肠闭锁(congenital intestinal atresia)是新生儿常见先天性肠道畸形，是引起新生儿肠梗阻的重要原因，发病率为1.6/10 000~3.4/10 000，男女发病率相近，近年来发病率呈上升趋势^[1]。肠闭锁好发部位依次为回肠、空肠及十二指肠，结肠闭锁少见。闭锁部位越低，出现症状时间越晚^[2]。手术是肠闭锁的唯一治疗方法，常用手术方式包括端端吻合、端侧吻合、近端裁剪吻合^[3-4]。本文综述不同分型及不同部位肠闭锁病理特征、手术方法及并发症的研究进展，供小儿外科医师参考。

一、肠闭锁的分型 (一) 按病理特征分型

根据Grosfeld病理分型标准，肠闭锁分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa、Ⅲb及Ⅳ型^[2]。Ⅰ型：即隔膜型，好发于空肠上段，特点是肠管被一个或多个隔膜阻隔成两个或多个独立肠襻，但肠管连续性未中断。Ⅱ型：肠管连续性中断，远近端呈两个盲端，其间索带连接，肠系膜通常完整或呈V形缺损。Ⅲ型：分为a、b两个亚型，Ⅲa型大体形态与Ⅱ型相似，但两断端完全分离，常伴深V型系膜缺损，小肠长度通常缩短；Ⅲb型也称苹果皮闭锁(apple-peel atresia, APA)，是肠闭锁中较罕见且严重类型，特征是肠管近端闭锁，空肠或回肠大量扩张，远端肠管细长弯曲，且缺少肠系膜上动脉和背侧肠系膜，周围血供较少^{[1, 5]}。Ⅳ型：也被称为多发性肠闭锁，由多个闭锁肠段组成，各闭锁肠段间多有纤维索带连接。上述各型可同时存在^[5]。

(二) 按闭锁部位分型

按闭锁部位不同，肠闭锁可分为高位肠闭锁和低位肠闭锁。高位肠闭锁是指十二指肠以及距离屈氏韧带30 cm以内的空肠闭锁^[6]。而低位肠闭锁通常认为是回肠下段至肛门间的闭锁。

二、肠闭锁的手术决策 (一) 按病理分型选择手术方式

1. Ⅰ型肠闭锁：Ⅰ型肠闭锁主要采取切除隔膜，纵切横缝，远近端肠管菱形吻合或端端反向斜吻合的方式^[7]。吴凯等^[7]提出在腹腔镜探查的基础上，采用经脐提出肠管、纵行切开肠管、翻转隔膜，予环状切除及斜形成形的方式。该术式兼顾小肠成形和隔膜切除的优点，可降低术后吻合口梗阻或吻合口瘘的风险。

2. Ⅱ、Ⅲa型肠闭锁：常用手术方式有一期肠吻合术、肠造瘘术等。造瘘方式包括双腔造瘘术、Bishop-Koop造瘘术、经阑尾残端置管造瘘术、提吊式小肠造瘘术及隧道式小肠造瘘术等^[8]。Bishop-Koop造瘘术既可以避免吻合时远近端肠管管径差异大、导致一期吻合手术后吻合口瘘的风险，又保持了肠管的连续性，可明显减少胃肠道分泌物及营养物质的丢失，术后可从造瘘口注入流食，促进远端肠管的发育。经阑尾造瘘可在保留回盲瓣的同时明显降低回肠末端肠腔内压力，确保吻合口愈合，预防吻合口瘘。提吊式小肠造瘘术的缺点在于拔管后瘘口不易愈合，需二次手术分离肠管修补瘘口。隧道式小肠造瘘术的缺点是需折叠缝合肠壁5~6 cm，形成隧道，易造成小肠梗阻，不适用于小婴儿^[8]。

3. Ⅲb型肠闭锁：Ⅲb型肠闭锁手术后吻合口漏的发生率较高，多数Ⅲb型肠闭锁患儿肠道长度不及正常肠管长度的50%，最佳手术方式应能满足在建立肠道连续性的同时避免吻合口并发症和短肠综合征的发生^[9]。Zhu等^[1]为避免切除肠管过多，在Ⅲb型肠闭锁修补术中引入端端肠吻合术和折叠式肠成形术并行一期吻合，效果良好。

4. Ⅳ型肠闭锁：Ⅳ型多发性肠闭锁最应重视的是术后短肠综合征的发生风险。桂琳玲等^[10]在Ⅳ型肠闭锁手术中应用置入多个吻合口支架的方法，有效减少了吻合口瘘及短肠综合征的发生。当剩余小肠长度不足75 cm时，则采用近端“V”形切开、背侧切除、远端裁剪扩大吻合口，并用硅胶管串联肠管、单层吻合各断端，后行缩窄成形术吻合剩余肠管的方法。Zhu等^[1]在Ⅳ型肠闭锁手术中，切除所有中间闭锁肠段，仅行头尾肠段肠吻合，降低了术后吻合口狭窄及吻合口瘘的风险。

