先天性肾积水在先天性泌尿系统疾病中占比最高，约占0.6% ~5.4%^{[1, 2]}。该疾病治疗方法较多，其主要目的是切除病变部位、解除梗阻、缓解症状、保护肾功能^[3-5]。儿童肾盂输尿管连接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction, UPJO)由于存在流出道梗阻，容易并发肾积水与肾结石，其发生比例可达20%^[6]。这种UPJO和结石的共存给手术操作带来了一定的困惑和难度，如何选择适当的手术方式给小儿泌尿外科医生带来了挑战。近年来外科治疗包括开放手术、经皮肾镜取石术(percutaneous nephrolithotomy，PCNL)与输尿管内切开术、腹腔镜肾盂成形术与输尿管硬镜碎石术等。然而，由于成功率和适应证的限制，各种术式都不能完美地同时解决UPJO和肾结石这2个问题。2016年3月至2020年3月湖南省儿童医院采用腹腔镜联合输尿管软镜治疗13例UPJO合并多发肾结石患儿，取得满意的手术效果，现报告如下。

回顾性收集2016年3月至2020年3月由湖南省儿童医院泌尿外科采用腹腔镜联合输尿管软镜治疗的13例UPJO合并肾结石患儿作为研究对象。其中5例肾盂结石合并肾盏多发结石，其余8例为肾盏多发结石；左侧9例，右侧4例，均为单侧；男童11例，女童2例；年龄范围1个月至9岁，平均3.3岁。术前均经泌尿系B超和CT检查诊断为肾盂结石伴肾积水、肾盏多发结石，结石直径3~9 mm(图 1)。13例UPJO合并肾结石患儿的临床资料见表 1。

图 1(Fig. 1)

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图 1 UPJO合并肾盏多发结石患儿CT图 Fig. 1 CT scan of UPJO children with multiple calyceal calculi

表 1(Table 1)

表 1 13例UPJO合并肾结石患儿临床资料 Table 1 Preoperative status of 13 UPJO children with renal calculi 病例 年龄(月) 性别 术前肾盂前后径(mm) 术前SFU分级 肾盂结石数目(个) 肾盏结石数目(个) 结石大小(mm) 手术时间(min) 出血量(mL) 术后并发症 术后6月肾盂前后径目(mm) 残余结石数目(个) 1 1 女 34 3 0 4 3~6 115 3 无 12 0 2 6 男 38 3 0 3 3~7 100 8 无 20 0 3 8 男 29 3 2 5 5~8 98 5 无 13 0 4 14 男 42 4 0 2 3~8 90 14 无 10 0 5 15 男 35 3 0 5 4~6 95 17 感染 25 0 6 23 男 61 4 3 1 3~9 100 8 无 22 0 7 37 男 27 4 2 3 5~9 97 10 无 12 0 8 45 男 30 3 0 2 4~8 118 12 无 15 0 9 46 女 37 3 0 4 3~4 103 12 无 17 0 10 64 男 33 3 0 6 4~6 108 30 无 14 0 11 74 男 54 4 1 3 4~9 95 5 无 22 0 12 83 男 47 4 2 4 3~6 98 7 无 24 0 13 110 男 48 4 0 3 4~5 96 5 无 16 0

表 1 13例UPJO合并肾结石患儿临床资料 Table 1 Preoperative status of 13 UPJO children with renal calculi

