自发性胆管穿孔(spontaneous bile duct perforation, SBDP)是一种罕见的儿童胆道疾病，其病因尚不十分清楚，治疗方法多种多样。现有文献报道大多数SBDP可以通过联合胆道引流的腹腔引流术治愈，少数可经保守治疗痊愈^[1]。在PubMed上以“spontaneous perforation”“endoscopic retrograde cholangiopancreatography” “children”为检索词，在万方数据知识服务平台、中国知网、中华医学期刊全文数据库，以“胆管穿孔”和“经内镜逆行胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP)”为检索词，文献检索起止时间均为2000年至2023年。检索结果显示，仅2篇外文文献报道2例ERCP在SBDP中的应用，最小年龄为2岁8个月，中文文献报道ERCP用于儿童胆管结石及胰腺炎治疗较多，未见ERCP治疗SBDP的报道^[2-4]。本文报告1例22月龄自发性胆管穿孔女婴经ERCP诊治成功的案例。

患儿，女，22月龄，因腹胀15 d、发热2 d于2022年9月12日转入本院。入院时体温38.5℃、心率140次/分、呼吸35次/分，哭闹不安，腹部膨隆，伴皮下脂肪减少，触诊、叩诊抵触，配合欠佳。无外伤、水肿、黄疸病史。腹部CT扫描发现腹腔及盆腔积液，行诊断性腹腔穿刺并留置腹腔引流管，引流液为深黄色，引流液检测显示胆红素为270 μmol/L，淀粉酶为3 790 U/L，证实为胆汁性腹腔积液，考虑患儿存在胆漏。为明确胆漏原因，行腹部磁共振胰胆管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP)，未见胆管扩张、狭窄或漏口等胆胰异常，经多学科讨论认为，持续腹腔引流将导致过多胆汁流失，影响患儿消化和吸收功能，加重营养不良，遂采取ERCP诊治。

术中采用CV-290主机(奥林巴斯，日本)、JF-240十二指肠镜(奥林巴斯，日本)，见胆总管远端充盈缺损、胆胰合流异常(图 1A)，胆总管与胆囊管交界处存在缺口(图 1B)，于导丝引导下行括约肌切开术，用8~10 mm取石球囊拖拽清除蛋白栓，在胆总管内放置胆道支架(图 1C)，支架远端位于肝总管。

患儿术后3 d腹腔引流管无引流液，大便转黄色，予拔除腹腔引流管，术后第6天出院。出院后7个月再次行ERCP术取出胆道支架。随访14个月，未再出现腹胀，粪便黄软，营养状况明显改善。

讨论

SBDP往往临床表现不典型，需要结合发病特点、诊断性腹腔穿刺及MRCP等作出诊断。文献报道儿童SBDP发病年龄自妊娠25周到15岁不等，最常见于2岁以下儿童，最常表现为亚急性症状，如腹胀、进展缓慢的腹水和波动性黄疸，约80%的患者可能出现；其他急性症状包括发热、呕吐、严重胆汁性腹膜炎，甚至脓毒性休克，约20%的患者可能出现。本例主要表现为进展性腹胀、发热，为SBDP常见临床表现，与上述文献报道相符^[5-7]。

目前SBDP的确切发病机制尚不十分清楚，已提出的机制包括先天性胆总管壁薄弱、远端胆道梗阻和胰胆合流异常(pancreaticobiliary malunion, PBM)，其中PBM是发生SBDP的病理基础，诊断标准包括：①胰管胆管十二指肠壁外合流；②共同管长度＞15 mm；③胆汁中淀粉酶＞1 000 U/L。受儿童年龄和体重影响，第3条标准更适用于儿童PBM的诊断。在PBM的基础上，胰液反流至胆管，胰酶被激活，与胆汁混合形成蛋白栓，阻塞远端胆总管，导致胆管内压力增加，成为胆管穿孔的潜在因素, 是SBDP最常见的病理机制。胆管穿孔最常见于胆总管前壁与胆囊管交界处。本例患儿腹腔引流液为深黄色胆汁，实验室检查胆汁淀粉酶＞1 000 U/L，ERCP显示胆漏位置，同时发现胰胆合流异常(Komi分型Ⅱ型，胰管汇入胆总管)、远端胆总管蛋白栓堵塞，与文献报道儿童自发性胆管穿孔的机制及部位相符^[8-10]。

SBDP的治疗应根据患儿病情严重程度而定，方法从非手术治疗如广谱抗生素抗感染、经皮穿刺腹腔引流，到复杂的手术方法，如胆肠重建等。多数文献报道采用手术方法，但手术创伤大，恢复时间长，并发症发生率相应增加，经皮穿刺腹腔引流虽然创伤较小，但恢复也需要较长时间，且留置引流管给生活带来了不便^[11-14]。

本例结合发病特征和胆汁性腹水诊断为胆漏，但MRCP未发现胰胆结构异常，考虑到剖腹探查创伤大以及术后并发症可能，认为符合ERCP的适应证^[15]。ERCP能够可视胰胆系统，并通过微创方式进行相关治疗，但其在儿童胰胆疾病中的应用尚有限。欧洲儿童内镜指南提出，对于诊断明确、符合适应证的患儿(＞1岁)可推荐行治疗性ERCP，针对部分明确诊断的患儿可行诊断性ERCP。文献报道ERCP诊断胆管穿孔具有较高的敏感性和特异性，能有效缓解症状，且相对安全无严重并发症。Buckely等^[16]报道ERCP在42例1~19岁患儿中的诊治，认为其可以为患有胰腺或胆道疾病的儿童提供有价值的信息，可以作为超声、CT扫描和血管造影的补充，具有成功率高、创伤性低、可重复性操作的优势，已替代了部分外科手术。但ERCP也存在一些缺点，有2% ~5%和20% ~30%的患儿在支架置入后3个月内出现支架移位和支架堵塞 ^[17-18]。

综上所述，ERCP可能是婴儿和儿童SBDP的有效替代治疗方法，可减少患儿开腹手术和外引流的需要，可为儿童消化科、小儿外科及从事ERCP内镜治疗的医师提供参考。

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