2024, Vol. 23
2. 上海交通大学医学院上海儿童医学中心神经外科, 上海 200333;
3. 上海市儿童医院 上海交通大学医学院附属儿童医院6A病区, 上海 200062
2. Department of Pediatric Neurosurgery, Shanghai Children's Medical Center, Shanghai 200333, China;
3. Ward 6A, Shanghai Children's Hospital, Shanghai 200062, China
额缝早闭是非综合征型颅缝早闭中第三常见类型，其发病率相对较低，较矢状缝和单侧冠状缝早闭少见[1-2]。额缝从鼻梁顶部沿前额中线延伸至前囟门, 并与矢状缝相连，约于出生后3~9月龄时闭合，是1岁之前闭合的唯一颅缝[3-4]。轻度额缝早闭患儿在外观形态上除额部轻度隆起以外，五官及神经功能方面与正常同龄儿童无异，此类患儿无需特殊手术干预。但严重的额缝早闭会使前额呈三角形，头部后端变宽，这种头形也被称为三角头，除引起头面部畸形、神经症状和相应体征外，部分严重额缝早闭患儿还可能伴随烦躁易怒、注意力缺陷等社会情绪问题[5-9]。额眶前移术是额缝早闭最常见的手术治疗方式，手术的主要目的是通过改善头颅外观，重建前额，纠正颅骨畸形；同时扩大颅腔，降低颅内压，避免对脑发育产生不良影响。目前手术疗效的评估主要集中在患儿头型的改善以及智力与运动发育上，对于患儿社会情绪的改善少有涉及。本研究探讨额眶前移手术对于额缝早闭患儿增加额叶容量和改善社会情绪的效果。
资料与方法 一、临床资料回顾性分析自2017年1月至2021年10月上海市儿童医院神经外科收治的非综合征额缝早闭患儿临床资料。共15例患儿纳入研究，其中男14例，女1例，术前均存在外观和情绪异常，X线检查提示指压迹阳性，颅压升高。手术年龄6(4~16)个月，末次随访时间为术后(52±19)个月。病例纳入标准：①临床表现存在典型外观(图 1)、情绪异常，头颅X线检查提示指压迹明显；②初次接受手术；③未合并其他畸形，为非综合征额缝早闭；④门诊随访时间超过1年，术后至少进行2次头颅MRI检查。排除标准：①合并脑膨出、脑积水、颅内占位等严重神经系统疾病；②原发疾病为染色体、基因异常，且伴有严重的其他系统疾病的综合征性疾病。
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图 1 1例6月龄男性额缝早闭患儿典型头型外观及头颅X线片 Fig.1 External appearance and cranial film of a 6-month-old boy with metopic synostosis 注 A: 头颅正面观；B: 头颅俯视观；C: 头颅X线见指压迹 |
患儿取仰卧位，行双侧颞顶高冠状切口，切开皮肤，形成皮肌骨膜瓣翻向颅底，显露额顶颞骨，采用多功能气动超声刀分别铣下双侧额、颞、顶骨及眼眶上壁，选择顶骨重塑代替原畸形额骨。将眼眶及额骨向前移动1.0~1.5 cm，使额部扩容，两侧颞顶骨横向切开至颞顶缝，每条骨片宽约2.0 cm，在颞顶缝处将骨片折成青枝骨折，扩大颅骨横径，支撑眼眶，纠正原眼眶畸形，重塑额骨，固定眶骨，重置顶部骨瓣，用可吸收线逐层缝合骨膜、肌层、腱膜至皮肤(图 2)。
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图 2 额眶前移手术照片 Fig.2 Intraoperative image of frontal-orbital advancement 注 A：俯视观，顶骨代替原畸形额骨；B：侧面观，额、眶骨前移1.2 cm |
利用Slicer 5.4.0(National Institutes of Health，美国)将患儿头颅MRI扫描图像(DI-COM格式)导入后采用阈值分割重建三维模型[10]。这一过程旨在去除头部和眼眶区域多余的皮肤和软组织，分离出脑室系统，保留颅腔结构，并自动计算脑容量。在前额体积的计算中，将前颅底至颅顶上方、中央沟前方部分定义为额叶体积(图 3)。额角的计算以眶耳线所在平面作为参考平面，自参考平面至颅顶高度1 cm截取平面作为测量平面，额角测量以测量平面为基准。在测量平面中，额叶最前方顶点处定义为顶点，两侧界限分别定义为两侧外侧裂处，其夹角定义为额角(图 4)。根据三维重建模型计算出前额叶体积和脑体积后，得出相应的术后额叶/脑比例变化、额叶增长比例和脑增长比例。额叶/脑比例=额叶体积/脑体积，额叶增长比例=(术后额叶体积-术前额叶体积)/术后额叶体积，脑增长比例=(术后脑体积-术前脑体积)/术后脑体积。
