胆总管囊肿合并门静脉高压的发病率极低，导致门静脉高压发病的原因包括肝外胆管梗阻引发的胆汁性肝硬化、反复炎症引发的门静脉血栓、囊肿直接压迫门静脉和其他与胆总管囊肿无关的肝硬化^[1-4]。儿童中胆总管囊肿直接压迫门静脉是引发门静脉高压的一个重要原因，手术进行囊肿减压能有效地对其治疗^{[1, 4]}。反复发作胆管炎有引发门静脉血栓的风险，进而导致肝外门静脉梗阻(extrahepatic portal venous obstruction, EHPVO)。然而，当前关于胆总管囊肿合并门静脉高压的报道绝大多数是在胆总管囊肿根治术前发现的，极少有报道胆总管囊肿术后门静脉高压的案例。本中心作为国内收治胆总管囊肿和门静脉高压患儿的大型医疗中心之一，迄今收治了5例胆总管囊肿术后门静脉海绵样变患儿，其术前门静脉形态均正常。本研究通过总结5例胆总管囊肿术后门静脉海绵样变患儿的治疗方法，探讨Rex手术治疗的可行性和有效性。

2010年8月至2018年11月首都儿科研究所普外科收治胆总管囊肿术后门静脉高压患儿5例(男：2例；女：3例)，年龄范围为1.7~10.2岁，平均年龄4.9岁。所有患儿因“呕血、黑便”等上消化道出血症状或脾大、脾功能亢进于当地医院行超声和CT检查发现为门静脉海绵样变和脾脏增大，止血和输血等保守治疗效果差，为行手术治疗收入我院。所有患儿曾因“胆总管囊肿”在外院开腹行胆总管囊肿根治术，且胆总管囊肿根治术前超声和CT检查未见门静脉海绵样变和脾脏增大等门静脉高压表现(图 1A)。患儿的上消化道出血和脾脏增大症状均发生在胆总管囊肿根治术后。所有患儿入院后再次完善腹部增强CT和门静脉超声检查，明确诊断为门静脉海绵样变和脾脏增大(图 1B)。

图 1(Fig. 1)

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图 1 胆总管囊肿根治术前后CT图  A：胆总管囊肿根治术前，胆管扩张，门静脉显示正常；B：胆总管囊肿根治术后，门静脉海绵样变(病例5) Fig. 1 CT before and after choledochal cystectomy

所有患儿接受Rex手术治疗，其中3例接受胃左静脉-门静脉左支分流术^{[5, 6]}。2例因胃左静脉管径较细(＜5 mm)，不适合行胃左静脉-门静脉左支分流术治疗，接受Roux-Y空肠肝支静脉-门静脉左支分流术治疗(图 2)。Roux-Y空肠肝支静脉-门静脉左支分流术的方法：①分离空肠肝支静脉血管，将其近肝端结扎离断；②将空肠肝支静脉离肝端上提至Rex隐窝处，用7-0 prolene线与门静脉左支吻合。

图 2(Fig. 2)

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图 2 Roux-Y空肠肝支静脉-门静脉左支分流术示意图 Fig. 2 Roux-Y jejunal vein-left portal vein bypass

所有患儿术后定期复查，包括血常规、血生化、凝血功能、血氨、腹部超声和门静脉超声、上消化道造影、腹部增强CT和术后有无上消化道出血复发症状。随访2~100个月，平均随访46个月。

本研究5例患儿均在外院开腹行胆总管囊肿根治术，术后12~36个月(平均22.8个月)出现呕血、黑便、脾脏增大等门静脉高压表现于当地医院诊断为门静脉海绵样变。本次手术中发现2例腹腔严重粘连；2例有腹腔粘连和肝门处粘连；1例无腹腔粘连。其中1例(病例1)术中发现胆总管囊肿远端残留、吻合口狭窄，术中切除远端胆总管囊肿，将肝管扩大成形，再次行肝管-空肠吻合术。

