环状胰腺是由环形胰腺组织部分或全部环绕十二指肠降段引起的先天性畸形，临床症状多发生于新生儿期，主要表现为胰腺卡压十二指肠引起梗阻症状，多采用十二指肠菱形吻合术治疗。通常认为行十二指肠旁路手术后，患者病症可随之解除，但是环状胰腺可能合并胰胆管发育畸形，从而出现相关临床症状，如胰腺炎、胆管炎、胆囊癌等。尽管这种情况极其少见，但临床上仍需引起重视，特别是对于出现胰腺炎或胆管炎者，需进一步检查明确是否合并胰胆管畸形，并予以相应的手术处理。中国人民解放军总医院第七医学中心附属八一儿童医院近年来收治环状胰腺手术后复发性胰腺炎2例，并结合文献，总结其治疗经验。

病例1，女，3岁10个月，因“反复上腹部疼痛3个月”于2019年12月入院。患者曾于出生后3 d因十二指肠梗阻在当地医院行腹腔镜探查术及开腹十二指肠菱形吻合术，术中确诊为环状胰腺。本次入院前3个月出现上腹部疼痛、纳差，腹部疼痛以中腹部为著，就诊于当地医院，血清胰淀粉酶增高至1 017 U/L(正常参考值36~128 U/L)；血常规：WBC 13.5×10⁹/L，中性粒细胞0.78；腹部B超检查提示胰腺增大，胆总管、肝内胆管稍扩张，诊断为胰腺炎，经对症治疗后可好转，但仍反复发作。

病例2，男，3岁2个月，因“反复上腹部疼痛1月余”于2017年11月入院。该患者病史与病例1类似，外院查血清胰淀粉酶增高至849 U/L(正常范围0~100 U/L)，尿淀粉酶2 626 U/L，腹部B超检查提示胰头部扩张胰管末端可见21 mm×8 mm的不均匀高回声团块，后方伴弱声影，胰腺体尾部胰管宽5 mm，胰腺实质回声欠均，诊断为胰腺炎，同样经保守治疗后症状缓解，进食后腹痛症状再次出现，转入本院治疗。

2例均诊断为胰腺炎(上腹部疼痛及血淀粉酶超过正常上限的3倍，影像学检查发现存在胰腺异常)，入院后继续予以禁食、抑酸、抑酶、补液等对症支持治疗，并经外周血管穿刺中心静脉管置术(peripherally inserted central catheter，PICC)留置PICC管以保证肠外营养补给，治疗7 d后腹痛完全缓解，血清淀粉酶正常。分别于2017年11月14日和2019年12月31日行气管插管全身麻醉下手术，患者下身均铺设铅衣以保护性腺，采用日本奥林巴斯TJF260型十二指肠镜，当镜头抵达扩张的十二指肠腔内时，可看到狭窄的原十二指肠腔和菱形吻合术后形成的肠腔(图 1A)，于狭窄肠腔内找到乳头(图 1B)，此时X线透视下可见十二指肠镜处于长镜身状态，无论行胆管或是胰管造影都很困难，需反复尝试才能使导丝完全进入胰管，然后将长镜身调整为适合内镜下逆行胰胆管造影术(endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP)操作的短镜身状态，再进行网篮取石、胰管支架放置。术中可明确胰管呈环形(图 1C)，可见胰管内存在较多泥沙样乳白色结石，取出后放置5Fr胰管支架，支架管呈环形(图 1D)。

图 1 儿童环状胰腺患者造影结果图 Fig.1 Results of circular pancreatography in children A: 狭窄肠管及吻合口肠管(箭头处); B: 狭窄肠管内找到十二指肠乳头; C: 胰管起始部呈环状(箭头处); D: 胰管支架管起始部呈环状(箭头处)

十二指肠镜通过咽部、贲门和幽门的操作必须谨慎。由于2例均为环状胰腺十二指肠菱形吻合术后患者，十二指肠降部狭窄仍旧存在，只能在患者相对扩大的十二指肠球腔寻找乳头。其中病例1的乳头正好位于环状胰腺狭窄处上方，由于操作空间狭小，内镜操作时不能像常规ERCP一样插管，只能采用类似于长镜身状态下的胰管插管造影。病例2的十二指肠乳头正好位于狭窄肠段内，不能很好地暴露，此时只能在长镜身状态下使用导丝通过狭窄段，利用导丝的张力略微扩张十二指肠狭窄段，使十二指肠乳头暴露后，才能进行胰管插管。需要注意的是，长镜身状态对患者十二指肠牵拉力量强，因此必须小心操作，还应尽可能缩短ERCP时间，以尽快完成内镜治疗，减轻对肠管的潜在损伤。