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图 3 1例额缝早闭患儿脑三维重建影像(蓝色为额叶部分) Fig.3 Cranial 3D reconstruction (blue area denoted frontal lobe) 注 A：额叶侧面；B：额叶上面；C：额叶下面 |
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图 4 1例额缝早闭患儿手术前后额角对比 Fig.4 Comparison of preoperative and postoperative frontal angles in a child of metopic synostosis 注 A：术前额角；B：术后1年额角；C：末次随访时额角 |
于术后门诊随访时采用《年龄与发育进程问卷：社会-情绪》(Ages and Stages Questionnaires: Social-Emotional, ASQ: SE)对额缝早闭患儿的社会情绪进行量化评估[11]。ASQ：SE涵盖6月龄至60月龄共8个月龄组，不同月龄段儿童问卷内容不同。每份问卷均包含自我调控、依从性、适应功能、自主性、情感、社会-沟通和人际互动等7个维度，题目数量在16个(6月龄患儿问卷)至36个(60月龄患儿问卷)之间，涉及儿童社会-情绪发展里程碑或表明社会-情绪困难的问题行为。问卷难度设定在六年级及以下阅读水平，答题方式为选择题，选项分为“经常或总是”、“偶尔”和“极少或从不”，并对感到担忧的问题进行勾选(加赋值5分)。将每份问卷的总分与界值比较，评估结果分为三类：低于界值表示儿童在社会-情绪方面发展正常，接近界值或在监测区表示需要加强监测，高于界值则可能存在社会-情绪方面的发育迟缓或高危问题。
五、统计学处理利用SPSS 29.0进行统计学分析。采用单样本S-W检验对所有计量资料进行正态分布检验，对服从正态分布的计量资料采用x±s表示，两组间比较采用两独立样本t检验；对不服从正态分布的计量资料采用M(Q1，Q3)表示，组间比较采用Mann-Whitney U检验，多组间比较采用Kruskal-Wallis检验。P＜0.05为差异具有统计学意义。
结果 一、一般资料15例患儿均接受额眶前移术治疗，手术时中位年龄6(5, 7)个月，年龄范围4~16个月。无一例发生近期或远期并发症。15例术前均有情绪异常，其中6例表现为注意缺陷，5例表现为烦躁易激惹，2例表现为语言障碍，1例表现为行为多动，1例表现为对立违抗障碍；患儿外观异常情况见表 1。
| 表 1 15例额缝早闭患儿一般资料 Table 1 General clinical profiles of 15 children with metopic synostosis |
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15例术前MRI测得颅脑组织体积较正常同龄儿童平均正常值低，额叶体积、脑体积、额角及额叶/脑比例测量结果见表 2[10, 12]。术后1年及末次随访时，额叶体积、脑体积、额叶/脑比例较术前均明显改善(P＜0.05)。15例患儿术前额角均明显小于额角正常值(一般＞104°)，为91.3(89.6，93.3)°，术后额角改善至109.5(106.4, 114.6)°，末次随访时为116.4(113.4, 120.7)°，差异均有统计学意义(P＜0.05)[13]。额眶前移术后额叶增长比例及脑增长比例见表 3，其中术后1年时额叶占比增长比例为32(26, 34)%，脑增长比例为15(14，16)%；末次随访时额叶增长比例为50(48，53)%，脑增长比例为37(28，42)%；额叶增长比例显著高于整体脑容量，差异有统计学意义(P＜0.05)。
| 表 2 15例额缝早闭患儿额叶体积、脑体积、额角及额叶/脑比例测量分析[M(Q1，Q3)] Table 2 Analytic results of frontal lobe volume, brain volume, frontal angle and frontal/brain ratio[M(Q1, Q3)] |
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| 表 3 15例额缝早闭患儿手术后额叶增长与脑叶增长比例的比较[M(Q1，Q3)] Table 3 Comparison results of proportion of frontal lobe growth and brain growth[M(Q1, Q3)] |