5例患儿均成功采用Rex手术治疗。手术时间180~375 min，平均219 min。因腹腔粘连较重，创面出血较多，3例术中输入1个单位红细胞。术后住院时间7~12 d，平均8 d。分流术后测量门静脉压力较术前明显降低。1例Rex手术后因“分流血管闭锁”再次出现呕血和黑便等上消化道出血表现，行保守治疗；其余4例术后超声检查显示分流血管通畅，无上消化道出血表现，血常规指标(红细胞、白细胞、血小板和血红蛋白)较术前改善(表 2)。术后超声显示3例脾脏较术前缩小，2例术后脾脏无缩小者为Roux-Y空肠肝支静脉-门静脉左支分流术治疗患儿。手术前后上消化道造影比较显示3例Rex手术后食管胃底静脉曲张表现消失；另外2例术后存在食管胃底静脉曲张者中，1例为术后复发患儿，1例为术后随访2个月患儿。所有患儿术中肝病理活检未见肝硬化和肝纤维化表现，术中观察肝脏质地正常，无肝纤维化或肝硬化外观表现，肝脏体积较小。

表 1(Table 1)

表 1 胆总管囊肿术后门静脉海绵样变患儿一般情况及预后 Table 1 General status and prognosis of five children 病例 性别 年龄(岁) 随访时间(月) CBD术后发病时间(月) 手术方法 吻合口直径(cm) 门静脉压力(cmH2O) 脾长(cm) 脾厚(cm) 危险因素 术前 术后 术前 术后 术前 术后 1 女 2.8 100 22 LGV 0.6 34 24 13 10 3.8 3.3 严重腹腔粘连，胆总管囊肿残留 2 男 3.2 44 24 RYV 0.4 21 14 11 12.2 3.6 4.3 严重腹腔粘连 3 女 1.7 47 20 RYV 1 27 21 8.9 9.3 2.7 2.9 肝门处粘连 4 女 6.5 36 36 LGV 0.5 40 23 14.6 11.1 4 3 无腹腔粘连 5 男 10.2 2 12 LGV 0.4 29 19 15.2 15.2 6.1 5 腹腔粘连 LGV:胃左静脉-门静脉左支分流术; RYV:Roux-Y空肠肝支静脉-门静脉左支分流术；CBD：胆总管囊肿根治术

表 1 胆总管囊肿术后门静脉海绵样变患儿一般情况及预后 Table 1 General status and prognosis of five children

表 2(Table 2)

表 2 胆总管囊肿术后门静脉海绵样变患儿Rex手术结果 Table 2 Surgical outcomes after Rex shunt 病例 白细胞(×109/L) 红细胞(×1012/L) 血小板(×109/L) 血红蛋白(g/L) 术后超声示吻合口直径(cm) 分流血管流速(m/s) 术后再出血 食管静脉曲张 Rex术后复发原因 Rex术后首次出血时间(月) 术前 术后 术前 术后 术前 术后 术前 术后 术前 术后 1 4.11 4.5 4.63 4.7 98 130 116 126 0.56 0.45 无 无 无 - - 2 6.77 5.96 4.92 4.49 26 81 132 121 - - 有 无 有 分流血管闭锁 22 3 14.28 8.16 3.18 4.38 416 234 83 115 0.72 0.27 无 有 无 - - 4 3.93 6.15 3.05 4.19 192 309 74 100 0.69 0.52 无 有 无 - - 5 2.23 4.14 3.09 3.88 137 209 67 81 0.38 0.13 无 有 有 - -

表 2 胆总管囊肿术后门静脉海绵样变患儿Rex手术结果 Table 2 Surgical outcomes after Rex shunt

在手术效果方面，3例经胃左静脉-门静脉左支分流术者，随访至今无呕血、黑便等上消化道出血表现。术后超声显示分流血管通畅和脾脏较术前缩小，血常规指标较术前改善；术后造影显示2例食管胃底静脉曲张表现消失，1例术后存在食管胃底静脉曲张表现者为仅随访2个月的患儿。2例经Roux-Y空肠肝支静脉-门静脉左支分流术治疗者中，1例术后超声和CT检查显示未见分流血管，术后22个月出现呕血和黑便等上消化道出血表现，考虑为分流血管闭锁导致复发；另外1例术后超声检查显示分流血管通畅，至今无上消化道出血表现；但2例术后脾脏较术前未缩小；术后上消化道造影显示1例术后复发者仍存在食管胃底静脉曲张，另外1例无食管胃底静脉曲张。

