超声吸引装置(Cavitron ultrasonic surgical aspirator，CUSA)是20世纪90年代问世的一种兼有凝固和切割功能的新型手术器械，能使术野清晰，解剖精细，在一定程度上促进外科技术的发展，为显微外科提供了一种新的手术方式^{[1, 2]}；目前广泛应用于活体肝移植和实体肿瘤切除手术中^{[3, 4]}。

脂肪瘤型脊髓拴系综合征(tethered cord syndrome, TCS)是腰骶部脂肪瘤与椎管内相通，与脊髓神经组织交织在一起，使脊髓被牵拉，不能随着脊柱的生长而上升，继而使受牵拉的脊髓神经出现缺血、变性等损害，导致大小便功能障碍、下肢畸形和感觉运动功能障碍^{[5, 6]}。脂肪瘤型脊髓拴系综合征是所有脊髓拴系综合征类型中较难处理，预后也较差的一种类型。脊髓脂肪瘤常伴发脊柱裂及脊髓脊膜膨出，脂肪瘤常与脊髓圆锥、腰骶神经根及终丝广泛粘连并相互交织错构生长。这些特点导致了脂肪瘤型脊髓拴系松解手术的高风险及高难度, 术后容易出现再拴系。完全切除脂肪瘤, 难免会损伤有功能的神经组织，因此在保证神经不受损伤的情况下完全松解脊髓拴系，扩大硬膜腔，防止再拴系一直是外科医生所追求的方向。自2018年2月以来, 我们在脂肪瘤型脊髓拴系综合征患儿手术中使用CUSA, 与之前常规脂肪瘤切除术相比较, 缩短了手术时间, 减少了术后并发症，现报告如下。

材料与方法 一、临床资料及分组

2016年5月至2018年11月湖南省儿童医院神经外科收治脂肪瘤型脊髓拴系综合征患儿共62例，其中男童35例，女童27例，男女比例为1.3 : 1；年龄1个月至8岁，平均年龄2岁2个月，按是否采用CUSA技术分为常规组(n=47)和CUSA组(n=15)。患儿腰骶部均可见局部病变，如局部隆起，皮肤凹陷，血管痣样改变，皮赘等。存在单侧或双侧马蹄内翻足或高弓足畸形7例，会阴部或小腿、足部皮肤感觉迟钝或消失5例, 单侧肢体肌萎缩5例，不同程度尿失禁25例，排便障碍26例。所有患儿术前行腰骶部MRI扫描，根据脂肪瘤位置分为背侧型、尾侧型、复合型、终丝型及脂肪脊髓脊膜膨出型。常规组和CUSA组在病例分型上无统计学差异(χ²=0.382，P＞0.05)，见表 1。所有患儿行双下肢体感诱发电位及肌电图检查、泌尿系彩超及膀胱残余尿量测定、直肠肛门测压。两组患儿手术前已出现症状者所占比例无明显差异(P＞0.05)，见表 2。

二、手术方法

患儿全身麻醉后取俯卧位，做腰骶部正中纵行直切口(部分肿块皮肤异常者取肿块周围梭形切口)，依次切开皮肤及皮下组织，暴露脂肪瘤后沿瘤体周边分离至椎管缺损处(对于部分瘤体巨大者可在瘤体内分离，保留部分脂肪瘤，不要求全切脂肪瘤，以降低术后因皮下出现巨大空腔导致皮下积液及感染的概率，从而降低脑脊液瘘及切口愈合不良的风险)，切除椎管外脂肪瘤，分离切除过程中避免过度牵拉防止损伤相连的脊髓。沿棘突及椎弓分离肌肉及韧带后暴露相应节段椎板，切开椎板后暴露硬脊膜，于正常节段处显微镜下剪开并悬吊硬脊膜，暴露脂肪瘤(图 1)，显微剪刀剪开脂肪瘤包膜，利用CUSA沿脊髓纵轴方向小心吸除脂肪组织，双极电凝止血，CUSA吸除脂肪时注意动作轻柔，避免直接作用于脊髓导致脊髓损伤，不要强求完全切除脊髓上脂肪瘤体组织。脂肪瘤体减压后再沿两侧显微锐性分离神经根与硬膜之间的粘连，逐渐向尾侧探查并找到粘连终丝，在神经电生理监测下确认终丝后予剪断松解粘连，使松解的脊髓自由漂浮在硬膜腔内(图 2)，生理盐水反复冲洗硬脊膜腔至清亮并确认无渗血，硬脊膜修补片扩大缝合修补硬膜，再游离两侧肌肉组织及筋膜，覆盖修补椎管腔，再逐层缝合皮下组织及皮肤，伤口加压包扎。

