神经鞘瘤是典型的良性肿瘤，属于软组织肿瘤的一类，起源于周围神经包膜的施万细胞^[1]。腹膜后神经鞘瘤仅占腹膜后肿瘤的5%，在儿童中罕见^[2]。根治性切除是腹膜后神经鞘瘤的最佳治疗方法。腹膜后神经鞘瘤往往紧邻腹部大血管，手术难度大^[3-5]。近年来，达芬奇机器人辅助腹腔镜技术已被证实可以应用于儿童腹膜后肿瘤的根治性手术^[6]。现报道上海市儿童医院1例应用机器人辅助腹腔镜治疗儿童腹膜后神经鞘瘤的手术治疗经验，并结合文献复习探讨儿童腹膜后神经鞘瘤的诊治。

材料与方法 一、临床资料

患儿女，15岁。因“反复右侧腰背部疼痛1年余”入院。专科查体无明显异常。患儿无其他部位肿块及咖啡斑，无家族肿瘤史。血压115/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。本院B超发现右侧后腹膜内实质性肿块。入院后血生化电解质正常。性激素检查基本正常；促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone, ACTH)、皮质醇水平正常；肿瘤标志物无异常；24 h尿香草杏仁酸(vanilmandelic acid, VMA)正常。腹部增强CT见右侧腹膜后占位性病变(10.1 cm×6.1 cm×5.4 cm)，形态不规则，边界清楚，右肾受压向下后方推移，肿瘤压迫下腔静脉向左侧移位，右侧肾动脉及肾静脉明显受压移位。肿瘤包膜完整，胰腺体尾部及脾血管向前外侧推移，边界清晰。右侧肾上腺显示。肿瘤周围可见相对较粗大的供血动脉，考虑神经源性肿瘤可能(图 1中A、图 1中B、图 1中C)。腹部MRI增强提示右侧腹膜后脊柱右前方占位性病变，T1呈等低信号，T2呈稍高-高信号，增强后非均质中度强化，提示肿瘤性病变(图 1中D、图 1中E)。考虑诊断为“右侧腹膜后占位、神经源性来源可能”。

二、手术方法

患儿肿瘤巨大，但影像学检查提示肿瘤边界清晰，包膜完整，有根治的可能性。经与家长沟通，家长要求行机器人辅助腹腔镜根治手术。患儿术前评估完善后，行机器人辅助腹腔镜下右侧腹膜后肿瘤切除术。资料收集及诊疗方案已获患儿监护人知情同意，并获上海市儿童医院伦理委员会批准(2016R028-F01)。

气管插管全麻后，留置导尿管，按笔者单位的单中心经验进行体位摆放，完成Trocar放置(图 2中A)及机械臂对接定位^[7]。术中沿结肠旁沟切开侧腹膜，切断肝结肠韧带，将右半结肠翻下，经辅助孔使用肠钳托举肝脏，使术野暴露良好。右侧腹膜后脊柱旁见一大小约10 cm×6 cm×5 cm肿物，包膜完整。肿瘤内上方为正常肾上腺组织，内缘紧邻并挤压下腔静脉向左侧移位(图 2中B)，肿瘤下缘与右侧腰大肌上缘略有粘连，外侧右肾受压并向外下移位，右肾蒂血管牵拉延长紧贴肿瘤表面(图 2中C)。首先游离肿瘤下缘及外缘，再沿肿瘤与下腔静脉之间的间隙进行游离，最后沿肿瘤包膜表面仔细辨别并分离右侧肾动、静脉。游离过程中，Hem-o-lock夹闭肿瘤供养血管，保护右肾、肾上腺等组织结构及血管，完整剥除肿瘤，肿瘤置入标本袋，经下腹部隐蔽切口取出标本^[8]。

三、文献检索

检索2022年4月以前万方、中国知网、维普、PubMed、Medline数据库公开发表的文献，检索关键词：儿童(child)、神经鞘瘤(schwannoma)、腹膜后肿瘤(retroperitoneal tumor)。文献剔除标准：①无法获得全文资料及非儿童患者的文献；②同一作者、医院、研究所、数据库重复报道的文献。