门静脉高压是先天性胆管扩张症的并发症之一，其发病率低于3%(25/850)，其中大多数是继发于肝硬化的门静脉高压，只有少数门静脉高压是由于胆总管囊肿压迫、门静脉系统血栓形成或胆总管囊肿术后肝门处反复炎症粘连引发EHPVO^[7-9]。关于胆总管囊肿根治术后发生EHPVO的病例极少，仅个案报道。本研究中5例患儿均为胆总管囊肿根治术后出现EHPVO，与以往类似报道相比，病例数量相对较多。关于胆总管囊肿根治术后出现EHPVO的原因在既往的报道中有过相关分析^[7]，一般分为以下几点：①门静脉周围组织炎症蔓延至门静脉，导致门静脉血栓形成，引发EHPVO^{[7, 10]}。另外，临床中曾报道过新生儿坏死性小肠结肠炎患儿出现门静脉血栓的案例，表明腹腔感染是引发门静脉血栓形成的危险因素^[11]。本研究中的病例2曾在新生儿期患坏死性小肠结肠炎，并行肠造瘘和关瘘术治疗，但此后该患儿又因胆总管囊肿接受胆总管囊肿根治术，其后才出现门静脉海绵样变引发的上消化道出血。结合该患儿既往影像学检查显示门静脉系统正常，可以排除该病例出现EHPVO与新生儿期坏死性小肠结肠炎有关。②机械因素引发的EHPVO，包括胆总管囊肿压迫门静脉和术后门静脉周围组织的粘连^[7]。本研究有2例为腹腔严重粘连，1例仅肝门处粘连，1例腹腔粘连伴有肠粘连，1例无腹腔粘连。由此可见，腹腔粘连可能是引发EHPVO的一个重要危险因素。另外，病例1术中发现胆总管囊肿远端残留，肝管空肠吻合口狭窄，因此手术行肝管扩大成形、囊肿切除和二次肝管空肠吻合术。曾有研究报道，囊肿不完全切除也会压迫门静脉导致EHPVO^[7]。③医源性损伤。因门静脉主干紧邻胆总管，在游离胆总管囊肿过程中对门静脉主干的热力损伤或直接损伤都有导致门静脉血栓的风险，进而引发门静脉海绵样变。然而，本研究中5例患儿胆总管囊肿手术记录均未对门静脉损伤进行描述。但本研究中导致开腹手术胆总管囊肿根治术后门静脉海绵样变的原因可能为门静脉周围组织压迫和医源性损伤，其中腹腔粘连是一个重要的危险因素。当前微创手术治疗胆总管囊肿已经成为较成熟的技术，其较开腹手术引发腹腔粘连的风险低，腹腔镜的放大作用也有利于精细游离胆总管周围组织。因此，为避免腹腔粘连发生和医源性损伤门静脉应首选腹腔镜手术治疗胆总管囊肿。

由于胆总管囊肿根治术后发生EHPVO的报道极少，因此关于其手术治疗的报道亦很少。既往对于小儿EHPVO的治疗采用门体静脉分流术、脾肾分流术治疗，但术后肝性脑病发病率较高。而断流术复发率较高，治疗效果亦不佳。与传统分流手术(门腔分流术、脾肾分流术等)相比，Rex手术能恢复入肝血流，既避免了肝性脑病的发生，又改善了肝脏功能，是当前治疗小儿EHPVO的有效手术方式^[12]。传统Rex手术通过移植颈内静脉，将其两端分别与肠系膜上静脉和Rex隐窝内的门静脉左支相吻合，达到分流门静脉系统血液进入肝内的目的，但术后有出现假性脑肿瘤的风险。另外，为获取颈内静脉，手术增加了颈部切口。为此，本中心采用门静脉系统静脉作为分流血管进行Rex手术，并取得良好效果^[13-15]。采用门静脉系统静脉作为分流血管的优势是：①避免颈部切口，仅一个腹部手术切口；②就地取材，根据门静脉系统静脉情况选择合适的分流血管，可选择搭桥手术或转流手术^[12]; ③门静脉高压状态下门静脉系统静脉处于扩张状态，管径较正常儿童粗，利于作为分流血管进行血管吻合。不可否认，当前采用颈内静脉进行Rex手术依然是很多开展该手术的医疗中心的首选。但本中心的改良Rex手术(18.8%)与既往报道的传统Rex手术(4% ~28.1%)在术后再出血发生率方面没有明显差别^[13]。

