下改良Soave短肌鞘吻合术。麻醉生效后，患儿取平卧位，术前置入胃管和尿管，常规消毒铺巾。手术采用三孔法，于脐部切开0.5 cm，置入5 mm Trocar为光源孔，注入CO₂气体建立气腹，气腹压力设为8~12 mmHg，连接镜头。在肚脐的两侧腹部分别切开0.5 cm，置入两个5 mm Trocar为操作孔。调整Trocar位置妥当后，患儿取头底足高位。缝合盆底壁腹膜，悬吊膀胱或子宫。探查腹腔肠管，根据术前钡灌肠检查结果，在狭窄段以及扩张段分别取直径约0.5 cm的肠壁肌层组织行术中快速冰冻切片查找有无神经节细胞。超声刀沿腹膜反折处开始解剖，紧贴直肠壁向下游离直肠。转向近端结肠的边缘血管下缘游离乙状结肠的侧腹膜和乙状结肠、降结肠系膜。必要时可松解脾结肠韧带，保证正常的结肠能无张力拖至盆底。转至会阴部手术，使用肛门牵拉器显露肛门齿状线，保护齿状线(图 2A)，在齿状线上缘5 mm处使用电刀环行切开黏膜，向上游离直肠黏膜管约3 cm直至腹腔镜盆腔分离层面(图 2B、2C)，环形切开肌层，即可将病变结肠从肛门内拖出体外。在肛门处暴露残留的肌鞘(图 2D)，将肌鞘后壁部分切除(图 2E)。重建气腹，腹腔镜再次探查腹腔，查看下拖肠管有无扭转，创面有无出血。切除病变结肠，将正常结肠与肛门用5/0或4/0可吸收线间断缝合(图 2F)。术后肛门口留置肛管5天。

三、术后处理

术后24 h拔除胃管，少量饮水，术后第2天开始少量进食奶粉，逐步过度至正常饮食。术后应用抗生素5~7 d，术后7~8 d出院。术后2周、1个月、3个月门诊随诊，根据患儿肛门口愈合情况及并发症情况确定扩肛流程。

四、观察指标

收集两组手术年龄、手术时间、肛门部手术时间、术中出血量、住院时间以及手术费用；比较两组术后小肠结肠炎发生率，吻合口并发症发生率(吻合口梗阻、吻合口漏、直肠阴道瘘)以及巨结肠复发率；于术后3个月评估两组术后排便控制情况。

五、统计学处理

采用SPSS 22.0进行统计学分析。服从正态分布的计量资料采用x±s描述，两组间比较采用两独立样本t检验; 不服从正态分布的计量资料采用M(Q₁, Q₃)描述，组间比较采用Mann-Whitney U检验; 计数资料采用频率、构成比进行描述，组间比较采用χ²检验或Fisher概率法，等级资料的组间比较采用秩和检验。P＜0.05为差异具有统计学意义。

结果

60例均顺利完成手术，无一例中转开腹手术，两组性别、年龄、体重差异无统计学意义(P>0.05)，具有可比性。两组患儿围手术期指标对比，手术时间、术后住院时间差异无统计学意义(P>0.05)；肛门分离时间、术中出血量、住院费用差异有统计学意义(P < 0.05)。见表 1。

两组术后切口疝、肛周皮炎、尿潴留、小肠结肠炎、吻合口狭窄、吻合口瘘、直肠阴道瘘的发生率差异无统计学意义(P>0.05)，总吻合口并发症的发生率差异有统计学意义(P < 0.05)。见表 2。

机器人手术组的排便频率、污便次数和排便功能评分均明显优于腹腔镜手术组，差异有统计学意义(P < 0.05)；两组术后均无一例大便失禁发生。见表 3。

讨论

HSCR作为小儿常见的消化道畸形之一，手术是其唯一的治疗方式，目前常用的手术方式包括Soave手术、Swenson手术、Duhamel手术等^[1]。1995年，Georgeson等^[9]报道了腹腔镜辅助下巨结肠根治术并取得成功，开创了微创治疗HSCR的先河。Soave手术是目前HSCR中应用最为广泛的手术方式，具有在直肠内黏膜外剥离肌鞘、对直肠周围组织损伤少等优点^[10]。但是传统的Soave手术保留肌鞘过长，术后部分患儿会出现肌鞘感染、便秘复发、小肠结肠炎等并发症。为了减少Soave术后并发症，以缩短肌鞘为主的大量改良Soave手术不断涌现，减少了术后肌鞘感染、便秘复发、吻合口梗阻的发生，但是也增加了术后污便和大便失禁的发生率^[11]。主要原因是肌鞘属于内括约肌的一部分，过度切除肌鞘会降低肛管静息压，导致术后控便能力降低；同时，过度牵拉肛门口导致肛门括约肌损伤也可能是导致术后污便和大便失禁发生的原因之一^[12]。因此，需要进一步平衡肌鞘长度与肛门部操作对肛门括约肌损伤的关系。

