涎腺肿瘤是一种好发于口腔颌面部、儿童罕见且恶性程度高的肿瘤性疾病，患者临床表现多样，病理分型多，缺乏特异性，约5%的患者发生在20岁以下，其中约30%有发生癌变的可能^[1]。涎腺肿瘤中以黏液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma, MEC)最常见，其由Stewart等^[2]于1945年首次描述，但因其罕见性，目前有关该病的临床特征、易感因素等仍少有研究^[3-4]。MEC常表现为坚硬、光滑的囊性肿块，边界清晰或浸润，外观可类似良性肿瘤或活检中的反应性唾液腺病变，临床症状及影像学检查特异性低，易误诊^[5]。现报道河北省儿童医院收治的1例儿童涎腺MEC病例，并复习相关文献，以提高临床医师对该类肿瘤的认识。

病例资料 一、本例患儿临床资料

患儿系8岁女童，因发现左耳垂下肿物6个月余入院。当地诊所查左耳垂下肿物约黄豆大小，无发热及触痛，无消退迹象，考虑局部肌肉痉挛，予按摩治疗，效果欠佳。入本院前2个月肿物较前增大至鹌鹑蛋大小，就诊于当地县医院，考虑左耳后淋巴结炎，予头孢唑肟钠(50 mg/kg，bid)静脉滴入3天，肿物未见消退或缩小。7 d前就诊于某市级医院，考虑左耳周淋巴管瘤，建议行局部组织硬化治疗，家属拒绝，遂转而来本院就诊。患儿自发病以来，左耳垂下肿物无红肿、破溃，无明显疼痛，无面神经受累。既往体健，生长发育正常。无免疫系统、血液系统、恶性肿瘤疾病及家族史。

查体：左耳垂下方见一肿物，大小约2.0 cm×1.5 cm×1.0 cm，边界清楚，肿物表面光滑，接近皮肤颜色，质韧，局部皮温不高，触之无压痛，与基底无明显粘连。

血常规：白细胞8.7×10⁹/L，中性粒细胞77.5%，淋巴细胞14.7%，血红蛋白130 g/L，血小板292×10⁹/L，C反应蛋白0.79 mg/L。超声检查见左耳皮下囊性包块，大小约22 mm×9 mm，边界尚清晰，形态尚规整，内可见分隔，囊内可见点状回声漂浮，包块距皮肤约1.3 mm；左侧腮腺回声欠均匀、血流增多；左侧腮腺后方低回声结节，约14 mm×7 mm大小，低回声结节与囊性包块紧邻(图 1)。

行左耳垂下肿物切除+临近淋巴结摘除术，术中见透明薄膜肿物，呈分隔状，紧临肿物可见肿大淋巴结，将肿物及淋巴结切除后，未进一步切除腮腺组织。切除的完整肿物及周围淋巴结送病理检查。病理检查结果：(左耳后)涎腺来源肿瘤，结合形态及免疫组化，考虑为低级别黏液表皮样癌，周围淋巴结未见转移癌(0/1)；免疫组化：CK7(+)，CD3(+)，CD21(FDC+)，CD68(+)，CD1a(少量+)，Ki-67(约10%+)，CK5/6(+)，GFAP(少量+)，S-100(-)，P53(少量+)；特殊染色：PAS(+)；阿利新蓝(+)；原位杂交：EBER(-)(图 2)。术后未予化疗或放射治疗。患儿恢复良好，定期复查，截止目前无复发。

二、文献检索情况

以“儿童”“涎腺”和“黏液表皮样癌”为检索词在中国知网、万方医学网，以“children”“salivary gland”和“mucoepidermoid carcinoma”为检索词在PubMed数据库，未限定时间检索相关文献进行复习。文献纳入标准：①涎腺黏液表皮样癌的个案或病例报道；②年龄小于18岁。排除标准：仅在文章摘要描述、信息缺失过多或笼统描述病例数而无具体临床资料的文献。

共检索到符合条件英文文献5篇^[6-10](无一篇中文文献)，共报道6例患儿，其中2例为其他肿瘤放化疗后出现的第二肿瘤；原发涎腺黏液表皮样癌4例(表 1)，包括男性2例、女性2例，年龄3~9岁，既往均体质良好，均缓慢起病，行肿块细针穿刺和细胞学检查(fine-needle aspiration, FNA)未确诊。2例行腮腺浅表切除术，其中1例切缘阳性，5个月后行二次手术及颈部淋巴结清扫；2例行全腮腺切除术，保留面神经。随诊无一例复发。

