儿童短肠综合征(pediatric short bowel syndrome, PSBS)是由于小肠大部分切除或者先天性肠缺失等原因，导致小肠消化吸收面积严重减少，无法满足患儿生长发育需求，需要肠外营养支持42 d以上，是儿童肠衰竭的主要病因之一^[1]。PSBS病因复杂，常见病因包括坏死性小肠结肠炎、肠扭转、肠闭锁、腹裂以及先天性巨结肠等^[2]。PSBS临床上可表现为严重腹泻、水电解质平衡紊乱、体重丢失和生长迟滞。通过科学的营养管理，可以提升PSBS的生活质量，并改善其预后。目前，PSBS患儿的管理目标主要是增强肠道适应和营养吸收^[3]。PSBS患儿肠道功能损伤与手术切除后剩余肠道的长度和质量有关。经口喂养可以刺激口腔运动活动、避免口腔厌恶等行为，不仅能减少肠外营养并发症，而且对于吞咽发育极其重要^[4]。本文综合PSBS经口喂养相关文献，分析PSBS患儿经口喂养的优势、发生经口喂养困难和口腔厌恶的原因，讨论PSBS患儿实现经口喂养的干预方案，为PSBS患儿肠内营养管理提供参考。

一、经口喂养的重要性 (一) 经口喂养促进PSBS患儿的肠道适应

经口喂养是指通过口服的方法向机体提供代谢所需要的营养物质及其他各种营养素，达到满足营养需求的喂养方式。早期经口喂养能激活唾液腺，刺激唾液中表皮生长因子和其他营养因子的分泌，从而增强肠道适应能力^[5]。PSBS患儿早期可能因为机械通气、肠道运动障碍等问题无法经口喂养或喂养量不足，需要管饲喂养。虽然管饲喂养能够满足PSBS患儿的生理营养需求，但长期管饲喂养会使口腔缺少食物刺激，导致经口喂养相关的反射性胃肠激素分泌减少，进一步损害肠道消化功能^[6]。有研究指出，对于长期持续或间歇管饲喂养的患儿，置管可能对患儿鼻腔、口腔和咽部造成持续刺激带来不适感，咽部吞咽运动被抑制，影响口腔运动功能的发育^[7]。管饲喂养为侵袭性操作，管饲导管也极易成为细菌定植的场所，这可能会增加患儿胃肠道感染的风险^[8]。而经口喂养发生感染的情况鲜有报道，尚不能比较两种肠内营养支持方式对儿童胃肠道感染的风险^[9]。

(二) 显著降低PSBS家庭的心理社会负担，提高生活质量

文献报道，经口喂养是影响PSBS患儿家庭生活质量的一个重要因素^[10]。但许多PSBS患儿由于各种原因很少接受经口喂养，并对经口喂养产生抵抗性的厌恶情绪^[10-11]。在临床实践中，PSBS患儿往往需要较长期的肠外营养支持。长期肠外营养(parenteral nutrition, PN)存在较多导管相关及营养相关并发症，包括导管相关性感染、血栓、脓毒血症、胆汁淤积及肝功能衰竭等^[11]。此外，还容易对患儿及其家庭产生一系列的不良社会心理影响。依赖家庭肠外营养的患儿父母可能会因此而遇到心理社会问题，产生一定的压力和负面情绪^[12]。一项针对儿童和青少年父母的问卷调查发现，使用肠外营养支持的PSBS患儿家庭中，父母发生焦虑或抑郁的风险显著增加，近35%的父母有焦虑和抑郁倾向^[13]。因此PSBS的喂养问题不仅影响患儿的生活质量，也对患儿家庭产生了深远影响。

二、PSBS患儿发生经口喂养困难的影响因素 (一) 年龄

早产儿经口喂养有自身特点，当接受大量肠切除手术后，往往表现为喂养更不易耐受。研究显示，胎龄和出生体重是新生儿接受经口喂养的重要影响因素^[14]。新生儿经口喂养需要吸吮功能、吞咽功能和呼吸功能的参与，但胎龄28周左右出生的早产儿吸吮、吞咽和呼吸功能刚出现，尚不能完全支持出生后立即进行经口喂养，需发育至32~34周左右，才能接受经口喂养，因此多数早产儿期发生SBS的患儿可能出现经口喂养困难^[15]。同时由于疾病本身原因，早产儿期发生SBS的患儿可能存在机械通气时间较长的情况，且大部分PSBS患儿经历多次手术治疗，术后机械通气和吸痰等不良刺激，均会影响患儿吸吮、吞咽、呼吸循环功能的建立，可能导致患儿在经口喂养时出现误吸风险^[16]。另外，经口喂养所需的关键口腔运动功能主要在3岁内训练完成，在这个关键时期没有实施经口喂养，错过了最佳口腔发育时间窗，患儿口腔运动功能发育迟缓，可能发生口腔厌恶^[17]。

