先天性巨结肠(Hirschsprung's disease, HSCR)是小儿常见消化道畸形，发病率约1 ∶ 5 000，居消化道畸形发病率第二位，病因十分复杂，主要病理改变是结直肠肌间和黏膜下神经丛缺失神经节细胞，形成狭窄段病变组织^[1]。根据无神经节细胞病变范围，HSCR分为短段型、长段型、全结肠型和全肠型^[2]。自1948年Swenson首次采用手术治疗HSCR以来，逐渐演变出Swenson手术、Duhamel手术、Soave手术、Rehbein手术四种经典手术方法。目前，手术切除无神经节细胞肠管是HSCR的根治性方法，但术后污粪、小肠结肠炎(Hirschsprung associated enterocolitis, HAEC)、便秘复发、肌鞘感染、吻合口狭窄等并发症严重影响患儿生活质量。直肠肌鞘切除范围是影响HSCR根治手术后并发症的关键因素之一。如何预防及减少术后并发症，提高HSCR的治疗效果，更加精准处理直肠肌鞘，是目前临床医师治疗HSCR面临的难点，也是临床关注的焦点。近年来国内外小儿外科医师不断进行手术的改良和创新，但直肠肌鞘切除范围一直存在争议，目前尚无统一标准。本文针对HSCR手术中直肠肌鞘切除的焦点问题，结合当前国内外研究现状进行评述，为临床减少HSCR手术后并发症提供参考。

Soave手术于1952年由Asa G Yancey首次提出^[3]。由于Soave术操作简单、不需要解剖盆腔，是目前治疗HSCR最常用的手术方法。但是，该术式保留了5~7 cm的无神经节细胞直肠肌鞘，增加了肌鞘感染、便秘、HAEC等并发症发生率。针对并发症的发生原因，国内外学者对Soave手术进行了改良。2003年Rintala^[4]提出不切开背侧肌层，保留1~3 cm短肌鞘经肛门拖出手术，经长期随访表明，该术式具有减少术后并发症的优势^[5]。Nasr等^[6]提出保留更短的肌鞘(< 2 cm)，与保留长肌鞘的患儿相比，术后HAEC、吻合口狭窄的发生率均降低。Tang等^[7]采用改良Soave手术，环形切开直肠肌鞘进入腹腔，保留2~3 cm肌鞘，术后括约肌痉挛、便秘复发和HAEC的发生率明显降低，而污便的发生率没有增加。2019年高明娟等^[8]应用逐层梯度分离切除直肠肌鞘的方法，保留了部分内括约肌，术后污粪及HAEC的发生率均降低。以上研究表明，减少无神经节细胞直肠肌鞘残留，可明显减少术后并发症的发生。然而改良Soave手术仅仅把长肌鞘变成了短肌鞘，术后仍然残留部分无神经节细胞肠段，因此研究者们一直在不断探索精准处理直肠肌鞘的微创手术。随着科技的进步和手术设备的改进，近年来，达芬奇机器人系统(robotic surgery system)应运而生，机器人辅助Soave术治疗HSCR，通过更精准处理直肠肌鞘取得了较好的效果，术后约90%的患儿排便功能达到优良水平^[9]。但其远期疗效还需要更多病例及更长时间的随访研究去证实，如何更有效精准处理直肠肌鞘，提高HSCR治疗效果，减少术后并发症，仍然是HSCR治疗面临的难点。