讨论

黏液表皮样癌是常见涎腺原发性恶性肿瘤，组织学上由表皮样细胞、黏液细胞和中间细胞组成；也可有一些特殊的变异亚型，如透明细胞变异型、嗜酸细胞变异型、硬化变异型和Warthin瘤样变异型^[11]。按照细胞成分比例和病理学特征分为3种类型：高分化型(低级别、低度恶性)，5年生存率超过90%；低分化型(高级别、高度恶性)，易误诊为鳞状细胞癌；中分化型(中级别、中度恶性)，介于上述两型之间^[12]。儿童恶性涎腺肿瘤通常表现为腮腺区域逐渐增大的无症状肿块，位于耳垂后或下面；由于症状不典型，常易漏诊或误诊为皮样囊肿^[13]。肿瘤在局部具侵袭性，对邻近组织有一定破坏力^[14]。若为高级别黏液表皮样癌还可发生局部淋巴结转移，或远处转移至肺、肝、骨和脑，引起相应功能障碍和症状。

目前MEC的发病机制尚不明确，肿物移动性差，触感类似浅表淋巴结，部分有囊性感，且起病缓慢，可长达10年以上。该病主要辅助检查方法是影像学检查，B超为首选，可确定腺体内有无占位性病变，为肿瘤性质提供信息。CT能确定肿瘤所在部位及与周围组织的关系。本例患儿超声提示肿物边界清晰，形态规整，紧贴皮肤，范围局限且表浅，故未行CT检查。临床若遇腮腺深叶及范围广泛的肿瘤，应行CT检查，若需确定肿瘤与颈鞘的关系，则可行增强CT扫描；当遇范围较广泛的涎腺肿瘤且需血管影像时，建议选择软组织分辨率高的MRI；对于手术或放疗后肿瘤组织结构改变较大、难以确定有无复发者，建议选择正电子发射体层摄影术(PET)-CT^[15]。除影像学检查外，其他诊断技术如FNA也常提及。FNA虽然已在成人涎腺肿瘤诊断中广泛应用，但很少被用作儿童的诊断工具^[9]。FNA对儿童唾液腺肿瘤的诊断准确性尚不清楚，有文献报道其准确度低至33%^[5]。因涎腺和颌下腺肿瘤易产生瘤细胞种植，禁忌活检，故MEC在术前诊断上有一定难度。组织学上，MEC的诊断依据是存在表皮样细胞、黏液细胞和中间细胞的混合物^[16]。这些病变通常表现为囊性间隙，内衬导管样、表皮样或黏液细胞，导致儿童MEC易误诊为多形性腺瘤。

涎腺肿瘤易局部复发，临床上多采取完全切除肿瘤并达正常切缘的手术方式^[17]。当MEC位于腮腺区域，需根据肿瘤所在位置在保留面神经功能的原则下，行腮腺浅层或腮腺全切除，而非单纯的肿瘤切除术。对于累及深叶的肿瘤、疑似或确诊的高级别肿瘤，或具有侵袭性恶性潜能的肿瘤，如累及面神经的肿瘤、多发性腮腺内肿块或颈部转移肿瘤，应行全腮腺切除术，同时行颈部淋巴结清扫术^{[5, 17]}。但就儿童而言，即使肿瘤为恶性，也大多为低度恶性，应最大可能保护原有组织器官，在术式选择上应更加个体化，如肿瘤较小、直径在2 cm以下，特别是肿瘤位于腮腺后下部位，可在正常腺组织内将肿瘤切除，在切除腺体肿瘤的同时应将腺体周围的淋巴结全部切除。

目前针对MEC术后是否行放疗尚存在争议，部分观点认为放疗会导致面部发育受损、牙齿问题、牙关紧闭、放射性骨坏死等并发症，甚至增加二次恶性肿瘤的风险^[18]。但亦有研究指出，放疗对MEC患者有益处，特别是对于高级别晚期肿瘤可以预防局部复发^[4]。本例患儿术后病理检查提示为低级别MEC，周围淋巴结未见转移癌，故未追加放疗，目前随访2年，无复发。

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作者贡献声明  文献检索为杨伊帆、郭芳；论文调查设计为杨伊帆、刘召明；数据收集与分析为李祥；论文结果撰写为杨伊帆、李祥；论文讨论分析为杨伊帆、薛磊