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患儿术前ASQ：SE评估结果显示，与正常中国儿童社会情绪学调查结果比较，本组患儿得分[85(85，100)分] 显著高于界值(正常界值根据年龄组分别为：6月龄45分、12月龄48分, 等等)，意味着此类患儿在社会情绪方面能力较差。术后1年随访结果显示，15例患儿得分[50(50，55)分]较术前显著下降，差异有统计学意义(P < 0.05)，得分基本和同月龄儿童持平。末次随访时，15例得分[35(30，40)分]已全部低于界值，达正常水平，较术前显著改善(P < 0.05)，且该研究结果与家长的主观反映一致。
讨论额缝早闭的特征之一是由于额缝过早闭合，垂直方向的两侧额骨生长受限，同时临近颅缝的代偿性生长导致外观出现多种异常，包括三角头畸形、眶距过窄、颞部缩小、眶上缘畸形以及顶骨宽度增加等，临床上较易分辨[5]。对于轻度额缝早闭可以随访观察，而对于出现三角头畸形的严重患儿一般建议手术矫正[14]。
有研究显示，额缝早闭患儿脑体积较正常同龄儿童显著减小[15-16]。近年来，部分学者提出不同意见，Netherwav等[16]的研究数据表明，7月龄以下的额缝早闭患儿颅腔体积与正常同龄儿没有显著差异，7月龄以上的患儿脑体积显著小于正常对照组。Freudlsperger等[17]对比额缝早闭患儿和年龄、性别匹配的正常儿童脑容积，发现男性额缝早闭患儿的脑体积和前额体积明显小于对照组，而后枕部的体积与对照组相比没有显著差异。Maltese等[18]对额缝早闭患儿和正常对照组进行颅腔容积测定发现，9月龄以下额缝早闭患儿的颅腔容积与正常同龄儿童相似，但脑体积的比例分配明显异常，患儿冠状缝以前的前额体积占脑体积的比例明显小于对照组。颜青等[19]曾测定17例额缝早闭患儿术前、术后的前额容积，发现部分患儿颅腔容积显著低于正常值。本研究中，我们对15例额缝早闭患儿进行了术前额叶体积与脑体积的测量，发现14例男性患儿脑体积均低于正常同龄男性儿童平均值；1例女性患儿也显著低于正常女性儿童平均值。
董留建等[20]对30例颅缝早闭患儿实施改良额眶前移术，术后患儿颅腔容积明显高于术前。本研究也同样发现，术后随访患儿头颅MRI时额叶体积和脑体积较术前显著增加。考虑患儿脑容量会随着年龄增长而增大，我们回顾了15例患儿的额叶增长比例，术前额叶体积/脑体积的比例仅为整体脑容量的20%左右，但在术后随访过程中，额叶占整体脑容量的比例上升至25%，且术后1年额叶增长速度[32(26，34)%]显著快于大脑增长速度[15(14，16)%]，差异具有统计学意义(P＜0.05)，额叶体积的占比和脑体积接近正常同月龄儿童[12]。因此，额眶前移术对于绝大多数额缝早闭患儿是一种安全有效的治疗方法，可以显著增加额叶体积[18]。Havlik等[13]提出使用额角来描述三角头畸形的严重程度，通常额角＞104°被认为是正常范围。本组15例患儿术前额角均明显小于正常值，在患儿接受额眶前移手术后，患儿额角均恢复至正常范围，与术前相比较，差异有统计学意义(P＜0.05)。
Kelleher等[6]提出三角头畸形患儿可能伴随发育、教育和行为问题，约34%的患儿出现言语和(或)语言发育迟缓，约33%的患儿需要接受学校心理专家的评估，约37%的父母对患儿的行为表示担忧。Sidoti等[7]报道了36例额缝早闭患儿中至少三分之一的患儿出现认知和行为异常，其中8例有轻至中度学习障碍或行为问题，包括注意力缺陷、多动障碍和语言发育受损；4例有严重的精神障碍。van der Vlugt等[9]对82例三角头畸形患儿的注意缺陷多动障碍、对立违抗性障碍和品行障碍等社会情绪进行了评估，约21%的患儿存在智力低下或处于临界范围，约14%的患儿具有自闭症特征，约15%的患儿有注意力缺陷多动障碍，约20%的患儿有对立违抗性障碍，约4%的患儿存在品行障碍。吴水华等[21]对非综合征型颅缝早闭患儿进行了ASQ-3的年龄与发育进程问卷评估，结果显示患儿评分低于界值，能力欠佳。蒋文怡等[22]对颅缝早闭患儿的智力发育变化进行回顾性研究，发现总发育商、智力水平方面相比术前有较大提升。
本研究术前ASQ：SE结果显示，所有患儿社会情绪分数高于正常同月龄儿童。术后1年再次进行ASQ：SE调查，结果显示，整体得分明显下降，接近正常界值，部分患儿甚至降至正常范围以内。说明额眶前移术可以有效改善患儿的社会情绪和行为。婴幼儿阶段(1~3岁)是儿童各项认知能力发展的关键时期[23]。此时期大脑的可塑性相对较强，给予一定的外界刺激后，大脑皮质的结构和功能会发生较大改变，及时手术可以解除颅内压力，给大脑继续生长发育以空间。术后额叶的持续发育可能是患儿社会情绪和认知改善的一个重要因素。
本研究发现，患儿社会情绪改善的趋势与前额体积、脑体积和额角的变化相一致。这说明手术不仅在外观上取得了良好的效果，还对患儿颅腔结构和脑发育产生了积极的影响。额缝早闭导致颅骨形态异常，影响颅腔容积，可能对额叶的脑组织灌注量和脑的正常发育产生一定程度的阻碍。额眶前移术不仅纠正了外观上的畸形，还减轻了对脑发育的影响，解除了额叶局部压迫并为其提供了充分的发育空间。这一观察结果与以往主要关注手术对外观改善的研究相呼应，同时为手术对于改善患儿社会情绪的作用提供了初步证据。
