肝母细胞瘤(hepatoblastoma, HB)是儿童最常见的肝脏原发性恶性肿瘤，发病率为1.2/1000 000至1.5/1000 000，多发生于5岁以内儿童，男女比例为2 ∶ 1^[1-2]。目前，肝切除术联合化疗的多学科诊治已成为HB的标准治疗模式^[3]。HB起病隐匿，就诊时往往瘤体巨大，且肝脏血供丰富，肝内血管结构复杂，既往HB切除术多采用开放术式。随着微创技术的发展，已有少量腹腔镜肝切除术治疗HB的报道^[4-5]。机器人肝切除术(robotic hepatectomy, RH)在小儿外科少有报道。广州市妇女儿童医疗中心小儿外科于2023年6月1日实施1例不阻断第一肝门的机器人肝切除术治疗儿童HB，效果满意。经文献检索和查新发现(查新号：440111120230136C)国内外目前尚无类似报道，属全球首例。

资料与方法 一、临床资料

患儿，男，14月龄，体重10 kg，因发现腹部包块3 d就诊。查体：右上腹部可见一肿物突起，类圆形，质硬，无压痛，活动度欠佳，边界清楚，直径约10 cm，内侧界达正中线，下界达脐水平线下2 cm。血甲胎蛋白(alpha fetoprotein, AFP)6 945.38 ng/mL。B超检查提示：右上腹占位性病变，考虑HB可能性大。CT提示(图 1)：肝右叶占位，考虑HB可能性大，呈外生性生长，大小约6.9 cm×6.0 cm×9.0 cm，肿瘤由肝右动脉供血，PRETEXT Ⅱ期。PET-CT未见转移灶。

二、手术器械

使用da Vinci Xi机器人手术系统，手术器械包括超声刀、有孔双极钳(fenestrated bioplar forceps)、永久电钩(permanent cautery hook)、PROGRASP镊。

三、机器人肝切除术步骤

① 采用4条机械臂加1个辅助孔法(Trocar布局如图 2所示)，观察孔取左下腹，1号臂取右下腹，3号臂位于左中腹，4号臂位于左上腹，脐部置入5~12mm Trocar作为辅助孔。见肿瘤位于肝右叶第Ⅴ、Ⅵ段，呈外生型，占据右侧腹腔，其表面有较多血管，肿瘤左侧与胆囊黏连紧密(图 3A)。②连接达芬奇机器人系统，置入双极钳、超声刀，辅助抓钳探查腹腔，未见肿瘤转移；于第一肝门预置入肝门阻断带(图 3B)，Hemo-lock固定后暂不阻断，离断肝圆韧带及镰状韧带，于肝背侧表面距离肿瘤1 cm处以电钩做好标记线(图 3C)，见胆囊与肿瘤关系密切，遂切除胆囊。③电钩切开肝脏包膜，超声刀由浅入深、由前向后逐步离断肝脏组织，进入肝脏深部(距离肝包膜1 cm以上)后小块钳夹肝脏组织，遇较大血管或Glisson鞘时，于近脉管处多次挤压肝实质组织以暴露脉管，予Hemo-lock夹闭脉管后超声刀离断(图 3D)。④继续沿肿瘤边界外1 cm处离断肝脏，游离肿瘤，见肿瘤主要供血动脉直径2 mm，予Hemo-lock夹闭后离断(图 3E)，下方见一直径3 mm静脉，为肝右静脉进入肿瘤的主要分支，予Hemo-lock夹闭后离断(图 3F)；完整切除肿瘤(S5、S6、部分S7)，在切除部分S7段中沿Laenecc入路肝右静脉全程走向分离，以避免损伤主干；肿瘤包膜完整，肝脏切缘较平整；肝脏切缘以单、双极电凝协助创面止血(图 3G)；升高中心静脉压观察10 min未见肝断面渗血及胆汁渗漏。⑤肿瘤置入取物袋中经脐部切口(扩大至3 cm)取出送病理检查；用生理盐水冲洗腹腔后，蒸馏水浸泡15 min，断面喷洒生物蛋白胶；自R1穿刺孔留置腹腔引流管于肝断面旁。

