2020, Vol. 19
直肠前庭瘘(rectovestibular fistula, RVF)是女婴肛门闭锁中最常见的先天性肛门直肠畸形(anorectal malformation, ARM)，占所有ARM的10% ~30%。以往大家对其肛门成形的各种手术方法的治疗效果褒贬不一。先天性肛门闭锁伴RVF患儿多于出生后6~8个月经会阴肛门移位术行手术治疗，术后存在直肠阴道瘘复发率高，排便功能不尽人意等问题[1-3]。自1982年Peña报道后矢状入路肛门成形术以来，精准解剖和直肠肛门及括约肌重建极大地改善了先天性ARM患儿术后生活质量。但由于术中完全切开耻骨直肠肌群，故需要同时行保护性结肠造瘘术，故该术式不被认为是RVF的根治术[4]。本课题组成员于2007年改良了后矢状入路肛门成形术，即术中纵形切开皮肤和尾骨直肠肌、提肛肌，保留提肛肌与耻骨直肠肌环联合体，在没有结肠造瘘的保护下，对男性无肛新生儿(主要为直肠尿道球部瘘)行一期肛门成形术，获得良好的临床效果[5]。不行结肠造瘘的一期肛门成形根治术治疗RVF患儿已得到国内外专家的普遍认可，但具体手术入路方式有多种，各自存在优缺点，故本研究设想采用改良后矢状入路肛门成形术治疗RVF[5-10]。本文总结复旦大学附属儿科医院2007年1月至2017年12月采用改良的半后矢状入路肛门成形术(modified semi posterior sagittal anorectoplasty，简称改良Peña术)一期根治的肛门闭锁伴RVF患儿的临床疗效，并与2001年1月至2006年12月采用一期经会阴肛门移位术病例进行比较，分析改良Peña术根治先天性RVF的优点。
材料与方法 一、临床资料2001年1月至2017年12月，复旦大学附属儿科医院手术治疗先天性肛门闭锁伴RVF共112例，均于新生儿期确诊。术前均行腹部B超(了解有无肾脏畸形、骶前有无肿块)、心脏超声、腰骶椎MRI检查(了解有无脊柱发育畸形和脊髓拴系)和经瘘口欧乃派克造影检查(了解直肠有无扩张)。患儿均为足月儿，1例RVF伴双侧重复肾畸形、骶尾椎半椎体畸形、阴道隔膜畸形; 1例RVF伴阴道闭锁、双子宫畸形; 1例RVF伴一侧多囊肾、骶尾椎发育畸形; 其余患儿均无严重心脏和肾脏畸形、无骶前肿块以及无明显的骶骨发育异常和脊髓拴系。本研究最终纳入109例先天性肛门闭锁伴RVF患儿。由于对2007年之前先天性肛门闭锁伴RVF患儿治疗主要采用早期先扩张瘘口，6~8个月后再行经会阴肛门移位术; 2007年以后采用改良Peña术一期根治女性肛门闭锁伴RVF。根据不同的手术方式，将109例RVF患儿分为改良Peña术组(n=59)和经会阴肛门移位术组(n=50)。
二、手术方法1.改良Peña术：术前用温生理盐水经造瘘口灌肠直至结肠清洁，同时应用静脉广谱抗生素作术前肠道准备。采用气管插管全身麻醉。麻醉成功后，置入胃管、尿管，患儿采取俯卧位抬高臀部。采用肌肉刺激器刺激会阴部确定肛穴位置。取骶部正中矢状切口，上自尾骨尖上方1 cm，下达肛门隐窝前方1 cm(图 1)。术中始终应用肌肉刺激器来识别肌肉群位置，纵形切开皮肤和尾骨直肠肌，但保留提肛肌与耻骨直肠肌环联合体(图 2、图 3);在放大镜直视下精确地解剖分离直肠盲端，处理瘘管，充分游离直肠盲端使其无张力穿过耻骨直肠肌环和外括约肌中央，若有直肠扩张，切除扩张肠管，然后将肠管末端与肛穴皮肤缝合。
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图 1 改良Peña术切口解剖示意图 Fig.1 Anatomical sketch of modified Peña incision 注 切口为上自尾骨尖上方1 cm、下达肛门隐窝前方1 cm的骶部正中矢状切口 |
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图 2 改良Peña术纵形切开解剖示意图 Fig.2 Anatomical sketch of modified Peña's longitudinal incision 注 纵形切开皮肤和尾骨直肠肌，保留提肛肌与耻骨直肠肌环联合体不切开 |
