炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)是一种较少见的间质性肿瘤，多发生于肺、肝等处，发生于小肠的情况极为少见，现将本院近期收治的小肠IMT继发肠套叠1例报告如下：

患儿，男，年龄2岁4个月，主诉“间断性腹痛2 d余”入院，家长诉患儿于2 d前着凉后感阵发性腹痛，右侧腹部更严重，每次间歇10余分钟，发作时间约30 s，伴非喷射性呕吐，量不多，为胃内容物；伴腹泻，4~5次/天，大便颜色未见明显异常，自行使用“肚脐贴”后未见明显好转。1 d前腹痛程度较前加重，间隔时间缩短为7 min左右，伴随症状及持续时间未见明显变化，当地医院抗炎补液治疗后未见明显好转，来本院行超声检查提示：肠套叠，需除外继发因素。故以“急性肠套叠，继发因素不除外”收治入院。既往及生长发育史：G1P1，足月顺产，母亲患有乙肝。体格检查：体温：37.2℃；脉搏：124次/分；呼吸：26次/分；体重：12.0 kg，发育及营养良好，精神反应可，腹稍紧张，未见明显胃型、肠型，右侧腹压痛，可触及包块，最长径约5 cm，全腹部叩诊呈鼓音，移动性浊音阴性。实验室及影像学检查：CRP < 8 mg/L；白细胞：4.14×10⁹/L；传染性标志物筛查阴性；超声检查：右侧腹可见同心圆征象，截面约3.8 cm×3.0 cm，走行迂曲，套入部可见间断积液，透声可，套入起始部可见一低回声结节，大小约1.9 cm×1.0 cm，无皮髓质结构，内可探及血流信号，阑尾无明显套入，结肠回声未见明确异常，升结肠腔内可见套入的小肠。少量腹水，深约2.1 cm，透声可。治疗经过：患儿入院完善相关检查，胃肠减压，急诊行开腹探查术，探察见包块位于右中腹，将包块取出腹腔，为肠套叠，套叠块大小约15 cm×5 cm×3 cm，套叠为回回结型，复位套叠后见肠管色泽良好，套叠头部肠管内凹，可及肠壁内肿物，质硬，打开系膜对侧缘肠壁，将肿物外翻，呈蘑菇头状，大小约2.4 cm×2.1 cm×0.9 cm，基底宽，于系膜对侧缘肠管内壁附着，纵行切面为实性、灰黄，切除肿物及两侧肠管约5 cm送检。术后病理检查结果：小肠炎性肌纤维母细胞性肿瘤(距回盲部30 cm)，肿瘤侵犯肠壁全层，肠管断端未见肿瘤浸润；免疫组化：CD117(偶见+)，ALK(-)，SMA(+)，Ki-67(5%+)，CD3(散在+)，CD138(偶见+)，Desmin(偶见+)，Calponin(+)；原位杂交：EBER(-)。FISH基因监测结果未提示ALK基因重排，术后予支持及抗炎治疗，6 d后出院，定期随访，患儿状况尚可。

讨  论

2002年WHO将炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)定义为由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和(或)淋巴细胞炎性细胞的一种间叶性肿瘤^[1]。该病多发于儿童及青少年，女性稍多于男性^[2]。常见发病部位为肺、肝，亦可发生于组织及内脏等各个解剖部位。病因暂不明确，可能与创伤、炎性反应等多种因素有关，有报道ALK基因重排参与IMT的病情发展^[3]。临床上由于所在部位的不同而症状多样，如泌尿系统IMT可不同程度地表现为腹痛、血尿、尿频、尿痛，呼吸系统IMT可表现为咳嗽、咳血、胸痛等^[4-5]。诊断方法主要包括超声、CT、MRI等影像学检查，但均无较高的特异性，也有使用PET/CT的研究报道，但其表现受到肿瘤细胞的生物学组成、炎性细胞的比例及活化程度的影响^[6]。因此，完全确诊仍然依靠活组织病理学检查。根据其病理组织学类型可分为：①黏液血管型(女性多见)；②梭形细胞密集型；③纤维瘢痕型(男性多见)^[7]。ALK蛋白的表达与基因检测有助于疾病的诊断与治疗^[1]。一般治疗以手术为主，观察疗法亦可能有效^[8]。

腹部IMT多见于肠系膜，少见于小肠，以肠套叠就诊的情况则更为罕见。其临床表现可包括恶心、便秘、便血、腹痛和腹胀等消化道症状。超声由于其安全、无创、快速的特点，在该病的早期诊断中起到重要作用，CT小肠造影及MRI检查亦可用作辅助诊断手段^{[9, 10]}。本例患儿有腹痛表现，体格检查于右侧中腹部可及一长径约5 cm的腊肠样包块，超声报告“同心圆征并套入起始部可见一低回声结节，内可探及血流信号”，与术后所见亦基本相符。术中见肿物边界清楚，以宽基底与肠壁附着，遂行肿物两侧肠切除吻合，肉眼下未见残留病灶，术后病理检查结果亦提示“肠管断端未见肿瘤浸润”，证实手术切除完整有效。由于近年来复发、转移和染色体异常等遗传学研究的报道数量不断增加，IMT的恶性潜能也将愈来愈受到重视^[11]。