儿童脑实质自发性出血的病因包括颅内动静脉畸形(arteriovenous malformation, AVM)、海绵状血管畸形、脑肿瘤以及血液系统疾病等，其中AVM是儿童脑实质自发性出血最常见的病因，出血发生率和病死率均较高^[1-2]。儿童AVM有效、合理的诊治十分必要。本研究旨在初步探讨儿童幕上脑动静脉畸形破裂出血急性期的分阶段手术治疗方案，并评估儿童颅内AVM分阶段治疗的预后。

资料与方法 一、一般资料

本研究为回顾性研究。以苏州大学附属儿童医院神经外科2015年1月至2018年12月收治的37例幕上AVM破裂出血并接受急性期分阶段治疗的患儿为研究对象。男22例，女15例；年龄(9.1±2.5)岁。纳入标准：①经头颅CT血管成像(computed tomographic angiography, CTA)或脑血管造影(digital subtraction angiography, DSA)检查确认为幕上AVM破裂出血；②接受分次治疗的幕上AVM；③颅内出血量＞25 mL；④格拉斯哥昏迷评分(Glasgow coma scale，GCS)3~12分；⑤年龄≤18岁。排除标准：①因肿瘤卒中、凝血功能障碍或其他原因继发颅内出血；②幕上AVM出血量≤25 mL，未接受急诊手术；③幕下AVM出血；④接受一期根治手术；⑤GCS评分≥12分。本研究经苏州大学附属儿童医院伦理委员会审批通过(2022CS169)，患儿家属均签署知情同意书。

二、临床症状及影像学表现

患儿均以头痛、头晕、呕吐为首发症状，伴有不同程度的意识障碍、肢体功能障碍、抽搐等。GCS评分：9~12分13例，3~8分24例。入院时头颅CT均显示颅内大量出血，因病情危急(合并脑疝)或影像检查条件受限，入院时未行脑血管造影检查，根据多田公式求得出血量为(35.6±3.4)mL^[3]。血肿部位：额叶7例、颞叶4例、额颞部5例、枕叶5例、颞枕叶8例、颞顶叶4例、顶叶4例、合并血肿破入侧脑室10例。

三、治疗方案

开颅手术：患儿取仰卧位，切开头皮、帽状腱膜及骨膜，选择无功能区或血肿离皮层较近区域造瘘, 行显微镜下颅内血肿清除术，术中未探查或切除AVM，留置颅内压探头，硬脑膜减张缝合；对开颅术中颅内压高者行错位骨瓣减压技术复位骨瓣。

脑室外引流术：对脑室大量出血合并梗阻性脑积水、脑室铸型患儿行脑室外引流。患儿取仰卧位，头部垫高，穿刺点选择在冠状缝前1 cm，中线旁开2~2.5 cm。切口取穿刺点表面横切口，颅骨钻孔后，引流管沿双侧外耳道连线且与矢状面平行方向，垂直穿刺脑室置管。

术后均予镇静预防抽搐及颅内压监测。待患儿病情平稳后通过CTA或DSA明确AVM的解剖结构和血供等情况，并进行Spetzler-Martin(S-M)分级。首次手术后2周左右颅内压稳定后行AVM切除，术后正常复位骨瓣。AVM切除后6个月行DSA复查，每年复查一次头颅MRI和磁共振血管造影(magnetic resonance angiography, MRA)。

结果

本组37例均急诊手术治疗，其中颅内血肿清除术27例，侧脑室外引流10例，无一例死亡。S-M分级：Ⅰ级12例，Ⅱ级16例，Ⅲ级9例。所有AVM于首次手术后2周左右显微镜下完整切除，术后6个月复查DSA均无AVM残留和复发。随访6个月至4年，无一例再次出血，术后每年复查MRI、MRA，均未见复发。格拉斯哥结局量表(Glasgow outcome scale, GOS)评分：5分32例(32/37，86.5%)，4分5例(5/37，13.5%)。典型病例见图 1。

