2022, Vol. 21
2. 浙江大学附属第一医院骨科，杭州 310000;
3. 湖南省儿童医院骨科，长沙 410007
2. Department of Orthopaedics, The First Affiliated Hospital of Zhejiang University, Hangzhou 310000, China;
3. Department of Orthopedics, Hunan Children's Hospital, Changsha 410007, China
先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia, CPT) 在儿童中罕见，其发病率为1/250 000~1/140 000[1]。自1928年Paget引入CPT这一概念以来，该病的病因和发病机制一直未能明确[2]。CPT的主要特征为出生时胫骨缺陷形成假关节，或出生时先天性胫骨前弓畸形、创伤后骨折不愈合导致假关节形成。胫骨假关节一旦形成，几乎不可能自然痊愈[3-6]。
由于CPT十分罕见，医学界对该疾病的了解和治疗方法知之甚少[7]。文献计量学分析是运用数学和统计学方法，定量分析某一特别主题的文献，更倾向于量化该主题研究的综合性知识体系。本研究旨在评估CPT在全球领域的研究情况，通过进一步筛选高被引频次文献并进行定量分析，为进一步探讨该领域的最新热点和未来研究方向提供建议。
资料与方法 一、文献收集 (一) 文献检索笔者在Web of Science上搜索，并筛选出自1900年1月1日至2021年12月31日被引频次最高的100篇CPT相关文献(包括既往系统评价与后期元分析中所包括的相关试验，以确保文献无遗漏)。检索文献均为原创研究型文献，用文献标题搜索“congenital pseudarthrosis of tibia”或“congenital tibial pseudarthrosis”或“CPT”。本研究于2021年12月31日进行该项检索，且获得了关于CPT的完整文献列表。
(二) 文献纳入和排除标准纳入标准：①研究设计为原创性研究；②研究内容为CPT；③文献语种为英语。排除标准：①研究仅集中于广泛的领域，没有针对CPT；②其他部位的假关节(如尺桡假关节、锁骨假关节、腓骨假关节)；③重复的报告、评论、信函和会议摘要。
二、数据提取我们利用Huang等[8]提出的方法提取数据，以确保数据提取的准确性。由4名骨科领域研究者独立对每一项合格的研究进行分级。然后由所有作者对搜索结果进行评估，并对被引频次最高的100篇文献按被引频次降序排列。如出现分歧，由所有作者共同讨论以达成一致意见。提取的数据包括：发表日期、研究设计类型、文献来源期刊名称和发表地区(必要情况下通过电子邮件联系每一项研究的通信作者，补充缺失信息)。由通信作者重新检查所提取数据的准确性。
三、统计学处理本研究提取得到的数据均以计数资料的形式呈现，或通过Microsoft Excel 2016 (Microsoft Inc, Redmond, WA)可视化显示。利用VOSViewer (Leiden University, Leiden, Netherlands)绘制参考文献共引知识图谱，生成关键词的时间分布情况。
结果 一、检索结果图 1为本研究纳入文献筛选流程图。根据Web of Science的检索策略，共检索出319篇文献。其中，被引频次50次以上的文献仅21篇。表 1为100篇被引频次最高文献的第一作者和相应的被引频次，出版时间为1928—2016年，被引频次为11~196次，平均为34.80次。图 2为1900—2021年发表的CPT相关文献数量。
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图 1 用于计量分析的CPT相关文献筛选流程图 Fig.1 Flow diagram of literature selection for bibliometric analysis 注 CPT: 先天性胫骨假关节 |
| 表 1 Web of Science数据库中CPT相关文献中被引频次最高的100篇文献 Table 1 The 100 most frequently cited articles on CPT in the database of Web of Science |
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图 2 1900—2021年发表的CPT相关研究文献数量统计图 Fig.2 The number of articles published over the years 注 CPT: 先天性胫骨假关节 |
被引用最多的关于CPT研究的100篇文献刊发期刊种类较多，排名前十的期刊集中在骨科和儿科领域，有3种期刊发表过10篇以上CPT相关文献。其中，Journal of Bone and Joint Surgery-Am (JBJS-AM)和Journal of Pediatric Orthopedics并列第一，发表 15篇文献；其次是Clinical Orthopedics and Related Research，发表 10篇文献(表 2)。
| 表 2 发表CPT相关研究文献数量最多的10种期刊 Table 2 Top 10 journals in terms of number of articles published |
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排名前100位的文献来自16个国家，其中，美国最多，有37篇，其次为韩国，有9篇，德国和意大利均有6篇。按大陆分类，北美发表了40篇，欧洲发表了35篇，亚洲发表了25篇。这些入选文献中，无一篇是南美洲和非洲发表的。
四、研究内容和关键词被引频次最高的100篇CPT相关文献中，临床研究文献93篇，仅有1篇具有高级别临床证据(随机对照试验研究)，其余92篇文献主要为病例报告、非随机对照临床研究、横断面研究、综述等。值得注意的是，被引频次最高的100篇CPT相关文献中仅有7项为基础研究，这说明对CPT病理机制的研究还有待进一步挖掘(表 3)。
