当前，随着微创手术技术的成熟，常见型和痉挛段未超过结肠脾曲的长段型先天性巨结肠症(Hirschsprung's disease, HD)可以顺利完成腹腔镜Ⅰ期拖出术，而不必行结肠造口^[1]。然而，针对超过结肠脾曲的长段型HD或全结肠型巨结肠症(total colonic aganglionosis, TCA)，新生儿期因顽固便秘难以诊断且洗肠困难、甚至并发小肠结肠炎或肠穿孔者，国际小儿内镜外科组织指南仍建议采取两期手术，即先行肠造口挽救生命，待术后3~6个月患儿一般情况纠正后，再经肛门或腹腔镜行一次拖出完成手术，同时行肠关瘘^{[1, 2]}。2014年6月至2017年6月河北医科大学第二医院小儿外科共收治15例TCA患儿，我们利用Ⅰ期造瘘口实施单部位腹腔镜辅助Martin-Duhamel手术，并评价了术后效果和排便功能，整体疗效满意，现将诊治经验介绍如下。

回顾性分析2014年6月至2017年6月间河北医科大学第二医院小儿外科收治的15例TCA患儿诊治情况及术后随访资料，其中男11例，女4例，年龄(5.11±2.67)个月。术前洗肠困难7例，并发顽固小肠结肠炎3例，肠穿孔3例，外院造口2例。所有患儿Ⅰ期行末端回肠造口术，Ⅱ期经Ⅰ期造瘘口单部位腹腔镜辅助Martin-Duhamel手术。

1.造瘘口切除和Triport放置(图 1A)：采用规范方法游离造口肠管，不宜切除过多。于造瘘口处放置Triport，实施单部位腹腔镜手术。

图 1(Fig. 1)

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图 1 经Ⅰ期造瘘口单部位腹腔镜辅助Martin-Duhamel手术 Fig. 1 Single-site laparoscopic-assisted Martin-Duhamel procedure with stage I fistula

2.病变肠管切除和部分结直肠保留(图 1B、图 1C)：术中采用超声刀依次处理病变肠管系膜，可经造瘘口将已游离至远端的回盲部、升结肠、横结肠、降结肠及部分乙状结肠切除，保留直肠和部分乙状结肠(约5~8 cm)。

3.隧道建立和肠管拖出(图 1D、图 1E)：在乙状结肠系膜血管以下切开直肠右侧腹膜，直肠两侧韧带及前壁腹膜反折不必分离。用lonestar牵开器牵开肛门，距齿状线上0.5~1 cm处，自3点至9点处切开后壁，紧贴直肠后壁分离骶前间隙，建立隧道与腹腔相通。理顺造瘘口近端回肠，检查肠管无扭转，系膜缘向下，自直肠后隧道拖至肛门处。

4.新直肠重建(图 1E、图 1F)：将下拖回肠侧壁、后壁与肛缘间断缝合，回肠前壁与直肠后壁间断缝合，使之成为两条并行肠管。直线切割闭合器钉合直肠后壁及回肠前壁2~3次，充分利用“紧顶技术”完成肠管间隔的切除，使之成为共腔，重建新直肠。

术后随访2年，分别于术后1个月、3个月、6个月、9个月、12个月、18个月、24个月记录患儿排便频率变化情况；采用李正肛门功能临床评分法(6分法)^[3]进行排便评分；采用ZGJ-D3型八通道肛肠压力检测仪(合肥奥源科技发展有限公司，中国)定期行肛管直肠测压。采用单因素方差分析比较患儿术前和术后不同时期排便次数、排便评分、肛管直肠测压及近远期并发症情况，两两组间对比采用SNK法。P < 0.05为差异有统计学意义。

15例均顺利完成手术，无中转开腹和死亡病例。手术时间(184.43±30.46) min，出血量(27.57±10.63)mL，肠功能恢复时间(3.29±0.91)d，术后住院时间(7.86±1.77)d。排便频率术后1~3个月为8~20次/日，术后6~9个月为4~8次/日，术后1~2年逐渐恢复为2~4次/日，接近正常水平。术后9个月之后，排便频率变化不明显(术后9个月排便频率与术后12个月、术后18个月、术后24个月相比差异均没有统计学意义)，见图 2。

