门静脉海绵样变性(cavernous transformation of the portal vein, CTPV)属肝前性门静脉高压，多见于儿童，约占小儿门静脉高压症的40%^[1]。肠系膜上静脉-门静脉左支旁路分流术(mesenteric-to-left portal vein bypass, MLPVB)是目前广泛认可的治疗儿童CTPV的方法，又称Rex手术。其原理为跨越栓塞血管，截取自身正常体静脉(颈内静脉多见)，将肠系膜上静脉与肝内门静脉左支吻合，恢复肝脏正常血流灌注^{[2, 3]}。尽管有报道发现中长期Rex手术后桥血管通畅率＞90%，但也有文献报道了Rex手术后发生桥血管狭窄和血栓形成等情况^{[2, 4]}。吻合口肠系膜侧或肝侧均可能狭窄，但由于桥血管与肝内门静脉角度关系，肝侧发生的并发症更为多见。吻合口狭窄需要手术矫正，血管腔内介入有可能解除狭窄，从而避免不必要的重复手术。本研究经皮肝门静脉入路，通过球囊扩张术改善Rex手术后桥血管与肝内门静脉左支吻合口狭窄，并取得良好的效果，现报道如下。

2018年11月至2019年4月由广州市妇女儿童医疗中心收治的儿童门静脉海绵样变Rex手术后桥血管吻合口狭窄并行介入手术治疗的患儿5例，其中男童2例，女童3例，年龄1.9~11岁，术前检查包括上腹部超声、薄层增强CT扫描、CT血管造影(CT angiography, CTA)检查、血常规、肝肾功能、凝血四项。5例患儿Rex手术后6个月至3年，术前超声或CT检查显示桥血管吻合口不同程度狭窄，狭窄口内径为1~3.5 mm，超声测狭窄口血流速度为86~148 cm/s。Child-Pugh分级5例均为A级。5例患儿脾脏均增大；1例发生呕血；1例血小板明显减少(术前血常规示血小板31×10⁹/L)；5例患儿肝肾功能、凝血四项大致正常，无介入手术禁忌证。血管造影机采用GE Advantx LCV数字减影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)系统。

患儿气管插管全身麻醉后，常规消毒右下胸腹壁皮肤，铺巾。在DSA及超声引导下使用22G肝穿针穿刺肝内门静脉右支，退针芯后，在套管针尾端接5 mL注射器(内有造影剂)，缓慢退套管针，同时注入造影剂，若造影剂流入肝内门静脉证实穿刺成功。在DSA透视下送入导丝至肝内门静脉右支主干，撤肝穿刺套管针，置换6F血管鞘，并送入4F超滑Cobra 2导管(日本Terumo公司)造影，证实导管头位于肝内门静脉腔内，同时显影门静脉左支矢状部与桥血管吻合口大致位置。结合术前增强CT所示血管吻合口具体方位，应用(微)导丝通过血管吻合口狭窄部，逆行进入肠系膜上静脉属支。采用自动高压注射器进行造影。行DSA造影时以肝门为中心，造影剂选用碘佛醇12 mL，注射速率为3 mL/s，采像时间12 s，压力限值600 psi。行DSA造影时麻醉师暂停呼吸机约30 s，避免呼吸伪影。通过造影图像确认桥血管与肝内门静脉左支吻合口狭窄程度，并以4F导管为参照物，测量狭窄口内径，选择拟行扩张球囊的直径。通过测压装置对球囊扩张前、后的血管吻合口两侧分别进行测压。球囊扩张完毕后，退出球囊导管，再退出血管鞘管，为避免肝穿刺道出血，退血管鞘管时在肝实质穿刺道填塞明胶海绵。术后，给予止血、补液等对症治疗，并监测血压、心率及血氧饱和度。12 h内复查血常规监测血红蛋白含量，确定无活动性内脏出血征象。

5例CTPV患儿共行8次经皮肝穿刺门静脉入路血管扩张介入术。其中3例仅行1次介入术(2例成功，其中1例详见图 1，另1例未成功)。1例行2次介入(第1次未能成功将导丝通过狭窄口，6个月后行第2次介入术，成功实施血管狭窄吻合口球囊扩张术)，见图 2。1例因吻合口极度狭窄，约1 mm，狭窄口后血管呈瘤样扩张，瘤样扩张内径最宽约20 mm，该患儿行3次介入术(前2次通过导丝/微导丝多次探路，均未能成功将导丝通过血管吻合口狭窄部，第3次联合肝胆外科，开腹从肠系膜静脉属支置管，顺行性肠系膜上静脉入路，成功实施球囊扩张术)。4例成功实施球囊扩张术患儿均行肝外门静脉测压，扩张术后肝外门静脉压下降4~11 mmHg。球囊扩张术后随访6~9个月，患儿脾功能亢进、门静脉高压症状较前改善，随诊超声显示血管吻合口内径较术前扩大。5例CTPV患儿8次介入术中均未出现并发症。5例CTPV患儿临床资料详见表 1。

