Ⅰ型食管闭锁(esophageal atresia, EA)属于长段缺失型食管闭锁(long-gap esophageal atresia, LGEA)，由于食管近远端距离较远，手术难度大，术后并发症多，临床治疗困难，是新生儿外科最具挑战性的先天性畸形之一^[1]。目前尚无统一的手术治疗标准，需根据患儿具体情况个体化选择治疗策略^[2]。延期手术治疗Ⅰ型食管闭锁已在新生儿外科专科医师中达成共识。然而各种食管替代手术(胃或结肠代食管等)仍然是目前治疗Ⅰ型食管闭锁最为广泛的方法^[3]。但食管替代术改变人体生理结构，无法取代以食管本身来重建食管。因此，各类食管延长技术逐渐得以发展。上海交通大学医学院附属新华医院儿普外科自2015年起尝试采取食管内应力延长技术治疗Ⅰ型食管闭锁^[4]。本文介绍32例Ⅰ型食管闭锁患儿术前内应力延长技术的经验，针对内应力延长操作技术、手术方式选择以及术后随访、食管功能评价等进行探讨。

资料与方法 一、临床资料

2015年1月至2018年12月，上海交通大学医学院附属新华医院儿普外科共收治Ⅰ型EA患儿32例，其中男20例，女12例；出生体重(2 632.8±590.8)g；14例为早产儿。20例于本院出生，12例于外院出生并行胃造瘘后转入本院，胃造瘘时间为出生后(5.0±3.4)d。合并其他系统畸形10例，其中7例合并先天性心脏病(房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭)，2例合并骨骼系统畸形(多指、脊柱侧弯)，1例合并肛门直肠畸形(一穴肛)，1例合并泌尿系统畸形(肾积水)。

二、治疗策略

患儿于胃造瘘术中自近远端食管内插入食管探条后拍摄X线片，明确两盲端距离，确认无法行一期食管吻合，遂行胃造瘘，经造瘘管予肠内营养支持。近端食管留置引流管持续吸引分泌物。

胃造瘘术后1~2周开始食管内应力延长治疗。由同一组医师负责内应力延长操作。将自制改良食管探条(探条头端改造为圆头，图 1、图 2)经口插入至近端食管盲端，由近端向远端方向用力，使食管在合适力的作用下得到延伸。经胃造瘘口插入食管探条至远端食管盲端，在一定力的作用下，使远端食管向近端方向延伸。初次内应力治疗于X线透视下完成，注意避免盲目治疗导致食管损伤、穿孔等并发症。同时行近远端食管造影，评估食管长度及直径。此后，每日床边行近端食管内应力延长治疗，每次持续10 min；每周于X线透视下行近远端食管内应力延长治疗2次，记录食管近远端距离变化。至近远端食管可交叉1 cm时行食管重建手术(图 3)。

三、观察及随访指标

观察并收集患儿内应力延长治疗情况、食管重建手术效果及术后并发症情况。随访通过门诊或电话调查形式，采用儿科版的饮食评估工具。评估患儿吞咽功能，采用功能性口腔摄入量表评估患儿口腔摄入功能^[5-6]。体重和身长按照世界卫生组织(World Health Organization, WHO)儿童体格评价标准计算年龄别体重的Z评分(weight-for-age Z score, WAZ)、年龄别身长的Z评分(length-for-age Z score, LAZ)，WAZ和LAZ通过WHO Anthro(version 3.2.2)软件计算，WAZ < -2为低体重，LAZ < -2为生长迟缓。

结果 一、内应力延长治疗情况

本组32例Ⅰ型EA患儿胃造瘘术中初次评估食管两端距离为(5.5±1.5)cm，初次内应力延长治疗时评估食管两端距离较前略有缩短，为(5.1±1.4)cm。内应力延长治疗起始日龄(70.1±67.4)d(33~291 d)，其中本院与外院出生患儿起始内应力延长治疗日龄分别为(35.9±23.2)d和(115.4±82.6)d。实施食管内应力延长治疗时间为(68.2±41.3)d。内应力延长治疗后，食管两端距离缩短至(-0.5±0.9)cm，其中28例食管两端距离可交叉或相交，交叉距离为(0.8±0.5)cm；4例食管两端距离虽有一定程度缩短，但仍无法相交，距离为(1.3±0.7)cm，每周缩短(0.9±0.8)cm。本组患儿内应力延长治疗期间无一例发生食管损伤、出血、穿孔等并发症。