通过Pubmed、Medline、中国知网、万方知识数据服务平台对中英文文献进行检索。英文文献检索关键词为“annular pancreas”、“pancreatitis”和“pancreaticobiliary malformation”; 中文文献检索关键词为“环状胰腺”、“胰腺炎”和“胰胆管畸形”。检索时间截至2020年6月。排除标准：①年龄＞18岁；②未行十二指肠旁路手术；③文献中对患者临床资料无具体描述或描述不清。对纳入研究病例的一般情况、治疗和随访的结果进行回顾性分析，最终搜索到符合要求的英文文献2篇，共7例环状胰腺手术后复发性胰腺炎患者纳入本研究^{[1, 2]}，具体资料见表 1。

表 1 Table 1

表 1 环状胰腺手术后复发性胰腺炎患者基本资料 Table 1 Basic information of the patients

表 1 环状胰腺手术后复发性胰腺炎患者基本资料 Table 1 Basic information of the patients 年份 第一作者 性别 年龄 胰腺炎持续时间 胰胆管畸形类型 十二指肠旁路手术类型 手术年龄 常规治疗 内镜诊治 2010 Okuyama 男 3岁 1年 胆总管囊肿 十二指肠菱形吻合术 新生儿期 Frey手术 ERCP 2010 Urushihara 男 4岁 1年 胰胆合流异常 十二指肠菱形吻合术 12 d 肝管空肠吻合术 未成功 男 6岁 3年 胰腺分裂 十二指肠菱形吻合术 3 d 胰管空肠吻合术、胆囊切除术及胰管开口成形术 无 女 21个月 6个月 胰胆合流异常，十二指肠憩室 胃空肠吻合术 12 d 肝外胆道切除、肝管及十二指肠空肠吻合及IDD袋性缝术 无 女 11岁 2年 胆总管囊肿 十二指肠菱形吻合术 新生儿期 囊肿造袋术及胰管开口成形术 ERCP成功 男 10岁 3年 胆总管囊肿 十二指肠菱形吻合术 3 d 放弃治疗 ERCP成功 男 6岁 6个月 胰腺分裂 十二指肠菱形吻合术 6 d 胰管空肠吻合术 ERCP成功，EST未成功 2021 本研究 女 3岁 1个月 胰胆合流异常 十二指肠菱形吻合术 3 d 无 成功 男 3岁 3个月 胰胆合流异常 十二指肠菱形吻合术 2 d 无 成功

本院收治的2例患者术后禁食2 d，继续给予抑酸、抑酶、静脉营养支持治疗，术后3 d复查血清淀粉酶正常，然后逐步恢复低脂饮食，饮食正常后出院。术后门诊及电话随访至2020年12月，随访时间分别为1年、3年，未见胰腺炎复发，无腹痛、呕吐等症状，病例1复查超声提示胰管支架管位置良好，无结石及堵塞，亦未更换胰管支架管，病例2胰管支架于放置后26个月脱落。

文献复习7例中5例行ERCP诊断，其中1例未成功。由于均合并胰胆管畸形，除1例放弃治疗外，均进行外科手术治疗。手术方式的选择一般遵循同期治疗合并疾病的原则，如合并胆总管囊肿及胰胆合流异常，行囊肿切除和(或)肝管空肠吻合术；出现胰头部胰胆管结石堵塞时可行Frey手术；合并胰腺分裂可行胰管开口成形术或胰管空肠吻合术。接受手术治疗的6例患者术后均恢复好，随访11~54个月，均未见胰腺炎复发。

环状胰腺是一种先天性畸形，由胚胎期胰腺始基发育异常或停滞所致^[3]。环状胰腺组织部分或全部环绕十二指肠第二段，可造成十二指肠不同程度的梗阻，也可因环状胰腺胰管与主胰管、胆总管汇合异常出现并发症，如胆管炎、胰腺炎等，甚至出现恶性肿瘤，但也有部分人终生无任何临床症状^[3]。环状胰腺发病率为5/100 000~15/100 000，依据出现临床症状的年龄可分为儿童型和成人型^[4]。环状胰腺多见于解除十二指肠梗阻治疗的相关报道，术式也从最开始的开腹胃十二指肠旁路手术发展到开腹十二指肠菱形吻合术^[5]，再发展到近期的腹腔镜下十二指肠菱形吻合术^[6]。对于解除梗阻，幼儿期多建议采用十二指肠菱形吻合术^[7]，成人期多建议采用十二指肠空肠吻合术^[8]。本组2例及文献复习中6例患者均行十二指肠菱形吻合术，文献复习中1例行十二指肠空肠吻合术。

