小儿门静脉高压症70%为肝前型，门静脉海绵样变(cavernous transformation of the portal vein, CTPV)是小儿肝前型门静脉高压症最常见的原因，Rex分流术(肠系膜上静脉门静脉左支架桥吻合术，以下简称Rex手术)治疗此病是目前的研究热点。Rex手术理论上可以不改变生理状态而恢复入肝门脉血流，提供一种治愈而非姑息的手术方法^[1]。国外报道此术式已近30年，诸多研究认为Rex手术是治疗小儿门静脉高压症的很好方法之一^{[2, 3]}。国内开展此手术已有10余年，也有诸多学者证实该方法治疗效果良好，并在架桥血管的选择、预防术后复发消化道出血等方面积累了丰富的经验^[4-6]。由于小儿CTPV为少见病，而Rex手术难度大，国内开展Rex手术的医院尚不多，目前仍需提高大家的认识和总结各家医院的治疗经验；文献报道的Rex手术均未提及是否联合手术。本研究对16例CTPV患儿采用Rex手术联合胃小弯侧近贲门曲张血管结扎、脾动脉结扎术进行治疗，现总结经验如下。

材料与方法 一、临床资料

收集2012年8月至2019年7月由安徽省儿童医院收治并行手术治疗的16例CTPV患儿作为研究对象，其中男童9例，女童7例。年龄1~11岁，平均年龄(6.5±2.2岁)。15例以呕血、黑便等消化道出血症状住院，出血发作2~12次，平均4次，其中4例曾在外院行“脾切除+贲门周围血管离断术”，均术后再次出现呕血多次，且4例中有1例术后再出现呕血在外院行2次“胃镜下食管胃底曲张静脉套扎+硬化剂注射”治疗；其余11例脾脏未切除者超声检查示脾脏肿大4例，最大者达肋下4 cm；1例合并蹼颈、身材矮小、外阴异常，外院诊断“Turner综合征”。1例“发现血小板减少1年余”住院，入院血小板24×10⁹/L，脾脏肿大至肋下6 cm。消化道出血患儿入院后均经止血、输血等保守治疗稳定后手术。术前均行超声、CT血管造影(CT angiography，CTA)检查，确诊为CTPV并明确肝内型门静脉系统病变情况、双侧颈内静脉是否通畅、肝脾形态大小等；术前均行胃镜或消化道钡餐造影(gastrointestinal, GI)检查提示食管胃底静脉曲张明显。

二、手术主要步骤

探查后游离小肠系膜Ⅲ级静脉，插管测门静脉压力、造影；游离Rex隐窝内的脐静脉遗迹，12号套管针穿刺脐静脉遗迹至见到回血，测量肝内门静脉压力。架桥血管要求直径≥5 mm、长度适宜^[4]。首选近Rex隐窝处门静脉系统血管，如冠状静脉、胃网膜右静脉，此处血管游离切断后可直接与肝左门静脉吻合；次选门静脉系统其他血管，如肠系膜下静脉、回肠静脉，这些血管要截取，两端分别与肝左门静脉、肠系膜上静脉吻合；如果门静脉系统无符合要求的血管，最后截取右颈内静脉。Rex隐窝内切开脐静脉遗迹寻及肝内左门静脉，架桥血管一端与其吻合，另一端与肠系膜上静脉吻合。再次门静脉测压、造影了解门静脉压力变化、肝内门静脉充盈情况。结扎胃小弯侧近贲门明显曲张血管。结扎脾动脉。

三、术后处理及随访

术后抗凝治疗：静脉滴注低分子肝素(100 U·kg^-1·d^-1)3天后改口服阿司匹林(7 mg·kg^-1·d^-1，要求血小板高于50×10⁹/L)和潘生丁(14 g·kg^-1·d^-1)6个月。术后第7天复查B超了解架桥血管通畅情况、肝脾大小等。出院后3、6、12、24个月随访，视情况复查B超、CTA、GI、肠系膜上动脉造影了解架桥血管通畅与否、肝脾大小、食管胃底静脉曲张等情况。