传统开腹Swenson手术操作范围广、创伤大，容易损伤盆腔神经及周围器官和组织。该手术保留了齿状线以上2 cm直肠肌鞘和内括约肌，污粪、吻合口瘘是其主要术后并发症。Zhuansun等^[10]回顾性分析10年来应用“心形吻合术”治疗HSCR患儿的远期疗效，发现术后污粪、便失禁和便秘复发的发生率更低。该术式在国内多家医院被推广应用，并取得了较好的效果^[11-14]。2013年Levitt等^[15]报道了改良Swenson-like手术，保留了齿状线以上1 cm的直肠肌鞘，术后随访所有患儿自主排便功能良好，并发症明显减少。Zhang等^[16]采用经肛门直肠黏膜切除和部分肛门内括约肌切除的改良Swenson手术，切除部分内括约肌和直肠肌鞘后壁，保留完整的外括约肌和直肠肌鞘前壁，在减少术后HAEC、便秘、污粪上更具优势。随着腹腔镜技术的不断发展，国内医师采用腹腔镜辅助Swenson-like术，在腹腔镜辅助下将直肠游离更低，直肠前壁仅保留1.5~2 cm，后壁保留1 cm，避免了Swenson手术的肌鞘残留和Duhamel手术的闸门所致并发症^[17-18]。Yokota等^[19-20]提出完整切除直肠肌鞘而无需广泛分离盆腔，可减少Swenson手术后功能性肠梗阻和排空障碍，减少了吻合口瘘及吻合口狭窄，且患儿获得较好的控便和排尿功能。由此可见，HSCR根治手术既要保证术后控便功能正常，又要避免术后便秘复发及HAEC，精准处理直肠肌鞘在预防及减少HSCR术后并发症中至关重要，但目前临床上尚无统一标准和专家共识指导。

传统Duhamel手术(结肠切除、直肠后结肠拖出术)是在腹腔游离结肠后横断直肠，通过直肠后隧道将近端结肠拖出与肛门后半壁切缘吻合，应用环钳夹闭直肠后壁与结肠前壁，该术式切除了约1/2的直肠后壁肌鞘，仍保留较长的无神经节细胞直肠前壁肌鞘，因此，便秘和粪便嵌塞成为Duhamel手术后的重要问题；如果钳夹吻合过低，容易引起盲袋和闸门症候群。Zhang等^[21]报道的肛门外横断Duhamal手术以及Peters等^[22]报道的改良Duhamal手术，均采用切割吻合器，消除盲袋和闸门，减少无神经节细胞直肠段的残留，且肛门外无环钳，减轻了患儿痛苦。该术式切除了约1/2的肛门内括约肌，容易引起术后污粪，根据长期随访结果，术后污粪会随着患儿年龄的增长而逐渐改善。由于改良Duhamel手术保留了前壁部分无神经节细胞肠管，建立了无神经节细胞-正常神经节细胞共同管道，增加了水分吸收，尤其适合治疗全结肠型巨结肠患者，可明显改善因术后污粪、小肠结肠炎、大便次数增多而引起的肛周红臀^[23]。

Rehbein手术(结肠切除、盆腔内低位直肠结肠吻合术)是在盆腔内完成直肠与正常结肠吻合。由于该术式不游离盆腔，没有切除直肠肌鞘和肛门内括约肌，因此创伤较小，但是该术式保留无神经节细胞肠管长度较长，术后便秘复发、小肠结肠炎等并发症的发生率较高。Meier等^[24]报道了改良Rehbein手术，切除无神经节细胞肠管，保留距齿状线以上2~3 cm直肠肌鞘，采用21 mm圆形手术缝钉机吻合肠管。虽然术后并发症的发生率较低，但这可能与手术例数较少有关。王红等^[25]报道了斜心形吻合和尽量缩短直肠下段保留长度，但仍有因吻合口狭窄、便秘复发而再次手术的情况，这可能与手术保留了相对较长的直肠肌鞘有关。2010年Visser等^[26]报道了Rehbein手术治疗HSCR的临床经验，与Soave手术相比，Rehbein手术住院时间更长，术后发生肠梗阻、小肠结肠炎的概率明显增加，因此，Visser提出应该摒弃Rehbein手术。

综上，临床医师对于HSCR手术后并发症的认识在不断提高，精准处理直肠肌鞘仍然是预防HSCR患儿手术后并发症、改善术后排便功能的关键。随着各类微创技术的不断创新，如何做到既微创、又保留肛门正常功能，探索更加科学、精准的HSCR外科治疗方案，依然任重道远。相信随着对HSCR研究的深入，新的治疗方法会逐渐出现，HSCR诊治水平将不断提升。近期Pan等^[27]报道采用自体细胞移植治疗小鼠结直肠无神经节细胞病，相信对于预防和减少HSCR患儿手术后并发症、进而提高生活质量有一定的参考价值。

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