(二) 按部位分型选择手术方式

1. 十二指肠闭锁(duodenal atresia, DA)  传统DA手术采取开腹方式，十二指肠菱形吻合术已成为治疗DA的标准术式^[11-12]。腔镜手工吻合是DA微创治疗的标准技术^[13]。近年来，Holler等^[13]对腔镜下应用微型吻合器侧对侧修补进行初步探索，认为腹腔镜下应用微型吻合器吻合可以作为腹腔镜下手工吻合的替代方案。

Oh等^[11]认为，腹腔镜十二指肠平行吻合术(laparoscopic duodenoduodenostomy with parallel anastomosis, LDPA)较菱形吻合术效果更优。腹腔镜下将近、远端肠管相互垂直，将十二指肠近端前壁横向切开，远端前壁纵行切开，切口平行，通过近端横向切口和远端纵向切口将切口后壁及前壁平行吻合。平行吻合的优点在于两个闭锁肠段常以垂直配置对齐，十二指肠在吻合完成后仍可保持在腹膜后，呈自然的“C”形，较菱形吻合在解剖学上更自然，且更容易进行，术后吻合口漏或狭窄的发生率较低。

2. 高位空肠闭锁(high jejunal atresia, HJA)  HJA闭锁部位距曲氏韧带较近，手术无法完全切除近端肥厚肠管。端端吻合术仍是首选的手术方法^{[3, 14]}。杨少波等^[15]在肠吻合成形的基础上将肠折叠术应用于HJA的治疗，可以使远近端肠径保持一致，有利于促进术后肠功能的恢复^{[3, 15]}。值得注意的是，反肠系膜线折叠应在肠吻合前进行，否则可能出现吻合口扭曲，导致吻合口瘘的发生^[14]。

路长贵等^[16]针对Ⅲb型HJA采用系膜成形一期肠吻合术、辅以经鼻空肠管以保证营养，术后胃肠功能恢复较快，远期营养状况及生长发育良好，术中松解屈氏韧带，切除扩张空肠直至十二指肠第三段，保留远近端空肠系膜并修补系膜裂孔，将保留的系膜置入系膜裂孔，远近端肠管吻合后折叠十二指肠，最后经鼻置入空肠营养管过吻合口5~10 cm。此方法成功的关键在于修补系膜裂孔时避免单血管系膜扭转、成角，将保留的系膜用于系膜裂孔的修补，减少了系膜缺血坏死的可能。

3. 空肠回肠闭锁(jejuno-ileal atresia, JIA)  JIA的传统治疗依赖于开腹手术，经典方法是取脐上横向剖腹切口，但会形成较大瘢痕，增加感染及切口疝等并发症的风险。目前治疗JIA的微创方法有经脐部小切口和腹腔镜辅助两种，微创可确保肠功能的更快恢复和更低的术后并发症发生率^[17]。

严重JIA是指距离Treitz韧带20 cm以内的空肠闭锁、Ⅲb型闭锁或Ⅳ型闭锁，近、远端肠径之比大于4 ∶ 1，并伴有胎粪性腹膜炎等^[18-19]。由于闭锁肠管蠕动欠佳，多伴有腹膜炎，并发症发生率较高。一期肠吻合、Mikulicz双管回肠吻合和Bishop-Koop术是目前治疗严重JIA的常用术式^[18]。一期肠吻合易导致肠梗阻及吻合口瘘，Mikulicz双管回肠吻合易导致高输出造口。而Bishop-Koop术是将回肠造口与Roux-en-Y吻合相结合的术式，将近端肠管与远端肠管行端侧吻合，远端小肠断端拉出皮肤切口行单腔造口，造口肠管保留约2 cm^[18-19]。其优点是可保持肠道连续性，并保证远端小肠和结肠的早期利用，促进肠功能及营养状况的快速恢复，相比另外两种方式, 其并发症减少，再手术率最低。

4. 末段回肠闭锁  末段回肠肠吻合手术相对复杂。保留回盲瓣的生理功能、保证回肠末端血供和减少术后吻合口瘘是手术成功的关键。目前广泛应用的方法是保留回盲瓣，回肠末端肠切除肠吻合，于近端15 cm处行肠造瘘，3个月后手术关瘘。此方法安全性较高。末段回肠闭锁也可应用Bishop-Koop造口术，既可保持肠管的连续性，又可减压肠管、促进吻合口愈合。刘锋等^[20]在距回盲瓣 < 5 cm新生儿回肠末端闭锁手术中行一期肠切除肠吻合、辅以经肛门回肠末端置管引流，疗效满意；此方法适用于闭锁部位贴近回盲瓣的患儿，保留了回盲瓣，避免了二次关瘘及吻合口瘘的发生。

5. 回盲瓣闭锁  回盲瓣闭锁罕见，传统治疗方法包括回盲部切除+回结肠吻合^[21]。但保留回盲瓣对于儿童生长发育至关重要^[8]。Mousavi等^[21]纵行切开近端扩张的肠管以及回肠和盲肠之间闭锁的回盲瓣，最后对扩张的回肠段行锥形肠成形术，成功保留了回盲瓣的功能。