四、文献检索与查新

通过PubMed数据库、万方医学网、中国知网、谷歌学术等检索儿童机器人HB切除术相关文献。检索关键词：机器人外科手术(robotic surgery)，肝母细胞瘤(hepatoblastoma)，肝切除术(hepatectomy)，机器人肝切除术(robotic hepatectomy)，儿童(children)。检索时间为2003年1月至2023年6月。

结果 一、手术情况

患儿手术过程顺利，Docking时间16 min，机器人肝切除术时间120 min，术中未阻断第一肝门，出血量50 mL，输注红细胞悬液0.5 U。

二、术后病理检查结果

术后病理检查结果为胎儿上皮型HB(图 3H)，核分裂活跃的胎儿上皮型成份约占75%、分化良好的胎儿上皮型成份约占20%、多形性上皮型成份约占5%；免疫组化：GS+，CD10灶+，GPC3+，B-catenin浆+/核-，AFP-，HSA+，INI1+，CD34-，BCOR-，LCA-/髓外造血成份+，Vimentin-，CK7-，CK20-，Ki67活跃处约为15% +；切缘无残留，脉管内无肿瘤浸润。

三、术后情况

术后当日入重症监护病房监护治疗，术后第1天撤除呼吸机后转入普通病房，予饮水，第2天饮奶，第7天AFP 774.14 ng/mL，第10天AFP 574.88 ng/mL。术后第7天达出院指标，无感染、出血、胆漏、腹水等手术相关并发症。术后第14天予第1次化疗后无不适，化疗方案为C5V方案(顺铂+5-氟尿嘧啶+长春新碱)。术后第30天AFP 36.88 ng/mL，术后第53天AFP 8.90 ng/mL，术后第90天AFP 6.61 ng/mL。肝脏超声检查提示：肝部分切除后改变，肝右叶部分缺失，肝脏斜径约92 mm，包膜光整，实质回声均匀，肝内管道走行自然，门静脉不宽，未见新发病灶。

四、文献分析

未检索到中文文献。检索到1篇英文个案报道^[6]。患儿3岁，肿瘤位于S5段，约4.6 cm×2.6 cm×5.8 cm，行da Vinci机器人保留胆囊的S5段肝切除术，术中使用4条机械臂加1个辅助孔的方法，手术时间166 min，其中机器人操作时间115 min，Pringle法间断阻断第一肝门共25 min。使用超声刀切除肝脏，5 - 0 Prolene线结扎血管，氩气刀凝固肝切缘止血，缝合肝切缘。标本自下腹部观察孔和辅助孔连线切口取出。

讨论

目前在成人肝脏外科领域，微创肝切除术已较为普及，其中Giulianotti等^[7]于2003年首次报道RH。2018年一份国际共识对RH的可行性、安全性、适应证等给出了推荐意见^[8]。2019年一项基于140例成人RH的临床研究证实RH安全可行，且RH较腹腔镜肝切除术可以缩短手术者学习曲线^[9]。2023年一项大宗国际多中心病例对照研究表明，相比腹腔镜肝切除术，RH可以减少出血、降低术中Pringle阻断法的使用率以及中转开放手术的发生率^[10]。2019年国内发表了《机器人肝胆胰手术操作指南》，认为RH优于或不劣于腹腔镜技术，并对RH的相关具体问题进行了规范指导^[11]。

儿童肝脏疾病谱较窄，需行肝切除术的病例较少，因此儿童微创肝切除术发展较为缓慢。由于儿童腹腔容量有限，HB起病隐匿，发现时往往肿瘤体积较大，导致在极有限的空间内实施RH治疗儿童HB的难度较大。但机器人手术系统的高清3D视野、灵活稳定的机械臂、先进的止血设备在一定程度上降低了肝切除术的难度，在相对复杂的肝脏切除手术中优势明显。目前关于RH治疗HB在国内尚未见文献报道，国外数据库也仅检索到1篇国内医生的个案报道，为一例3岁S5段HB患儿，行机器人保留胆囊肝切除术^[6]。本例患儿是目前全球年龄最小、体重最轻的RH病例，突破了以往RH的年龄和体重极限，患儿肿瘤位于肝脏S5、S6，呈外生性，长径达9 cm，向下超过脐水平连线，向内侧达正中线，且患儿月龄14个月，体重10 kg，留给手术机器人操作的空间很有限，因此术者针对患儿具体情况对Trocar的布局进行了针对性改进，采用4个机械臂加1个辅助孔的方法，将脐部定为辅助孔，然后右下腹、左下腹、左中腹、左上腹呈弧形排列。其优势是可以充分利用患儿有限的腹腔空间，利于机械臂操作。另外，以脐部天然瘢痕处为辅助孔，进行吸引、暴露、置入Hemo-lock钳等，有利于保证术后腹壁美容效果。但在操作过程中辅助器械与机械臂于腹腔内会不可避免地互相干扰，尤其是以Hemo-lock钳施夹时，助手应及时与主刀医师沟通，主刀医师可操控相应机械臂进行微调，进而使得助手能够以最佳角度施夹。