讨论

AVM是一种先天性血管分化异常，动静脉间缺乏毛细血管进而形成异常交通，这种脑血流分布异常可导致脑盗血、反复颅脑出血等症状。AVM可导致35% ~55%的儿童发生出血性脑卒中，发病率为1.4/100 000^[3-4]。治疗AVM的目标是彻底清除畸形血管团，避免残留复发而再出血。对于CT发现自发性颅内出血且高度怀疑合并AVM的患儿，治疗首先取决于患儿最初的神经系统状况(患儿术前意识水平、血肿大小以及合并脑积水情况等)。AVM破裂出血可引起颅内占位，使颅内压在短时间内迅速增高，需快速清除血肿以降低颅内高压；除清除血肿外，对于血肿破入脑室引起的脑脊液循环障碍，另一种紧急治疗方式是放置脑室外引流或两种方式综合应用。血肿和水肿可能会压迫和推挤AVM畸形团，掩盖病灶边界，使AVM形态发生改变，难以显示其真实的血管造影结构，降低病灶定位的准确性^[5-8]。由于造影技术对隐匿性病灶检出率低，增加了切除不完全和术后AVM残余的可能性^[9]。此外，一期盲目根治手术可能会增加永久性神经功能缺损的风险^[10-11]。本组患儿入院时均已出现严重神经功能障碍，GCS评分9~12分13例，3~8分24例，伴有意识水平、肢体活动能力障碍；均紧急清除血肿减压和缓解脑积水。对于脑组织肿胀患儿，我们采取硬脑膜减张缝合以及错位骨瓣技术保留骨瓣，术后平稳渡过水肿期，避免了因颅内高压去骨瓣导致的颅骨缺损，患儿术后意识障碍、神经功能障碍均明显好转^[12]。

笔者的治疗体会包括：①术中不刻意追求彻底清除颅内血肿，以缓解颅内压、改善脑搏动或恢复脑脊液循环为目的，在不明确畸形血管团形态下过分操作，可能会增加术中再出血风险；②选择血肿距离皮层较浅或非功能区域的路径进入血肿腔清除血肿，注意保护手术区域的可疑粗大引流静脉；③对于脑组织肿胀的颅内高压患儿，通过硬脊膜减张缝合和错位骨瓣复位应对术后脑水肿，避免了术后因去骨瓣造成的颅骨缺失及后期的颅骨修补；④嘱咐麻醉医师控制血压，避免术中血压波动带来的出血风险。

首次紧急手术能缓解急性颅内高压，在两次手术之间如何避免再出血是外科医师十分关注的问题。部分学者为了避免再出血，主张在清除血肿的同时切除AVM，特别是对于S-M分级低的患儿^[13]。本组患儿血肿清除术后AVM延迟切除，观察期间无一例再出血发生，考虑与以下因素有关：①首次手术避免了对AVM的过多操作，以免畸形血管团血流动力学变化；②两次手术间隔时间短，将急诊状态转变为二期限期治疗状态，限期手术可能一定程度上减少了再出血的发生；③患儿在陌生环境下情绪易波动，不利于血压的平稳维持，而术后尽早获得父母的陪护有助于稳定患儿情绪；④应用镇静和预防癫痫措施。

儿童AVM在自然演变过程中不同于成人。儿童年龄小，考虑到有很长的预期寿命，通过合理科学的治疗方式能达到良好的治疗效果，理应保证更好的生活质量。研究报道儿童AVM破裂的年出血风险约为2.71%^[14-17]。血肿清除术作为一种处理AVM破裂出血紧急状态的策略，对于水肿消退和临床症状改善之后的AVM治疗可能是有益的^[18]。如果对破裂的AVM未进行过多探查，那么在血肿清除后进行血管造影是非常必要的，可以更好地评估AVM的解剖和血管形态。我们发现术后2周脑水肿大部分消退，残余血肿大部分吸收，与此同时血肿腔为AVM切除提供了手术空间，所以我们选择首次手术后2周左右行AVM切除治疗。目前AVM的治疗手段包括外科手术、介入治疗和立体定向放射治疗。对于S-M分级Ⅰ~Ⅲ级的AVM，手术切除难度较小，术后神经功能能够得到迅速改善，因此术后残留再复发的发生率低^[19]。对于幕上S-M评分Ⅳ级及以上或位于深部、基底节区等重要功能区，术后很大概率遗留神经功能障碍的AVM，需慎重选择治疗策略。近年来，一些比较大的医疗中心报道了在杂交复合手术室中进行AVM治疗的案例，在一次手术中既可以进行DSA造影明确AVM形态，又可以根据造影结果选择治疗方式^[20]。遵循“先动脉、后静脉”的AVM切除原则，在手术显微镜下对AVM进行显微解剖，在畸形血管团突出于脑表面的周围，沿胶质增生区域进行操作，既可完全切除畸形血管团，又可以减少周围副损伤。通过残存的血肿腔分离，便于定位寻找畸形血管团，既为AVM切除提供手术通道，又使手术变得相对简单。

综上所述，某些特定条件下不能完成术前脑血管成像时，分阶段手术治疗儿童幕上AVM破裂急性期出血是可行的，可获得较高的AVM完整切除率，较少或避免遗留神经功能障碍。

利益冲突  所有作者声明不存在利益冲突

作者贡献声明  向永军、王杭州负责研究的设计、实施和起草文章；向永军、杨天权、韩勇、苑斌进行病例数据收集及分析；向永军、王杭州、王勇强、陈民负责研究设计与酝酿，并对文章知识性内容进行审阅