四、统计学方法

采用SPSS 16.0统计软件进行数据的整理与分析。计量资料(分流前后门静脉压力)采用均数±标准差(x±s)表示，分流前后的比较采用配对样本t检验。以P < 0.05为差异有统计学意义。

结  果 一、手术情况

15例手术获得成功。架桥血管情况如下：冠状静脉4例，胃网膜右静脉4例，肠系膜下静脉3例，回肠静脉3例，右颈内静脉1例。分流前门静脉测压28.3~45.8 cm H₂O，平均(32.6±5.4)cm H₂O，分流后显著下降为17.2~27.8 cm H₂O，平均(23.4±3.7)cmH₂O，分流前后门静脉压力差异有统计学意义(P < 0.01)。术后均恢复出院。1例(合并Turner综合征)术中截取回肠静脉架桥，吻合后测门静脉压力无下降，考虑血管不通畅加行Warren术(结扎了胃小弯侧近贲门曲张血管、未结扎脾动脉)，术后脾肾静脉吻合口血栓形成，出现大量腹水，术后第16天行介入治疗，效果不明显，自行出院后死亡。

二、随访结果

本组术后随访6个月至6年，平均随访31.5个月。3例术后有消化道出血复发，药物止血均较易控制，其中2例分别于术后3个月、6个月复发出血，药物止血后至今未再出血；1例复发出血2次，药物止血后近2年未再出血，但出现脾脏肿大(下缘平脐)、脾功能亢进，术后5年行脾切除术，术中见：Rex隐窝处原截取肠系膜下静脉架桥的血管完全消失(图 1A)，食管下段、贲门周围光滑且无明显曲张血管(图 1B)，原腹壁瘢痕切口进腹时腹壁出血多、切口下粘连较多偏粗网膜血管(图 1C)，后腹膜上较多杂乱偏粗血管网(图 1D)。15例均生长发育良好，肝脏体积增大，10例脾脏缩小，GI检查提示食管胃底曲张静脉消失或减轻。15例患儿均反复行B超、CTA(图 2A、图 2B)检查以评估架桥血管通畅情况，2例加行肠系膜上动脉造影(图 2C)，12例架桥血管通畅，3例不通畅。

讨  论

CTPV导致的门静脉高压症，存在食管胃底静脉曲张、脾功能亢进、门静脉性胆病、生长发育迟滞、门静脉性脑病和胃病等异常，出血可危及患儿生命^[7]。随着国内外对此病认识的深入、手术技能的提高，目前已明确需要对小儿CTPV进行手术干预，且主张早期干预，有学者报道对3月龄CTPV患儿行Rex手术^[8]。门静脉高压症的手术治疗主要有断流术、分流术和断流分流的联合手术，视病情、手术医生经验等因素而选择不同的手术方式。断流首选贲门周围血管离断术，止血效果确切；分流方法众多，Rex手术理论上是目前小儿CTPV的最佳手术方式^[9]；结扎脾动脉，因还有脾胃韧带内的胃短血管供血，脾不会梗死，但脾脏会显著缩小，治疗脾功能亢进的效果确切。为确保手术效果，且断流、结扎脾动脉操作简单，本组小儿CTPV采用的手术方式是：Rex手术后结扎胃小弯侧近贲门的曲张血管、结扎脾动脉主干。本术式断流方式非经典的贲门周围血管离断术，保留了贲门胃大弯侧血管，形成区域性门静脉高压，有助于血液向脾脏、肝脏回流。

由于该手术方式处于开展初期、经验尚在积累过程中，故本组患儿手术指征较严，初诊出血患儿，均予药物止血成功后出院观察，直至再次出血，与家长沟通，家长认可手术风险后才予以手术。本组患儿平均出血4次，1例患儿外院行脾切除+贲门周围血管离断术，术后反复出血，外院又行2次胃镜下食管胃底曲张静脉套扎+硬化剂注射治疗，仍然复发出血，总共出血12次，遂来我院行手术治疗。我们认为：CPTV患儿一旦有出血等症状，会反复出血，可以在第1次出血时即行手术治疗。本组手术成功的15例中12例(80%)术后无出血，随访至今生长发育良好；3例(20%)术后有出血，其中2例各发生1次出血，药物较易控制，随访至今未再出血；说明我们采用的这种组合手术方式可以根治或缓解症状，但我们不能确定Rex手术在这种组合手术中所发挥的作用。