6. 结肠闭锁(colonic atresia, CA)  CA是肠闭锁中最少见的一种畸形，仅占肠闭锁的1.8% ~15%^[22-23]。最常发生于乙状结肠，其次为脾区^[23]。尽早手术可以减少扩张肠襻内压力增高带来的不良后果，同时可以避免腹胀、频繁呕吐导致的电解质紊乱^[22]。孙维胜等^[22]认为升结肠闭锁更适宜肠造瘘，尤其是腹胀发生早且症状较重的新生儿，可以避免切除过多肠管，从而保留回盲瓣。为避免术后吻合口相关并发症，建议对左半结肠和乙状结肠闭锁患儿采用近端改道分期重建, 或者将两者相结合^[22]。Neazy等^[23]首次报道1例脾区闭锁的患儿接受改良Bishop-Koop分期手术取得满意效果。与常规Bishop-Koop手术不同的是，改良Bishop-Koop分期手术采用侧对侧吻合而非端对侧吻合，这是因为侧对侧吻合通过使用近端肠管的一侧作为更宽的端部，在近端和远端之间提供了更大的表面积^[23]。

7. 直肠闭锁(rectal atresia, RA)  大多数低位RA患儿肛门和括约肌发育正常，闭锁位于距肛门1.5~3 cm处，近端扩张，远端位于PC线或其上方，中间通过纤维索带连接，其肛门和会阴的外观形态往往正常而导致诊断延误^[24]。对于低位RA的治疗，目前使用较广泛的是前、后矢状入路肛门直肠成形术，两种方法的区别是前者切开肛门括约肌复合体的前部，后者切开提肛肌且分割整个外括约肌复合体，前矢状入路的切口更小^[24]。

RA也是坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis, NEC)手术后较为严重的并发症，需经肛门进行吻合。Liu等^[25]报道了1例NEC术后RA的患儿接受盲肠-直肠吻合后成功应用磁加压吻合术(magnetic compression anastomosis, MAC)，随访无排便困难、便失禁等发生。MAC是一种用于胃肠道的无缝合吻合技术，将2个磁环(母环和子环)放置在消化道壁的两侧进行加压，通过磁疗可以避免对括约肌机制和相关神经的破坏，术后2周内可取出磁环^[25]。值得注意的是，治疗过程中可能存在过度用力导致肠管撕裂或穿孔的风险^[25]。目前关于高位RA的治疗方法尚未达成共识。Ma等^[26]研究发现，经肛门黏膜切除术和牵引术是治疗高位RA的有效方法。

三、手术并发症的预防及处理 (一) 吻合口狭窄和瘘

闭锁两端肠管口径差异较大，即使切除所有扩张肠管也难以使两端口径相同，直接端端吻合可能形成盲袋，而端侧吻合可形成较大的异常成角，加之术后吻合口水肿，压迫吻合口影响其血供，导致术后出现梗阻，甚至坏死、穿孔；吻合欠佳时易出现吻合口瘘^[4]。对于距回盲瓣 < 5 cm的闭锁以及盲肠、升结肠闭锁，还需考虑回盲瓣与吻合口“闭襻”的影响。在切除近端10~15 cm、远端3~5 cm肠管的基础上，若闭锁近端肠径≤远端肠径的4倍，建议行端侧吻合术；若闭锁近端肠径>远端肠径的4倍，则建议近端肠管远端背切裁剪至与远端肠径相同时再行端端吻合^[4]。薛媛等^[27]在输尿管支架的启发下，应用提吊式肠造口术，将近端扩张肠管切开约3 mm小孔，在系膜对侧肠壁做双层荷包缝合，在内层荷包中央造一小孔，将剪好侧口的造口管置入近端肠管并延伸至吻合口约5 cm, 另一端自腹壁戳出，将造瘘肠管缝合固定于腹壁。此术式的优点是既符合消化道正常生理结构，又可使较难通过狭窄吻合口的肠道内容物到达吻合口前由造口管排出，减轻吻合口处的压力，预防梗阻的发生。王健俊等^[6]使用切割闭合器对扩张肠管的对侧系膜缘进行裁剪，使远近端肠管肠径相近，吻合后消除了肠管的异常成角，减少了吻合口梗阻的发生，配合早期空肠营养，治愈率显著提高。

(二) 短肠综合征

有资料显示，肠闭锁手术后剩余肠管长度若 < 75 cm，则肠黏膜吸收面积缺乏，导致患儿消化吸收严重不足，尤其是切除回盲瓣的患儿，术后可出现耐受性差、体质弱、腹泻、腹胀等问题，严重影响患儿生长发育^{[3, 17, 28]}。而造瘘部位偏高也是引起术后短肠综合征的重要原因，造瘘近端肠黏膜吸收面积不足，可导致营养吸收障碍。

总之，肠闭锁根据部位及病理分型的不同，手术方式各异。外科医师不应只是关注手术本身，还应尽可能保留更多肠管。避免术后吻合口并发症，加快术后胃肠功能恢复依然是未来肠闭锁治疗的目标。

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