图 1(Fig. 1)

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图 1 病例1因门静脉海绵样变实施Rex手术，术后出现血管吻合口狭窄A：肝穿刺导管鞘置入门静脉左支造影，显示膨大血管腔，未见血管吻合口狭窄处；B：导丝通过桥静脉吻合口狭窄段；C、D：应用40 mm×6 mm、40 mm×8 mm球囊对狭窄部进行扩张，各2次；E：球囊扩张术后造影原狭窄处明显改善 Fig. 1 Case 1 underwent Rex surgery due to CTPV and vascular anastomotic stenosis occurred postoperatively A:Hepatic puncture catheter sheathed portal vein left bronchography showed enlarged vascular lumen.However, vascular anastomotic stenosis was absent; B:Guide wire passed the venous anastomotic stenosis segment; C-D:Stenosis was dilated twice with a 40 mm×6 mm, 40 mm×8 mm balloon each time; E:Original stenosis expanded significantly after dilatation.

图 2(Fig. 2)

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图 2 病例2因门静脉海绵样变实施Rex手术，术后出现血管吻合口狭窄A：肝穿刺导管鞘置入门静脉造影，显示膨大血管腔，未见血管吻合口狭窄处；B：导丝通过桥静脉吻合口狭窄段；C、D：应用40 mm×6 mm球囊对狭窄部进行扩张，共2次；E：球囊扩张术后造影显示原狭窄处较前改善 Fig. 2 Case 2 underwent Rex procedure for CTPV and vascular anastomotic stenosis occurred postoperatively A:Intravenous venography showed enlarged vascular lumen.However, vascular anastomotic stenosis was absent; B:Guide wire passed the venous anastomotic stenosis of bridge vein; C-D:Application of 40 mm×6 mm balloon for expanding stenosis twice; E:Stenosis improved after dilatation.

表 1(Table 1)

表 1 5例行经皮经肝穿刺门静脉入路血管扩张术CTPV患儿临床资料 Table 1 Clinical data of 5 CTPV children undergoing percutaneous transhepatic portal vein vasodilation 序号 性别 年龄(岁) 介入术前血小板数量(×109/L) 介入术 狭窄口内径(mm) 肝外门静脉压力(mmHg) 术中并发症 术后随访时间(月) 血小板(×109/L) 狭窄口内径(mm) 速度(cm/s) 术前 术后 术前 术后 病例1 女 11 31 第1次未能成功将导丝通过血管吻合口狭窄处，第2次成功 2.6 5.9 19 8 无 9 70 4.2 106 病例2 男 5 208 介入术球囊扩张成功 3.7 4.5 15 11 无 8 212 3.1 91 病例3 男 5 102 介入术球囊扩张成功 3.0 5.5 25 20 无 6 115 4.0 138 病例4 女 8 109 第1、2次介入术未能成功，第3次联合肝胆外科开腹，从肠系膜上静脉属支入路，并成功实施球囊扩张术 1.0 3.0 19 15 无 4 103 3.5 75 病例5 女 1.9 143 未能成功将导丝通过血管吻合口狭窄处 2.2 - - - 无 - - - -

表 1 5例行经皮经肝穿刺门静脉入路血管扩张术CTPV患儿临床资料 Table 1 Clinical data of 5 CTPV children undergoing percutaneous transhepatic portal vein vasodilation