结果 一、本院1例儿童腹膜后神经鞘瘤患者的预后

患儿手术过程顺利，无脏器及血管损伤，手术时长5 h，共出血450 mL。术中监测患儿血压正常，血气分析提示血红蛋白(hemoglobin, Hb)114 g/L，未予输血。术后2 h Hb 112 g/L，血生化及凝血功能未见明显异常。术后病理：肉眼见肿瘤包膜完整，质地硬，切面灰黄，镜下见肿瘤细胞呈梭形，由致密区和疏松区组成，致密区细胞较密集，细胞交错排列，间质小血管增生，管壁呈玻璃样，周围淋巴细胞浸润。免疫组化结果：S100(+)、Ki-67约5%、SOX10(+)，病理诊断为经典型神经鞘瘤(图 3)。术后每日复查血常规，Hb水平无明显波动。术后第1天逐步恢复饮食及下床活动；术后第3天拔除导尿管后出院。随访17个月，患儿无腹痛等不适，复查B超未见明显异常，肿瘤无复发。

二、文献分析

共检索到8篇英文文献8例(侧)儿童腹膜后神经鞘瘤(表 1)^{[4, 5, 7-10]}。其中3例男性，5例女性；年龄17个月至14岁，左侧3例，右侧3例，2例未提及侧别，所有病例均未合并神经纤维瘤。3例行开放手术，1例腹腔镜手术，4例未提及手术方式^{[4-5, 9-14]}。肿瘤最大长径16 cm。腺样神经鞘、细胞型神经鞘瘤、丛状神经鞘瘤、恶性神经鞘瘤各1例^{[10, 12-14]}；4例病理提示神经鞘瘤，未进行具体分型^{[4-5, 9, 11]}。术后4例复发，其中3例经多次手术后恢复良好^[12-14]。术后随访5~97个月，随访时间内无死亡病例^{[10, 12-14]}。

讨论

神经鞘瘤大部分为良性，恶性极为罕见^[1]。最常见的发生部位为头部、颈部和四肢，腹膜后的神经鞘瘤仅占0.7%~2.7%，通常位于肾上腺区或椎体旁^{[2, 9-11]}。腹膜后神经鞘瘤在25~65岁中多见，好发于女性，男女比约为1 ∶ 1.8^{[2, 15]}。儿童腹膜后神经鞘瘤罕见。

腹膜后神经鞘瘤症状及体征不典型，术前诊断困难。文献报道成人腹膜后神经鞘瘤多无明显临床症状，当肿瘤增大到一定程度对周围器官造成压迫时，会引发相应临床症状^{[3, 16]}。儿童以腹痛、腰背部疼痛较为常见^{[4-5, 11, 14]}。血液及影像学检查可以为腹膜后神经鞘瘤的诊断和鉴别诊断提供参考，但检查结果均无特异性。CT下可见肿瘤多位于脊柱两侧，边界清晰、均匀，呈圆形或椭圆形肿块，增强扫描实质部分呈不均匀轻度或中度强化，还有部分患者CT表现为囊性变、出血或钙化。MRI的T1加权图像表现为低信号，T2加权图像表现为高信号，而细胞型丛状神经鞘瘤在T1和T2加权图像上均表现为轻微高信号^{[4, 14, 17]}。腹膜后神经鞘瘤多为无功能性肿瘤，完善相关内分泌检查(包括血清电解质、血清皮质醇、性激素、24 h尿VMA)有助于鉴别神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质癌等功能性腹膜后肿瘤, 但与肾上腺无功能性肿瘤鉴别困难。

神经鞘瘤最终确诊需通过病理检查。肉眼可见肿瘤边界清晰、质硬、包膜完整。镜下可见梭形细胞，可分为致密细胞区和少细胞区。S100+可用于最终诊断。神经鞘瘤有多种组织病理学类型。2019年，Zhou等^[18]回顾性分析上海交通大学医学院附属瑞金医院及郑州大学附属第一医院的肾上腺区神经鞘瘤病例资料，共31例，包括经典型19例、细胞型7例、丛状型2例、古老型1例、上皮样1例以及微囊型1例。经典型神经鞘瘤最多见，其由交替的致密细胞区和结构松散的少细胞区组成；细胞型神经鞘瘤完全由致密细胞区组成，无少细胞区；丛状神经鞘瘤表现为明显的多结节或丛状生长模式；当肿瘤体积过大时，会出现退行性改变(如囊性改变、钙化或坏死) ^[10]。本例结合组织病理学确定其病理分型为经典型神经鞘瘤。