图 2(Fig. 2)

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图 2 腹腔镜Martin-Duhamel手术前后排便频率比较(次/日) Fig. 2 Comparison of laparoscopic frequency of defecation before and after Martin-Duhamel operation (time/day)

排便评分比较，术后3个月和术后6个月相比无显著性差异(P=0.115)，术后6个月和术后1年相比有显著性差异(P=0.040)，术后1年和术后2年相比无显著性差异(P=0.542)，见图 3。

图 3(Fig. 3)

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图 3 腹腔镜Martin-Duhamel手术前后排便评分比较 Fig. 3 Comparison of defecation scores before and after laparoscopic Martin-Duhamel surgery

肛管直肠测压自术后6个月逐渐恢复至正常范围，与术前比较有显著性差异(肛管反射舒张压P=0.027；肛管静息压P=0.010；直肠静息压P=0.034)，见表 1、图 4及图 5。术后半年内因排便次数较多致肛周湿疹、皮肤破溃6例，予以造口粉、氧化锌或芦荟软膏涂抹后恢复；小肠结肠炎1例，保守治疗后缓解；无便秘等其他并发症发生。

表 1(Table 1)

表 1 腹腔镜Martin-Duhamel手术前后肛管直肠测压变化比较(kPa, $\bar{x}\pm s$) Table 1 Comparison of changes in anorectal manometry before and after laparoscopic Martin-Duhamel procedure(kPa, $\bar{x}\pm s$) 肛管直肠测压类型 术前 术后3个月 术后6个月 术后9个月 术后12个月 术后18个月 术后24个月 肛管反射舒张压 0.667±0.153 4.967±4.881 2.500±0.917 3.333±0.513 2.900±0.656 3.300±0.693 3.367±0.635 肛管静息压 18.467±1.266 11.333±2.329 12.500±7.213 10.300±1.217 10.933±3.037 11.300±1.744 9.500±1.153 直肠静息压 2.267±0.322 1.500±1.127 1.067±0.569 0.733±0.404 0.567±0.404 1.033±0.404 0.633±0.058 注①肛管反射舒张压正常值范围：0~4岁：>3 kPa，5~15岁：>3 kPa；②肛管静息压正常值范围：0~4岁：3~18 kPa，5~15岁：5~20 kPa；③直肠静息压正常值范围：0~4岁：0.2~0.8 kPa，5~15岁：0.5~1.0 kPa

表 1 腹腔镜Martin-Duhamel手术前后肛管直肠测压变化比较(kPa, $\bar{x}\pm s$) Table 1 Comparison of changes in anorectal manometry before and after laparoscopic Martin-Duhamel procedure(kPa, $\bar{x}\pm s$)

图 4(Fig. 4)

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图 4 腹腔镜Martin-Duhamel手术前后肛管直肠测压变化 Fig. 4 Anorectal manometry before and after laparoscopic Martin-Duhamel procedure

图 5(Fig. 5)

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图 5 手术前后肛管直肠测压曲线变化图(图中示直肠壁适应性反应出现，直肠顺应性增加，泛发性收缩消失，排便时肠道推进性蠕动波重建。↑所指处表示直肠自主收缩压；↓所指处表示肛管反射舒张压；↘所指处表示肛管静息压) Fig. 5 Curve of anorectal manometry before and after surgery

全结肠型巨结肠症是HD中较严重的类型，发病率在5% ~15%^[4]。目前TCA治疗的最佳手术方式国内外尚未达成共识。采用回肠直接吻合的手术方式(包括Swenson和Soave术)，但容易影响术后水分吸收，导致患儿出现长期腹泻。而经典的Martin术、Kimura术和J-pouch术相对于Swenson术、Soave术和Duhamel术虽然减少了术后腹泻、肛周溃烂等并发症，但术后小肠结肠炎、梗阻、盲袋炎的发生率偏高，且操作复杂，现已较少应用。国内李颀等^[6]采用肛门直肠黏膜切除、内括约肌部分切除、全结肠切除、回肠肛管吻合术治疗TCA患儿，术后恢复良好，生活质量较满意，但术后早期小肠结肠炎的发病率较高，需重点防治。