| 表 3 被引频次最高的100篇CPT相关文献主要研究主题 Table 3 Major study topic of the 100 most cited articles |
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从被引频次最高的100篇CPT相关文献的标题和摘要中提取关键词，并用VOSViewer软件进行分析。出现10次以上的13个术语被聚类为2个簇：“神经纤维瘤”绿色和“假关节临床特点”为红色。在“神经纤维瘤”簇中，出现频次排名的关键词排名依次为：CPT(27次)、神经纤维瘤病(14次)、NF1(13次)、Ⅰ型神经纤维瘤病(11次)。在“假关节临床特点”簇中，出现频次前3的关键词依次为：胫骨(96次)、先天性胫骨假关节(91次)和假关节(13次)。
根据关键词在文献中出现的平均年份，VOSViewer为以上关键词分配了颜色。在CPT研究的早期阶段，所有研究都集中于CPT的临床症状与临床治疗。而近期趋势结果显示，“神经纤维瘤病”、“神经纤维瘤病类型”、“NF1”分别在2004年、2009年、2011年作为关键词，并分别出现在14、11、13篇文献中。见图 3。
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图 3 100篇CPT经典文献关键词分析 Fig.3 Analysis of keywords 注 A：根据不同颜色，这些词被分为2个群组；圆圈越大，说明该词的使用频率越高；B：根据关键词出现的平均时间进行分布；蓝色关键词比黄色关键词出现早；如果两个词都出现在语料库文件的同一行，则称为共同出现；两个词之间距离越小，该词的共同出现频次越多 |
CPT的发病原因与机制仍然存在诸多争议。本研究通过文献计量学分析的方法，检索Web of Science数据库中被引频次最高的100篇CPT相关文献，并进行了描述与分析，对CPT研究的历史与发展趋势进行了量化分析。
出版日期会影响被引频次[9]。关于椎间盘研究的引文分析报告显示，被引频次最高的100篇文献中，大部分文献是在2000年之前发表的[10]。在本次文献计量学分析中，我们发现CPT相关研究文献发表数量最多的时期是1990—2016年。值得注意的是，2016年之后并没有顶级的CPT相关研究文献被发表。在2016年以后，CPT出现了一些新的外科技术，如Illizarove外固定；2020年出现的“四合一”手术已应用于CPT的治疗，并有着十分重要的作用[11]。而最新发表的文献需要经历一段时间才能被广泛引用，通常一篇文献被引用的最高频次出现在该文献发表后的3~10年[10]。
在本研究中，被引频次最高的100篇CPT相关文献来自于15个国家，其中美国高被引频次文献占比最高，这与其他领域文献计量学分析结果相似[10]。与此形成鲜明对比的是，被引频次最高的100篇CPT相关文献无一篇来自于非洲和南美国家。这一结果表明，发展中国家和发达国家之间的科学类出版物差距仍然很大。虽然亚洲的科学研究取得了重大进展，但仍然缺乏高影响力的研究。此外，欠发达地区的国家仍然需要继续努力，以融入CPT研究的科学进程。
据报道，高质量的顶级期刊可以吸引本领域的优秀文献，而这些文献也可能通过在高质量期刊上发表而获得较高的被引频次，从而维持这些期刊的影响因子[12]。在本研究中，我们发现Journal of Bone and Joint Surgery-AM和Journal of Pediatric Orthopedics是最高产的期刊(15篇)，且其每篇文献平均被引频次最高。上述分析结果与Bradford 's法则一致，即研究者倾向于引用本专业领域的核心期刊文献[13]。与Journal of Pediatric Orthopaedics相比，其他经典的儿科期刊(如European Journal of Pediatric Surgery)并没有CPT相关研究文献。可能是由于一些经典儿科期刊出版年份较短，部分文献尚未得到充分引用。
此外，通过关键词分析，我们使用VOSViewer检索被引频次最高的100篇CPT相关文献的主要主题，将出现10次以上的13个关键词聚类为2个簇(分别为“神经纤维瘤”和“假关节临床特点”)。在“神经纤维瘤”簇中，“神经纤维瘤病”、“NF1”和“Ⅰ型神经纤维瘤病”均具有同样含义的学术名词。，令我们感到惊讶的是CPT也被归为该簇中，提示CPT常见于神经纤维瘤病并与其有很强的内在联系。在“假关节临床特点”簇中，最常见的关键词包括“胫骨”、“先天性假关节”、“截肢”和“再骨折”，这意味着CPT症状相关的研究主要集中在疾病的临床表现和治疗效果上。通过分析关键词第一次出现的时间分布情况可以发现，研究兴趣主要集中在CPT局部和系统性症状领域，这表明CPT的病因和治疗是目前的研究热点。
本研究存在一些局限性。一方面，尽管被引频次是评价科研文献的重要指标，也被广泛应用，但被引频次并不能完全反映文献质量，发表时间、研究领域、专业性质也可能影响文献的被引频次。另一方面，在本研究中，我们仅仅使用了Web of Science进行分析；除了Web of Science外，现有的Scholar、Scopus也是重要的学术数据库，可提供引文数据，这些数据库可能会计算出不同的引文结果，并产生不同的分析结果[14]。此外，本文分析的目标文献只涉及英语语种的文献，搜索结果不包含非英语语种的高影响力文献，而这也可能导致研究结果产生偏倚。最后，虽然本研究的检索方法已尽量包括所有与CPT相关的主题词(如“胫骨前外侧弓”、“胫骨前外侧弓”等)，但一些高被引的文献仍可能未被收录其中。
综上所述，本次文献计量学分析显示了CPT的研究进展，表明CPT相关的研究质量有所提高，研究文献数量有所增加。此外，该分析还确定了对CPT研究作出杰出贡献且有影响力的作者、国家和期刊。最重要的是，通过关键字聚类分析深入了解与CPT研究有关的优先事项和趋势，可帮助相关学者更好地开展CPT研究工作。
利益冲突 所有作者声明不存在利益冲突
作者贡献声明 杨戈和俞辉负责研究的设计、实施、起草撰写文章；杨戈、俞辉、李卓扬进行文章检索、数据收集及分析；梅海波，杨戈对文章知识性内容进行审阅
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