随着微创技术在HSCR中的不断应用，以Soave手术为主流的腹腔镜辅助下短肌鞘吻合手术已被大部分小儿外科医师采纳。但由于儿童盆腔空间狭小，腹腔镜器械不够灵活，对盆底深部的精细解剖较为困难，可能会导致周围组织的损伤。本研究中腹腔镜手术组1例术后发生直肠阴道瘘，考虑与术中视野不清楚、游离直肠前壁时损伤阴道壁有关。为了减少对盆底周围组织(特别是尿道、阴道和盆腔神经丛)的损伤，需要增加肛门内操作时间来游离直肠黏膜管，但这也增加了对肛门括约肌的牵拉时间，加重了括约肌损伤^[5]。而达芬奇机器人手术系统具有更加清晰的三维手术视野，更加灵活、稳定的手术操作臂，尤其适合狭小空间内进行精细的手术操作^[4]。机器人手术系统通过电钩在直肠浆膜下和肌层之间进行游离，可避免损伤直肠周围的盆腔神经丛，减少术后排尿、排便功能障碍^[5]。同时机器人手术可向下游离至直肠与盆底外括约肌连接处，减少肛门部操作时间，从而避免对括约肌持续性牵拉造成的损伤。机器人手术组无一例直肠周围组织损伤发生，而腹腔镜手术组术后发生直肠阴道瘘1例，可能是因为在盆底直肠游离过程中对解剖层面的判断错误造成阴道损伤，也可能与术中未能及时修补有关。

本中心自2003年开始采用逐层梯度切除直肠肌鞘的方法治疗HSCR，从而减少因肌鞘过长而造成的出口梗阻相关并发症(如吻合口梗阻、便秘复发、小肠结肠炎等)发生率，取得了较好的疗效^[13]。但是经过长达20年的随访总结，仍有部分患儿术后反复发生小肠结肠炎，影响长期生活质量。2013年，Levitt等^[14]报道了Swenson手术，通过切除所有直肠肌鞘, 有效降低了术后小肠结肠炎的发生率，但仍有部分患儿术后污便发生率短期内有所增加。我们采用短肌鞘吻合和切除直肠后壁部分肌鞘的方式治疗HSCR，可有效平衡出口梗阻和污便两者间的关系，更有效减少术后并发症的发生。本研究中腹腔镜手术组患儿在短期随访中术后小肠结肠炎的发生率为14.3%，污便频次约为1.4次/日，6例术后出现吻合口相关并发症，而机器人手术组中无一例出口梗阻等并发症发生。但本研究采用的改良Soave手术方式和Swenson手术具有许多不同之处。第一，Swenson手术是在腹膜反折线以下游离直肠至肛提肌的下边界，该过程如果直肠分离不够可能形成高位肛门吻合，增加吻合口瘘和HSCR复发的风险^[14]。我们的手术方案是经肛门直肠黏膜向上分离直达腹腔镜或机器人手术下的直肠解剖平面，尽量避免损伤直肠周围结构。第二，在改良Swenson手术中，从Herrmann线进行全层直肠解剖游离。第三，改良Swenson手术需要切除直肠周围所有无神经节细胞的肌肉，而本研究方案保留了直肠前壁的肌鞘，这部分肌鞘也是排尿神经和性神经传入的重要位置。

小肠结肠炎是导致HSCR反复住院的重要原因之一，其发病率为4.6% ~54%^[15]。本研究中腹腔镜手术组小肠结肠炎发病率为14.2%，而机器人手术组为4.0%，均低于文献报道水平^[16]。这可能是因为本手术方案中切除了部分直肠后壁肌鞘，仅保留直肠前壁1~2 cm的直肠肌鞘，有效避免了出口梗阻，减少了术后便秘复发和吻合口狭窄的发生。研究报道75%的小肠结肠炎可通过内括约肌松解术缓解，也有研究报道通过内括约肌肉毒素注射治疗可有效减少小肠结肠炎发生^[17]。也有部分小儿外科医师担心过分缩短内括约肌可能会增加术后大便失禁和污便的发生率^[18]。本研究中两组患儿术后均无一例大便失禁发生，污便发生频率仅次1~2次/日，多数患儿的污便次数随着可手术时间的延长而逐渐改善。术后排便控制与正常的肛管感受器、括约肌的自主控制以及规律的结肠蠕动有关，这些因素的缺失是导致术后大便失禁或污便发生的重要原因^[19]。对于部分结肠扩张的污便患儿，可通过结肠灌洗和调整饮食来改善症状。本研究采用直肠后壁肌鞘切除和短肌鞘吻合，可有效减少小肠结肠炎和污便的发生，改善HSCR患儿术后的生活质量。

本研究存在一定的局限性：第一，病例数相对较少，为单中心研究，可能存在一定的偏倚；第二，本研究纳入的病例缺乏长期排便功能随访结果来支持两种术式的优缺点。

综上所述，相较于腹腔镜辅助下改良Soave短肌鞘吻合术，达芬奇手术机器人辅助下改良Soave短肌鞘吻合术治疗HSCR能缩短肛门部操作时间，减少HSCR术后吻合口并发症，改善术后排便功能。

利益冲突  所有作者声明不存在利益冲突

作者贡献声明  郑泽兵负责统计分析、撰写论文，郑泽兵、金祝负责手术设计，郑泽兵负责经费支持、论文修改，王维鳌、李严易负责收集数据，刘远梅负责课题设计、手术技术指导，汤成艳、龚元、夏兴容、杜青、黄露、祝代威、周万康、李泽平负责病例收集、统计学分析，郑泽兵、刘远梅负责论文讨论分析，并对文章知识性内容进行审阅