临床小儿外科杂志  2019, Vol. 18 Issue (1): 73-77
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先天性马蹄内翻足Ponseti疗法的研究进展
陈安辉1 , 刘振江2     
1. 中国医科大学研究生院(辽宁省沈阳市,110122);
2. 中国医科大学附属盛京医院小儿骨科(辽宁省沈阳市,110004)
摘要:先天性马蹄内翻足(congenital talipes equinovarus, CTEV)是最常见的儿童足部畸形之一,发病率为1‰~4‰。畸形包括高弓足、前足内收、跟骨内翻和踝关节跖屈。CTEV在未经治疗的情况下畸形会持续至成年,严重影响患者的步态和生活质量。Ponseti疗法作为一种保守的治疗方案,由于其疗效显著,已成为许多医者优先考虑的治疗方案之一。经Ponseti疗法治疗后的CTEV,足部X线片和MRI可以反应骨性结构排列和足及小腿软组织的变化,有助于疗效和预后的评估。本文将对CTEV的Ponseti疗法及影像学研究进展进行综述。
关键词先天性马蹄内翻足; Ponseti疗法
Research advances of Ponseti therapy for congenital talipes equinovarus
Chen Anhui1 , Liu Zhenjiang2     
1. Graduate School of China Medical University, Shenyang 110122, China;
2. Department of Pediatric Orthopaedics, Shengjing Hospital, China Medical University, Shenyang 110004, China
Abstract: As one of the most common pediatric foot deformities, congenital talipes equinovarus (CTEV) affects approximately 1-4 per 1000 live births. CTEV is characterized by cavus of midfoot with forefoot adductus and hindfoot equinovarus. It persists into adulthood and severely impairs gait and quality-of-life for untreated children. Conservative treatment should be started as early as possible. Ponseti's method has become a global gold standard of nonsurgical treatment for CTEV. Radiography and magnetic resonance imaging of affected feet may visualize bony and soft tissue structures in feet and aid in assessing the efficacy and prognosis. This review introduced recent advances of Ponseti's method and imaging researches for CTEV.
Key words: Congenital Talipes Equinovarus; Ponseti Therapy

先天性马蹄内翻足(congenital talipes equinovarus, CTEV)是常见的儿童足部畸形之一,发病率为1‰~4‰[1]。在中国,CTEV的发病率约为0.512‰,且呈现出男性高于女性、农村高于城市、西部地区高于其他地区的流行特征[2]。CTEV的主要表现为前足内收、中足高弓、后足内翻及踝关节跖屈,有时还可出现胫骨内旋[3]。较为理想的治疗结局是获得无痛的、有功能的踯行足(足跟及足底同时着地),且不需穿戴任何矫形辅具[4]。但由于CTEV的病因复杂,因此其最佳治疗方式一直存在争议。

早期,人们提倡CTEV保守治疗,后一度转向手术治疗,但近年来又有重新回归保守治疗的趋势,其中Ponseti疗法为保守治疗方案的一个典型代表[5]。2014年的统计数据显示,193个联合国成员国中有113个国家采用Ponseti疗法治疗CTEV[6]。其基本治疗原则包括:①除跖屈畸形外,马蹄内翻足的所有畸形必须同时矫正;②前足相对于后足旋前导致的高弓畸形,可通过旋后前足来矫正;③将足外展时应稳定距骨头,通过拇指按压距骨头外侧避免踝穴中发生旋转;④当跟骨充分外展,与距骨的相对位置正常时,才能矫正除踝关节跖屈外的所有畸形;⑤治疗踝关节跖屈畸形常需行经皮跟腱切断术。患儿通常在出生后1周内开始接受治疗,经过4~6次的手法矫正、长腿石膏固定及经皮跟腱切断术后,畸形初步矫正率可达95%以上。治疗后需每天穿戴支具23 h以上并持续至少3个月,随后每天的穿戴时长调整为12~14 h,持续至4~5岁,以防止畸形复发。由于Ponseti疗法便于术者理解、操作简单、疗效显著、花费较少,因此被广泛接受。本文对近年来Ponseti疗法的研究进展作一综述。

