腹腔间隔室综合征(abdominal compartment syndrome，ACS)是膈疝手术后少见的并发症，文献报道其发生率低于1%，且以右侧膈疝多见^[1]。但是近年来随着ECMO技术的开展，越来越多的中、重度膈疝患儿在ECMO支持下进行膈疝修补术，术后出血、肠管水肿等因素增加了ACS的发生风险。本文回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心1例于ECMO支持下行经腹膈疝修补术、术后发生ACS经使用切口保护器行开腹减压术获成功救治的患儿临床资料经验，旨在探讨新生儿膈疝修补术后ACS的早期识别与处理方法。

患儿于孕中期(孕19周)发现左侧膈疝，后转入本院胎儿医学中心进行程序化管理，产前综合评估为重度肺发育不良。孕39⁺⁶周因“胎心减慢”于本院剖宫产娩出，男性，出生体重2 900 g，生后产房内即予气管插管，接呼吸机转运至新生儿外科监护室。本研究经广州市妇女儿童医疗中心伦理委员会审批通过(穗妇儿科伦通字[2020]第06000号)，患儿家属知情同意。

入室后予监测导管前、后血氧饱和度，建立脐静脉置管及外周静脉通路，有创动脉血压监测，胸腹平片提示左侧膈疝，B超提示疝入物为脾脏、胃泡、部分肝与部分肠道，心脏彩超提示动脉导管未闭(右向左分流)、肺动脉高压。高频振荡通气(high-freguency oscillatory ventilation，HFOV)(吸氧浓度100%)辅助下导管后氧饱和度50%~70%，氧合指数＞40持续超过4 h，符合ECMO应用指征。于出生后第19小时行ECMO支持。第2天患儿呼吸、循环稳定，符合我科制定的ECMO支持下膈疝修补手术时机，于ECMO支持下行经腹膈肌补片修补术^[2]。手术采用左侧肋缘下切口长约8 cm，术中见膈肌巨大缺损约6.0 cm×5.0 cm×4.5 cm，予牛心包补片修补。关腹前腹部张力不高、术中未测膀胱压，术中同时留置胸、腹腔引流管各1条。术后前3天腹腔每日引流量10~30 mL，胸腔每日引流量100~150 mL，术后第4天胸腔引流量明显增加，达230 mL。腹胀逐渐加重，ECMO流量反复下降，输注大量红细胞悬液后不能维持ECMO平稳运行，伴管道内多发血栓形成，考虑管道急性弥漫性血管内凝血(disseminated intravascula rcoagulation，DIC)，予更换管道。更换膜肺及管道后ECMO流量及血压逐渐稳定，但5 h后再次出现ECMO流量反复下降，床旁B超提示胸腹腔大量积液，伴引流不畅。患儿腹胀愈发明显，伴双下肢淤血、无尿，测膀胱压33 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，结合床旁心脏彩超排除管道位置异常、心脏填塞等因素后，诊断为腹腔间隔室综合征。经充分镇静、镇痛、肌松等对症处理膀胱压未下降，遂紧急行床旁开腹减压术。患儿取仰卧位，经脐旁左侧取长约5 cm横切口进入腹腔，见腹腔内大量血凝块，吸尽腹腔积血后见补片与膈肌残嵴缝合处有渗血，但无法有效止血，以温生理盐水冲洗腹腔后经切口放置50 mm切口保护器，腹腔外露部分约5 cm，顶端用丝线结扎后以无菌纱布及棉垫覆盖、保护切口，将腹腔暂时开放并留置腹腔引流管1条。术后患儿ECMO流量恢复稳定，腹胀缓解，腹壁及下肢淤血消失，小便恢复至2 mL·kg^-1·h^-1以上，但腹部切口每日渗血量达800~1 500 mL，于开腹减压术后第3天撤离ECMO后出血逐渐停止，于术后第5天再次手术关闭腹腔；生后第38天时痊愈出院；术后4个月随访患儿生长发育良好，复查胸腹平片未见膈疝复发。

截止日期2021年12月，以“先天性膈疝+腹腔间隔室综合征”、“体外膜肺氧合+腹腔间隔室综合征”为检索词检索万方医学网、中华医学期刊数网据库及中国知网数据库，未检索到中文相关文献。以“congenital diaphragmatic hernia + abdominal compartment syndrome”为检索词检索到4篇英文文献，共报道了6例膈疝手术后腹腔间隔室综合征，其中4例行开腹减压术，术后应用真空装置闭合皮肤3例(表 1)。以“abdominal compartment syndrome + extracorporeal membrane oxygenation”检索到文献12篇，报道ECMO合并ACS共47例，均为儿童或成人病例。其中37例行开腹减压术(表 2)，6例行腹腔引流，1例行结肠镜辅助水灌肠，5例行保守治疗。