三、疗效判断

根据Hoffman等^[7]功能分级标准，以反射是否改变、感觉是否缺失、肌力情况以及有无括约肌功能障碍进行分级。根据术后复查腰骶部MRI及术后大小便、下肢肌力恢复情况综合评价为改善、稳定、加重^[8]。改善：大小便失禁、尿急、尿频、反复便秘、大便困难及双肌力明显好转，腰骶部MRI示脊髓拴系松解完全，马尾神经游离无粘连。稳定：临床症状无明显改善，腰骶部MRI示脊髓拴系已松解，马尾神经游离无粘连。加重：原有临床症状加重或恶化，出现脑脊液漏或死亡，腰骶部MRI示脊髓拴系未松解完全，仍有牵拉或出现粘连，出现脊髓空洞或脊髓空洞较术前明显。

四、统计学方法

采用SPSS 19.0统计软件进行数据分析。对于手术时间采用均数±标准差(x±s)表示，两组间比较采用独立样本t检验；对于术后并发症等计数资料采用频数分析，两组间比较采用χ²检验。以P＜0.05为差异有统计学意义。

结  果 一、手术及并发症情况

CUSA组手术时间为(120±43)min，常规组为(220±40)min，差异有统计学意义(t=8.281，P＜0.05)。常规组术后出现暂时性脑脊液漏5例；切口感染1例，症状加重5例，分别为一侧下肢肌无力2例，排尿困难3例。CUSA组术后无一例发生脑脊液漏；无切口感染；症状加重1例, 术后排尿困难需间歇导尿。CUSA组术后无一例并发症出现，常规组共出现并发症6例，其中脑脊液漏5例，伤口感染1例。CUSA组并发症发生率为0(0/15)，常规组并发症率为12.7%(6/47)，差异无统计学意义(χ²=2.12，P=0.321)。

二、出院及随访情况

常规组症状加重4例，分别为大小便功能障碍和双下肢畸形，改善10例，稳定33例；CUSA组1例症状加重，需间歇导尿，3个月后随访时排尿功能恢复；改善4例；稳定11例。常规组改善占21%, 稳定占70%, 加重占9%。CUSA组改善占26%, 稳定占74%, 无加重者。

讨  论

脂肪瘤型脊髓拴系综合征是一种病理改变较复杂的脊髓拴系综合征，占各种病理类型脊髓拴系综合征的14% ~30%^{[9, 10]}。大部分脂肪瘤型脊髓拴系综合征患儿有明显的体征和典型的临床症状，诊断比较容易，但也有少部分患儿腰背部无明显体表标志，如包块、凹陷或者毛发，这部分患儿可能以反复尿路感染、双下肢畸形、感觉和运动障碍就诊。此类患儿会因上述症状反复多次就诊于泌尿外科或者骨科，且多在其他科室反复治疗效果欠佳，再来神经外科就诊，此时已出现了较严重的神经系统症状，如大小便排泄功能障碍、马蹄足内翻、双下肢不等长等畸形。甚至会有部分患儿家长自行切除体表肿块如尾状物或在当地医院切除肿物而椎管腔内未做任何处理，从而延误就诊时间。大部分患儿以大小便失禁、双下肢感觉和运动障碍就诊，腰骶部可见明显体表标志如皮下脂肪肿块或尾状赘生物等。腰骶部MRI显示皮下脂肪瘤通过椎管缺损处与椎管内脂肪瘤相连，脊髓圆锥低位并紧贴椎管后壁，脊髓牵拉张力较高(图 3、图 4)。手术是脊髓拴系综合征的唯一有效手段，脂肪瘤型脊髓拴系综合征的治疗更不例外, 首要目标是剪除脊髓神经根与硬膜之间的粘连索带，彻底松解神经根与硬脊膜间的粘连，松解拴系，使脊髓及神经根能自由漂浮在椎管腔内，而脂肪瘤的切除完整与否不必强求。脂肪瘤型脊髓拴系综合征患儿的终丝多变异，与脂肪瘤没有界限，甚至无法辨认终丝，笔者认为需在电生理监测下辨别终丝以及是否有神经功能后再剪断终丝。另外，还需解除脊髓拴系，改善对脊髓的拴系、扭曲和压迫, 恢复受损部位的微循环促使神经功能最大限度的恢复^{[11, 12]}。