(二) 长期医疗侵入性操作

PSBS患儿需要长期住院治疗，住院期间侵入性医疗操作(包括长期气道管理、鼻胃管、气道和上消化道吸引等)会对患儿造成不良的口腔刺激体验。这种痛苦的口腔刺激感受和压力会触发患儿喂养回避的条件反射，使得PSBS患儿产生口腔厌恶的风险^[18]。目前对PSBS患儿口腔厌恶的患病率和治疗方法尚缺乏高质量的研究，也鲜有关于患儿恢复口腔愉快体验的系统策略的报道^[19]。PSBS早期进行经口喂养的过程可能较为复杂，特别是在新生儿期即发生SBS的患儿，存在较大的经口喂养困难，长期的肠外营养治疗及持续管饲喂养，使PSBS患儿缺乏规律的饥饿饱腹体验^[20-21]。此外，PSBS患儿的基础疾病、严重胃食管反流及肠道消化吸收功能障碍等，也是经口喂养困难的重要影响因素。

三、PSBS实现经口喂养的干预措施 (一) 实施早期经口喂养，进行口腔运动干预和感觉运动刺激，预防口腔厌恶的发生

口腔运动干预包括营养性和非营养性干预。早期经口喂养可以促进肠道功能的代偿，缩短实现全肠内喂养的时间。同时早期经口喂养也有助于维持患儿正常的吮吸和吞咽反射^[22-23]。研究指出，如果PSBS患儿术后48 h病情稳定，排除腹胀、呕吐、便血等禁忌证，则可以开始微量经口喂养^[22]。非营养性干预包括与父母的身体接触、口腔运动锻炼和非营养性吮吸^[24]。通过诱导患儿主动吸吮，进行口腔运动锻炼可以有效改善喂养困难^[23]。Fucile等^[7]的一项研究表明，结合口腔运动(口腔内刺激按摩牙龈、舌头和嘴唇)和感觉运动刺激(按摩头部、躯干和四肢)不仅有助于训练口腔运动和喂养技能，也能促进患儿大关节运动技能的发育。同时优化的大关节运动技能又反过来提高了躯干的稳定性，支持呼吸、口腔运动和喂养技能。以上积极干预措施均有助于预防PSBS患儿发生口腔厌恶，避免经口喂养困难的发生。

(二) 重视最佳口腔发育窗口期，个性化合理添加辅食

从出生后到3岁，患儿口腔运动发育迅速，是儿童的最佳口腔发育窗口期。通过最佳口腔发育窗口期的干预，可以帮助患儿建立正常的吮吸和吞咽模式，锻炼咀嚼能力，并且还可以培养患儿对不同食物、不同味道的兴趣^[17]。如果此阶段剥夺经口进食体验，会导致进食、口腔运动和感觉运动的发育迟缓^[25]。在这个关键窗口期，患儿的口腔动作逐渐丰富，吞咽动作更加协调。医护人员应积极通过不同方式的口腔运动和感觉运动对患儿进行干预，如鼓励家长反复示范咀嚼及吞咽运动，帮助PSBS患儿获得最佳的经口喂养技能。

食物类型由液态向固体饮食的转变是实现经口喂养的另一个重要阶段。Mennella等^[26]发现，在纠正胎龄≥10个月时才开始添加固体食物的患儿达到15月龄时，能接受的食物类型会更少。另一项关于添加固体食物的研究表明，早期接触各种质地和味道的食物，也将促进经口喂养的进行^[26-27]。如果患儿的疾病状况不允许在这些关键时期给予经口喂养，当尝试开始经口喂养时，患儿可能会出现口腔运动、感觉和发育性喂养问题^[28]。一篇关于PSBS营养管理的文献指出，在PSBS纠正胎龄4~6个月时开始添加固体食物可以提高患儿咀嚼和吞咽技能，并增加经口摄入量^[29]。随着患儿年龄的增长，营养师应及时添加适合患儿口腔运动发展的不同质地食物，确保患儿不会错过口腔运动发育的关键窗口期，促进口腔运动发育，预防口腔厌恶的发生^[17]。