儿童环状胰腺多引起十二指肠梗阻，极少引起胰腺炎^{[1, 9-12]}。国内一篇文献仅于内镜诊治中发现环状胰腺，但无此症状及治疗的详细描述^[9]。十二指肠旁路手术后出现复发性胰腺炎较罕见。其发病原因可能是胰头部胰管结构紊乱或合并其他胰胆管畸形致胰液引流不畅。综合文献报道，环状胰腺可合并胰胆管畸形，如胆管扩张症(biliary dilatation, BD)、胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction，PBM)及胰腺分裂症(pancreas divisium，PD)，本研究着重探讨由这三种畸形引起的胰腺炎治疗经验。

随着技术的进步及治疗理念的提升，国内外儿童ERCP逐步开展，儿童胰胆管疾病的诊治方面取得重大进步。对于年龄小、体重低、合并胰胆管畸形的患者，开展内镜诊治难度极大。本组2例患者年龄分别为3岁10个月及3岁2个月，平均体重14 kg，于本院成人消化内科内镜中心完成手术，术后胰腺炎症状均未复发。文献复习中5例患者拟行ERCP，1例未成功，成功者3例年龄均超过6岁^[1]，另外1例年龄3岁8个月^[2]。Ohno^[11]报道一例6岁患者仅通过反复保守治疗，随访6年无复发。Martinez-Bautista^[12]报道一例11岁环状胰腺女童出现胰腺炎，保守治疗后好转。因此对于十二指肠旁路手术后复发性胰腺炎的环状胰腺患者可试行内镜下诊治，内镜治疗失败者如未明确合并胰胆管其他畸形，可继续按儿童胰腺炎保守治疗，待患者年龄、体重增长后再行内镜诊治。

环状胰腺合并BD及PBM者少见。BD和PBM常并存，可伴有短暂、轻微、易复发的胰腺炎，目前均推荐诊断后尽早手术。对存在胆管扩张者可行胆囊切除术、扩张胆管切除和肝管- 空肠Roux-en-Y式重建术或肝管- 十二指肠重建术；对于PBM无胆管扩张者，由于胆囊癌发病较普通人高，因此无论成人还是儿童均建议行胆囊切除术^[13]。本组2例仅行胰管支架治疗，随访期间未见胰腺炎复发，但考虑到目前对于低龄患者胆囊切除时机尚无明确定论，故本次手术未行胆囊切除。文献复习中2例合并PBM的患者均合并胆管扩张，均行肝外胆道切除及肝管- 空肠Roux-en-Y式重建术，这与我国PBM治疗的专家共识一致^[13]。文献复习中3例仅合并胆管扩张，亦行肝外胆道切除及肝管- 空肠Roux-en-Y式重建术，1例行Frey手术。因此结合文献报道，对于环状胰腺合并PBM或伴有胆管扩张者，治疗上可按以上原则处理。但对于未合并胆管扩张的患者，国内专家共识中并未明确胆囊切除的时机。

环状胰腺合并胰腺分裂症不多见，PD易出现特发性胰腺炎，目前普遍认为无症状者无需治疗，症状轻微者可保守治疗，保守治疗无效可内镜治疗或外科手术治疗，但内镜治疗越来越受到推崇^{[14, 15]}。文献复习中2例合并胰腺分裂，其中1例6岁患者因存在3年复发性胰腺炎病史，考虑合并慢性胰腺炎行胰管空肠吻合术、胆囊切除术和胰管开口成形术，另外1例6岁患者存在6个月复发性胰腺炎病史，ERCP明确PD诊断但内镜下括约肌切开术(endoscopic sphincterotomy, EST)失败，遂行胰管空肠吻合术及胆囊切除术，该研究团队赞同内镜为PD的合适治疗，但更加推荐纵向胰管空肠吻合术(longitudinal pancreaticojejunostomy)^[1]。

通过本院2例及文献复习中7例患者的诊治过程，本研究有以下体会：在保守治疗胰腺炎的基础上，ERCP可明确是否合并胰胆管畸形^[16]；术中可处理胰管结石，放置胰管支架，胰管疏通后胰腺炎可完全缓解，但需密切随访，因胆管肿瘤发生概率大，必要时可依据原则选择合适时机切除胆囊或行肝管空肠吻合术。对于伴有胆管扩张者可行肝外胆管切除及肝管空肠Roux-Y吻合术。虽然合并PBM患者胆囊癌发病概率较普通人明显偏高，但儿童期切除胆囊的时机及利弊需进一步权衡。