2024, Vol. 23
2. 国家儿童医学中心(北京) 首都医科大学附属北京儿童医院麻醉科, 北京 100045
2. Department of Anesthesiology, Beijing Children's Hospital, Capital Medical University, National Center for Children's Health, Beijing 100045, China
颅缝早闭是指一条或多条颅骨骨缝过早闭合所导致的头颅畸形、颅内压增高、智力发育障碍，新生儿中发病率接近1/2 000[1]。颅缝早闭分为非综合征型和综合征型，根据早闭颅缝数量又分为单一颅缝早闭和多发颅缝早闭。在非综合征型单一颅缝早闭中，矢状缝早闭的发病率最高，其次为冠状缝、额缝和人字缝早闭。矢状缝早闭占所有类型颅缝早闭的60%，男女发病比例约为4 ∶ 1[2-3]。近期有研究报道约44%的矢状缝早闭患者颅内压增高[4]。目前有多种手术方法用于治疗矢状缝早闭，包括内镜辅助下矢状缝条状切除术(endoscopic strip craniectomy, ESC)后辅助或不辅助矫正头盔治疗、弹簧扩张法、螺钉牵张法、π型截骨术后辅助头盔治疗和颅骨重建术[5]。其中较为常用的治疗方法是颅骨重建术。ESC和π型截骨术的应用也逐渐增多。有学者比较了ESC和π型截骨术治疗矢状缝早闭，发现ESC较π型截骨术在改善头颅指数(cephalic index, CI)、缩短手术时长和住院时间方面具有优势[6]。然而ESC对于手术时机有严格要求，以3~4月龄为最佳，如手术时年龄过大将不能获得理想的矫正效果[7]。临床上对于手术年龄超过ESC适宜年龄的矢状缝早闭，较常采用的治疗方法是π型截骨术和颅骨重建术。因此，本研究通过回顾性分析π型截骨术后辅助头盔治疗与颅骨重建术治疗非综合征型矢状缝早闭患儿的围手术期临床资料以及随访情况，探讨两种手术方式的优劣，为非综合征型矢状缝早闭患儿的治疗决策提供参考。
资料与方法 一、研究对象回顾性收集2018年5月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科诊断为非综合症型矢状缝早闭患儿的临床资料。纳入标准：①非综合征型单一矢状缝早闭；②治疗月龄在5~24个月；③采取π型截骨术后辅助头盔治疗或颅骨重建术治疗；④围手术期临床资料完整；⑤术后随访至少6个月，且随访资料完整。排除标准：①合并中枢神经系统其他疾病(如脑积水、小脑扁桃体下疝、脑外伤等)；②随访过程中出现其他颅缝闭合；③未能按照规范佩戴矫正头盔。本研究符合《赫尔辛基宣言》，患儿监护人均知情同意并签署知情同意书。
二、手术方法 (一) π型截骨术患儿取仰卧位，充分暴露顶部及部分额、枕部。取头顶部双耳间弧形切口(图 1A)。切开表皮及帽状腱膜层，暴露双侧顶骨。自冠状缝后横行截取1.5~2 cm宽骨条，自左侧颞顶缝至右侧颞顶缝，且横跨闭合的矢状缝。于矢状缝左侧旁开1.5 cm处纵形截取宽约2 cm骨条至左侧人字缝，向左偏转继续于左侧人字缝前截骨至左侧颞顶缝处，此处截骨宽度为1.0~1.5 cm。右侧截骨同左侧，行对称性截骨(图 1B)。颅骨断面用骨蜡止血，硬膜出血用凝胶海绵或可吸收止血流体明胶止血(图 1C)。检查硬脑膜无破损后无需放置外引流管，逐层缝合帽状腱膜及头皮。
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图 1 1例非综合征型矢状缝早闭患儿π型截骨术照片 Fig.1 Images during πcraniectomy of children with nonsyndromic sagittal synostosis 注 A：患儿仰卧位，颅骨正中纵行直线为正中线标记，顶部横行波浪线为手术切口；B：π形截骨后截骨范围及宽度；C：截骨术后应用凝胶海绵或可吸收流体明胶止血 |
π型截骨术后均辅助矫形头盔治疗，使用美国Orthormerica公司STAR颅骨矫形头盔。患儿家长均知情并签署知情同意书。使用前行头颅扫描建立个体化三维立体模型，根据颅形数据制作矫形头盔。术后每1~2个月复查1次，根据头颅变化调整头盔。佩戴矫形头盔至少6个月，每天佩戴20 h以上[7]。
(二) 颅骨重建术患儿取仰卧位，充分暴露顶部及部分额、枕部。取头顶双耳间弧形切口(图 2A)，切开头皮及帽状腱膜层并分离，暴露双侧顶骨。前置双侧冠状缝，如需重塑扩宽前额部，可向前剥离暴露前额手术区域。截取双侧顶骨备用。截骨范围：自闭合矢状缝旁开1.5 cm处与矢状缝平行截骨，前至冠状缝后1 cm，后至人字缝前1 cm，下至颞顶缝。双侧顶骨截骨后残留宽约3 cm中线骨条。自冠状缝后将此骨条截取约2.5 cm备用。将已截取顶骨自中心向四角放射状楔形切开，用连接片拉拢固定，重塑扁平顶骨至隆起状态(图 2B、2C)，将重塑顶骨复位固定，狭窄前额可行放射状切开以扩宽前额。由于双顶骨重塑，导致投射面积缩小，故复位后周围骨间隙增大。可将前额骨向后牵拉固定于重塑顶骨前缘，同时将中线顶骨向前牵拉与前额固定(图 2D)，达到重塑头颅颅型完整、美观的目的。若颅骨仍有较宽大骨缺损区域，可填充人工骨材料(图 2D)。检查硬脑膜无破损后无需放置外引流管，逐层缝合帽状腱膜及头皮。术后未予矫形头盔辅助治疗，加强头部保护，防止头部意外撞击致颅骨变形或移位。