(三) 强化饥饿、饱腹间隔体验感

PSBS患儿在接受肠外营养支持或持续管饲喂养时，有可能导致患儿缺乏规律的饥饿饱腹间隔。PSBS患儿接受PN(特别是24 h匀速输注PN)，也将抑制患儿产生饥饿和饱腹感^[30]。长期持续的管饲喂养中断了患儿的饥饿- 饱腹感模式，会加重PSBS患儿对管饲喂养的依赖性，并容易诱发口腔厌恶。尽管患儿持续依赖PN和管饲喂养与疾病本身的关联性较强，但医护人员应该认识到这种破坏对饥饿- 饱腹感模式的影响是非常重要的，并根据病情改善情况进行及时调整。

(四) 住院期间获取家庭喂养支持，建立良好亲子关系

影响经口喂养的两个主要社会因素是父母的照顾行为和早期亲子关系的质量。PSBS患儿通常需要接受多次手术，住院时间长^[31]。患儿住院时，医疗设备和治疗过程限制了父母与患儿的互动。这些因素会导致父母的压力、不确定性和恐惧感增强，影响亲子关系的建立^[32]。而经口喂养过程的互动能让父母更加了解患儿的饮食需求，通过成功地满足这些需求，促进父母与患儿之间建立起良好的依赖关系。一项回顾性研究发现，对存在经口喂养问题的PSBS患儿父母或主要照顾者进行指导和教育干预，能改善患儿的生长和发育状况，提高患儿父亲及其主要照顾者的喂养能力，促进经口喂养^[23]。因此为了促进健康的亲子关系的建立，PSBS患儿住院期间，医护人员应根据患儿病情，尽量减少患儿在监护室或者无陪病区的住院时长，支持父母参与全程照护，保持与患儿互动，并对患儿父母进行专业的指导和宣教，减轻其恐惧感，增进亲子关系^[33-34]。

(五) 多学科团队的合作

多学科肠道康复团队在评估和管理PSBS及其复杂的喂养障碍方面有着极其重要的作用。团队主要由医生、护士、营养师、康复治疗师、心理医生和社会工作者组成^[35]。成员有不同的分工，各司其职：医生负责PSBS的整体治疗方案，包括药物、PN、管饲和经口喂养的变化；护士管理静脉通路、肠内喂养管道，评估患儿口腔发育及经口喂养情况；营养师优化营养、液体和口服摄入量，确定热量的摄入水平，决定食物的种类；康复治疗师在PSBS患儿住院初期就应评估其感觉、口腔运动以及吞咽功能，并通过提供积极的口腔运动和感觉运动训练来进行干预^[7]；心理医生对患儿的行为发育进行评估干预，帮助患儿家庭了解患儿经口喂养习惯，制定用餐时间，解决PSBS患儿经口喂养问题^[36]；社会工作者促进资源的获取，并向家庭提供情感支持，以改善儿童与其父母之间的沟通状况。团队需要定期评估PSBS患儿经口喂养的状态，向PSBS患儿及其照顾者提供全面的健康教育，积极实施干预策略，从而减少PSBS患儿经口喂养的挫折，鼓励患儿积极参与家庭用餐，以提高生活满意度和缓解喂养压力，促进经口喂养的实施^[37]。完全经口喂养是目标，当PSBS患儿由于各种原因不能实施经口喂养时，团队成员要相互沟通，整合意见及建议，以提供一个更完整的干预方案来解决PSBS患儿的经口喂养问题，以改善患儿及其家庭的生活质量^[38-39]。

四、展望

实现完全经口喂养是PSBS患儿治疗的终极目标，早期经口喂养，积极进行口腔运动和感觉运动干预，对预防PSBS患儿发生口腔厌恶有着积极的作用，多学科团队的合作也被多数研究认可。但是最佳口腔发育窗口期的有效干预措施，以及个性化合理添加辅食的方案上还存在一定的争议。

目前大多数关于PSBS经口喂养的数据来源于回顾性观察研究和(或)病例报告，相关的高质量随机对照研究很少。今后的研究需更侧重于对PSBS患儿经口喂养问题的早期识别，同时针对这些问题实施早期干预试验。各种非经口喂养方式对PSBS喂养行为和喂养结局的影响也需要进一步探究。鉴于在单一中心接受治疗的PSBS患儿数量较少，还需要通过更多的多中心研究来建立共同的干预方案。

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