对于部分类型的脂肪瘤型脊髓拴系综合征患儿, 其神经组织穿行于脂肪瘤内, 过多切除脂肪瘤, 有可能损伤尚有功能的神经, 在切除的部分脂肪瘤组织中(包括终丝脂肪瘤), 病理检查发现了神经纤维束, 这是该手术的风险所在。完全切除脂肪瘤可能会损伤有功能的神经组织；但仅将椎管外脂肪瘤切除, 不仅不能松解脊髓拴系, 缓解神经功能损伤带来的症状，而且术后会出现更严重的粘连, 可能给之后的神经探查造成极大的困难和手术风险^{[13, 14]}。

CUSA的工作原理是利用超声乳化和水流吸引原理粉碎并吸除脂肪组织细胞而保留神经纤维及管道组织。CUSA在适当强度下只粉碎脂肪细胞而将血管和神经纤维保留下来，把碎片和渗血吸除后能清晰显露神经纤维，从而减少术中神经纤维的损伤^{[15, 16]}。。

目前，关于脂肪瘤型脊髓拴系综合征患儿手术时机的讨论尚无定论。在CUSA超声刀未运用于脊髓拴系综合征之前，神经外科专家一直认为在出现临床症状之前行手术治疗比较适宜^{[17, 18]}。随着CUSA超声刀和术中神经电生理监测的运用，有学者认为其手术时机可适当提前，推荐最佳手术时间为3月龄^[19]。因为3月龄患儿生命体征相对稳定，抗手术打击能力明显强于新生儿，椎管发育空间也较新生儿阶段明显增大。3月龄后再行手术可能会因椎骨增长导致拴系脊髓牵拉，患儿发生大小便功能障碍及下肢功能障碍的风险也随之增加。

本研究运用CUSA超声刀得出如下经验：虽然脂肪瘤型脊髓栓拴系综合征一般情况下瘤体巨大, 硬膜腔内脂肪瘤多与神经组织紧密粘连, 脂肪瘤没有完整的包膜，亦不会轻易发现明显的界线，术中不易将脂肪瘤与马尾神经和终丝完整分离开来, 如果强行分离或瘤体摘除往往会引起神经牵拉或断裂等损伤。CUSA超声吸引刀恰好可以剔除脂肪瘤，临床上满足快速乳化表层较易分离脂肪瘤并保留正常神经根不受损失。故此时运用CUSA进行超声吸引可以缩小脂肪瘤体积，扩大硬膜操作空间。我们的经验是术中进行脊髓表面脂肪瘤的分离时，先切开脂肪瘤的包膜，使脊髓表面与之相连的脂肪瘤逐渐膨出，再逐层乳化脂肪组织并吸除，达到脊髓减压，逐渐显露脂肪瘤下方脊髓，避免损伤脊髓。本研究发现CUSA对脂肪组织的乳化功能较可靠, 显微镜下对脂肪颗粒进行乳化, 比常规手术的钝性或锐性剥离切割损伤减少，术中出血量、手术时间及并发症也相应减少。手术的根本目的是松解脊髓拴系，而脂肪瘤不一定要做到全切。因为脂肪瘤组织与脊髓无明显界限，强行完全切除有可能造成脊髓震荡，甚至造成脊髓不可逆损伤。脂肪瘤切除后的创面应予以缝合, 尽量减少脊髓背侧的粗糙面，并辅以人工硬脑膜片扩大修补硬脊膜腔，扩大硬膜腔，以减少术后再拴系可能。

本结果显示CUSA组手术时间及术后并发症发生率明显优于常规手术组。可能原因是术中采用CUSA等显微外科技术, 可更加快速、安全、尽可能完整地切除脂肪瘤组织，从而缩短手术时间，减少术中误伤正常神经的概率。虽然CUSA组术后并发症发生率较常规组差异无明显统计学差异，但CUSA组术后无一例出现脑脊液漏及伤口感染等并发症，说明CUSA的使用在减少脊髓拴系术后并发症方面仍具有一定的优势。