先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation, CBD)是一种先天性的胆道发育畸形，其特征性改变为胆总管囊性扩张，临床上又称为胆总管囊肿(choledochal cyst, CC)。CBD形态多变，临床常用Todani分型描述胆道扩张的类型^[1]。扩张胆道可发生于胆总管、肝总管、左右肝管及肝内胆道，文献报道30% ~96%的CBD合并胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction, PBM)^{[2, 3]}。腹腔镜手术治疗的要点包括切除扩张的胆道和胆囊、胰胆分流以及胆道重建^[4]。由于胆道扩张位置的不同和胆道变异的存在，切除扩张胆道或胆道重建的过程会面临一些困难。本研究回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院11例肝总管细小型及合并副肝管变异CBD的手术治疗经验，现报告如下。

材料与方法 一、临床资料

2012年1月至2019年8月期间，浙江大学儿童医院普外科手术治疗CBD共487例，大部分术中表现为典型的胆总管扩张，行经典的切除扩张胆道胆囊、肝管空肠Roux-en-Y吻合重建手术。487例中，有11例存在肝总管细小或存在副肝管等解剖结构变异，胆肠吻合的处理方式有所不同；其中男3例，女8例，平均年龄22.8个月。胆总管远端扩张、近端及肝总管细小4例(图 1)，术前磁共振胰胆管造影(magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP)明确3例，1例为术中解剖后发现；存在副肝管变异7例，术前MRCP明确副肝管存在1例(图 2)，其余均为术中发现，2例术前肝功能检查存在直接胆红素升高(DB 61.6 umol/L和35.3 umol/L)和肝功能异常(ALT 119U/L和78U/L, r-GT 1278 U/L和496 U/L)。术前常规检查包括血常规、C反应蛋白、肝功能、凝血功能、胸部正位X线片、心电图、腹部B超及MRCP等。

二、手术方法

取头高足低20° ~30°仰卧位，使用5 mm 30°腹腔镜，采用四孔法，取1~2个5 mm Trocar, 其余为3 mm Trocar，位置分别为左上腹、右上腹、脐部及右下腹。肝外胆道的解剖分离和空肠段的处理基本同典型的CBD手术，区别主要在于胆肠吻合口的处理。

4例胆总管远端扩张、近端及肝总管细小的CBD吻合口处理方法分两种：①于胆囊管远端靠近肝总管处丝线结扎离断胆囊管，保留远端部分扩张胆总管，呈喇叭口状与空肠吻合，共1例，肝总管直径3 mm，见图 3。②肝总管前壁纵行向上剖开扩大吻合口，在悬吊线辅助下与空肠胆道支间断吻合，共3例，肝总管直径3 mm、4 mm及5 mm各1例，见图 4。

根据副肝管大小和位置的不同，7例存在副肝管变异的CBD分为3种手术方式: ①副肝管与肝总管侧侧间断缝合后，与空肠行纺锤形胆肠吻合，共3例(图 5)；②副肝管和肝总管分别与空肠行胆肠吻合(两个吻合口)，共2例(图 6)；③结扎副肝管(直径 < 1 mm)，共2例(图 7)。

结果 一、基本情况

11例患者基本情况详见表 1。手术均在四孔法腹腔镜下完成，无一例中转开腹手术。平均手术时间158 min，范围120~210 min。术中出血量均 < 10 mL。

二、治疗效果

术后恢复顺利，住院期间无出血、胆瘘、肠瘘、胆道梗阻或肠梗阻等并发症，平均住院时间9.8 d。

三、随访结果

术后随访2个月至3年，平均随访14.6个月，随访指标包括血清胆红素，血清转氨酶(丙氨酸氨基转移酶, 天冬氨酸氨基转移酶)水平、血常规、C反应蛋白及胆道B超。

4例肝总管细小病例术后随访肝功能指标及胆道B超6个月至3年。1例肝总管直径3 mm患者术后2周出现胆红素轻度升高，术后1个月恢复至正常水平，随访2年未再出现胆红素升高；3例术后随访8个月至3年, 均无胆红素升高及肝功能异常；4例术后复查胆道B超，均无胆道狭窄或扩张表现。

7例合并副肝管CBD病例随访2~23个月，无一例术后胆红素升高病例。复查胆道B超均无明显肝内外胆道扩张。

讨论

CBD是一种常见的先天性胆道发育畸形，目前首选的根治术式为扩张胆道切除和胆肠Roux-en-Y重建吻合。1995年Farello等^[5]首次报道腹腔镜下CBD根治术。2002年，国内学者李龙等^[6]首次报道了CBD的腹腔镜手术治疗。CBD患者胆道扩张的位置不同，变异胆道及副肝管的存在也会影响手术流程，采取何种手术方式可以获得更好的治疗效果一直是小儿外科医生探索的问题，需要不断积累手术经验。

一、肝总管细小型及合并副肝管变异CBD的诊断

CBD的诊断需要结合临床表现、实验室检查和影像学检查。在肝总管细小或合并胆道变异类型CBD的诊断中，更重要的是术前影像学检查，高质量的胆道影像学检查对后续手术方案的制定及减少术中、术后并发症的发生有很大帮助。

