脐膨出是一种先天性腹壁发育畸形，发病率为1/6 000~1/5 000^{[1, 2]}。小型脐膨出手术治疗的难度较小；巨型脐膨出的治疗面临诸多困难，如膨出脏器过多、腹腔发育差、修补组织不够、囊膜破裂或感染、术后腹腔压力过高、伴发消化道畸形或严重心肺畸形等。巨型脐膨出的治疗方法包括一期手术、分期手术、等待疗法等，各种方法各有优缺点，目前尚没有一种标准方法适用于所有巨型脐膨出。本文就巨型脐膨出手术方案的选择，治疗中面临的困难以及治疗策略等相关问题进行分析和探讨。

一、巨型脐膨出的界定

根据腹壁异常闭合的类型，脐膨出可以分为脐上部型、脐部型以及脐下部型。脐上部型是由于头侧皱襞发育不全所致，常常伴发胸骨裂、膈疝、心脏畸形以及心包缺损等。脐部型是由于两侧皱襞发育障碍导致，根据膨出大小，可以分为小型脐膨出和巨型脐膨出。脐下部型是由于尾部皱襞发育障碍所致，常常伴有膀胱外翻、直肠肛门畸形、小肠膀胱裂等。本文仅介绍脐部型巨型脐膨出的相关治疗问题。

关于脐膨出分型目前尚缺乏统一标准。临床上常根据腹壁缺损大小来分型，将腹壁缺损直径≥5 cm，或者有肝脏膨出者定义为巨型脐膨出^[3]，但均没有明确用哪种方法测量缺损直径。有学者认为缺损直径≥4 cm即可定义为巨型脐膨出^[4]；也有学者认为肝脏膨出≥75%或≥50%者可以定义为巨型脐膨出^{[5, 6]}。但这些分类方法都不能很好地指导临床治疗，原因在于：①以直径为标准，不能客观反映腹壁缺损的实际大小。巨型脐膨出患儿腹壁缺损通常不是圆形，而是上下长、左右窄的椭圆形缺损; ②低出生体重儿，尤其早期早产儿，全身各脏器发育均较小，脐膨出不能单纯用上述标准来衡量；③部分巨型脐膨出，尤其是球形肝、全内脏膨出的患儿，腹腔发育极差，膨出物直径可达10 cm以上，但腹壁缺损上下径可能＜4 cm，此类脐膨出往往是治疗的难点。因此，诊断巨型脐膨出的标准要综合膨出内容物多少、腹壁缺损大小(如周长)以及新生儿体重等来综合判断。

二、各种治疗方案的特点和选择

如巨型脐膨出患儿产前或出生时存在囊膜破裂，肠管、肝脏外露，或保守治疗期间出现囊膜内严重感染、囊膜破裂，导致脏器外露等，则必须及时予以手术治疗。手术方式可以根据膨出物大小和腹腔发育情况，采取一期手术或分期手术。当巨型脐膨出患儿出生后囊膜完整，需结合患儿腹壁缺损程度、心肺功能、伴发畸形和术者经验等情况，选择采取一期手术、分期手术或保守等待疗法^[7]。

(一) 一期修补术

如果巨型脐膨出患儿两侧腹直肌较靠近中线，腹腔发育较好，可以行一期修补术。目前越来越多的医疗中心在尝试一期手术治疗巨型脐膨出，如何评估一期手术的可行性，术中如何扩张腹腔，术中及术后如何测量和评估腹腔压力，如何平稳渡过术后的高腹腔压力期？是一期修补术的难点。

1.评估一期修补术的可行性：虽然目前尚没有一种较为全面的评估方法来评估巨型脐膨出一期修补术的可行性，但有文献报道腹围/腹壁裂口直径、膨出物直径/腹围(omphalocele diameter/abdominal circumference，OD/AC)、膨出物直径/头围(om-phalocele diameter/head circumference，OD/HC)等指标可以用于预测能否对巨型脐膨出行一期修补术^[8]。由于患儿腹壁肌层可以进行适当的拉伸，腹腔容积可适当扩张，因此各种指标能否预测巨型脐膨出一期修补术可行性尚存在一定局限性。另外，是否对巨型脐膨出行一期修补术还要结合患儿的心肺功能，如果患儿伴有严重肺支气管发育不良和(或)肺动脉高压，行一期修复术后腹腔压力将明显升高，膈肌抬高，腹式呼吸受限，会进一步影响肺的氧合功能^{[9, 10]}。因此, 当巨型脐膨出伴有严重肺支气管发育不良和明显的肺动脉高压时，要慎重选择一期修补术。