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图 2 1例非综合征型矢状缝早闭患儿颅骨重建术照片 Fig.2 Images of cranial vault remodeling in nonsyndromic children with sagittal synostosis 注 A：患儿取仰卧位，顶部横行波浪实线为切口位置；B：截骨设计；C：顶骨重塑，上图为一侧顶骨截骨，下图为重塑后顶骨；D：顶骨固定，扩大颅腔，颅腔前后径缩短固定，骨缺损区填充覆盖人工骨材料 |
将纳入研究的患儿按照手术方式分为π型截骨术后辅助头盔治疗组和颅骨重建术组，两组均随访6个月以上。收集两组患儿围手术期资料，包括手术时长、术中出血、医疗费用、术前CI值及颅腔容积(intracranial volume, ICV)、术后6个月CI值及ICV值，同时收集患儿手术前以及手术后随访期间头部外观照片。
四、统计学处理采用SPSS 25.0进行统计学分析，对服从正态分布的计量资料(如年龄、手术时长、手术前后CI、术后ICV)采用x±s表示，组间比较采用两独立样本t检验；对不服从正态分布的计量资料(如术中出血量、住院费用)采用M(Q1, Q3)表示，组间比较采用非参数检验(Mann-Whitney检验)。P＜0.05为差异有统计学意义。
结果 一、π型截骨术后辅助头盔治疗组患儿围手术期情况及随访结果π型截骨术后辅助头盔治疗组患儿11例，男9例，女2例。年龄5.1~11.2个月。手术时长(2.24±0.22)h，术中出血量70.0(57.5, 122.5)mL，住院费用31 355.0(27 595.0, 37 554.0)元。术前CI值0.72 ±0.06，术后6个月CI值0.77±0.06。术前颅腔容积(753.54±94.25)mL，术后6个月颅腔容积(823.72±93.94)mL，见表 1、表 3。
| 表 1 11例π型截骨术后辅助头盔治疗的非综合征型矢状缝早闭患儿围手术期情况及手术前后头颅指数与颅腔容积 Table 1 Perioperative data, cephalic index and intracranial volume of 11 infants with nonsyndromic sagittal synostosis before and after craniectomy plus orthopedic helmet |
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| 表 2 6例颅骨重建术治疗的非综合征型矢状缝早闭患儿围手术期情况及手术前后头颅指数与颅腔容积 Table 2 Perioperative data, cephalic index and intracranial volume of six infants with nonsyndromic sagittal synostosis before and after cranial vault remodeling |
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| 表 3 π型截骨术后辅助头盔矫正与颅骨重建术治疗的非综合征型矢状缝早闭患儿围手术期情况及手术前后头颅指数与颅腔容积比较 Table 3 Statistical analysis results of perioperative data, cephalic index and intracranial volume between craniectomy plus orthopedic helmet and cranial vault remodeling groups |
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颅骨重建术治疗组患儿6例，男4例，女2例。年龄9.57~22.3个月，手术时长(5.00±0.52)h，术中出血量120.0(100.0, 127.5)mL，住院费用116 414.5(98 185.3, 124 383.5)元。术前CI值0.67±0.04，术后6个月CI值0.73±0.01。术前颅腔容积(812.02±79.89)mL，术后6个月颅腔容积(956.54±149.31)mL，见表 2、表 3。
三、两组治疗及疗效情况对比两组术后CI值及ICV值均较术前增高，但两组术前、术后IC值及术前ICV值三项指标的差异均无统计学意义(P>0.05)，而年龄、手术时长、术中出血量、住院费用及术后ICV值差异均有统计学意义(P < 0.05)。π型截骨术后辅助头盔治疗组和颅骨重建术治疗组患儿围手术期资料及术后随访疗效比较见表 3。
