胰腺真性囊肿(pancreatic true cyst，PTC)临床上非常少见，小儿中则更罕见，仅占儿童胰腺囊肿的1%左右，包括先天性囊肿、滞留性囊肿、肠重复型囊肿等^{[1, 2]}。但在术前阶段，PTC较难与胰腺假性囊肿和胰腺囊性肿瘤相鉴别。2016年2月武汉市妇女儿童医疗保健中心收治1例巨大胰腺真性囊肿患儿，现将诊治经过报道如下：

患儿，女，1岁8个月，因“体检发现腹部包块4 d”入院。4 d前家属无意间发现患儿腹部有一巨大包块，伴腹胀，无腹痛，无恶心呕吐，无发热、黄疸，无尿频、尿急。否认胰腺炎及腹部外伤病史。查体：腹膨隆，腹肌软，中上腹部可触及一巨大包块，大小约17 cm×9 cm×15 cm，质韧，表面光滑，较固定。腹部彩超提示腹腔内有一巨大囊性包块，大小约20 cm×8 cm×14 cm，边界清晰，壁薄光滑，其内呈液性暗区，考虑肠系膜囊肿或淋巴管瘤。腹部MRI提示中上腹部有一巨大长T1、T2信号肿块影，大小约13.4 cm×9.15 cm×16.4 cm，考虑囊性畸胎瘤或淋巴管瘤，血清CEA、AFP、CA199水平均正常，血清淀粉酶373 U/L(正常值30~110 U/L)。术中见肿块位于胰腺中段，未与主胰管相通，紧邻肠系膜上血管，位于结肠中动脉左侧，为单腔囊性肿块囊腔，直径约14 cm(图 2)，行腹部包块切除术，术后病理检查证实为先天性胰腺囊肿。患儿术后未见胰瘘，血清淀粉酶降至正常，2周后痊愈出院。

讨论 小儿PTC属于胰腺囊性病变中的一种，目前胰腺囊性病变倾向于分为胰腺假性囊肿、真性囊肿和胰腺囊性肿瘤^[3]。在胰腺非肿瘤性囊性占位性病变中发生的多为胰腺假性囊肿，约占75% ~90%。而小儿PTC少见，多于偶然情况下发现，国内外文献也多以个案报道为主^{[1, 4]}。胰腺假性囊肿多由胰腺外伤或感染引起，胰管阻塞可导致胰液局部积聚而形成囊肿；因其囊壁由周围器官的浆膜纤维组织、炎性肉芽组织和含铁血黄素构成，缺乏内衬上皮细胞而被称为假性囊肿^[5]。目前多数PTC病因不明确，可能由先天性胰腺发育异常引起，囊肿通常为单一囊腔，内衬上皮细胞。由于囊腔多不与主胰管相通，囊液多为无酶活性的淡黄色液体，因此继发感染时可伴有囊液淀粉酶含量增加^{[1, 6, 7]}。部分患者可能合并有囊性纤维化而伴有全身其它脏器多发囊肿(如肝、肾囊肿等)^[7-9]。此次报道的小儿PTC术后病理检查证实为先天性囊肿，但病因并不明确，可能因胰管发育异常所致，遗憾的是本例患儿因术前误诊未行囊液淀粉酶检测，也未进行及时的术前处理。胰腺囊性肿瘤在婴幼儿和儿童中少见，多见于成人，约占胰腺肿瘤的10%^{[10, 11]}。依据典型病史(如腹部外伤史、反复胰腺炎史或上腹部手术史)，结合临床表现及腹部影像学检查，胰腺假性囊肿的诊断并不难。然而由于小儿PTC临床上非常罕见，且临床表现与其它胰腺囊性疾病相似(如仅表现为无症状的腹部包块，或仅出现腹痛、恶心、呕吐等不典型表现)，因此术前鉴别诊断存在一定困难。临床诊断往往需要借助影像学检查，腹部彩超、CT或MRI虽能准确显示包块及其位置、大小、壁的厚度以及与周围脏器的关系，甚至可以通过经内镜逆行性胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP)明确包块是否与胰导管相通，但对于明确囊肿的性质仍缺乏足够的特异性^{[1, 4, 13]}。本例虽然已行腹部彩超及MRI检查，但术前诊断仍出现了误判，最终通过术后病理检查才被确诊为胰腺先天性囊肿。对于术中发现囊肿性质不明确者，不能排除囊性肿瘤性病变；如发现有癌变倾向的黏液性囊性瘤、实性囊性假乳头状瘤等，术中应积极行快速冰冻病理检查，而不能过于依赖影像学检查结果。

因国内外尚缺乏大宗病例报告，小儿胰腺假性囊肿的治疗目前仍存在争议，主要包括保守治疗、内引流及外引流等^[14]。对于胰腺真性囊肿或囊性肿瘤，即使术中行快速冰冻病理检查也不能排除癌变倾向；且由于囊肿壁具有分泌功能，因此原则上应将囊肿完整切除。根据囊肿性质、部位、大小及与周围组织的关系，可行囊肿单纯切除、胰体尾切除伴或不伴脾脏切除及胰十二指肠切除术。随着医疗技术的进步，目前腔镜技术也开始应用到胰腺囊肿切除术中^[13]。本例由于囊肿位于胰腺中段，且囊腔未与主胰管相通，行单纯囊肿切除术后患儿恢复尚可，血清淀粉酶降至正常，未发生胰瘘及胰腺炎，随访至今未复发。