一、经典Ponseti疗法的疗效

随着Ponseti疗法被广泛应用,医生们发现该方法的有效率并不高。研究发现,有10% ~40%的病例通过系列石膏矫形最终治疗失败,必须通过手术解决畸形问题[7, 8]。这与Ponseti本人报道的结果(有效率约95%)相差较大。2014年的一篇系统综述将不同研究间有效率存在差异的原因归咎于部分术者未严格遵循Ponseti疗法的原则及技术要点(包括手法矫形、石膏固定、PAT、支具的使用等)进行治疗[7]。在该综述纳入的19篇文章中,复发率最高达62.5%[9],再手术率最高达39.4[10]。Miller等人[8]调查了2个CTEV治疗中心,其中一个中心并未采用标准Ponseti疗法进行治疗,保守治疗失败后再手术率为46%。另一中心严格遵守Ponseti疗法的治疗原则,再手术率仅1.7%。Mayne[11]等人通过为期5年的随访发现,专业Ponseti诊所治疗CTEV的预后明显优于其他大型医疗机构。Dunkley等人[12]在为期4.6年的随访中发现,在专业矫形外科医生指导下,理疗师进行手法复位及石膏固定系列治疗后的CTEV复发率仅6%,在专业医师指导下应用Ponseti技术治疗CTEV的失败率和复发率均非常低。可见,严格遵守Ponseti技术的治疗原则对于提高疗效具有重要意义。

二、缩短矫形疗程

标准的Ponseti系列石膏矫形技术需要每周进行1次手法矫正和石膏固定,一般需5~6次石膏矫形和PAT后,再行石膏固定3周,之后可在家中进行支具维持治疗[13]。为减轻家庭医疗经济负担并尽量缩短疗程,Harnet等[14]对比了短疗程组(每周行2次石膏固定)和标准疗程组(每周行1次石膏固定)治疗CTEV的疗效,结果显示行PAT前短疗程组治疗周期明显短于标准疗程组,但两组间的矫形效果无显著差异。许瑞江等[15]研究发现,短疗程组完成除跖屈外的畸形矫正平均需20.61 d,标准疗程组平均需35.35 d,但两组石膏塑形次数无显著差异。Elgohary等[16]的研究亦表明标准疗程组(平均疗程33.36 d)与短疗程组(平均疗程18.13 d)的矫形效果无显著差异。由此可以看出,短疗程方法在不影响矫正效果的前提下,大大缩短了治疗时间。虽然疗程的缩短本质上只是加快了系列手法复位的进程,并未从原则上改变Ponseti的治疗方式,但几乎能取得与原治疗方法一致的疗效,因此极大改善了治疗效果。对大龄及畸形相对僵硬的患儿,更加频繁的手法复位能否提高矫正成功率仍需进一步研究。

三、改进矫形方法

1. Kumar等[17]认为治疗新生儿CTEV时应首先进行PAT,再将患足通过手法复位矫正到正常位置,最后行石膏固定,3周后改用外展支具维持。对于整个疗程中仅行1次手法复位的患儿,仍遵循Ponseti疗法中手法复位的顺序,先纠正高弓、内收及内翻畸形,最后纠正马蹄畸形。此改良Ponseti疗法可明显减少治疗时间,而疗效却几乎与标准Ponseti疗法一致。

2. CTEV的延误诊治是指因患儿在学步期前未经任何治疗或仅行小手术而出现的CTEV未完全治愈情况,治疗方式常采用软组织松解术和截骨术,但容易造成足部瘢痕、僵硬﹑功能和外观评分差[18, 19]。虽然标准Ponseti疗法治疗此类CTEV疗效好且并发症少,但踝关节背屈通常只能纠正至5°以内,仍然会对患儿蹲坐过程造成影响[20-22]。Mehtani等[23]对标准Ponseti疗法进行改良,发现在延误诊治的CTEV患儿中,畸形的弓形足会随年龄的增长而变得越发僵硬,分步的手法复位和石膏固定需花费大量时间。因此在纠正弓形足的同时,可将跟骨和中、前足以距骨头为支点进行外展后再行石膏固定,此种方式可减少2~5次石膏固定。此外,在维持矫正的阶段,可每2周1次使用膝下石膏固定,固定2次后改为夜间穿足外展支具固定3~6个月。再者,患儿父母应对患儿的踝关节进行拉伸锻炼,每天2~3次,每次2~3 min。