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图 3 改良Peña术 Fig.3 Modified Peña procedure 注 分离直肠盲端，保留提肛肌与耻骨直肠肌环联合体不切开 |
2.经会阴肛门移位术：术前准备、麻醉方法同改良Peña术。患儿采取仰卧位。沿瘘口往深部组织游离，分离直肠与阴道后壁，术中保留阴唇后联合的完整性以及与改良Peña术相同的保留提肛肌与耻骨直肠肌环联合体不切开。
所有患儿术后2周开始扩肛，扩肛时间3~6个月。随访时间为术后4~10年。
三、观察内容1.记录两组患儿伴发畸形和手术年龄。
2.通过术前准备时间、手术时间、术中输血量、术后禁食天数、应用抗生素时间、住院天数及费用、术后近远期并发症及再次手术发生率来评估两组患儿手术疗效。
3.采用Krickenbeck国际分类标准对两组患儿术后36个月大便控制能力进行评分[11]。
4.术后12个月行直肠肛管测压：采用台式高分辨多通道胃肠功能检测系统(Polygram HR，丹麦)，对两组患儿术后排便控制能力进行客观评估。检测指标主要为：直肠肛管抑制反射(rectoanal inhibitory reflex，RAIR)、直肠静息压、主动收缩压、直肠感觉阈值及直肠顺应性。
四、统计学方法采用SPSS 19.0统计软件进行数据的整理与分析。计量资料以均数±标准差(x±s)表示，组间比较采用独立样本t检验, 计数资料采用秩和检验。以P＜0.05表示差异有统计学意义。
结果改良Peña术组中肛门闭锁伴RVF患儿59例，伴发畸形包括心脏畸形17例(动脉导管未闭14例，室间隔缺损1例，房间隔缺损2例)、泌尿系统畸形3例(轻度肾积水2例，孤立肾1例)、食道闭锁2例、多指畸形1例。经会阴肛门移位术组中肛门闭锁伴RVF患儿50例，伴发畸形包括心脏畸形16例(动脉导管未闭12例，室间隔缺损3例，房间隔缺损1例)、泌尿系统畸形7例(轻度肾积水4例，孤立肾1例，肾发育不良1例，重复肾1例)、尾骨缺如1例、骶尾部潜毛窦1例。两组在伴发畸形方面差异无统计学意义(χ2=0.515，P=0.473)，见表 1。
| 表 1 改良Peña术组和经会阴肛门移位术组患儿伴发畸形比较 Table 1 Comparisons of complicated deformities between modified Peña and transperineal anal transposition groups |
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由表 2可见，改良Peña术组患儿手术时年龄9 d至3.2个月，平均年龄为2.3个月; 经会阴肛门移位术组患儿手术时年龄为5~8个月，平均年龄为6.4个月，差异有统计学意义(χ2=13.93，P＜0.001)。术前经造瘘口造影检查和术中发现，经会阴肛门移位术组患儿伴发直肠明显扩张31例(31/50，62.0%)，而改良Peña术组无一例发生直肠扩张，差异有统计学意义(χ2=51.118，P＜0.001)。两组患儿在术前准备时间、手术时间、术中输血量、术后禁食天数、抗生素应用时间、住院天数及费用等方面差异无统计学意义(P＞0.05)，见表 2。
| 表 2 改良Peña术组和经会阴肛门移位术组围手术期疗效比较 Table 2 Comparisons of perioperative efficacies between modified Peña and transperineal anal transposition groups |
