H型先天性食管气管瘘(H-type tracheoesophageal fistula, H-TEF)又称N型食管气管瘘，其病理特征为瘘管位于气管与食管之间，是较少见的先天畸形，约占先天性食管畸形的3% ~4%^[1]。H-TEF主要表现为进食后呛咳、反复肺炎，临床表现缺乏特异性，常被延误诊断，甚至患儿成年后才被确诊^[2]。H-TEF的诊断方法多样，包括食管造影、CT及内镜检查^[3]。手术是H-TEF的主要治疗方式，但是经颈(左颈或右颈)或经胸(开胸或胸腔镜)入路手术，目前观点尚不一致^[4-5]。H-TEF的传统诊疗方案存在检查阳性率不高、术前及术中瘘管定位困难、手术入路难统一等问题。针对以上问题，广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科于2017年3月起制定并实施H-TEF的程序化诊治方案，现回顾性分析该方案的诊治经验及临床疗效。

资料与方法 一、临床资料

收集2017年3月至2022年3月广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科采取程序化诊治的10例H-TEF患儿临床资料。男8例，女2例；出生胎龄37~40⁺³周，出生体重2 560~3 600 g。新生儿6例，表现为反复出现喂养后呛咳，其中2例出生后即出现气促，1例出生后首次喂养即出现发绀，于当地医院抢救；婴幼儿4例，表现为反复肺炎。10例中，合并先天性心脏病1例，胸椎半椎体畸形1例(表 1)。

二、程序化诊治方法 (一) 食管造影

常规于右侧卧位时吞食造影剂；或采取“胃管拖行”法进行造影，即一边回拖胃管，一边自胃管注入造影剂。造影剂为复方泛影葡胺注射液。

(二) 纤维内镜(Olympus公司BF-XP290型号、3.1 mm外径或Mindhao公司A50型号、3.2 mm外径)检查

将纤维内镜经喉罩置入气管，采取“加压给气”法，即一边入镜、一边加压给气以打开显示瘘口^[6]。确诊后留置鼻胃管进行喂养。待炎症指标正常或接近正常，X线胸片无肺炎改变后实施手术。

(三) 手术

手术前在纤维内镜下寻及气管端瘘口，将导丝(Tracer Metro Direct Wire Guide, 0.021 in×480 cm; Wilson-Cook Medical Inc, USA)插入瘘管内，在导丝指引下放置瘘管内导管(3Fr)，通过纤维内镜将导管经食管牵拉至体外，形成“U”形回路；床边拍摄X线片，通过食管气管瘘管内留置的导管确认瘘管位置。瘘管位于第2胸椎以上水平者采取右侧颈部手术，第2胸椎以下者采取经右侧胸腔镜手术。

手术方法：①经右颈入路，取右侧锁骨上颈横纹切口，逐层切开皮肤、皮下组织，予牵引拉钩牵开颈部肌群，寻及右侧颈动静脉鞘，于颈动静脉鞘内侧寻及右侧食管气管旁沟，保护好右侧喉返神经，分离食管气管间隙，于台下牵引术前留置的瘘管内导管，明确瘘管位置，完全离断瘘管。分别修补食管端及气管端瘘口，游离颈前筋膜覆盖气管端瘘口修补处。②胸腔镜经右胸入路，采用三孔法，建立人工气胸。显露纵隔，寻及食管气管间隙，于台下牵引术前留置的瘘管内导管，明确瘘管位置，游离出食管，于瘘管远近端悬吊食管以充分暴露瘘管。离断瘘管后，分别修补食管端及气管端瘘口。修补完成后，游离纵隔胸膜并覆盖于气管瘘口表面。

结果

本组新生儿病例中，4例经食管造影确诊(图 1)，2例经纤维支气管镜确诊(图 2)，确诊时日龄9~36 d。6例婴幼儿病例中，3例经食管造影确诊，1例经纤维支气管镜确诊，确诊时月龄2~12个月，体重2.6~8.1 kg。确诊后均放置鼻胃管进行肠内营养，手术前均成功置入食管气管瘘管内导管。7例采取经右颈开放性食管气管瘘修补术；3例采取右侧胸腔镜手术(图 3、图 4)。均于术后次日经鼻胃管喂养，术后1周予食管造影检查，均未见食管修补口漏或食管气管瘘复发。随访8个月至5年，3例经颈部手术患儿出现声音嘶哑，分别于术后1、2、6个月恢复，无一例出现吞咽困难、食管气管瘘复发表现(表 2)。

讨论

H-TEF是先天性食管闭锁并食管气管瘘的一种类型，国内常定义为5型，按国外Gross分型则为E型，最近一项多中心研究结果显示，H-TEF约占先天性食道闭锁并食管气管瘘的5%^{[4, 7]}。由于瘘管存在于气管与食管之间，常导致食管内容物吸人气道及肺内而诱发炎症，引起呼吸困难，影响患儿发育，甚至危及生命^[8]。新生儿期主要表现为喂养后出现呛咳，婴幼儿期主要表现为反复呼吸道感染。由于此类症状缺乏特异性，有患者甚至成年后才被发现^[2]。一项单中心10年诊治情况的回顾性研究指出，若婴幼儿出现反复咳嗽、呛咳或下呼吸道感染，应警惕H-TEF^[9]。本组6例新生儿主要以喂养后反复呛咳为主，而4例婴幼儿表现为反复发生肺炎。对于新生儿期反复出现喂养后呛咳、气促、发绀者，应尽早进一步检查以排除H-TEF。新生儿期反复呛咳容易导致窒息。同时长期喂养困难也会导致患儿营养不良，生长发育落后。婴幼儿期反复肺炎影响生长发育，严重者甚至发展为呼吸衰竭而死亡。早期从临床症状中甄别出疑似H-TEF患儿，再进一步检查明确诊断，对于H-TEF的治疗具有重要意义。