四、典型病例病例1，男，6个月8天，诊断为非综合征型矢状缝早闭，经π型截骨术后辅助头盔治疗后6个月复查，舟状头外观改善明显，顶枕部颅腔容积较术前明显扩大。术前及术后随访头部外观见图 3。
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图 3 1例6个月8天男性π型截骨术后辅助头盔治疗的矢状缝早闭患儿术前及术后6个月头部外观 Fig.3 Preoperative and 6-month follow-up head photos of a 6-month, 8-day boy with sagittal synostosis afterπcraniectomy plus orthopedic helmet 注 A：术前头部俯视观；B：术前头部侧位观；C：术前头部枕后外观；D~F：经π型截骨术后辅助头盔治疗6个月后复查头部俯视观、侧位观、枕后外观 |
病例2，女，10个月25天，诊断为非综合征型矢状缝早闭，经颅骨重建术治疗后6个月复查，舟状头外观明显改善。术前及术后随访头部外观见图 4。
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图 4 1例10个月25天女性颅骨重建术治疗的矢状缝早闭患儿术前及术后6个月头部外观 Fig.4 Preoperative and 6-month follow-up head photos of a 10-month, 25-day girl with sagittal synostosis after cranial vault remodeling 注 A~C：术前头部正位观、侧位观、俯视位观；D~F：颅骨重建术治疗6个月后复查头部正位观、侧位观、俯视位观 |
π型截骨术早期的雏形是Jane等[8]于1978年率先报道的动态颅骨成形术, 该颅骨成形术通过压缩及膨胀力渐进性重塑颅骨, 后经Friede等[9]改良形成了现在的π型截骨术。国外多个颅颌面中心报道采用π型截骨术治疗矢状缝早闭获得了较好的疗效[6, 10]。已有研究表明，内镜辅助下矢状缝条状切除术后辅助颅骨矫形头盔治疗矢状缝早闭，可延长颅骨缺损的愈合时间，降低术后再次过早闭合的机率，为术后的动态颅骨成形争取更多时间[7]。目前多数医师倾向于采用π型截骨手术，在患儿3~6月龄时实施[11]。本研究在π型截骨术后结合矫形头盔辅助治疗，且至少维持6个月，结果显示，可将π型截骨术的有效治疗时机延后至11月龄，因此推荐该手术治疗时机为5~11月龄[12]。另外，在后续超过6个月的随访观察中，π型截骨术辅助头盔治疗组患儿CI值及颅腔容积仍有持续性改善。
颅骨重建术始于19世纪60年代，之后单纯条状颅骨切除术逐渐由Tessier所倡导的广泛颅盖重建所取代[13]。颅骨重建术的益处在于颅腔的构造可人为控制，而不依靠颅内容物的膨胀性生长力，因此更适合年龄偏大的非综合征矢状缝早闭婴幼儿。目前，矢状缝早闭的主流治疗方式仍是颅骨重建术。Hashim等[14]研究发现全颅盖切开松解重塑较内镜条状切除术在改善智力方面更有优势。对于前额及后枕突出的严重舟状头畸形，π型截骨术的外观改善有限，建议采用大范围全颅盖骨切开松解重塑术[15]。
π型截骨术后辅助头盔治疗与颅骨重建术用于婴幼儿非综合征型矢状缝早闭，均可纠正CI值，增加ICV值。但π型截骨术组术后ICV值的增加量少于颅骨重建术组。考虑两组患儿平均手术年龄相差6.34个月，π型截骨术后颅腔容积的扩大是一个动态过程，需要通过颅脑发育膨胀力渐进性重塑和扩大颅腔容积，故π型截骨术后患儿颅腔容积仍有进一步增大可能。在缩短手术时长、减少术中出血、降低治疗费用方面，π型截骨术存在明显优势。同时，π型截骨术后辅助头盔治疗，术中无需植入医疗耗材，不仅降低了治疗费用，而且避免了术后感染、排异反应、皮肤挤压伤等风险。但矫形头盔治疗对于患儿及家属的依从性要求较高，同时也增加了相应费用，此部分费用属院外费用，未统计在住院费用中。
本研究存在以下局限性：①两组患儿缺乏更远期随访资料，尽管术后6个月的随访中CI值及ICV值均有明显改善，但对于远期颅骨截骨愈合后是否影响最终CI值及ICV值，还需进一步随访；②颅骨重建手术方式多样，本文仅就一种颅骨重建术进行比较，存在一定不足，后期需要根据患儿特点及年龄采用不同颅骨重建手术进行综合评估。
综上所述，π型截骨术后辅助头盔治疗法和颅骨重建术治疗婴幼儿非综合征型矢状缝早闭，在改善头颅CI值和ICV值方面均有疗效。π型截骨术后辅助头盔治疗手术时间短、术中出血量少、无需体内植入医源性耗材、住院治疗费用低。而颅骨重建术对于术后ICV扩大更具优势。
利益冲突 所有作者声明不存在利益冲突
作者贡献声明 张迪负责文献检索和论文设计；张迪、李大鹏、马文平、郑铁华负责数据收集；张迪、葛明、李大鹏负责研究结果分析与讨论；张迪负责论文撰写并对全文知识性内容的审读与修正
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