所有患儿采用气管插管全身麻醉，患儿取仰卧位，留置导尿管并夹闭。取健侧靠床沿斜卧位，约成45° ~60°斜卧位(图 2)。取脐下、脐与剑突连线中点、脐与髂前上极连线中点气腹针形成气腹后分别置入5 mm Trocar(图 3)，根据积水情况对Trocar置入位置进行调整。脐下切口做观察镜通道，其他Trocar做操作通道。3个月以内患儿气腹压力维持在6~8 mmHg，3个月以上患儿气腹压力维持在8~12 mmHg。直视下判断腹腔内脏器有无损伤及出血，有无其他畸形。于直视下定位或CT定位的肾盂部位推开肠管显露扩张的肾盂及输尿管交界处。显露足够的肾盂及输尿管，查看病变部位及长度并明确病因。设计梗阻切除范围，可经皮穿刺于肾盂输尿管交界处, 近端用2 - 0到3 - 0的可吸收线悬吊肾盂便于手术操作。肾盂输尿管交界处肾盂端剪开大小约0.2 cm的切口，剪开肾盂肌层但不完全剪开黏膜层，在腹腔镜直视引导下从合适的Trocar通道引入输尿管软镜鞘(图 4)，由肾盂剪开的小切口处用软镜鞘穿破肾盂黏膜进入肾盂内。因肾盂处切口恰好可容输尿管镜进入，所以无尿液漏出肾盂无需在碎石过程再灌注生理盐水。输尿管软镜进入肾盂及肾盏进行探查，避免遗漏结石(图 5)。较小结石经套石篮取出，较大结石经钬激光先行碎石成小结石后取出(图 6)。清除结石后退出输尿管软镜。腹腔镜下行Anderson-Hynes手术，将输尿管近端剪开2 cm，将肾盂最低点与输尿管最低点缝合，间断缝合肾盂输尿管背侧，经Trocar留置F4 - F5输尿管双J管。间断缝合肾盂输尿管腹侧缘, 连续缝合肾盂。留置肾周引流管，退出腹腔镜，缝合切口。术中依据患儿年龄及输尿管发育情况留置大小及长度合适的双J管。术后2 d拔除肾周引流管，术后4~5 d复查腹部X线平片及B超明确肾结石治疗效果、肾积水情况和双J管位置，术后5~7 d出院。术后1~2个月在膀胱镜下拔除双J管。

图 2(Fig. 2)

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图 2 UPJO合并肾结石患儿行腹腔镜手术的体位 Fig. 2 Body position of UPJO children with renal calculi undergoing laparoscopy

图 3(Fig. 3)

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图 3 UPJO合并肾结石患儿行腹腔镜手术的腹腔镜通道 Fig. 3 Laparoscopic access for UPJO children with kidney calculi

图 4(Fig. 4)

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图 4 UPJO合并肾结石患儿手术中经Trocar引入输尿管软镜 Fig. 4 Introduction of soft ureteroscopy through Trocar in UPJO children with renal calculi

图 5(Fig. 5)

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图 5 UPJO合并肾结石患儿手术中输尿管软镜探查肾盏 Fig. 5 Soft ureteroscopic exploration og renal calyx in UPJO children with renal calculi

图 6(Fig. 6)

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图 6 UPJO合并肾结石患儿行钬激光碎石 Fig. 6 Holmium laser lithotripsy in UPJO children with renal calculi

本组13例均一期完全清除结石及行肾盂输尿管离断吻合术，无中转开放手术。手术时间90~118 min，较单纯腹腔镜治疗UPJO时间延长25~40 min；术中出血量3~30 mL，无手术输血者。手术第2天进流食，术后4~5 d复查腹部X线平片及B超检查。术后住院时间5~7 d，平均6 d。术后随访8~18个月，平均12个月。拔管后分别于第1、3、6、9、12个月复查B超和静脉尿路造影检查。术中及术后均未发生严重并发症，无尿漏及结石残留等并发症，只有1例1岁2个月患儿出现尿路感染，经治疗5 d后好转。术后超声检查无残留结石，清石率100%。所有病例在持续随访中。

UPJO是各种原因引起的肾盂输尿管连接处梗阻，引流尿液不畅导致患儿出现不同的症状、体征以及肾脏功能减退的先天性输尿管疾病。早期开放肾盂输尿管离断吻合术尤其开放小切口Anderson-Hynes术是其治疗金标准^[7]。近年微创技术在肾积水手术中得到了快速发展。小儿泌尿外科的腔镜技术尤其是腹腔镜技术也得到了不断提高^{[8, 9]}。

过去20多年，儿童结石的发病率呈明显上升趋势，肾结石在儿童中的发病率已经上升到5‰^[10]。而这种尿路梗阻合并肾结石可进一步加重原有肾功能的损害，并继发感染，这是外科手术治疗的明确适应证之一。传统的开放性肾盂成形术经过长期临床实践及不断发展及完善，目前手术成功率已经超过90%，对于合并肾结石的患儿，可同时行肾盂切开取石，因此开放手术行肾盂输尿管离断吻合术并肾盂取石术成为小儿泌尿外科治疗UPJO合并肾结石的金标准^[11]。