需要注意的是，本研究为单中心回顾性研究，样本量相对较小，存在一定的局限性。儿童早期社会情绪受多种因素影响，除先天因素(如性格和个人气质)外，一些后天外在因素也会影响儿童情绪和社会性发展。因此，手术效果可能受到诸多因素的综合影响。未来的研究可以通过扩大样本量、设置对照组以及进一步深入探讨手术对患儿社会情绪的长期影响来验证这一观察结果。此外，可以考虑结合更多的评估工具(如心理学测试、家庭访谈等)全面了解患儿社会情绪的变化。
利益冲突 所有作者声明不存在利益冲突
作者贡献声明 李森：文献检索，詹琪佳，陈欣：论文设计，肖波，蒋文彬，魏民：数据收集，李森，詹琪佳：研究结果分析与讨论，李森：论文撰写；陈欣：全文知识性内容的审读与修正
| [1] |
Vergnaud E, Vecchione A, Blanot S, et al. Reducing blood losses and transfusion requirements in craniosynostosis surgery: an endless quest?[J]. Anesthesiology, 2012, 116(3): 733-734. DOI:10.1097/ALN.0b013e3182449fc8 |
| [2] |
van der Meulen J, van der Hulst R, van Adrichem L, et al. The increase of metopic synostosis: a pan-European observation[J]. J Craniofac Surg, 2009, 20(2): 283-286. DOI:10.1097/scs.0b013e31818436be |
| [3] |
Weinzweig J, Kirschner RE, Farley A, et al. Metopic synostosis: defining the temporal sequence of normal suture fusion and differentiating it from synostosis on the basis of computed tomography images[J]. Plast Reconstr Surg, 2003, 112(5): 1211-1218. DOI:10.1097/01.PRS.0000080729.28749.A3 |
| [4] |
Vu HL, Panchal J, Parker EE, et al. The timing of physiologic closure of the metopic suture: a review of 159 patients using reconstructed 3D CT scans of the craniofacial region[J]. J Craniofac Surg, 2001, 12(6): 527-532. DOI:10.1097/00001665-200111000-00005 |
| [5] |
Engel M, Thiele OC, Mühling J, et al. Trigonocephaly: results after surgical correction of nonsyndromatic isolated metopic suture synostosis in 54 cases[J]. J Craniomaxillofac Surg, 2012, 40(4): 347-353. DOI:10.1016/j.jcms.2011.05.010 |
| [6] |
Kelleher MO, Murray DJ, McGillivary A, et al. Behavioral, developmental, and educational problems in children with nonsyndromic trigonocephaly[J]. J Neurosurg, 2006, 105(5 Suppl): 382-384. DOI:10.3171/ped.2006.105.5.382 |
| [7] |
Sidoti EJJr, Marsh JL, Marty-Grames L, et al. Long-term studies of metopic synostosis: frequency of cognitive impairment and behavioral disturbances[J]. Plast Reconstr Surg, 1996, 97(2): 276-281. DOI:10.1097/00006534-199602000-00002 |