胆总管远端囊性扩张、近端及肝总管细小的CBD属于Todani分型中的Ib型，表现为胆总管局限性扩张，胆总管近端及肝总管细小^[7]。此时如果在胆囊管与肝总管汇合上方离断肝总管，则肝总管直径细小，往往在3~5 mm之间，会造成胆肠吻合困难。从本中心资料来看，发生率约1%(4/487)。术前胆道的影像学检查尤为重要，MRCP因具有无创、敏感性和特异性高等优点，是CBD患者术前的常规检查^[8]。术中胆道造影对胆道形态的判断有重要参考价值，但成像质量受造影设备影响较大，且囊肿较大时往往会有影像前后重叠，造成无法清晰显示肝总管形态的情况。

副肝管(accessory hepatic duct, AHD)是胆道变异的形式之一，它往往引流某一肝叶或肝段的胆管，常见的汇入部位包括胆囊、胆囊颈管、肝总管或胆总管等。胆道系统变异率高，变异形式复杂多样，正常胆道结构仅占57.6%左右^[9]。文献报道副肝管的发生率为1.0% ~31.4%^[10]。儿童副肝管直径仅1~2 mm，术前B超及MRCP往往无法清楚显示副肝管形态，国内术前ERCP造影在CBD患者中尚未常规开展，术中胆道造影过程中，由于胆囊或胆总管囊肿影像的前后重叠，往往无法清晰辨认副肝管。日本学者Takahashi^[11]总结了5例CBD合并副肝管病例，仅有1例术中造影明确，另1例通过反复多次ERCP造影明确，其余都是术中或术后出现胆瘘才发现。更多的副肝管病例是在术中损伤副肝管后发现胆汁渗出，或术后出现胆瘘时才被发现^{[12, 13]}。本组7例中术前MRCP明确副肝管存在仅1例。

二、肝总管细小型及合并副肝管变异CBD的手术治疗

这类CBD手术对临床医师的治疗经验和技术提出了更高的要求，术前需要认真分析胆道的影像学检查结果。仔细分析扩张胆道的形态，做好手术预案；术中探查胆道不可轻易在胆囊管入口上方打开肝总管，以免造成肝总管直径过于细小、肝管空肠吻合困难。日本学者Urushihara等^[14]对肝总管管径细小情况下的胆肠吻合推荐采用纵向劈开肝总管前壁、将肝总管外翻固定于肝门部后再行胆肠吻合的手术方式。Hiroyuki等^[15]报道了空肠端黏膜外翻缝合治疗4例肝总管直径小于5 mm的CBD，效果良好。常晓盼等^[16]采用肝门扩大埋入空肠吻合的方式治疗47例胆总管囊肿，术后无一例出现胆管炎、胆管结石或吻合口狭窄等并发症。总结本中心经验，术中需注意以下几点：①手术游离胆囊、胆囊管时应小心细致，保留游离胆囊管备用；②解剖分离胆总管囊肿，在胆总管远端扩张处打开囊肿壁，采用30°镜从胆总管内外探查胆总管近端；③根据近端胆总管或肝总管直径大小，结合术者胆肠吻合技术选择下一步手术方式；④肝总管直径在3~5 mm之间时，有丰富胆肠吻合经验的医师可在肝总管前壁纵向向上剖开少许前壁后行胆肠间断吻合^{[17, 18]}。吻合困难者采用结扎胆囊管将扩张胆总管与空肠胆道支行喇叭口状吻合；随着经验积累、文献学习和胆肠吻合技术的提高，我们未再继续采取这种手术方式，而是选用了肝总管前壁纵行向上剖开后与空肠胆道支间断吻合方式^{[17, 18]}。对于肝总管直径过小的胆肠吻合，空肠吻合处开口大小应为胆道吻合口的1.5~2倍，建议适当剖开肝总管前壁后采用两端牵引和间断吻合的方式，相比于连续缝合可进一步降低术后吻合口狭窄的概率。

副肝管(accessory hepatic duct, AHD)是胆道变异的常见形式之一，儿童副肝管的直径往往仅1~2 mm。副肝管可汇入胆囊、胆囊颈管、肝总管或胆总管等部位。本组7例副肝管汇入位置均位于胆囊或胆囊管颈部，因此术中此部位解剖需尤为谨慎，要区别变异血管和副肝管。副肝管有引流胆汁的功能，术中发现副肝管损伤时，有条件者尽量行吻合处理。温哲等^[19]提出，超过2 mm的副肝管建议行胆道重建。本组3例副肝管直径较大者(直径约2 mm)游离后距肝总管较近，采用副肝管和肝总管侧壁间断缝合后，与空肠胆道支行类纺锤形吻合，保证副肝管胆汁引流；2例副肝管直径2 mm，但与肝总管存在一定距离，合并困难，因此行一大一小两处胆肠吻合；2例副肝管直径较小者(直径 < 1 mm)属于无法吻合型，行单纯结扎处理。所有病例经过上述处理后，术后随访2~23个月，无肝功能异常和胆红素升高等表现，复查B超未见肝内外胆道扩张表现，说明直径1 mm以下副肝管采用结扎方式安全可行。直径2 mm以上副肝管虽然吻合难度大，需要经验丰富的医生操作。如副肝管与肝总管距离较近，无张力合并后行纺锤形吻合可降低吻合难度，是一种安全有效的手术方式。

综上，CBD胆道扩张位置形态多变，且常合并变异的胆道和血管，手术处理的原则包括：①尽可能完整切除扩张胆道，减少病变胆道残留，降低远期恶变风险。②对于胆管直径 < 5 mm的胆肠吻合，建议采用前壁纵行剖开后两端悬吊辅助并间断吻合的方式行全层胆肠吻合。③对于副肝管直径大于2 mm者，需重建胆肠吻合。这类CBD的腹腔镜手术需要吻合经验丰富的医生操作。