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两组患儿术后肛门外观无差异。改良Peña术组中发生骶部伤口浅层感染致裂开6例(6/59，10.2%)，肛门狭窄1例(1/59，1.7%); 前者于保守治疗后痊愈，后者于术后3个月再次行手术治疗，再次手术发生率为1.7%(1/59)。经会阴肛门移位术组中发生直肠回缩3例(3/50，6.0%)，瘘管复发1例(1/50，2.0%)，肛门狭窄1例(1/50，2.0%)，这5例患儿分别于术后3~5个月再次行手术治疗，再次手术发生率为10.0%(5/50)。比较两组近期并发症发生率，差异无统计学意义(χ2=0.096，P=0.757)，但经会阴肛门移位术组再次手术发生率高于改良Peña术组，差异有统计学意义(χ2=105.644，P=0.043)。59例改良Peña术组中39例和经会阴肛门移位术组全部患儿术后排便功能均获得随访(表 3)，改良Peña术组随访率为66.1%(39/59)，后组随访率为100.0%(50/50)，随访时间为术后4~10年，均于术后36个月时行排便控制能力评估，结果显示两组患儿术后污粪发生率和便秘发生率差异均无统计学意义(χ2=0.002，P=0.968; χ2=0.941，P=0.332)，经会阴肛门移位术组术后2级便秘和3级便秘发生率高于改良Peña术组，差异有统计学意义(22.0% vs.10.3%，P=0.049;6.0% vs.2.6%，P=0.026)。
| 表 3 改良Peña术组和经会阴肛门移位术组术后36个月排便控制能力评估 Table 3 Comparisons of defecation control at 36 months post-operation between modified Peña and transperineal anal transposition groups |
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28例改良Peña术组患儿和26例经会阴肛门移位术组患儿在术后12个月时进行了直肠肛管测压评估，结果显示两组患儿均未引出直肠肛管抑制反射，且术后直肠静息压、主动收缩压、直肠感觉阈值在两组间无统计学差异(P＞0.05)。经会阴肛门移位术组患儿术后直肠顺应性低于改良Peña术组，但差异无统计学意义(t=0.520，P＞0.05)，见表 4。
| 表 4 改良Peña术组和经会阴肛门移位术组术后12个月直肠肛管测压结果[(x±s)] Table 4 Comparisons of anorectal manometry results at 12 months post-operation between modified Peña and transperineal anal transposition groups[(x±s)] |
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临床上，治疗先天性肛门闭锁伴RVF的手术方法有多种，如早期的裁剪手术、肛门移位术、Y-V成形术、X-Z成形术，近年来的后矢状入路肛门成形术(posterior sagittal anorectoplasty，PSARP)、前矢状入路肛门成形术(anterior segittal anoretoplasty，ASARP)[1-3, 12]。本院2007年之前治疗肛门闭锁伴RVF采用经会阴肛门移位术，该术式又被Dave等[13]学者称为中矢状入路肛门成形术，该手术主要保留了阴道与肛门完整的阴唇后联合。2007年以后本院首次将改良后的半后矢状入路肛门成形术应用于肛门闭锁伴RVF患儿，该手术不同于经典的PSARP，前者主要是术中保留了提肛肌与耻骨直肠肌环联合体不切开，而PSARP术中完全切开提肛肌与耻骨直肠肌环联合体。本研究将改良Peña术尝试用于一期根治新生儿肛门直肠畸形伴RVF，取得良好疗效[5]。