二、手术治疗情况

32例均接受了食管重建手术，手术日龄为(138.2±74.5)d。本院与外院出生患儿行食管重建手术日龄分别为(109.9±55.0)d和(184.5±84.9)d。5例行开胸手术，27例行胸腔镜微创手术。术中自然状态下测量食管两端距离为(4.7±1.1)cm。游离近远端食管后，可直接行端端吻合16例；对于部分食管吻合张力较高的患儿，采用Livaditis术延长食管13例(5例行近端食管肌层切开，8例行近远端食管肌层切开)；另有3例食管近端呈囊袋样扩张，术中裁剪近端食管向远端翻转成形以延长食管(Flap术)，分别延长1.5 cm、2.5 cm、2.5 cm后行食管近远端吻合术。

三、术后随访及并发症处理

32例均治愈出院。术后发生吻合口漏9例，均经保守治疗后愈合；存在不同程度吻合口狭窄30例，定期行食管球囊扩张术，扩张次数(13.7±8.4)次，狭窄得到改善，食管支架扩张2例；术后复查食管造影发现存在胃食管反流23例，其中合并滑动型食管裂孔疝9例，先给予质子泵抑制剂治疗以及体位疗法等保守治疗，8例食管裂孔疝患儿行腹腔镜食管裂孔疝修补、Nissen胃底折叠术，反流症状得到改善；食管憩室7例(其中6例术中行Livaditis术)，无明显症状未处理；合并喉软化2例、气管软化2例，其中2例因严重影响气道通气而行气管切开。

患儿均予长期随访，随访时间40~78个月。随访期间均完全经口进食，进食谱与同年龄儿童相似，食管功能评估存在异常10例(10/32，31.3%)，口腔摄入功能存在轻度异常7例(7/32，21.9%)，低体重8例(8/32, 25.0%)，发育迟缓6例(6/32, 18.8%)。

讨论

本组病例均明确诊断为Ⅰ型EA，食管缺损为3~9个胸椎体，无法行一期食管端端吻合。对于Ⅰ型EA的合适手术时期存在争议。Von Allmen等^[7]提出给予患儿充分的时间等待食管自然生长延长，有机会获得食管端端吻合的长度。Rothenberg等^[8]亦提出盲端距离大于6个椎体的EA患儿可给予2个月时间其自然生长后施行食管吻合术。Varjavandi等^[9]研究发现，最佳食管生长期为2~3月龄。由于患儿胸廓的骨骼、肌肉与食管同时生长，单纯自然生长的长度在2~3个月内往往难以弥补长距离的缺失段。本组起始内应力延长日龄为(70.1±67.4)d，食管延长速率为每周(0.9±0.8)cm。其中本院出生病例内应力延长起始日龄为(35.9±23.2)d，食管延长速率达每周1.0 cm；外院出生病例均自然等待食管生长，平均日龄(115.4±82.6)d转至本院开始内应力延长治疗，治疗前评估食管两端距离虽较生后早期有一定程度缩短，但依然无法满足手术条件，最终导致两组病例行食管重建手术日龄存在较大差异。因此，生后早期行内应力延长治疗，与单纯等待相比，更利于促使食管生长延长，获得更好治疗效果。