腹腔镜技术应用于TCA的治疗起步较晚。2013年日本学者Miyano^[7]报道了采用腹腔镜Duhamel术治疗TCA并与开放Duhamel手术比较，认为腹腔镜Duhamel手术安全、可行，术后伤口美观，但手术时间相对较长。2017年该研究者又报道了腹腔镜Duhamel-Z吻合术治疗和术后肠道功能严格管理可能有助于改善TCA患儿术后排便评分情况^[8]。2018年，国内张茜等^[9]报道了腹腔镜Duhamel术治疗TCA，应用腹壁造口游离部分肠管并放入Trocar完成腹腔镜手术，于肛门外横断直肠，利用“紧顶技术”完成肠管间隔切除，术中保留4 cm左右直肠盲袋，手术时间缩短，降低了排便频率和肛周皮肤破溃概率，盲袋炎和小肠结肠炎发生率也得以降低。

本研究中我们对经典的Martin术进行改良，同时和Duhamel术进行结合，经Ⅰ期造瘘口将已游离至远端的肠管切除，保留直肠和部分乙状结肠(约5~8 cm)；利用原Ⅰ期肠造口放置Triport，实施单部位腹腔镜手术，钉合原直肠后壁并下拖回肠前壁，重建新直肠。这样的操作克服了传统Martin术保留结直肠过长的缺点，而远端较少保留的结直肠与回肠侧侧吻合，有效发挥了储存粪便和吸收水分的功能，改善粪便性状，减少了术后长期腹泻的发生。此外，手术操作简单，损伤小，外型美观，并发症少，节省了手术时间。本研究结果显示，患儿术后小肠结肠炎仅发生1例，无术后梗阻和盲袋炎发生。

本组病例术中和围手术期的管理经验包括：①术前应进行Forley氏尿管气囊加压递增式灌肠，循序渐进，扩张造瘘远端肠管以利于钉合。②采用正确方法游离造口肠管，不宜切除过多。因为较长时间末端回肠造瘘使得部分回肠结肠化，可维持术后血电解质和酸碱平衡，保留此部分回肠进行吻合有助于术后排便功能改善。③需要保留乙状结肠及其系膜血供，在乙状结肠系膜血管以下切开直肠右侧腹膜时尤其需要注意勿损伤右侧输尿管。重建新直肠时可采用直线切割吻合器进行钉合^[10]。钉合时注意在腹腔镜监视下进行，拉平结肠和回肠，勿损伤系膜血管；同时避免肠管系膜或其他组织嵌入吻合间隙，造成钉合后吻合口瘘发生；由于本术式需要钉合2~3次，应准确掌握吻合器深度、位置，保证手柄控制正确，每次均需做到一次性钉合成功。④新建直肠内需放置外裹凡士林纱条的去顶蕈状导管，以利粪便引流减压，减少术后直肠周围间隙感染和吻合口瘘的发生。⑤Urla C等^[5]对TCA患儿进行了为期15年的随访，发现由儿外科医生、胃肠病学家和营养学家参与的跨学科TCA患儿术后长期随访护理至关重要。国内钟微等^[11]研究指出TCA患儿术后中、远期疗效满意，能获得较理想的直肠肛门功能和生活质量。本组病例术后随访2年，结果显示排便频率、排便评分和肛管直肠测压均在术后6个月至术后1年逐渐恢复至接近正常儿童水平。这提示术后半年是排便功能恢复重建的窗口期，做好该阶段的健康管理非常重要。

综上所述，经Ⅰ期造瘘口单部位腹腔镜辅助Martin-Duhamel术安全可行，可作为临床治疗TCA患儿的一种有效方法，患儿的排便功能多在术后6个月至1年逐渐恢复。但由于本组研究例数尚少，故有待进一步积累经验和长期随访。