表 1 Table 1

表 1 CDH术后合并ACS文献汇总 Table 1 Review of the literatures of ACS After patch repair of CDH

表 1 CDH术后合并ACS文献汇总 Table 1 Review of the literatures of ACS After patch repair of CDH 作者 例数 年龄 侧别 手术方式 补片 ACS诊断依据 处理 死亡 Fenton等[3] 3 39 d - - - - 开腹后真空装置闭合皮肤 - Dalencourt等[4] 1 16岁 左 经腹，开放 是 膀胱压 内科治疗 否 Panagiotis等[5] 1 19岁 左 经胸，开放 否 临床症状 开腹减压术 否 Suzuki等[6] 1 63岁 左 经腹，开放 是 膀胱压 内科治疗 否 注  CDH：先天性膈疝；ACS：腹腔间隔室综合征；-：未报道

表 2 Table 2

表 2 ECMO运行下ACS行开腹减压术文献汇总 Table 2 Review the literatures of DL for ACS due to ECMO

表 2 ECMO运行下ACS行开腹减压术文献汇总 Table 2 Review the literatures of DL for ACS due to ECMO 作者 例数 年龄(岁) 切口 腹腔开放方式 死亡(例) Brown等[7] 6 1~6 - - 2 Glowka等[8] 11 25~80 正中 无菌袋+无菌敷料 8 Boulos等[9] 9 23~63 - 真空装置或无菌敷料 4 Rollins等[10] 7 2~17 正中 无菌敷料 7 Weiss等[11] 1 61 - 真空装置 0 Lam等[12] 1 13 - 筋膜补片 1 Augustin等[13] 1 72 - - 1 Nishi等[14] 1 77 正中 无菌袋 0 注  ECMO：体外膜肺氧合；ACS：腹腔间隔室综合征；-：未报道

世界腹腔间隔室综合征联合会(world society of the abdominal compartment syndrome，WSACS)对于成人ACS有明确的定义，即腹内压持续大于20 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)并有新发腹腔脏器功能不全或衰竭，但对于新生儿ACS的诊断尚无统一标准^[15]。有文献报道新生儿在膀胱压低于20 mmHg时即有可能发生ACS，因此新生儿诊断ACS不应过分强调膀胱压，更应注重临床症状^[16]。在ECMO运行下发生ACS的临床表现，除了持续腹胀、少尿、低血压和下肢淤血以外，更早期的表现往往是ECMO运行时频繁出现流量下降。本例患儿最初亦表现为ECMO流量反复下降，胸腔引流增加、提示出血，经积极处理后腹胀仍进行性加重，伴无尿、双下肢严重淤血。

ECMO支持下ACS的发生机制通常包括腹腔渗漏综合征、大量腹水、肠管水肿、腹腔出血等。在临床诊断ACS后可先通过充分镇静、肌松、胃肠减压、留置肛管等方法缓解腹腔压力。进一步明确诱因后可针对性采用抗感染、利尿、限制液体入量、维持胶体渗透压、改善凝血功能等方法进行保守治疗。若保守治疗无效，则可行床旁超声明确有无大量腹水及肠管扩张积液。若B超提示腹水，则可行床旁腹腔穿刺、置管持续引流。根据文献报道，采用放置腹腔引流管对腹腔渗漏、大量腹水所致的ACS可能有效，但对于腹腔出血的患儿则可能因为引流不畅而影响效果^{[12, 16]}。对于肠管扩张积液的患儿，亦有文献报道可采用经肠镜、直视下结肠灌洗的方法进行腹腔减压^[17]。

对于以上方法无效的患儿，开腹减压术是最佳选择。开腹减压术减压效果确切，但最大的缺点在于创伤大，对于ECMO支持下的患者进行开腹减压术最大的风险在于不可控制的出血。对于开腹减压的方式，文献报道主要有采用真空装置包扎切口、缝合皮肤但保持筋膜层开放、缝合皮肤+筋膜补片、置入Silo袋等方式^[3]。值得一提的是，对于术后出血要有充分的准备，部分患者可能因为术后出血无法停止且短期内又不能撤离ECMO而死亡，这是区别于非ECMO运行下进行开腹减压术的特别之处。

综上所述，新生儿膈疝手术后ECMO支持下反复出现流量下降伴有进行性腹胀的患儿应该高度警惕ACS，及时进行膀胱压监测以利于早期诊断。开腹减压术是ACS最有效的外科治疗手段，切口保护器应用于新生儿开腹减压术效果良好。

利益冲突  所有作者声明不存在利益冲突

作者贡献声明  唐文锋、何秋明负责研究的设计、实施和起草文章；唐文锋、林土连、侯龙龙、谢晓丽进行病例数据收集及分析；唐文锋、何秋明、钟微负责研究设计与酝酿，并对文章知识性内容进行审阅