根治性切除是治疗腹膜后神经鞘瘤的最佳方法。神经鞘瘤大部分为良性，根治性切除后，肿瘤复发风险低，预后佳^{[4-5, 9, 11]}。细胞型和丛状神经鞘瘤也为良性神经鞘瘤，但可表现为临近组织的浸润或破坏性生长或呈不规则的多结节，影响术中肿瘤的完全切除，容易导致术后肿瘤局部复发。Broehm等^[12]和Sun等^[14]报道分别通过2次和3次手术完全切除腹膜后肿瘤，使患儿获得无瘤生存，预后良好^[12-14]。Wang等^[13]报道1例腹膜后恶性神经鞘瘤，术前CT检查见肿瘤浸润L1~L4椎管，经手术切除后出现2次肿瘤局部复发，但无远处转移，行第3次手术切除后，术后5个月随访患儿恢复良好。

腹膜后神经鞘瘤的手术指征包括肿瘤引起症状、肿瘤性质不明确以及肿瘤进行性增大^[19]。由于肿瘤位于腹膜后，位置深，传统开放手术往往创伤较大，术后住院时间长；随着腹腔镜技术的发展，大部分成人腹膜后肿瘤可通过微创手术切除^[20]。2008年，Kang等^[21]报道并总结腹腔镜手术在成人腹膜后神经鞘瘤中的应用，11例患者中无一例术中及术后并发症，提示腹腔镜技术在腹膜后神经鞘瘤的手术中应用是安全可行的。肿瘤长径小于5 cm的患儿术后住院时间短，恢复快；而肿瘤长径大于5 cm的患儿术后住院时间相对延长。根据文献检索，迄今为止仅有的1例儿童腹腔镜腹膜后神经鞘瘤切除术(14岁男性患儿，肿瘤大小为6.7 cm×5.0 cm×5.0 cm)由成人泌尿外科医师完成，并于2012年进行了报道^[4]。但是传统腹腔镜存在镜头不稳定、操作工具僵硬、器械操作空间受限、术者舒适度差等缺点，使其在复杂或直径较大的腹膜后肿瘤手术中的应用受到限制。

有症状的腹膜后神经鞘瘤往往肿瘤体积较大，且紧邻腹部大血管，解剖更复杂^[3]。机器人辅助腹腔镜技术可以弥补传统腹腔的不足，它具有三维视野、手腕内器械、运动缩放和震颤过滤，可实现更精确的手术操作。Bindal等^[22]报道1例机器人辅助腹腔镜技术完整切除腹膜后巨大神经鞘瘤，该肿瘤大小为13 cm×9 cm×7 cm，紧邻下腔静脉等重要脏器，患者未出现术中及术后并发症，提示机器人技术有助于为这类患者提供更理想的微创治疗效果。目前机器人辅助腹腔镜技术在儿童腹膜后肿瘤中的应用也被证明安全、有效，但该技术在儿童腹膜神经鞘瘤及体积巨大肿瘤根治手术中的应用尚无报道^{[6, 23]}。本例患儿肿瘤大小为10 cm×6 cm×5 cm，且为紧邻下腔静脉及右肾蒂血管重要结构的巨大肿瘤，采用机器人辅助腹腔镜技术完成根治手术尚为首次。

综上所述，儿童腹膜后神经鞘瘤罕见，机器人辅助腹腔镜技术能安全、有效地根治儿童巨大腹膜后肿瘤。

利益冲突  所有作者均声明不存在利益冲突

作者贡献声明  文献检索为汪亚平、周立军，论文调查设计为汪亚平、谢华，数据收集与分析为汪亚平、周立军，论文结果撰写为汪亚平、谢华，论文讨论分析为汪亚平、周立军、陈方、谢华