| [8] |
Kapp-Simon KA, Speltz ML, Cunningham ML, et al. Neurodevelopment of children with single suture craniosynostosis: a review[J]. Childs Nerv Syst, 2007, 23(3): 269-281. DOI:10.1007/s00381-006-0251-z |
| [9] |
van der Vlugt JJB, van der Meulen JJNM, Creemers HE, et al. Cognitive and behavioral functioning in 82 patients with trigonocephaly[J]. Plast Reconstr Surg, 2012, 130(4): 885-893. DOI:10.1097/PRS.0b013e318262f21f |
| [10] |
Almli CR, Rivkin MJ, McKinstry RC. The NIH MRI study of normal brain development (Objective-2): newborns, infants, toddlers, and preschoolers[J]. Neuroimage, 2007, 35(1): 308-325. DOI:10.1016/j.neuroimage.2006.08.058 |
| [11] |
卞晓燕, Squires J, 卢红梅, 等. 年龄与发育进程问卷: 社会-情绪(第2版)的中国常模及信度研究[J]. 中国儿童保健杂志, 2021, 29(1): 23-27, 51. Bian XY, Squires J, Lu HM, et al. Study on the norm and the reliability of the second edition of the ages & stages questionnaires: social-emotional with a Chinese national sample[J]. Chin J Child Health Care, 2021, 29(1): 23-27, 51. DOI:10.11852/zgetbjzz2020-1795 |
| [12] |
Peterson M, Warf BC, Schiff SJ. Normative human brain volume growth[J]. J Neurosurg Pediatr, 2018, 21(5): 478-485. DOI:10.3171/2017.10.PEDS17141 |
| [13] |
Havlik RJ, Azurin DJ, Bartlett SP, et al. Analysis and treatment of severe trigonocephaly[J]. Plast Reconstr Surg, 1999, 103(2): 381-390. DOI:10.1097/00006534-199902000-00004 |
| [14] |
Beckett JS, Chadha P, Persing JA, et al. Classification of trigonocephaly in metopic synostosis[J]. Plast Reconstr Surg, 2012, 130(3): 442e-447e. DOI:10.1097/PRS.0b013e31825dc244 |
| [15] |
Ruiz-Correa S, Starr JR, Lin HJ, et al. New severity indices for quantifying single-suture metopic craniosynostosis[J]. Neurosurgery, 2008, 63(2): 318-325. DOI:10.1227/01.NEU.0000316417.06500.DA |
| [16] |
Netherway DJ, Abbott AH, Anderson PJ, et al. Intracranial volume in patients with nonsyndromal craniosynostosis[J]. J Neurosurg, 2005, 103(2 Suppl): 137-141. DOI:10.3171/ped.2005.103.2.0137 |
| [17] |