在Ⅰ型EA诊治中，食管替代手术是应用较广泛的治疗方案，包括胃代食管、结肠代食管、空肠代食管、胃管成形代食管等^{[7, 10-11]}。1974年Meyers^[12]提出没有任何物品能代替食管本身的功能。Ⅰ型EA应尽可能利用食管本身来完成食管重建已成为共识，可有效减少因食管替代手术引起的诸多并发症^[13]。近30年来，Foker法、Kimura法和改良Foker法是食管自身延长的有效方法^[14]。然而，上述术式存在明显弊端，术前管理困难，存在较高的食管切割伤、穿孔、撕脱的发生率，以及多次麻醉在内的多种风险和较高的术后并发症发生率^{[7, 15]}。食管内应力延长技术在胃造瘘的前提下首先保障生长发育需求，定期内应力延长食管近远端盲端，促使食管延长，操作简便易行、风险低。Livaditis术也是在食管重建术中常用的食管延长技术，可在食管原有长度上增加1~2 cm。但也有报道其易致吻合口漏、食管气管瘘及食管憩室等并发症^[16]。本组有6例术后发生食管憩室患儿术中同时行Livaditis术，后期随访中我们并未观察到明显的食物储留或食管蠕动明显受阻表现，但患儿进食较快时会有哽咽感。为减少上述并发症的可能，也有学者提出多种改良肌层切开方式，如部分肌层切开、环形肌层切开、斜行肌层切开等。有研究指出，不论采取何种肌层切开术，手术后的食管都可能以不协调收缩的形式出现运动障碍^[17]。目前缺乏足够高水平证据证明经肌层切开后远期食管运动受影响，需对此进行长期密切随访和食管动力功能评估。部分患儿术前多存在近端食管膨大盲袋，本组有3例采用FLAP术治疗近端食管呈囊袋样扩张的Ⅰ型EA，不仅能延长食管、降低吻合口张力，而且能有效避免术后吻合口呈漏斗状改变影响食管蠕动顺应性，有利于食管功能恢复^[18]。需要指出的是，本组中28例经内应力延长治疗后近远端食管已可交叉病例，术中松解食管近远端、裁剪食管盲端瘢痕组织后，吻合张力依然较高，故对其中11例应用Livaditis术、2例使用FLAP术，以降低吻合口张力。因此，在食管内应力延长治疗基础上，灵活应用其他食管延长技术亦是手术成功的保障。

本组8例(25%)术后存在低体重，6例(18.8%)存在生长发育迟缓，其他患儿术后年龄别体重和身高别体重均在合理范围。文献报道EA患儿肺部疾病发病率高达33% ~66%，包括咳嗽、喘息、呼吸困难、支气管炎、反复肺部感染、限制性肺病、阻塞性肺病、气管软化等，其中咳嗽是判断吞咽障碍造成误吸的主要症状，其发生的主要原因包括吻合口狭窄导致吞咽障碍、吻合口漏和胃食管反流。与文献报道相似，本组存在低体重及生长发育迟缓的患儿术后均存在吻合口狭窄、胃食管反流、喉软化、气管软化等胃肠道、呼吸道方面因素^[19-21]。多数研究认为吞咽困难是EA儿童长期生存中最常见的异常症状，尤其是在1岁后，固体食物的吞咽能力是影响他们生长发育水平的主要因素，而是否存在胃肠道症状和是否合并慢性呼吸道症状，会影响他们固体食物的吞咽能力^[22-24]。本组10例存在不同程度吞咽功能异常，7例存在口腔摄入功能轻度异常。我们认为，对Ⅰ型EA患儿术后定期随访，及时发现并治疗各类术后并发症(吻合口狭窄、胃食管反流、食管裂孔疝等)，常规开展口腔及吞咽功能训练，有助于术后改善此类患儿营养状态。

综上所述，内应力延长技术在Ⅰ型食管闭锁中的应用可有效延长近远端食管，从而达到利用自身食管组织重建食管连续性的目的。术后长期规范随访，早期处理并发症，利于食道功能恢复，改善患儿远期生活质量。

利益冲突  所有作者声明不存在利益冲突

作者贡献声明  邬文杰负责文章的研究设计、实施和撰写文章，林阳文、龚一鸣、施佳负责数据收集，俞炬明负责临床技术支持、研究结果分析与讨论，王俊负责对文章知识性内容进行审阅