四、改进塑形材料

为维持足部在距骨下的有效外展位,防止石膏滑脱,Ponseti疗法要求使用膝上石膏固定的方式[13]。有前瞻性研究表明,应用膝下石膏固定极易导致石膏滑脱,总固定塑形次数较膝上石膏多出约50%[24]。但膝上石膏不便于会阴部的日常清洁,且拆除过程繁琐[25];同时有可能导致小儿骨骼生长发育受阻和骨质疏松[26]。Brewster等[27]尝试用软保护垫膝下固定的方式来矫正CTEV。将患足手法复位后,首先在距骨头处放一小片Granuflex保护垫以保护因足外展而褶皱的皮肤,后采用软质敷料(3M Health Care, St Paul, Minnesota)进行膝下包裹,在足跟处压出一道凹痕以防止敷料滑脱,最后用胶布固定。结果显示,行PAT前平均固定时长及平均总固定时长分别为8.5周与10周,与经典膝上石膏固定组相比,复发率及需行PAT治疗率均无统计学差异。

因熟石膏具有良好的可塑性,Ponseti推荐将其作为塑形的固定材料,但熟石膏存在难护理、笨重、拆除困难等缺点[28, 29]。半硬玻璃纤维作为熟石膏的替代材料,除可塑性强外,还具有轻便舒适、易拆除等优点。通过对比研究,Hui等[30]发现应用熟石膏和半硬玻璃纤维进行矫形固定的次数无统计学差异,但舒适的半硬玻璃纤维更容易让患儿接受。Aydin等[31]研究发现,与熟石膏相比,半硬玻璃纤维的固定效果同样显著,且具有并发症少、家长满意度高、便于应用和拆除等优点。

五、改进支具

足外展支具在Ponseti疗法中具有十分重要的应用价值,它能将患足维持在矫正位置,矫正因生长发育不良而导致的畸形。与畸形的严重程度、开始接受治疗的年龄和治疗方式等因素相比,依从性对畸形是否复发的影响更大,良好的依从性可在很大程度上提高疗效,而佩戴支具的依从性差的原因主要包括:①支具易引起皮肤破溃和水泡;②支具横杆限制了患儿下肢的活动,使患儿产生抵触感;③家长对支具的作用认识不够[32, 33]。为此,有学者提议对支具进行改良,以提高患儿维持治疗期间的依从性。

Solanki等[34]采用低温可塑性材料制作了无横杆的足踝矫形器,维持患足于矫正位置。这种足踝矫形器改良的关键之处在于其着力于距下关节,而非传统外展支具将胫骨置于外旋位;它穿戴舒适,不影响患儿的运动发育,极大程度上提高了患儿依从性。Abdi等[35]用可折叠的铰链代替Denis-Browne支具的横杆,允许双足在维持矫正位置的前提下同时做对称活动,因此更易于被患儿接受,且维持矫形效果良好。Chong等[36]曾开展一项动态横杆支具与固定横杆支具疗效对比的前瞻性研究,随访18.7个月后发现两组复发率无显著差异。

综上所述,目前CTEV的治疗倾向于早期化和非手术化。经典的Ponseti系列石膏矫形用于治疗CTEV效果显著、预后良好,其疗效得到了多数研究者认可。Ponseti疗法的最大优势在于充分把握了跗骨关节运动的一体性,抓住了矫正内翻畸形的关键——以距骨头为支点将足部旋后、外展,从而大大提高了保守治疗的成功率。同时,为了帮助患儿获得更舒适的治疗体验,Ponseti疗法还需从多个方面(塑形材料、支具种类、疗程等)不断改进。

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