2.一期修补术的手术要点：术前需仔细观察患儿胎便情况，术中需充分进行肠管减压，减少肠腔内容物，同时应在完全肌松状态下，充分拉伸两侧腹壁肌层，扩张腹腔容积^[11]。尝试回纳外露脏器，两侧筋膜能够在中线缝合，通过膀胱测压监测腹腔压力，如果腹腔压力＜25 mmHg，可直接行一期修补术，逐层缝合两侧腹膜连同筋膜、皮下组织及皮肤^[12]。部分患儿腹中线附近仍有小范围筋膜缺损，可以尝试使用各种补片修复，包括合成材料补片和生物材料补片^[13]。有作者报道使用合成材料补片代筋膜，约25%的患儿在术后数周至数月发生感染，需再次手术去除补片^[14]。生物材料补片较合成材料补片具有更好的组织相容性，且部分能在远期被吸收，感染发生率也明显降低，但仍存在一定的复发率^[15-17]。因此，使用补片虽然可以代替筋膜一期修复，但部分患儿仍需再次手术。需要强调的是，对巨型脐膨出患儿行一期修补术时，必须做好分期手术的准备。

3.一期手术后腹腔高压状态的治疗：儿童腹腔压力和成人一致，正常范围为5~7 mmHg，当腹腔压力＞10 mmHg时，称为腹腔内高压^[18]。当腹腔压力持续升高时，会影响内脏血流和器官功能，导致呼吸和血流动力学改变，临床表现为心脏、肺以及肾脏等器官功能异常，这种情况称为腹腔间隙综合征(abdominal compartment syndrome，ACS)^[19]。关于新生儿腹腔压力可耐受高值及腹腔高压的转归，目前尚缺乏统一标准^[20]。我们前期研究发现巨型脐膨出一期修补术后腹腔压力虽然升高，但新生儿对高腹腔压力能较快耐受并获得好转，当术后腹腔压力在19~25 mmHg时，持续使用肌松药、血管活性药物，维持尿量在1 mL·kg^-1·h^-1以上，能较快度过高压期，术后24~48 h腹腔压力开始快速下降，术后3~7 d腹腔压力下降至正常范围^[12]。

(二) 分期手术

分期手术主要有补片修补法、皮肤缝合腹壁疝成形法、Silo袋治疗法等。使用补片修补法或腹壁疝成形法后，可根据患儿腹腔发育状态，择期行二期手术；而Silo袋治疗法需要在术后近期行二期手术，部分患儿甚至还需要行三期腹壁修补术。

1.分期手术方法及要点：当一期手术发现筋膜缺损无法缝合或腹壁缺损关闭后腹腔压力过大，易致腹腔间隙综合征、切口裂开等并发症时，我们建议不缝合筋膜，予游离双侧皮肤，单纯缝合皮肤，形成腹壁疝，再择期行二期手术。如果皮肤缺损无法缝合，但缺损范围较小，也可以用补片替代皮肤，暂时关闭腹腔，上皮在补片下逐渐爬行并最终愈合，补片可以拆除或自行脱落。

Silo袋治疗也是巨型脐膨出应用较多的一种方法^[21]。根据脐膨出的大小和内容物，可以选择商用成品Silo袋或利用合成材料补片、各种输液袋等人工制作Silo袋。Silo袋可以缝合于筋膜上或者皮肤上，可以切除或者保留囊膜。在脐膨出早期手术中，如果囊膜完整且没有感染，可以保留囊膜，将Silo袋缝合在筋膜上。该方法的优点是无需打开腹腔，不会增加肠粘连的风险，在Silo袋逐步收紧时，囊内脏器逐步回到腹腔，再次手术切除囊膜时，腹腔粘连轻，易于手术。缺点是保留的囊膜易发生坏死、感染，一旦发生严重感染，则需要提前再次手术^{[22, 23]}。也可以选择切除囊膜，尤其是产前或分娩时囊膜破裂、保守治疗过程中囊膜破裂或者严重感染时，使用Silo袋需要切除囊膜，Silo袋缝合在筋膜或者皮肤上。部分腹壁缺损口小，但膨出物巨大的患儿，不仅需要切除囊膜，还要将缺损裂口延长扩大，才能在结扎收紧Silo袋的同时逐渐回纳肝脏。

Silo袋直接缝合在皮肤或者筋膜时，需要考虑组织相容性以及缝线的选择。如果使用一般的输液袋作为Silo袋，可以用补片桥接过渡，以防止局部异物反应严重，导致Silo袋提前脱落。如果术前预计Silo袋使用会超过1个月时，需要使用不可吸收缝线，以免缝线吸收后Silo袋脱落。