术中出血是微创肝切除术中转开放手术的主要原因^[12]。本例RH采用非解剖性肝切除，在第一肝门预置阻断带，手术过程中做到脉管暴露清楚，未使用Pringle阻断法。文献报道使用5 - 0 Prolene线结扎血管^[6]。我们对于直径超过2 mm的血管，使用超声刀游离、挤压周围组织后充分暴露血管，由助手以Hemo-lock夹闭后再以超声刀离断。此例肝右动脉及肝右静脉各有一较粗分支进入瘤体，根据术前CT指引，术中经仔细辨认、充分显露并用Hemo-lock结扎离断。

此外，本例RH采用低中心静脉压法，麻醉医师术中控制补液量和使用硝酸甘油等扩血管药物，将患儿中心静脉压控制在4~6 cm H₂O(1 cmH₂O=0.098 kPa)，完全切除肿瘤并充分止血后，再停用扩血管药物，加快补液，同时使用多巴胺将中心静脉压升至8~9 cm H₂O后观察创面有无出血。

本例在不阻断第一肝门的情况下，充分显露脉管系统并以Hemo-lock夹闭，术中出血较少，术后亦无出血。文献报道RH切除肝脏病变后使用氩气刀凝固肝切缘止血，且肝切缘采用缝线缝合^[6]。本例以单、双极电凝协助创面止血，证实无肝断面渗血、胆汁渗漏后，不必缝合创面，因而减少了剩余肝脏的损伤，缩短了手术时间。

胆漏是肝切除术后常见并发症之一，发生率可达13.5%^[13]。郑百俊等^[14]报道42例儿童腹腔镜肝切除术中出现5例胆漏，其中4例经保守治疗痊愈，1例迁延不愈，经再次手术治愈。本例术中钳夹挤压肝组织后充分暴露Glisson鞘，并以Hemo-lock夹闭，反复确认肝脏断面无胆汁渗漏，同时适当调高电钩功率，以电弧均匀电灼创面后喷洒生物蛋白胶，术后无胆漏发生。

HB行RH后切除标本的取出是一个难题。成人大多取下腹横纹切口开放取出，瘢痕较大。儿童及家长对手术后瘢痕更为关注，文献报道术后瘢痕可能影响儿童心理健康与长期生活质量^[15]。本例在前期经脐单孔腹腔镜手术经验的基础上，将术后瘢痕及标本取出问题纳入手术切口设计中^[16]。在完成肿瘤切除后，将瘤体置入取物袋内，将脐部辅助孔纵行扩大至3 cm后提出取物袋口至切口外取出，术后脐部切口较美观。

本例术后病理检查证实为胎儿上皮型HB，结合患儿PRETEXT术前分期系统分期为Ⅱ期，术中距离肿瘤边缘1 cm分离肝组织，术后第10天AFP降为574.88 ng/mL，根据2016国内共识考虑为低危组，遂予C5V方案进行化疗^[3]。

综上所述，RH治疗婴幼儿HB安全、可行，能达到精准切除肿瘤的目的，近期效果良好，中远期疗效还需要多中心、前瞻性、大宗病例分析确认。但儿童机器人肝脏切除术无法完全借鉴成人RH经验，未来有待更多病例的经验积累和进一步完善手术细节与操作规范，以促进儿童机器人手术的发展。

利益冲突  所有作者声明不存在利益冲突

作者贡献声明  徐晓钢、陶波圆、王欣星负责本研究的设计、实施和起草文章；罗媛圆、刘斐、兰梦龙、梁子建负责数据收集及分析；徐晓钢和曾纪晓责研究实施，并对文章知识性内容进行审阅