一、改良Peña术组患儿年龄小本组临床资料显示，改良Peña术组患儿手术年龄明显小于经会阴肛门移位术组，前者显著减少了家属扩张患儿瘘口的频率以及患儿因扩张瘘口所引发的不适感。有学者[14]主张所有ARM均可于小年龄(即新生儿期)实施一期手术，其优势在于患儿年龄小，记忆能力发育不完善，更易于扩肛; 利于新神经突触早期在直肠周围形成，更利于患儿控制排便。
二、改良Peña术组患儿无直肠扩张改良Peña术组患儿因新生儿期即行根治手术而无一例伴发直肠扩张; 而经会阴肛门移位术组患儿伴发直肠明显扩张31例，发生率高达62.0%，后者需要术中游离足够多的远端直肠，增加了手术难度，同时也切除较多的扩张肠管。
三、改良Peña术后并发症少，再次手术率低59例改良Peña术治疗肛门闭锁伴RVF患儿中有6例发生浅层伤口感染裂开，未涉及到深部肌层组织，通过保守治疗后痊愈。其原因可能与患儿术后未置暖箱、骶部切口未暴露护理有关。
经会阴肛门移位术后患儿发生直肠回缩3例，该术式经会阴入路治疗肛门闭锁伴RVF、尤其是伴直肠扩张的RVF往往操作困难，术中直肠游离不充分，从而导致术后并发症发生率(10.0%)和再次手术率(10.0%)高。
改良Peña术组和经会阴肛门移位术组中各有1例术后发生肛门狭窄，主要原因是扩肛时患儿哭吵导致家长未能坚持扩肛治疗。
此外，经会阴肛门移位术组中有1例瘘管复发，回顾该例患儿临床资料，其手术过程、术后恢复均顺利，常规术后2周开始扩肛，在术后3周时发现瘘管复发，考虑可能与手术时电刀火力过大造成直肠前壁缺血损伤有关。Wakhlu等[15]也报道了类似的医源性损伤。
肛门闭锁伴RVF这类畸形患儿的骶骨和肛门括约肌通常发育良好，本院2001—2017年收治的112例RVF患儿中，仅2例(占1.8%，2/112)伴有严重的骶尾椎半椎体畸形(该2例未纳入本研究中)。因此除极少数伴有会阴部发育差和骶骨异常的RVF患儿没有控制排便能力外，大部分RVF患儿(93%)出生时就有潜在排便控制能力，在3岁左右会自主排便，这意味着不管是在术后的排便功能方面还是在社交能力方面，RVF患儿的预后都是很好的[16]。这就给所有小儿外科医师一个警示，手术医师除了熟悉组织解剖和有丰富的手术经验外，术中及术后的每一个环节都要考虑周全，RVF术后的任何一个并发症(如伤口感染或裂开)都是不能接受的，因为这可能影响患儿最终的排便功能。
四、改良Peña术组患儿术后排便功能优于经会阴肛门移位组自1982年Peña介绍后矢状入路肛门成形术后，ARM术后主要的问题不是大便失禁，而是由肠功能紊乱导致的慢性便秘，在肛门闭锁伴RVF患儿中这一问题尤为突出[4]。本组临床结果显示，改良Peña术组患儿术后便秘发生率为28.2%(11/39)，明显低于经会阴肛门移位组(38.0%，19/50)，也低于经典PSARP术后的40%[17]。其中术后2级便秘和3级便秘的发生情况经会阴肛门移位术组高于改良Peña术组，考虑与前者绝大多数患儿伴发巨直肠以及术中未完全切除扩张肠管有关。Peña[4]也报道过多地保留直肠盲端会使中低位ARM患儿术后便秘发生率增加，这与术前直肠乙状结肠扩张程度有直接关系[18]。另外，改良Peña术组术后便秘的增加发生率低也可能与该组患儿行肛门成形手术时患儿年龄小有关，有研究已证实早期手术优势在于有利于新神经突触早期在直肠周围形成，有利于患儿控制排便[14]。此外，本研究发现两组患儿均未引出直肠肛管抑制反射，这可能与无肛患儿缺乏正常的肛管感觉功能有关。
总之，改良Peña术一期根治先天性肛门闭锁伴RVF的术后远期排便功能明显优于经会阴肛门移位手术。但本研究尚存在不足之处：术者手术经验不同是否会导致患儿术后排便功能存在差异，还需进一步研究; 研究对象是按照手术方式不同分组的，两组手术年龄有差异，另外改良Peña术组患儿未得到全部随访(未随访患儿中一部分是因年龄未达到36个月以上，一部分患儿失访)，因此术后比较肛门直肠功能还需加强远期随访。
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