Freudlsperger C, Steinmacher S, Bächli H, et al. Metopic synostosis: measuring intracranial volume change following fronto-orbital advancement using three-dimensional photogrammetry[J]. J Craniomaxillofac Surg, 2015, 43(5): 593-598. DOI:10.1016/j.jcms.2015.02.017 |
| [18] |
Maltese G, Tarnow P, Wikberg E, et al. Intracranial volume before and after surgical treatment for isolated metopic synostosis[J]. J Craniofac Surg, 2014, 25(1): 262-266. DOI:10.1097/SCS.0000000000000423 |
| [19] |
颜青, 何俊平, 高喆, 等. 评价计算机辅助三维重建下额眶重建术治疗额缝早闭症的早期疗效[J]. 中华小儿外科杂志, 2019, 40(10): 899-904. Yan Q, He JP, Gao Z, et al. Early clinical efficacy of computer-aided three-dimensional frontal orbital reconstruction for pediatric metopic synostosis[J]. Chin J Pediatr Surg, 2019, 40(10): 899-904. DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2019.10.007 |
| [20] |
董留建, 齐林. 改良额眶前移术对颅缝早闭患儿颅脑生长发育的影响[J]. 现代诊断与治疗, 2020, 31(21): 3433-3435. Dong LJ, Qi L. Effect of modified fronto-orbital advancement on the growth and development of brain in children with premature closure of cranial suture[J]. Mod Diagn Treat, 2020, 31(21): 3433-3435. |
| [21] |
吴水华, 梁大中. 非综合征性颅缝早闭患儿手术后ASQ-3年龄与发育进程问卷评估结果的相关因素分析[J]. 临床小儿外科杂志, 2023, 22(8): 762-767. Wu SH, Liang DZ. Analysis of factors related to ASQ-3 age and developmental process assessment questionnaire in children with nonsyndromic craniosynostosis after surgery[J]. J Clin Ped Sur, 2023, 22(8): 762-767. DOI:10.3760/cma.j.cn101785-202304003-012 |
| [22] |
蒋文怡, 董晨彬, 吴颖, 等. 颅缝早闭婴幼儿手术治疗前后发育筛查结果分析[J]. 中华小儿外科杂志, 2022, 43(10): 865-868. Jiang WY, Dong CB, Wu Y, et al. Developmental screening results of infants with craniosynostosis before and after operations[J]. Chin J Pediatr Surg, 2022, 43(10): 865-868. DOI:10.3760/cma.j.cn421158-20210918-00453 |
| [23] |
Kapp-Simon KA, Figueroa A, Jocher CA, et al. Longitudinal assessment of mental development in infants with nonsyndromic craniosynostosis with and without cranial release and reconstruction[J]. Plast Reconstr Surg, 1993, 92(5): 831-839. DOI:10.1097/00006534-199392050-00008 |