儿童CTPV的临床研究及治疗近年来取得了很大进步，Rex手术是目前得到广泛认可的治疗CTPV的手术方式，其优点包括^[5-9]：①降低肝外门静脉压力，同时维持肝脏的血流灌注，术后接近正常儿童肝脏生理功能，从根本上预防肝性脑病的发生；②有效降低上消化道出血的危险性；③缓解脾功能亢进，脾脏体积缩小，血细胞数量逐渐恢复正常。虽然有报道中长期Rex术后桥血管通畅率＞90%，但术后桥血管吻合口狭窄为相对多见且较为严重的并发症。吻合口肠系膜侧或肝侧均可能狭窄，但由于桥血管与肝内门静脉角度关系，肝侧发生的并发症更为多见^[10]。吻合口狭窄需再次外科手术矫正，近期兴起的经皮肝穿刺肝内门静脉介入术有助于解除狭窄，从而避免不必要的重复开腹手术。吻合口狭窄所引起的临床症状包括脾脏继续肿大，血小板计数持续减少，静脉曲张破裂出血复发等门静脉高压症状。血小板持续减少是脾功能亢进一个重要迹象。超声检查可以测量血管吻合口内径以及狭窄处血流速度，具有监测桥血管吻合口狭窄情况的重要价值，但是亦存在操作者主观因素影响。

门静脉海绵样变Rex手术后桥血管吻合口狭窄球囊扩张术文献报道极少。Bambini等^[11]于2000年提出了门静脉海绵样变患儿Rex手术后桥血管吻合口狭窄行介入术的可行性。Thornton等^[12]于2005年报道了一例11岁CTPV患儿Rex手术后并成功实施经皮肝穿刺逆行性血管球囊扩张术，术中无并发症，术后随访5个月，原狭窄处通畅无继续变窄，门静脉高压症状明显改善。Lautz等^[13]报道了15例Rex手术后吻合口狭窄患儿，共行27次血管内介入术，包括17例球囊静脉成形术，4例切开球囊静脉成形术，5例支架置入和1例球囊静脉溶栓治疗。其中9例(60%)已通过血管介入治疗成功，3例(20%)虽然介入手术成功，但随访存在复发性狭窄，3例(20%)介入操作失败，后行开腹手术。介入手术成功患儿狭窄口平均压力梯度从11 mmHg降低至5 mmHg，血小板计数提高。本组5例CTPV患儿共行8次介入手术，仅2例1次介入手术成功；1例未成功；另1例第1次未能成功将导丝通过狭窄口，6个月后行第2次介入手术，成功实施血管狭窄吻合口球囊扩张术；最后1例患儿因吻合口极度狭窄，前2次尝试多次将导丝通过狭窄部均未成功，第3次联合肝胆外科，开腹从肠系膜静脉属支置管，顺行性肠系膜上静脉入路，成功实施球囊扩张术。狭窄口越窄，血流速度越大，狭窄后血管腔囊状扩张，介入操作时导丝缺乏有效血管壁支撑，将导丝逆行性通过狭窄口极其困难。笔者认为实施此介入术关键要点如下：①术前需行CT及超声检查，确定桥血管吻合口狭窄处具体位置；②Rex手术后定期复查超声非常重要，若狭窄口< 2 mm或狭窄后血管扩张囊腔直径>2倍邻近门静脉主干，将导丝逆行性通过狭窄口难度较大。5例患儿8次介入术中均未出现并发症。国内外学者认为Rex术后给予抗凝治疗有助于减少分流血栓的发生率，并不会增加上消化道出血的发生率。球囊扩张术后血管内壁损伤，我们给予抗血小板药以防球囊扩张后吻合口血管内壁撕裂处血小板聚集，减少再度狭窄的概率，但长期疗效如何，还需进一步研究^[14-16]。

本文的局限性在于：虽然球囊扩张术为避免门静脉海绵样变Rex手术后桥血管吻合口狭窄再次手术带来曙光，但远远不够，仍存在不少疑惑值得进一步探讨与验证。如吻合口狭窄到什么程度需行介入扩张术，再次介入手术时间点的选择以及术后止血(避免肝穿刺道出血)与抗血小板凝聚(狭窄段球囊扩张后血管内壁撕裂)措施的应用，血管支架植入术及经皮脾穿刺脾静脉入路球囊扩张术的应用等。本组病例少，随访时间较短是本文的局限性，仍需继续扩大样本量，提升经皮肝穿刺肝内门静脉入路逆行性血管球囊扩张的技术，并形成规范化操作，确定哪些患儿适合球囊扩张术、支架置入或外科开腹再次手术。

综上所述，经皮肝穿刺肝内门静脉入路，对门静脉海绵样变Rex手术后桥血管吻合口狭窄的患儿实施球囊扩张术具有创伤小，见效快的特点，但可能需要多次重复干预。将来的工作需建立该类患儿实施介入手术的客观标准，使得对儿童CTPV的治疗措施更加完善。