UPJO合并肾结石的治疗目标是解除梗阻、清除结石，并希望在不影响治疗效果的前提下一次性完成手术，同时能最大程度地减少患儿的痛苦。开放手术成功率虽高，但对于结石尤其是肾盏结石仍不能做到完全清除，且手术创伤较大，术后恢复时间长。腹腔镜UPJO成形术成功率已等同于开放手术，还具有创伤小、恢复快等优点，更能非常清晰地明确梗阻原因，确定肾盂最低点位置，并保留周围小血管，保证血运同时减少出血，可以做到精准缝合以减少瘢痕^[12]。此外，对于UPJO合并肾盂结石患儿可以在腹腔镜下同时行取石术。但肾盏结石尤其是下盏结石在腹腔镜下难以取石，尤其是肾下盏与输尿管夹角 < 300°时，无论单独腹腔镜还是单独输尿管软镜的结石清除率均低于10%^{[13, 14]}。单纯输尿管软镜不能通过肾盂输尿管连接处，且因输尿管管腔较小致输尿管软镜在婴幼儿中应用明显受限。本研究通过结合腹腔镜和输尿管软镜的优势联合治疗UPJO合并肾结石效果显著。患儿手术体位及Trocar放置位置与肾积水手术方式相同，从而不影响肾积水疗效，却显著增大了输尿管软镜的操作角度，大大降低了输尿管软镜操作难度。输尿管软镜可探查所有肾盂、肾盏，可避免结石的残留。同时因为输尿管软镜不通过输尿管进入从而扩大了单纯输尿管软镜取石碎石的年龄范围，本研究最小年龄患儿仅1个月，这说明输尿管软镜操作不受年龄的限制。

本研究在操作中于肾盂输尿管交界处肾盂端剪开大小约0.2 cm的窗口，剪开肾盂肌层但不剪开黏膜，在腹腔镜引导下从合适的Trocar通道引入输尿管软镜鞘，由肾盂剪开的小切口处用软镜鞘穿破肾盂黏膜进入肾盂内。这个特殊操作不但充分利用肾内积液进行碎石且不需要额外注入灌注液，也避免了尿液漏出引起腹膜炎、感染、麻痹性肠梗阻等并发症，同时减少了大量灌注液引起肾盂肾盏进一步扩张导致结石位置改变和肾功能受损，降低了水电解质紊乱的风险。输尿管软镜进入后可对肾盂及肾盏进行探查，并按一定顺序进行探查以避免遗漏其他部位的结石。较小结石及碎石后小结石经套石篮取出，微小结石也可冲洗吸出。较大结石通过钬激光碎成较小结石后取出。输尿管软镜对上尿路结石具有较高的安全性和较高结石清除率，配合腹腔镜下操作其结石清除率更是接近100%^[15]。UPJO合并肾结石患儿的结石一般较多且体积较小，很少出现超过1 cm的结石，结石也相对易于击碎。小结石多能直接通过套石篮取出，个别稍大结石用钬激光碎成较小结石后取出，减少了钬激光的应用时间和强度，减轻了钬激光对肾盂、肾盏的损伤。

一般认为泌尿系统的解剖异常引起尿液引流不畅，导致结石形成物质沉积而引发肾结石。然而，最近有文献报道代谢因素与结石的发生存在潜在联系。Tekin等^[16]通过横断面研究，对梗阻性异常和结石发生的患儿进行了评价，发现代谢因素可能是解剖异常患儿发生肾结石的原因之一。国内有研究认为继发于尿路梗阻的结石多为草酸钙结石，矫正梗阻后结石复发几率低。本研究结石均较小，且术中碎成粉末状，未行结石成分分析。国内对于UPJO合并结石的报道例数不多，也未见较大样本的梗阻合并结石的成分分析的相关报道。总之，解剖结构异常可能不是UPJO合并肾结石的唯一因素，代谢因素的作用还有待今后进一步研究证实。

UPJO手术常见并发症为再梗阻，其发生率约为5%，与尿液外渗及炎症反应有关。UPJO合并肾结石后往往继发泌尿系统感染，再梗阻概率可能更高，有文献报道再梗阻可以出现在术后9~13年。但是本研究暂未发现再梗阻病例，可能与研究病例数少有关。同时本研究随访年限短，潜在再梗阻情况尚未发生。腹腔镜联合输尿管软镜治疗小儿UPJO合并肾结石，在不影响肾积水手术效果的前提下，明显增加了结石清除率和手术安全性，也扩大了手术年龄范围，具有创伤小、安全、恢复快、难度不大、临床疗效满意等优点，值得临床推广。