2.巨型脐膨出二期手术时机：对于脐膨出保守治疗后、分期手术或者术后存在腹壁疝等情况，需行二期手术治疗，但二期手术的时机目前尚缺乏统一标准。有学者建议二期手术可在3个月至1岁期间实施^[24]，也有学者认为二期手术应在1~3岁实施，甚至有10岁行二期手术的文献报道^[25]。由于脐膨出易伴发多种畸形，二期手术后仍然有面临腹腔高压的可能，故二期手术前需要充分评估患儿的心肺功能，如心脏B超、气道及大血管三维重建、肺功能评估，腹腔、腹壁肌肉和腹壁缺损大小的评估等。对于腹壁缺损较小者，可直接行腹壁肌层缝合，腹壁和脐部重建；对于腹壁缺损较大者，可以皮下离断腹外斜肌外侧，并牵拉肌层，来扩大腹腔^[26]。腹壁组织过少时，可以使用皮肤扩张器预先处理，部分患儿甚至需要多次手术才能达到完整的修复^{[27, 28]}。当腹壁缺损较大时，我们采用腹腔内切开腹横肌与腹内斜肌，并向中线牵拉肌层扩张腹腔，同时行腹直肌前肌鞘翻转加强腹白线，效果良好。

(三) 保守治疗

1.巨型脐膨出的保守等待疗法。新生儿巨型脐膨出的保守等待疗法、延期手术适用于以下情况^[29]：①心肺功能不稳定(肺动脉高压、左心功能衰竭、主动脉发育不良)或合并严重畸形，不适合行早期手术治疗^{[9, 30]}；②接诊医院不具备巨型脐膨出手术条件及相关经验^[31]；③球形肝膨出、全内脏膨出患儿，腹腔发育较差，估计皮肤难以缝合，使用Silo袋短期无法回纳入腹腔的患儿。使用保守等待疗法的前提是囊膜完整，且不存在囊壁相关的畸形(如伴发脐肠瘘)。等待过程中，使用抗感染、促进蛋白凝固的软膏或涂液(如磺胺嘧啶银、碘伏溶液等)涂抹膨出的囊膜，使囊膜变得干燥、坚硬，颗粒化和上皮化，囊膜上皮化后会持续收缩，促进囊内容物不断回纳入腹腔，促进腹腔的发育，从而利于后期的手术治疗^[32]。

治疗期间注意事项：①囊膜及腔内感染。由于囊膜在上皮化过程中会出现一定程度的感染，轻度的囊壁感染可以外涂或静脉用抗生素，但如果囊腔内发生明显感染(如腹膜炎)，则需要提早予手术治疗，发生原因可能是囊壁感染的扩散或者伴发畸形(如梅克尔憩室穿孔)^[8]；②囊膜收缩粘连导致肠梗阻。由于囊膜收缩，囊壁下粘连压迫肠管，可能导致肠梗阻，使保守治疗无效，则需要手术治疗；③囊膜破裂。一旦发生囊膜破裂，脏器脱出，需要立即行手术治疗。

2.囊膜悬吊顺序结扎法：有研究通过囊膜悬吊并顺序结扎囊膜，利用重力作用及顺序结扎囊膜产生的压力使膨出的腹腔脏器逐渐回纳入腹腔，与囊膜相连的皮肤在生物应力作用下逐渐延展，扩大腹腔容积，使膨出物回纳入腹腔后，再行手术治疗^[33]。该方法操作较简便易行，但同样存在囊膜感染破裂的风险，如在悬吊结扎时，张力增加，易导致囊膜破裂；部分巨型脐膨出囊膜与肝脏紧密粘连，无法通过推挤与囊膜分开进入腹腔；此外，腹壁缺损小膨出物大，缺损与膨出物大小不匹配的患儿，无法将肝脏回纳入腹腔。因此，该方法仅适用于一小部分患儿。

三、伴发消化道畸形的治疗

由于巨型脐膨出患儿生理性肠管回纳及旋转过程受阻，往往有肠管固定异常^[34]。多中心研究发现，大部分患儿无明显呕吐症状，且很少发生肠扭转，因此当患儿无症状时不建议处理^[10]。有文献报道预防性Ladd's手术对患儿无益，甚至增加了肠扭转和肠粘连肠梗阻的风险^[35]。如术中发现脐膨出伴发其他消化道畸形，且可一期矫治者，建议同时予以手术处理^[36]。

总之，关于新生儿巨型脐膨出的定义仍需要进一步完善，使之能更有效地指导临床治疗；巨型脐膨出仍然是腹壁畸形治疗的难点，具体选择哪种治疗方法，需要结合患儿脐膨出的特点、心肺功能、伴发畸形以及手术者经验来决定，不可强求一致。延期手术虽然是多数患儿的选择，但越来越多的医疗中心都在探讨早期手术的安全性和临床疗效。