Rex手术后架桥血管近期、远期是否通畅，难以确保，文献报道手术失败率为4% ~28%^[10]。手术失败原因除了血管吻合技能外，我们强调以下经验：①术中尽量选择直径偏粗的血管，如果门静脉系统找不到直径≥5 mm的血管，即选用颈内静脉，以尽量保证架桥血管的质量；②术中要尽量解除压迫架桥血管的因素，如阻挡架桥血管的肝脏，应予以切除(图 3)。Rex手术架桥血管吻合于肝脏的Rex隐窝内，术后架桥血管通畅程度的评估较困难，无创评估方法主要是超声、CTA，CTA通过重建门静脉系统血管像，可直接观察到架桥血管；有创的评估方法可经肠系膜上动脉造影，静脉期显示出门静脉系统血管时找出架桥血管；但对于少数病例，尤其是复发出血，考虑架桥血管不通畅的患儿，在开腹再手术前，即使和检查科室医生做好沟通，“通畅”程度仍不一定精确，本组3例术后出血，无创评估考虑架桥血管不通畅，1例开腹手术证实架桥血管已萎缩吸收。

对于Rex手术后复发出血的治疗，张金山等^[11]研究认为：分流血管狭窄或闭锁的患儿应积极手术治疗，Warren术是治疗Rex手术后复发的有效方法。鉴于我们的经验有限，对术后复发出血患儿未积极再行手术治疗。本组1例术后出血2次，药物止血成功，近2年未复发出血，但因脾脏巨大、脾功能亢进严重，术后5年予再手术，术前拟行Warren术，术中因脾脏巨大，粘连重，游离不出脾静脉，改行脾切除，术中发现架桥血管完全吸收，但食管胃底无曲张血管，腹壁和后腹膜有广泛侧支循环建立，我们推测架桥血管早期起到分流作用，减轻了出血症状，为腹壁、后腹膜侧支循环的形成赢得了时间，应该算有治疗效果。本组1例以脾功能亢进为手术指征，严重脾功能亢进患儿存在感染、贫血、出血和病理性脾脏外伤破裂等风险，是手术或再手术指征，既往多采用贲门周围血管离断、脾切除术，保留脾脏的分流术等。本组11例CTPV患儿行Rex手术同期结扎脾动脉，未出现术后脾梗死病例，随访发现10例(91%)脾脏缩小，1例(9%)脾脏未缩小且5年后增大至平脐，再手术切除脾脏，说明脾动脉结扎不能100%治愈脾功能亢进。

本组1例死亡患儿为4岁女童，合并Turner综合征，术中截取回肠静脉用于架桥，吻合后门静脉测压无下降，考虑无分流作用予加行Warren术，术后出现大量腹水，脾肾静脉吻合口血栓形成，介入治疗后腹水改善不明显，家长因患儿较多畸形，要求自动出院，随访死亡。分析原因如下：①该患儿先尝试游离冠状静脉用于架桥，游离后发现冠状静脉长度不够改为截取回肠静脉，最后行Warren术并结扎了胃小弯侧曲张血管，可能结扎门静脉侧支过多，术后短期内门静脉回流严重受阻形成腹水；②Warren术后脾肾血管吻合口血栓形成，脾脏血液回流严重受阻可能为腹水成因之一；③Turner综合征患儿肝功能异常患病率为20% ~80%，肝硬化的发病率是正常人的6倍，但目前尚没有研究发现Turner综合征是否影响手术效果^[12]。Rex手术失败后，术中改行简单的贲门周围血管离断术可能较妥当。

总结本组患儿治疗的初步经验：组合手术治疗小儿CTPV效果确切，但不确定各手术组分在总效果中的占比；Rex手术在术中架桥血管不通畅的应变、术后架桥血管通畅的评估、术后复发出血和脾功能亢进等问题上仍需进一步研究。