食管造影、胸部CT、纤维内镜是诊断H-TEF的常用检查方法。温洋等^[3]报道，食管造影、胸部CT、纤维内镜检查的阳性率分别为90%、20%、88.9%。近年来，也有使用超声、MRI、放射性核素扫描诊断H-TEF的报道^[10-12]。但由于技术尚不成熟，暂不能作为诊断H-TEF的常规检查手段。本组10例中有7例经食管造影确诊，3例经纤维支气管镜检查确诊。如何提高H-TEF检查的阳性率, 作者体会：①食管造影采用经口吞食造影剂或经胃管注入造影剂两种方法。经口吞食造影剂可能出现反流而经口咽呛入气管使气管支气管显影，产生误导，影响造影的准确性。经胃管注入造影剂，由于瘘管位置的差异及胃管插入深度不同，经固定胃管注入造影剂造影未必能达到理想的效果。本组常规使用右侧卧位时吞食造影剂；或“胃管拖行”法即一边回拖胃管、一边经胃管注入造影剂进行造影，效果良好。对于大部分H-TEF，可首选右侧卧位吞食造影剂的方法，但对于该方法检查阴性而仍高度怀疑H-TEF者，建议行“胃管拖行”法造影。此外，对于反流误吸风险高的患儿也宜采用“胃管拖行”法造影。②纤维支气管镜检查时，内镜经喉罩进入气管后采取“加压给气”法显示瘘口，即一边入镜、一边经喉罩T型连接管加压给气20 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，这样有利于瘘口开放，循瘘口进入食管见留置的胃管即可确诊为H-TEF^[6]。

H-TEF一经确诊，应限期采取相应治疗。但H-TEF患儿多合并肺炎，如在肺炎尚未控制好的情况下仓促手术有可能加重肺炎，影响术后康复。因此，作者认为手术指征是炎症指标正常或接近正常，胸片无肺炎改变。H-TEF的治疗以手术为主，非手术治疗包括内镜电灼、纤维胶封闭治疗、注射自体脂肪等^[13]。在瘘管的定位上，殷勇等^[14]报道利用“支气管镜透射照明法”术中定位瘘管。将纤维支气管镜通过气管插管进入气管，定位在气管瘘口处，利用纤维支气管镜前端的导光部使瘘管部被照亮，这种“支气管镜透射照明法”可使手术精确定位，从而减少探查瘘管的时间。Garcia等^[15]报道在纤维内镜下将细导丝自气管瘘口置入，从食管瘘口穿出，在食管镜下通过异物钳抓取导丝，将导丝经口引出，使其形成“U”形环路。本组患儿经程序化诊治均成功放置食管气管瘘管内导管，一方面可以通过床边拍片确定瘘管位置，为手术入路提供参考；另一方面，通过术中牵拉导丝，可以为寻找瘘管提供指引，有利于瘘管的精确定位，减少气管食管分离操作，缩短手术时长。在手术入路的选择上，目前多数学者认为瘘管位于第2胸椎或第2胸椎以上，采取经颈手术；第2胸椎以下，采取经胸手术。但也有学者认为第1胸椎及第1胸椎以上的瘘口可经颈入路修补，第1胸椎以下瘘口经胸修补^[16]。作者体会：瘘管位于第2胸椎或第2胸椎以上，采用经右颈入路；瘘管位于第2胸椎以下，经右侧胸腔镜手术。孟昭辉等^[17]对喉返神经解剖的观察结果显示，左侧喉返神经行走于气管食管沟内者占83.3%，右侧喉返神经大部分沿气管食管沟外侧上行，走行于沟内者占22.9%。两侧喉返神经与气管食管的关系有明显差别。此外，胸导管沿食管左侧上升，出胸廓上口达颈根部，并呈弓形弯向左前下方注入左静脉角。因此经右颈入路，更加不易损伤胸导管及喉返神经，一定程度上避免了损伤胸导管出现乳糜瘘及损伤喉返神经出现声音嘶哑、饮水呛咳等的风险。

H-TEF手术后预后良好，常见术后并发症包括食管气管瘘复发、吻合口瘘、食管狭窄、气管狭窄、声音嘶哑等。Parolini等^[18]报道H-TEF术后食管气管瘘复发率为3%。孔赤寰等^[16]对10例H-TEF进行回顾性分析，术后出现食管狭窄2例、吻合口瘘3例、食管瘘2例、1例食管气管瘘复发。本组10例术后均未出现食管气管瘘复发、吻合口瘘或狭窄，3例术后出现声音嘶哑者均为经颈部手术病例，1例术后反复出现肺炎，复查食管造影无食管气管瘘复发，考虑与合并室间隔缺损有关，经室间隔缺损修补术后好转。对于食管气管瘘复发病例，作者亦提出程序化诊治方案，根据有无严重肺炎或撤机困难来决定是否行分期手术，而行食管气管瘘修补的时机为无严重呼吸道症状，CT检查无胸腔积液或积脓，距离上次手术时间超过2个月^[19]。

综上所述，程序化诊治方案为H-TEF的诊治提供了整体管理思路，有助于提高H-TEF的治疗成功率。

利益冲突  所有作者声明不存在利益冲突

作者贡献声明  王俊杰负责研究的数据收集及起草文章；何秋明、钟微、王哲、侯龙龙负责研究数据收集及分析；颜斌、谢晓丽、余家康负责研究数据分析及研究实施；何秋明负责研究的设计、实施，文章审核校对和申请基金