鉴于本中心开展改良Rex手术的经验，本研究依然选择改良Rex手术治疗胆总管囊肿根治术后门静脉海绵样变。关于Rex手术指征和分流血管的选择，我们在既往报道中均反复提及^{[5, 6, 13, 15]}。采用改良Rex手术的手术原则及分流血管选择条件：①术中肝内外门静脉造影诊断为EHPVO，肝内门静脉左支通畅，且门静脉左支起始部直径>2 mm；②术中肝活检显示无肝纤维化和肝硬化，排除肝脏原因导致的门静脉高压；③分流血管直径>5 mm，长度可实现无张力吻合。除此之外，本研究中5例均为胆总管囊肿根治术后患儿，多数伴有腹腔粘连或严重腹腔粘连，若广泛游离腹腔不仅会增加手术难度，而且因广泛游离粘连术后会增加再次粘连的风险。因此，我们在选择分流血管时采用“就近取材”的原则，在分流血管满足上述条件的前提下，尽量选择靠近肝门处的门静脉血管，这样能避免过分游离粘连增加手术难度和副损伤风险。本研究中，3例患儿接受胃左静脉-门静脉左支分流术，2例患儿因胃左静脉管径较细(< 5 mm)，接受Roux-Y空肠肝支静脉-门静脉左支分流术治疗。关于胃左静脉-门静脉左支分流术的优缺点我们在既往报道中已描述，在此不再复述^[13]。本研究中2例患儿采用空肠肝支静脉作为搭桥血管，原因为：①术中发现Roux-Y空肠肝支静脉较粗大，侧支较少，血管较直，满足作为分流血管条件；②空肠肝支静脉靠近Rex隐窝，无需广泛游离即可与门静脉左支相吻合，避免选择其他静脉作为搭桥血管广泛游离周围组织的弊端；加之该2例患儿均存在腹腔粘连，若选择其他门静脉系统静脉作为分流血管会不可避免地增加腹腔脏器损伤的风险，又增加了手术的时间和难度、术后再次粘连的风险也会增加；③之所以不选择颈内静脉作为搭桥血管进行传统Rex手术，一方面是因为增加了颈部切口；另一方面是将颈内静脉搭桥在肠系膜上静脉和门静脉左支之间，对于该2例存在腹腔粘连的患儿需广泛游离腹腔才能实现。因此，本研究中的这2例患儿未选择颈内静脉作为搭桥血管。但Rex手术后1例(病例2)因分流血管闭锁出现复发。复发原因可能为既往多次手术导致腹腔粘连，继而引发分流血管压迫或成角，导致血管血栓形成引起复发。Chin等^[16]研究发现，以往做过分流术或脾切除术的肝外门静脉高压患儿再次行Rex手术治疗时，其分流血管通畅率明显低于首次行Rex手术的患儿，原因可能是以往的手术操作导致血管卷曲和成角，阻止了血流通过分流血管进入肝内，进而引发分流血管血栓形成。另外一个原因可能与空肠肝支静脉的条件有关系，虽然术中观察发现该血管管径和长度均满足作为分流血管的条件，但其并非直接从门静脉发出的静脉分支血管(如胃左静脉和肠系膜下静脉)，在门静脉高压缓解后，其血流速度将减慢，易于发生分流血管血栓形成。尽管如此，本研究探索性采用Roux-Y空肠肝支静脉作为分流血管，为治疗此类疾病提供了一个可选择的Rex手术方法。

综上所述，Rex手术治疗小儿胆总管囊肿根治术后门静脉海绵样变是一种安全可行的手术方法。在分流血管选择中，胃左静脉-门静脉左支分流术是一种可靠的Rex手术方法。